XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

S()CIEDAD ESPA]{(IIADE ]{EUR()T()OIAXXXTIREUNIO N ANUALBARCELONA, 12 y 13 DE DtctEMBRE DE 1980

:3:l:?i3=:::1r9:1=3:=5!:!:9:li :::lT=:::llyProgramaDia 12 - manana f U-ct,,.¡an)PARALISIS FACIAL PERIFERiCA. ESTUDIO CLINICO Y ELECTROFISIOLOGICO DE 4OO CASOSJ. Ma. Fernández.CAMCTERISTICAS MORFOLOGICAS DE LA MICROVASCULARIZACION TUMORAL. ESTUDIO EXPE-RIMENTAL DE LA ANGIOGENESIS TUMORAL.S. López-Pousa.''INFARTO PROTUBERENCIAL, EN RELACION A TRAUMATISMO CERVICAL BAJO''Tx. Arbizu, M. Ferando y D, GenisSORDERA BILATERAL EN EL CONTEXTO DE UNA AFECTACION DISPERSA DEL SISTEMA NERVIOSO ASOCIADA A PROLAPSO DE LA VALVULA MITRALLL. Barraquer Bordas, P. Abeiló, B, Clotet y R, Blesa.AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA SECUNDAR1A A HEMATOMA TEMPORAL iZQUIERDOC. Jiménez 0rtiz,JM, Gobernado, J. Mora, F, López López.HEMIBALISMO AGUDO SECUNDARIO A INFARTO HEMORRAGICO PARIETALD. Mateo" C. de Andrés y S. Giménez-Roldán.ACCIDENTES CEREBRO-VASCULARES ESTABLECIDOS DEL TERRITORIO VERTEBRO-BASILARREVISION DE 165 CASOSC. 0liet, A, Cubero, M,D. Escriche y F. Bermejo.v" EL SINDRoME DE oBLITERACIoN DEL TRoNCo BASILARA. Pou, J. Nolla, I. Gibert, E. Potes y R. Dinarés.ANGiOMATOSIS MULTIPLT. ESTUDiO ANATOMOCLINICO DE UN CASOR.M. Ramió, J. Lamarca, A. Codina Puiggros y M. Boada.AGENESIA BiLATERAL DE LA ARTERIA CAROTIDA INTERNAM" Rebollo Alvarez-AmandÍ, F. Quintana, J.L.Pérez López, F. Go¡ia yJ. Berc iano"IPIDEMIOLOGIA DE LOS A"C-V. EN NUESTRA PROVINCIAM. Romero Aceba'l , C. SalvadorAguiar, D. Fernández Diaz, R. Navarro lzquierdo,E. Puga Armiento y B. 81ázquez Menes.

OCLUSION DE LAS ARTERIAS VERTEBRALES TN LA INFANCIAc. scavone, s.I" Pascual Pascual, r. Pascual castroviejoy A. Pérez Higuer^as.DETECCION DE ANTURISMAS CEREBRALES POR T.A.C.Dra" valero Palomeroo Dr. Guelbenzu Morte y Dr. casamayorASPECTOS BIOQUIMICOS DEL PARKINSONISMO DE ORIGEN TUMORALJ. García de Yebenes, J. Iglesias, R. Martin, M.A. l4ena,ADMINISTRACION CRONICA DE L-DOPA Y BROMOCRIPTINA A RATAS:REGIONES ENCTFALICASJ. J. Gervas y J. García de yébenes.To'ledo.E. Somoza, J. GervasEFECTO SOBRE DiVERSASDISMINUCION DE LA SINTTSIS DE DOPAMINA EN EL CEREBRO DE LA RATA DURANTE TL TRA-TAMIENTO CON L-DOPA Y L-3.METIL DOPAJ"J. Gervaso J"García de Yébeneso Md. A. Menas y M.R. Martinez Arrieta"ALTIRACIONTS DEL ACIDO FOLICO Y VITAMINA Brz EN EprLEpTrC0s TRATADOS CR0NICAMTNTE CON ANTICOMICIALESF. Bermejo, T. del Ser, D.,'ACCION ANTICONVULSIVA DELA" Díez-Cuervo, J. Sánchezmos y J"A. Coullaut.Muñoz y P. Peña.CLOBAZAM EN EPILEPSIAS FARMACORRESISTENTIS''Caro, M. ManriQu€, J. Pérez Senrano, P. RodrÍguez RaCORTECTOMIAS CON CARACTER CURATIVO O PALIATIVO EN LAS EPILEPSIAS REBELDES A TRATAMIENTO MTDICO"R. García Solá, J. Miravet y G. Bravo.PORFIRIA AGUDA INTTRMITENTE Y EPILEPSIA. RIESGOS DEL VALPROATOi:J",^-=,-.LiPtt "López-Lozano, M.L" Pascual, E. Martín, J.A. García MerinooEPILEPSIA TARDIAF. Martínez, J.L. Parajua, lnl. G-iménez y M" Fei joo.SODI CO.l'1. Liaño y F"EFICACIA TERAPEUTICA DEL PROGABIDE (SL 76002) EN POLITERAPIA ENBELDESJ.M. Martínez-Lage, L. Boss'i , G. Morales, E. MartÍnez-vila y H.TPILEPSIAS RE*Bol años .CARCINOMATOSIS MENINGEAM'A. cañibano casarrubios, E. Díez Tejedor, p. Barreiro Te11a, R, Ribacoba Montero y V. 0tero SoianaMENINGITIS RECID]VANTE POR QUISTE ABSCISIFICADO DE LA BOLSA DE RATHKEJ. Eiras, L. Carcavil la, J. Gómez perún y R, Ai-Kudsi.LA GAMMAENCEFALOGRAFIA EN EL ESTUDIO DE LA ENCEFALITIS HERPETICA0, Franch, P. Borreli, J, Fuente, M,E. Gutierrez y A.R. Vallejo.

SINDROMI DE FISHER (OITALMOPLEJIA-ATAXIA-ARREFLTXIA)A. Pou, A" Russi, I " Ferren, Ma" A. Quera.KPOLINTUROPATIA SINSITIVO MOTORA DE CARACTER IJIPERTROFICO Y ATROFIA ESPINAL CRONICA INFANTIL TARDIA TN DOS HERMANOS i \ It. Sáenz L,o¡:e, F" del Campo, A. Cabeilo" t-'.tLr--t'.-1 r,1i'n.o\.i{.r-NEUR0PATiA AMI[-01DtA PRi_MARiA. FORMA ESPORADICA: PRESTNTACI0N Dt UN CASO.,.--..L. :4tt,A. Pou, P( Fossasi, B" Narberhaus, M. Sugrañeso A. Russi, i. Ferrer."PARAI-i5IS FACiAL PTRIFERICA RECIDIVANTE Y ALTERNANTE. APORTACION DE UN CASOcLINIC0 QUE HA PRESENTADO CINCO tpISODI0S,'"M. Subiranao R" Obach, R. Rgj¡esh, t" Potes, A. Russi, M.A" Quera, p. Galván,L, Soler, M"T" Soro, A, Poul-'€rléATROFIA CERTBRAL EN LA DISTROFIA MIOTONICA" UN ANALISIS DI 24 CASOS MEDIANTENEUMOTNCEFALOGRAFIA (NEG) Y TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTERIZADA (TAC).J.A. villanueva, M. de Juan, s. Giménez-Roldán y c" Benito.SIRiNGOMIEI-IA ASOCIADA A LA ESTENOSIS CONGENITA DEL CANAL RAQUIDEO CERViCALJ.C. Alvaree Cermeño, J.M. Gobennado, E. Zaragozá y A" Gjmeno.APARICiON FAMiLiAR DE LA ESTENOSIS CONGENITA DEL CANAL RAQUIDEO CIRVICALJ.c. Alvarez cermeño, E. Zaragozá, J.M" Gobernado y A" Gjmeno.MIILOPATIA CERVICAL Y FASCICULACIONTS EN EXTREMIDADES INFIRIORTSM. Giménez, M. Fejjoo, F. Martínez y J. l.-ocutura.MIELOPATIA POR RADIACiON. RIVISION BIBLIOGRAFiCA A PROPOSITO DE UN CASOV.Otero Solana, P. Banreiro Tella, E. Diez Tejedor, J. Arpa Gutjérrez.CIFOTSCOLIOSOS SECUNDARIA A LAMiNECTOMIAS CERVICALES TXTENSASE. Villar, E. MartÍn-Gonzá1e2, L. Pascualo J"J. López Lozano, H. Ljaño,AFASIA TRANSCORTiCAL EN PACIENTE CON EDEMA CEREBRAL POR MENINGITIS MTNINGOCOCIcA.L. Gaidós Aceiay, M" de la Figuera Von Wichmann, A. Codina Puiggrós y M. BoadaRovi ra.ALEXIA SIN AGRAFiA CON AGNOSIA ASOCIATIVA PARA IMAGENES Y COLORESDr. Martínez Parra.H I PERORTOGRAF IAi . Pascua'l Cas trov i ej o ,NUEVAS CONSIDERACiONES SOBRE LA INDEPINDENCIA NOSOLOGICA DE LA ATAXIA DT MARIEJ. Berciano, M. Rebollo, J" Gutjérrez y C. Leno.CREACION DE UN BANCO DE CEREBROS PARA INVESTIGACION NEUROQUIMICAJ. García de Yebenes,

. SINDROME DE LANCE-ADAMS. ASPECTOS NEUROQUIM]COS Y TERAPEUTICOSJ.A. García-Merino" M. Márquez, M"E. Villar, J. García de Yébenes.ENCEFALOPATIA POR DISULFIRANM. Fejioo, M" Jiménee, F. Martínez y J" Romero.* ATAXIA TTLANGIECTASIA CON PROLONGADA SUPERVIVENCIAc.H, Lahoz, L"M^ Guisasola, A. Astudillo" A" D iaz -cas troverde, J- Salas-Puig.]J, SINDROME DE HALLERVORDEN-SPATZ CON HALLAZGOS ULTRAESTRUCTURALES DE CERO]DO.V rrporucHlruosIS EN UNA BiOPSIA cEREBRALM, Márqt¡ez, C. Rabes, J. Iglesias y H^ Liaño'- ENTERMEDADES NEUROLOGICAS EN LA PROVJNCIA DE TENERIFE. REVISION DE 7"OOOHISTORIAS CLINJCAS DE ENFERMOS AMBULATORIOS"A, Pérez de Paz, L. Prieto valiente, A. casado Toffes y F. Fernández Martin.- A PROPOSlTO DE CINCO CASOS DE CREUTZFELD-JAKOBR. Ribacoba Montero, P, Barreiro Tel1a, E. Díez Tejedor, M.A. cañibano casari'g¡io, S. Rnclones Roáriguez" I" Picornell Darder, M" Conde López y M, GutiérrezMolina.DilTNCIA Y HI''¡FiRMTDAD DE FlÜT()NTURONA.J.J" Vllcheeo J, Beneditoo A. Ru"lz y J.M" Lainee,,HALL.AZGOS TN TAü Y BIOPSIA DE NERVIüO SURAL EN UN CASO DI ADRENOLEUCODISTRÜFIAJ.J. V"i 'lchez, J"R. R'icoy, A" Cabel'lo, A. Ruiz, A" Santacruz, J. Benedito.

Viernes dia I?. de Diciembre a las t h" mañana"

PARALISIS FACiAL PERIFERICA. ESTUDIO CLINICO YELECTROFISIOLOGICO DE 4OO CASOSJ "Ma. FernándezServicio de Neurofjsiología Clínica" Ciudad Sanitaria Valle de Flebrdn" Barcelana.t] material util izado en este trabajo lo constítuye 400 casCIs de Parál isis F-ac'ialPerifén'ica (P"F.P.) vjstos en este Centro entre 1974 y 1980"La frecuencia de este proceso y la precocidad con que a menudo los pacientesacuden a los Servicios de Urgencias, han permjtido realizar un estudio exhaustrv0 de un número elevado de casoso er un tiempo relativamente corto.En 5C casos, hemos prestado particular atención al comportamiento electnofisjolégicodel proceso en los primenos días, a fin de establecer de forma precisael tipo y grado de lesión, en un intento de asentar sobre bases sólidas 'la indrcación qu'irúrg'ica, descompresiva, -hoy día objeto de vivas polémicas en la bj-*b'liografía otorrinolaringológÍca-, o la valoracién de los tratamientos médicosE1 protocolo inicial jncluye: síntoma jnicial, epífora, xeroftalmia, disgeusrashiperacusia, dolor mastoideo y sintomas derjvados del déficjt motor. En la fase de recuperación se estudió'igualmente la sensación de tirantez, láqrimas decocodriloy Síndrome de Frey. En todos los casos, s€ practicó un estudio electrofisiológicocompleto, €lectromiográfico, neurográfico y reflexológfco en laprimera exploraci6n y subsiguientemente al primer mes, terceroo sexto, noveno yduodéc'imo de evolucjón, dependiendo, como es obvio, del curso del proceso. Entodos los casos se realjzó un estudio analítico completo, y estudio radjológiccdel peñasco cuando se consideró indicado; en 20 casos se pr"actÍcó un examen au*di ométri co .La evaluación clínica definitiva se estableció sobre Ia base de tres cniteniosbásicos: motilidad espontánea y voluntaria; presencÍa o no de asimetría en reposo y sincinesia motora y vegetatjva, lo que permitió djvidir los resuitados fi:'nales en cuatro grupos: 0: recuperacjón completa;, 1 a 3: secuela mínima; 4 a 6:secuel a moderada; 7 o más: secuel a severa "Resu I tadosEl BB% de los casos mostró como síntoma inicial (preced'iendo incluso en variosdÍas a la instauracjón de la pará1 js'i s), disgeusia !/o dolor retroauricular, trrel restante L2% el primer síntoma fue el lagrimeo, gue, por" otra parte, aparecióen todos los casos en a1gún momento de la evolución" Le siguen, €n frecuencja absoluta, €l dolor retroauricular (92%),la disgeusia y ja hipenacusia (502,)" Njnllguno de estos tres síntomas mostnó valor pronóstico alguno.

El 6% de ios pacientes tenían antecedentes de P.F.P" en el mÍsmo lado y el g%sumaba a la P.F.P. algún signo del SÍndrome de Melkersson Rosent,hal (lingua plj_cata !/o ederna fac"ial ). Un 4% de los pacientes fueron diagnosticados de Síntjriime de Ramsay-Hunt. Entre los procesos generales, clásicamente considerados colmo predisponentes, hemos contabilizado, por orden de frecuencia: procesos devías respjratorras altas, lB%. Diabetes, I0,4%. Hipertensión Arterral , 9%,Antecedentes de P. F. P. en fam j l i ares de primer grado , 5,7%. P . F. P. r'eci di vante5% " tmbarazo u 2% .La medja giobal de edad fué de 31 años, con una d'istribución cjaramente bjmocialcon picos er¡tre los 10 y los 25 añoso y los 45 y los 60.Los cuatro !trupos c'l ínjcos señaladosu s€ adscribieron a cuatro niveles electrofisjológicos precisos :GrupoJ : Recuperación sin secuelas. En este grupo (6A%) 1a necuperaclónprodu jo en un pl azo corto, de 1 a 3 meses " La deqenenaci 6n axonal a'lcanzó50% de ios axones o menos.SCalGrupo II : Recuperación con secuelas mínimas, En estos pacientes (15%) 1a est¿E:ITT?áE-i ón evolutiva alcanzó más tarde (3 a 6 meses) y eiectrofisioiógicamentecursaroncon un grado de axonotmesis que osciló entre el 50 y e1 70%.Grupo III : Secuelas moderadas. Un 10% de pacientes cuya evolución y resu'ltadofinal fue más pobre que ios del grupo anterior, mostró un grado de pérdida axonalinicial que varió entre el 70 y e1 90%, tntre estos dos últimos gr.upos seprodujo un cierto grado de superposición: algunos pacientes eiectrofisiológicamente asignables al grupo IIi, evolucionaron clínicamente de forma ¡¡ás favorable(clínicamente grupo II). Todos ellos fueron pacientes jóvenes, en su mayoríani ños .Grupo IV : Secuela severa, Eiectromiográficamente se caracterizó por un gradosevero de degeneración axonai (90% o más), una edad media siqnificativamente mdselevada (55 años) y una evolución más lenta (6 a 12 meses).De todo ello se puede concluir:1,- No existe ningún indicador clÍnico que permita pronosticar el ritmo e intensidad de la recuperación, a excepción de la motil idad: Las P,,F.P. que conlservanun grado, aunque sea mínimo, de actividad voluntaria, se recuperansin secuelas en un plazo de tiempo breve.2.- La lesión que produce la P,F. actúa de forma aguda y s6lo en algunos casosse extiende a lo 'largo de varios días; puede ser detectada precozmente"3,- Es 1ógico suponer que en este momento se puede todavÍa evitar -aunque ya sehaya consumado la degeneración axonal- el proceso de disrupción de ia estructura fascicuiar del nervio, conocida la mayor resistencia del tejido conjunltivo en relación al nervioso. En cualquier caso, es evidente que, sea cualfuere la actitud terapeúrica elegida, debe ser emp'leada precozmente: la esperamás alIá del 10o día só'lo contribuirá a consolidar 1a irreversibiI idadde la lesión"3.- Las secuelas tardías (paresia residual , contractura, sincinesia, 1ágrimasde cocodrilo, etc...), son más intensas cuanto mayor haya sido la deoeneraciónaxonal , y parecen estar relacionadas con la desectructu rac i ón dó latrama conjuntiva del nervio y la reinervación aberrante.

CARACTERISTICAS MORFOLOGICAS DE LA MiCROVASCULARIZACION TUMORAL., TSTUDIÜ EX""PERIMENTAL DE LA ANGIOGENESIS TUMORAL.Dr" S" López-Pousa.El objetjvo de esta investigac'ión fue establecer las características morfoloqlcas de la microvascu"larizaci6n de los procesos tumorales del Sistema Ner"viosoCentral y comprobar, eh el 1íquido cefalorraquÍdeo de pacientes con tumoreso Iaexistencia de.una sustancia (o sustancias) con capacidad angiogenét'ica (FactonAngiogénico Tumoral : FAT) .La microvascularizac jón se estudió a nivel morfoiógico (med jante técntca cie t inción de bencid"ina) y ultrastructuralmente, examjnáñdose un total de 64 muestral:Craneoferingjomas 1, Men'ingiomas 14, Linfomas Secundarios L, ReticulosarcomasPrimarios 1, Hemangioblastomas L, Astrocitomas 15, Gtrjoblastomas multiformes10, 0ligodendrogliomas 3, Meduloblastomas 2, Neurinomas 6, Metástasis Intracna*neales 10" La actividad angiogénica del LCR se comprobó en la membrana corioalantoideade embriones de po11o (Ga11us Domesticus) de B a 9 díasr QU€ fuero¡'tfi jados a I as 48 horas . Se real i záron 207 experi enci as (69 casos ) con i-üRs depacientes con tumores: primarios del SNC 13, de otros órganos 190 controles 37Los tumores cerebrales presentaron características morfológÍcas particulares pgracada grupo histológico. Los astrocitomas benignos, oligodendrogliomas benignos y craneofaringiomas no mostraron alteraciones morfológicas de los vasüs, o!-servándose reducción de I a dens'idad vascul ar. Los medulobl astomas y astroci t,o*mas de grado II presentaron alteraciones morfológicas discretas y un aumento"llgero de"la densibad vascular. Los astrocitomas malignos, gliobiastomas mult"rfb¡ñes, linfomas primarios y secundarjos y metástasis móstrar"ón alteraci0nes impor^*tantes en la morfología y densidad vascular. Los meningiomas están muy vasculari zarJos, al go menos ios neur j nomas , of reci endo patr'ones vascul ares más di ferenlciados que en otros tumores" Las metástasjs cerebraleso estudiadas en drstintasfases evolutivas, s€ mostraron en las fases injciales corno avasculares, desdrrCI*llando, a medida que van creciendo una intensa vascularización, que se establecea partir de vasos neoformados nacientes de vasos del parénquima normal que rodeala lesjón. Las metástasis bien desarrolladas muestran patnones vascltlares másri cos , con numerosas anastomos i s y grandes zonas cent¡"a'les avascu'l ares cürrespori.dientes a zonas de necrosis.Ultrastructuralmente los vasos sanguíneos poseen par'ticularjdades morfológicasen astrocitomas mal ignos, gl ioblastomas, r€gjones centrales de I infomas, meningÍomas,neurinomas y metástasis, djstintos a los observados en e'l adulto CI duranteel desarrollo normal.Los LCRs mostraron respuestas angiogén"icas pos'itivas en el 46% de los tumoresdel SNC, en el 37% de los tumores a distancia y en ei 3% de los controles, Respuestas débilmente positivas se observaron en el 46% de los tumores prlm"i t'l i,osdel SNC, en el 58% de los tumores a djstancia y en el 24% de los contr'üles"Dieron resultados negativos el B% de los tumores prÍmitivos del SNC, e'l 5% delos tumores a djstancia y el 73% de los controles" En la comprac"íónr de ios r'e*'su"ltados posÍtivos de Ios pacientes con tumores y Ios eontroles se obsenvé unad'iferencja estadísticamente muy significativa (po 0"005) que aumenta hasta undpexistió correlación entre la edad, sexo y respuesta angiogénjca. l-os LCRs con-.troles valorados negativamente presentaron una edad media inferio'r a ios positi.vose la djferencia fue significativa estadistjcamente (p* 0.025)"

,'iNFARTO PRO-TUBIRENCIAL, EN RELACiON A TRAUMATISMO CERVICAL BAJO''Tx. Arbizu, M, Ferrando y D, Genis"Ciudad Saniiaria de la Segunidad Social "Príncipes de España". l-lospita"let deLl obregat "Se presenta un paciente de 33 años, que tras calda de cabeza a un pczo de 1,60mts. de altura" aqueja dolor cervical, por 1o que es reconocido en un centro sanitario, que ante 1a negatividad del estudio radiológico, es dado de alta conuncol i arín cervical,A las pocas horas, al realizar bebiendo, una hiperextensión del cuello, presentabruscamente, caída al suelo, sin pérdida de la conciencia, y con hemiplejíaderecha.La exploración neurológica mostrd: dolor cervical a la movil ización pasiva" condesviación antiáigica del cuello hacia la izquierda. Anisocoria derecha 5, izquierda3 mm, Desviación conjugada de la mirada a la derecha que no pasaba líneamedia con maniobras oculo-vestibulares, y sin componente sacádico. ParesiaV motor izdo. Reflejo faríngeo abolido bilatera'lmente, junto con desviación de'la úvula a la derecha, así como imposibilÍdad para tragar 1íquÍdos, ni sdiidos.Disartria muy importante, que hacía ininteligible la conversación con el paciente. Paresia espinal izquierdo. HemÍplejía proporcionada derecha, con afectacióndel VII supranuclear" Hemihipoestesia derecha que abarcaba territorjo deltrigémino. Discreta di smetría dedo-nariz.Ante la suposición clínica de trombosis vertebral traumática se procedió a anticoagul ar a1 paci ente.La evolución del paciente fue hacia la recuperación, siendo dado de alta a los64 dias dei ingreso, pudiendo caminar sin ayuda, y movilizando también la extremidadsuperior derecha.Persistía un V motor izquierdo" la anisocoria y la hemiparesia discreta,El primer TAC real izado ai ingreso fue normal" En estudios posteriores, se confirmóun infarto a nivel cerebeloso y de protuberancia,Los repetidos estudios radiológicos de columna cervical , confirmaron 1a existenciade una luxación uni laterai, de la apófisis articu'lar C5 - C6 izquierda queconlleva antero-listesis y rotación con cizallamiento del canal de la vertebral .La angiografía vertebral , no se realizd hasta pasados 21 días del ingreso, debidoal mal estado del paciente. No demostró lesi6n trombótica de la arteria vertebralen este momento de la evolución.Se revjsa la Iiteratura, y se discuten las diferentes etiologías,vasculares que den lugar a este cuadro sjndrómico"traumáticas yEn nuestro caso, ante I as imágenes tan demostrati vas dei T'AC, quela semioiogía florida del paciente y aün a pesar de la normalidadcoinciden conde 1a angjogra

fía vertebral o hemos de admit"ir, que a consecuencja del traumatismo cervrcal ,se produjo una lesión a nivel de la par"ed artenjal favorecedora de tronlbosjs"in situ" que en un segundo tiempo, y por mecanismo favorecedor (hiperestensióncerv'ícal ) embol izó produciendo cuadro cl ínico.,

SORDERA BILATERAL EN EL CONTEXTO DE UNA AFIC-TACION DISPERSA DEL SISTEMA NERVIOSO ASOCIADA A PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL,Ll. Barraquer Bordas, P. Abelló, B. Clotet y R. Bjesa.Barce l ona .tl proiapso de la válvula mitral presenta una incidencia aproximada dei 6,3% enmujeres jóvenes sanas. Mediante ecocardiografía se demuestra Ia presencia deprolapso de la válvula mitral (PVM) en un 5% de la población general . La cocumenciade accidentes vasculares cerebrales (AVC) en personas jóvenes sin factores de riesgo" en quienes se objetivaba ia existencia de un PVM hizo pensar enunarelación más que casual de ambas entidades. Fue Barnett en 1976 quien describiódoce pacientes afectos de accidentes vasculares transitorios, presentandotodos ellos asociado un PVM y no existiendo en ninguno de los mismos factorespredisponentes a los AVC. La frecuencia con que se hal'la el PVM en los individuosafectos de AVC transitorios o ictus parciales, por debajo de 1os 45 años,es dei 40%, mientras que en grupos de nayor edad, por encima de los 60 años, sueie hallarse en un 6% a proxi madamente , siendo en éste último grupo cuestionable -la relación entre ambas entidades, dado el mayor índice de arteriosclerosis queexiste en el mismo, Los hallazgos en ia exploración neurológica sugieren quelos accidentes ocurren en el territorio carotideo en un 77% y en un 23% en lacircuiación posterior, I ndepend i entemente de los AVC, los pacientes afectos deun PVM presentan una mayor incidencia de accidentes isquémicos retinianos y pueden también desamollar embolismos sistémicos. Los cambios morfológicos de laválvula favorecen el desarrollo de endocarditis bacteriana y según e1 grado dedegeneración mixoide vaivular puede hallarse una regurgitación mitral importante.Arritmias auriculares y ventriculares se presentan con una frecuencia mayorde la habitual (1,5), Describimos a continuación una paciente joven afectade PVM que desarrolló progresivamente, en epicorios sucesivos una sordera bilateraly transtornos visuales, No se constató en su historia ni hipertensión arterialni dislipemias ni coagulopatias o vasculopatias, así como tampoco transtornosdetectables en la función plaquetar o ingesta de productos farmacológicoscompuestos a base de estrógenos.

HEMIBALISMO AGUDO SECUNDARIO A INFARTO HEMORRAGITO PARITTAL.D. Mateo,C. de AndÉés y S. Giménez-Roldán"Seccién deNeunologia. Ciudad Sanitaria Prcvincial . Madrid.I NTRODUCC I ONUna de 1as correlaciones anatomo-clínicas clásicas en la Neurología es la deihemjbalismo asociado a lesiones del núcleo subtalámico (NST) contralateral, pgse a que un 40 por 100 de los 131 casos anatómicos revisados por Dierssen y Giqino (1961) no mostraban lesiones en el NST, sino dei sistema estrio-pa1idal"Recientemente ha podido ser correlacionada una lesién hemorrágica del NST corrhemibalismo mediante tomografía axial computarizada (TAC) (Melamed y cols"1979)Nosotros hemos observado éste trastorno extrapjramidal ocasionado por un 'infartohemorrágico post-central .DESCRIPCION DEL CASOUna anciana de 75 años, diabética e hipertensa, fue vista en el Hospitai tan sólo una hora después del comienzo súbito de un cuadro de violentos movimientos -involuntarios en sus miembros izquierdos, vómitos y confusión mental " A su llegada se le observaron típicos movimientos hemibalísticos, cuya violencia requilrióprotección de 1a paciente. Superpuesto sobre los miembros afectos se demostró un déficit hemisensitivo y una respuesta plantar extensora. Los movimien--tos 'involuntarios eran incesantes, de predominio proximal y se increnentaban con1a excitación psíquica, desapareciendo durante el sueño" Espontáneamente fuerondecreciendo de intensidad hasta desaparecer a los 1i días.La desaparición del hemibalismo permitió poner en evidencia un importante défjcitparietal , que fue cuidadosamente docunentado. Junto a una mínima hemihipoestesia" astereognosia y topoanestesia, se observaba una negligencia motriz y unaataxia parietal de los miembros izquierdos. No se observaron anomaiías pupilareso dolores talámicos, pero sí sincinésias homolatera'les de imitación,En la TAC se demostró un infarto hemorrágico afectando la corteza parietal ensu convexidad. La regi6n del NST aparecía indemne, pero existían calcificacionessimétricas de los núcleos lenticulares, especialmente intensas a nivel delputamen. En una angiografía carotídea aparecía una estenosis de1 sifón por ateromatosis, un área avascular correspondiente a la zona hemorrágica observada en1a TAC y ausencia de la arteria parietai anterior.COMENTARIOSHasta el momento presente tan solo se conocen otros 2 casos de hemibalismo dei:idosa lesiones de la corteza cerebral . Kinnier hlilson (1929) describió les'ionesdegenerativas, no obstante localizadas, sobre 1a corteza post-central, y PorcjomMartin (1957) observó un infarto hemorrágico frontal en una anciana de 74 añosque dos meses antes había desarrol I ado hem j ba j i smo segu'ido de hemi pl ej ía " Laartev"ia carótida correspondiente al lado del infarto se encontraba ocluída, yel NST estaba indemne.

Físjopatológlcamente se acepta que el hemibalismo depende de unai iberac j6n be'! paTt idurn secundár ja a I esiones de'l estriado ó NST"Arnbosejercen una acción inhibidona sobne el palll$u*, probáblemente a travesdé f jbras GABA-éng"icas (Fonnun y c01s. o 1978) " La vía nigroestriada permanece intacta, pérnritiendo Lrna sobreaccÍón dopaminergica que expl icael efecto beneficioso de fármacos antagonistas de la dopamina.A pesar cJe la influencia modulado"ra de la conteza cerebral sobreciertas actjvidades motoras dependjentes de los gangljos basales,como la injciación del movimient.o y el mantenimiento de la posturanlasles'iones cortlales aisladas no originan sintonias extrapiramidales (incluídohernibaljsmo) a menos que n0 se combinen con una lesión pre-existente é ulterior.'de uno o más nuc'l eos grises. De hecho, la influenc'iade la corteza cerebral sobre los nucleos grises de la base no se eiercea traves de vías directaso sino cle un bucle complejo que incluye'lacorteza somarosensitiva a través del tálamo VPL y lemnlsco medial (comovía aferente) y las areas promotoras fnontales a traves de una vÍacorticoestrÍada gi utaininnérgica (como vía eferente) "En nuestro caso evidente las calcificaciones simétricas del nucleolenticular precedÍan a la eclosi6n del hemibalismo tras el infartohemorrágico" Aproxinrádamente dos terceras partes de calcifjcacionesbÍ I ateral ei de los gangl i os basal es se encuentnan en .personas por enc.jma de los 60 años, ios[echándose su origen vascular (Branan y cols",1980) " Aunque silentes, probablemente condicionen modificaciones Jocalesde los neurotransmisores y una inhjbicj6n defectuosa sobre el pallidum,tan sólo puesto crÍticamente en evidencja al fallar adicionalmente el efecto "lhfllbitorio que sobre este ejerce'!a corteza cerebraT"Al menos en otras 2 observaciones se combÍnaban lesiones de la cortezacer,ebral (infartos lacunares frontales y de la substancja blanca, y ngcrosis pseuColaminan, respectivamente) y hemibalismo, üon o sin afectacién del NST (Chateaú y cbls., Ig73; Moáesti y Van Bureno 1979)" Sinembargoonuest,ro caso difiere de estos en que la alteracién inicjal noSe haliaba en'la corteza, sino en los ganglios basales.E1 paciente presentado permite demostrar en vida un cornelatoanatomo-clínico poco conocido en el hemibalismo, sugiriendo las compTejas i nterr"e'l ac iones entre corteza y s i stema extrapi rami dal "

ACCiDENTES C[RTtsRO-VASÜULARIS ISTABLICIDOS DTL TTRRITORIO VTRTEBRO-BASILAR.RTVISI()N D[ i65 CASOS,0l iet,C.; Cubero, A.; tscriche, M.D" lV Bermejoo F.Servicio de Neuroirigf¿ (n*.A"Por-tera)C.5. '1o de 0ctubr^eo de la. S,S,Madrid,,Se ha reai'izado un estudio retrospectivo de 165 pacierites con accrdentescerebro*vascula!'es (Aú'J) establec"idos local izados en territCIrio vértebrobasi'l ar estudiadns en nuestro Servic'ío durante el periodo I974-1980.tl mctivu de este tr''abajo ha sido analizar: diversos paránretros clínlcos,valcr de pruebas, complementarias, tÍpos de tratamiento y curso evolutivo de este tipi: de ACV.De los nesultados obtenÍdos destacamos:i) Predcminio del sexo masculinc (21), y edades avanzadas de presenta*cr ón ( 50-"70 años ) .2) l\ntecedentes de h i pertens i én arter" i al en el 43%diabetes en el LI%, y de cardiopatía en el l3%.h i stori a previ a de 'isquemi as trans i tori as , y unbl ecr dos "3) E"l comj enza f,ue sübito en el 75% y pnogresivo enci entes "de 1 os pac i entes , de:Un 23% present,aronL6% de "ictus estael25% de los pa-4) La distrrbucién topogrdfica de ias lesiones fue, en sintesis:afect.ac-"ión exclusiva de tronco en el 52%, de tnonco y'cerebelo en el 34üy solamente tle cerebelo en el 14% de los pac'íentes"5) tnt.re ias pruebas conrplementarjas destacarnos ia utilidad de la tornografía ax'ia1 computarizada (TAC) que permitió'la diferenciac'ión en-'tre hernatomas e infartos, y la exclusión de otros tipos de pato)ogíaestructural , Se practicé TAC a 7I pac'ientes, siendo normal en 31 casos{44%), con infarto en i6 (23%), con henlorrag"ia en 13 (18%) V conatrofja corlico-subcortical en 11 (L5%). (Los carácteres clfnicos delas hemorragÍas intra-axiales y de las Ísquemias son anal'izados sepgradanienre)"6) El t"ratamtento dE 'los.ietus "isquémjcos fue reaiizado fion antiagt"ega!tes piaquetarjirs o medjante anticoaEulacÍdn. tste últirnc se practic6pref erentemente en enfermos con com'ienzo prognes i vo o en I os que hubosospecha de enlbol ismo cardiaco. De los 17 pac'i entes con jctus progresivo anticoaguJadasu 13 mejoraron (76%) V 4 murieron (24%).7 ) Lr:s pac"i ent,es que fal 1 ec j eron durante el peri odo de hus pi tal i zaci onfueron i9, lo que repnesenta una mortalidad del 11%;de ellos 12((j3%)per"manecÍeron en coma desde su ingreso"

S) Se nevisd la evolución posterior en 72 pacientes, de los que tres prg.se¡taron nuevCIs i ctt¡s y s j ete i squemi as tnans i ton'Ías .Corncr concl usión cabe desüacar;'la Ímpontancja de la hrpertens jól. artenjalc0rn0 factor" de ri esgo, l a rel ati va f recuenci a de cuadros pl"ügres j vgs y "la vari.{bjl idad de las Jocal"izacjones lesÍonales; La TAC tjene gran va'lor diferenciaJentre 'isquemlas y hematomas, pero sus posi vr !idadesen aque'l 1as es menor queen el ternitorio carc¡tídeo; la anticoagulaci6n parece de valor lndudable en lclsictus isquémreus pr'ogresivos; el pronóstico es malo sólo en los enfev"mcrs quepresentan ciisrninuclén del nivei de conc'iencia"

EL SINI]ÍTL]ME DT CIBLI IERACION DIL lRONTO BASILAR(tsturii0. clínico*rad'rotréEico de 2 üasos pev"sona'les en pacienies de menps de40 añcs).Pou,A.; llil'l la, J, ; Gibert,I.; Pr:tes,t.;y Dinares,R"ServÍcin de Neurulcgia {l}inica {A.P'¡r¡) " Departamento de [,leurología (Dirt.;M.SuL¡"irana), Hospital Ntr"'a.Sra "cieX plar., Barce,{üna.El mc¡i"¡ vo cie la pf^esent,e coilrunicación es la contrjbucion al c0nücjmiento de la patü'logfa oclu:;rva del tronco basilar (t.b") p,;esto que s;i bjen'ial;rlteraciones ateromatosas a su nivel, con repercusién penenqujmatosa en tronco ce refrra'l , no sen i nf recuentes ( fl casCIs entre 383 necnops i as , según tnabljo de uno dei nosot.r-r¡s -APS- con t.pons Tortel 1a, en 1968) nt mucho ñenos lasmanifertacionesclÍnicds de insuficienc'ia vertebro*basil¿r v'inculaclas a laateroma{:osÍs dei Piopjo-!ronco y sobre todo a süs ramas, s'r t"ros parece axcegcional la observacién ci ínica verlf icacJa arteniogr"af icarnente de ob'l iter^acjoildel prop'io t"b. y scbt'e todo en pacientes jdvenes" tste ha sjdo e"l nrotivo dei^ec0ger I as dos cbservaciones s igui entes:l'- tlorresponrfe a una observacjón muy recjente, de un vandn de ZT añosque de forma st¡baguda, €rt pocas horas, i nstaura al ter"aci ón tje j estaclo de conr:iencta aunqLle rnantiene en Jas prTmeras hor"as perfecta capacidar1 para coniunTca!^5e) disantr"ia, henriparesia dev^echa y oftalmoplejia extl.'inseca e intrinsecadel ojo derechc con nljdr,jasis panalíiica. En las LZ horas sigujentes secomprueiran mov'lnl'ientos anormales remedando el 'lgcular bo.¡rbi':rS" ian soJo en lado izquierdo, Pérdida de reflejos oculocefálfcoi y ,uástibúlolcefál jcos;se hacee"l.diagnóstico ciinico de trornbosis del t.b. y ia arterioEr"af,ía rje íaa.vertebral la confiv"ma. En las sÍguientes 48 horas se jnstaurá rig-iclez de descerebrac{rin a est.Ímuit",s nociceptivose tetraplejia con Babinski nílateral,prygresiva alteraci0n del ritmo respjratorio y estado de coma, fal'lecienoo eipaciente a ios 6 dias de haber íniciado el sÍndrome neurolégico" t".l=_q-fué.nor'mal, el [[G tampoco mostt"ó ninguna anoma] Ía y la ar"teriolraf Ía vértebralpon ,cateterismo fen¡ora'l , tal como hemos cticho antes, prudo o6jetivan claramente un "st,üp totai " a nr vel del ter cio nredio del t.b "?: " ^ La" segtlnda observaci dn, cie hace ya unos años cor^responde" a un varér¡de39añosqUedespuésdevenirparleciendodesclenaiíaun0StresmeseSatax"ia y d'¡ plopia transitorias, presentd de forma brusca, Ltn dia al despertav"pürla mañanau estrabísmo divergente con rnayor clesviación exterr¡a cte'loJCI j=q,i er"dr: quq presentaba n istagmus espontanbo, reforzacic¡ a I a mi rada 'l a"-teral ]zqujerca (njstagmus abducens), t,et.rapjej ja con Babinski bÍlatei"al, im.-posibil jdad para expv"esarse y gran labiIidad afectivo-eínoc'lonal . con e'l supuestüdiagnóstico cie t.umor cie tronco se ingresé en un ser"vicjo de neuroci*r"ugía,, E1 EIG f ue nurmal y 'l a artenic'graf ía vertebral mostró obstruccion de It'"b. a nivel del tercio supertor con rel'leno de su pclncidn ppoximal pol víaretrÓgrada a t'ravés de c"p" y rellerrc, a su vez de artenias vermianas " [n elcurso de ltls meses,. y tras posterior"comprobación de un síndrome cereh¡eiclsob"i latenal , se as jst,jó a una mejoría progresiva y el pac'iente en 'tr a actual j*Cad está 'l i bre de trlda :s intomat,oiogia. -

A través de nuestras elbservaciones y de'la revisién de los traba¡os niásc1ás icos y "*i"rentes se hacen I as s i gui entes cons i der"aci ones aterca de'l s índromede oblit.eracjdn del t'b':A"* Circunstancias etioldgicas:El sindrome c'l ínico rad'io1ógicr: bjen de^mostpado nos pdrece poco f r"ecueñte, '1a edad puede no ser el evada, pt"edomi naen lrrs varones y como causas invocamos la ateromatosis (en_nuesLro üaso no 2,nr biopsia de ia ar[eria pedia mostrd Ímpontantes a]teraciOnes en tal sentl*do).E"- Fenórnenos ppernonitorjos en forma de una verdadera "üiaucicaeión 1n-"termjtente,* del t"b" son fnecuentes (evidentes en nuestro cilsCI 21 .I, lo quees m¿ís Ímportanf"e, predisponen las vías de sup"lencia a su funcionamiento yó;*A¿-uri' expl tca*sb la eicepgiona"l eventual jdad rJe 'üna recuperae jén cumpletaen un cdso de trgmbosts ,tbi t,f)" lo qrie ocurrÍó en nuestro caso 2 y en eipubt icado por Gotze (1977) y en los de Fields-y cql . (1966) y sj bign ].oue alot de éstb último son dudosos en cuanto a oclusión conrpl eta del t'b. No esen modo al guno i nfrecuente que cuando existen estos antecedent-es, Ql dÍagnds.tico clíniáo no siea de trombosis dei t.b. sino de tumor u qrt"ros.C.- Transtonnos de conciencÍa:Son lmpor^tantes de consÍderar por las imp1 icaciones fisiológicas que comportan y ObOucciones prác.t'icas respecto al*pronósticoo.yd que ie adaptan fundamentalmente a estados de pserldo*coilia* €s*irecialmenté á1 eiiiaoo de deseferentizacjdn (locked-in synclrome) de topografÍao.ntroprotub,erandial , o según la mayor o menor partic'i pac'ión de calota prot"uberancial y f,eáun,:ulá" ai de rnu-!isno akinético, de peor pr"onéstÍco. Nuestroiáuo 1 pasb de ambas eventualidádes, según la.interpretación clínica, pdraáianai bn última ,instanc.ia en coma profundo mientras que qn- el carp -2-, se m-antuvo en estado de deseferentización preferentamente, para pasar a 1a recupe*naci6n y posLér'j oi nonmal i zac j dn del estado de conci enii a 'D "- Trans tonnos ocul ares : Aparte de I os deri vados de una af ec'Lac jón nuclear del iIJ'iiáro-ál-ó det vi, o de una afectación de la üLP (tal comg sesupone en ei casCI 1) nos parece jnter'esante conslgnar la existencia de,iozu:loi^ bobb_"i ¡1gl',__.QUe püeae ser uní"lateral como en el caso 1o ya que es indicativo:dé lés i ón vent ro* prot-uberanc i a1 't,* Transtclrnos mgfsres: Son ya muy ca!"acteristjcos en forma de tetrapie¡iao hemip'lejia "a báscula", siendo no obstante interesante hacer unaLonéideracÍén'sobre la evolución de los mismos, puesto que si se obtiene mejoríay va clesapareci endo I a s i ntomatoi ogía pi ram"ida"l o puede, sur"g'ir entoncesia cerébelosa qi"ie no había tenido opción-para manifest-arseo la cudl estaríanelacionada con una afectaci6n de los pedúnculos eerebelCIsos medioso a nivelde la región ventral de la protuberancia.F.- Evolucién y pronósticoj La evoluctón fafai, en 5 a 8 días* tá.i co*I mo sucedié en nuesfn-o caso"l es la más frecuente. No obstante, puede asistir\ se a una regres"'ion con o s jn secuelas de la sintomalo1ogíal y el . c.aso 2 seriaI una de las áscasi'srmas observaciones que se hgn pqbli.cado en la 'l iteraturai mundial de recuperacjón "ad integrum" tras oclusion del t.b'ü"- Exploractones complernentarjas: EI valor, diagnóst"ic:o de las mlsnlas-6üeda reducido a 'la angiográFfa selectjva cerebral . tl EEG suele ser practj.camente normal o poco a'l terado y'[a TAC no aporta en estos casos' tomo engeneral en l a patbl og ía i squémi ca o traumáti ca del tronco cerebra'! , l os rJe*iinitivos datob de válor diagnóstico acosturnbrados en la patología de otrosterni tori os .

AIIGIOMATOSiS IIULTIPL[. TSTUDIO ANATOI'I0IL iNICO DT UI! CASO.Ramió, R.M,, (*), Lanlarcae J. (n*J, Codi na Pui ggt"ós, A "(n ) , Boada , M. (* )(*) Sección cie l,ieuroiogia de la Ciudad San'itaria de Vallede'Medi c"i na de I a Uni versi dad AutÓnoma de Barcel ona,(oo) Seccién de Neuropatologia de la Ciudad Sanitaria delde Hebnóno Facul tadVal le de l{ebrón "Se trata de una enferma que cuen'La 67 años a sL¡ ingreso (I2-I*79)" Desde los 3g ha sufrido crisis g*ne.alizadas tonicoclÓnicasl tenia una crisjs -cada Z ó 3 años, pero, desde-hace unos cuatro años, han aumentado su frecuencia. Cinco *ut.i antei ¿el Íngreso en nuestno Servicio, se instaura, de modoI entamente prognesi vo, di p iopi a, pdresi a faci al peri f éri ca "izqui erda e i nestabilidada la marcha,,F_n enero de lg7g, i ngresa pon haber pnesentado di sartria y pares'ia deextrem'idarj superi or deiechá y a conti nuaci én status de cri si s general j zadasténico-ciónicas que remitierón con benzodiacepinas. La explorac'iÓn reve'ló:enfer.ma febrjl en coma grado III, hipotonia genera'l izada s'in sindrome menjngeo" tl examen radio'lógico del cráneb, tOrax y abdomeno ási c,rnlo 'l os analiiisruiinar"ios cle sangñe y el l-,,C,,R" no mostraron alteraciones. tl ["t.G':trazado de base crlnstituiüo por ondas rnoderadarnente ientas y de baio poten*cial, sobre el que se sobreañaden descargas de ondas puntiforrnes y ondaslentás que se suceden de forma repetitiva, y a menudo, de modo.pseudoperiodico, ias cuales asientan en el hemisferio áerecho, con predominio en lemitad antenior y ár.ea temporal " A las 28 horas aproximadamente se habianormalizadc¡ com"pletamente el nivel de conciencia y había remitido la fjebre" El éxamen neurol óg'ico muestra : paci ente bi en ori entada en ti empo yespac-io, marcha inestable con tendencia a la retropulsiÓnr.9esviaciÓn conjubadaáe la mirada hacia la derecha, pafálisi:_faqigl..perifév"ica izaYl.táá,hipoestésia trigeminal izquierda y afectacién dgl V Par.motor ipsi'l ateraÍ. Resto ¿á áxp]oñación neurologíca normal " tl exámen ile la cara denotalaexisLencia de un nódulo azuladó situado en surco nasogenjano derecho,deconsi stenc'ia elástica, indoloro y no adherente a los planos superf i9'iai yproiundo" El E.E.G" mostraba mejoría bioeléctrica, si bien persjstian descargasde ondas puntiformes con cierta periodicidad" tl TAC revelé la existenóiade calc'i ficaciones en regiones fronta'l , mesencefájica derecha y-re*gión del cuarto ventrÍcu'lo, QLte fueron atribuidas a granulomas inespecifióos.La Eammagra'f ia cerebral f ué normal . La anal i ti ca de sangne e durantela estanáia hóspitalariao detectó descenso de fibrinégeno: _de1,5 gr'/1 asu ingreso a 0,1 gr/I; fué tratado con 6 unidades t"V. de fibrÍnégeno. tst¿ daio sugirié lá poslb'i lidad de consumo de fibrinógeno por angiomas lnTternos. por ello, s€ practÍcé biopsia del nódulo del surco nasogeniano derecho, la cuáj deniostrO que se trataba de un angioma cqvernoso. El Body--scannár fué normal" l-a paciente se rernitió a su domicilio con tratarnjentoantjcomicjal " Su cuadro neurolégico, Ientamente progresivo, experimentéuna agravación apareciendo cefalea, bnadipsjquia, djsfonia, disfagia ydi sfafiia y djstohia en extremjdades izquierdas. Se apreci.ó hipoestésia tactjl y"terñoa1gésica en hemjcuerpo izqui'erdo, un tembior de actiiud en ma*no iiqujerda t aumento del transtorno de la marcha" Un nuevo TAC mostrÓIas iniagenes áel TAC anterior y además un aumento globaI del sistema ventriculaisupr.atentorial " Se pnácticó anteriografia de car0tida derechaque fué normal " L.a enfer.ma reingresé al cabc¡ de un mes err el Servicio con

di sfagia p!''ogresiva y en un estado de rig'idez de decorticac'ión fal lecjendo porneumonia aspi y ati va "Se pract1 ca necrópsia:Acrosggpicamente_ se observan formaciones nodulares de aspecto hemonrágico,b'ien del imi tadas, I ocal i zadas en I os sigui entes puntos: en' pol o f,rontal -derecho de 3 cm. de diámetro o que afecta a corteza y sústancia blánca 1'l egando -hasta el asta anterior del ventriculo lateral derecho sin contactar con elmi smo; en cara orb'i taria del lobul o f rontal derecho de i cm, ; en ci rcunvol uc jénfrontal inferjor izquierda de 0,8 cm.; en coy'teza parieto-occipjtal "i zquierdade I,2 cm. ; en mesencefalo de 105 cffi., afectando a sustancia negra y núcleo rojo,sin ilega'r'a región tectal; en parte posterior de protuberañcia"de I,4 cm"9on protusión .y ocupación de cuarto ventrículo. Se observan asÍ niismo pequeñosfocos hemorrágicos tanto hemisféricos (parte posterior de cuerpo calloro, deloca'l ización yuxtaventricular), como en tronco (p'ie protuberanbiat 1. tx jste djlatacién tanto de los ventriculos laterales comó'del tercer ventríóulo, asicomo del acueducto "Microscépicamente estas formaciones descritas corresponden a angiomas cavernosose caracterizados por la presencia de mü1tip'l es luces vascularós dilaüá{ut y de conformación irregular, revestidas por uha capa de endotelio, y ccn-.fenómenos de trcmbosi s de di sti nta cronol ogia'" E1 espac'io i nterl umi nal -muestrafocos de calcificación, depósito hemosiderinico y reáccjón hist'iocita¡ia, observabletanrbtén en el parénquima vecino, que muestra asi mismo signos degliosis reactiva. De manera diseminada, y preferentemente en tronco', **istenfocos de ectasia vascul ar.Aparte del S.N.C", se observan angiomas cavernosos en suprarrenal derecha, ovari o i zqui erdo y orejuel a cardi aca "i zqui erda .Para investigar la posibilidad de una angiomatosis familiar se hizo estudio de los fam-i I iares de la paciente. Una hjia, la tercera, cuya observac'ión '*se expone a continuaciÓn, es portadora, probablernente, de una angiomatosjs cerebral.La hiia, QU€ cuenta treinta años en la actual jdad, tuvo a los sejs unepisodio calificado de m9!ingitis linfocitaria" A los ocho años hemipares"iaizquierda de instauración progresiva y apirética, de inicio crural cbn lentamejoría posterior, persi stiendo, dctualrnente todavÍa u secuel as d'i scnetas(espasticidad braqujocrural ) " A los i1 años inicia cri sis pal cjales sensitjvomotora_s i zqui erdas, j ni c j adas en mano con ul terior general'i zaci én (cri si s tolnico-clÓnicas)" Tratada con anticom'iciales, en 7973, ingresa en el'serviciopor status de crisjs parciales motoras en hemicara izquierda y lengua. La radiografía de cráneo mostró cal ci f i cación par"i etal profunda dei.echal La arte*riografia carotidea derecha y la neumoencefaiografia fueron normales, tl?I*XII-77 reingresa por presentar status epiléptico" Unos meses más tarde sele pract'i ca TAC en el que se observa una imageh de gran densidad, de contornosirregulanes y bien definidos; djcha r"magen pársistel sin observarse modificaciones,en un TAC practicado recientemeñte.'Se comentan las caracteristicas del caso, efi relación con otros publicadosen la I iteratura, dsí como la situación noso'lógica de la angioniatosi s múl*t"ip1e.

AGTNESIA BiLATERAL DE LA ARTERIA CAROTINA INTERNARebollc Alvarez-Amandi, M., Quintand,F.o Pérez Lépez, J.l-", CoridrF,'VBerciano, J.C"M.N, "Marqués cle ValdecÍl la" (santancler)[n una mujer de 55 años, diabét'ica, ingresada porietus rsquém"íco en terrltorio vér"tebio-bas j iar, se comprueba angiógráf icamente la ausencía de am*bas arterlas carótidas internas así como una hipoplasia de'la arteria vertebralderecha, Las arterjas cerebrales anteriores y medias emergen de una redarterial j ntracraneal basa'tr u muy abundante, formada por col aterantes endocra-'neaIes de rdmas de ambas art,erias cardtjdas externas, anormalmenfe gruesas"La naturaleza congénita de esta rara anomalía vascular y su catalogación comoagenesia, según lós criterios de Lie (tO0S1, s€ sustentd por la comprobacÍóndé la ausencia b'ilateral del canal carotídeo 6seo, demostraba mediante estudiotomográfíco de peñascos y tomografía computarizada de la base craneal"Ty.as realizar una recopilación de todos los casos de ausencia de cardtida interna - 58, de los cuales 10 son bilaterales *) analizan¡os las caracteristicasc'l ínrcas y radio'lógicas, así como sus asocíaciones y patogenia. Pg* liltirno, comenb,arnol el concápto áe 1a "Rete Mjrabile" en el hombre y su relacióncCInnuestr0 cas0.

ETLASU$L- 0 q!A*p!_ LpI 4'.!",$TN NUISTRA PROVINCiARornero Acebal , M " ; Sal vadc¡r Aguiar, C. ; Fernández Diaz, D,. ;liavarro lzquier".do, R"; Puga Sarmientou f .; B1ázquez l'lenes, B"OVITDO "L"a enf erm*riacl va:icul0csreb,r'al const"ituye I a tet"cera causa de fa l'!eci -mient,os en nuestr"u paÍs, tras las cardiovasculares y neoplásicas.La actitud hoy en día hacia eJia se ha modificado gracras ai desarrüllode nuevos métodos neurorradiológicos y neurofísioléEÍcos que, junto conestudios eprdemioliigjcos sobre factores de niesgn vüscular, han permitidoor"tentar sobre rned"idas de carácten profijáctico y terapéutico preventjvn,il or"ljeto rje esta comunicacion es dar a conocen un resumen de los nesu"l tados obt,eniclos en un estudio realizado en ios dos ,,.¡it,tmos años en nueltra Sección de Neurologia, sobre 400 pac'ientes afactr:s de enfermedad vasc[jocerebrai (excl uida H. ciubaracnordea) ; 300 revisados r"et"rospectivamente i100 prospectivos " Para la e'laboración y recogÍda de datos hemos util izadoprotoco'l ización standar, atend"iendo a los parámetros que deseabamos encuest.ar "Para la ciasificación y definicién de los A,C.V, $eguirnos la-q nonmasdadas por ei Comité para la Clasificación de las Enf'ermedades Vasculocenebralesdel National Institute of Neurological Diseases and Blrndness"Los datos rel at j vos a I a mortal idad Jos hemos cürrel ac"ronado con I osobtenidos por estadísticas provinciales de la De1 egación ^[erritor'ial de]Ministerio de Sanidad y Seguridad Social de Asturias y con las nacjonalesosegún ínformes de 'N a 0.M.S " Respecto a la l4orbil idad se conrelacionó conlos datos nacionales procedentes de la 0.M.S. de otros paises.,Res pec to a 1 os Facto res de Ri es go cons i deramos I a l'ii pertens i ón Arte *rj al , Diabetes Me'l I i tus, CárdÍopatÍas y toma de Anovulatorios üomo factoresde r"iesgo individua'l .Alcohoj, tabaco, obesidad, h"ipercolesterc¡lemja, hiperuricem'ia, eritrocitosisy otras tr-ornbopatias sistémicas, como factores de ríesgo mencreque actuan indi r-ectamente o en sinergia entre s j A/o co¡nb jnados con losanteri0res.Hemos ajslado ios A"t.V. t.ransitorios por'l a importancia en cuantoa su eventual jdad de preceder a episodios de A"C,V. establecidos en 'latercera parte de los mismos, y por^ considerario, en mucha de las ocasiones,como un proceso que entraña un daño esf,ruc'Lunal eneefál i cc¡ si n repencusioncl íníca posterior,Conclusiones a destacar fundamentaimente son Ias siguier¡tes:1") Que la enfermedad vasculocerebral ocupa ei tercer lugar de fallecimíentos en nuestra provincia, con un L2,6% del t,otal de los-mismos a"l año, corresponde a un t,2% de la poblaciónt "300 "000 hab'r tantes ) .

?") Que la cifra aproximativa de incidencia es del 2,6 nuevos casosde A. C. V " por 100 .000lhab'itantes/año.3') Que I os t"i pos de A. C . V, se d j stri buyeron en: 79% aterotrombóti *cos, 12% hemorragias cerebrales, 5% en¡bóljcos y 4% no fjliados"4') Que las causas de muerie corresponden: 50% hemorragias cerebrales, 37,5% a infartos aterotrombóticos y 12,5% a embólicos yno fiI'iados.5") t'lo hiibo diferencias signi f icativas de nrortal idad en cuanto alSEXO.6') tl riesgo de fal lecjmíento post'ictal , S€ tripl icaba por cadadécada a partir de los 30 años.7") Que los factores de niesgo vascu'! ar fundamentales en orden decrecientefueron, Hi pertensión ArteriaJ, Cardiopatía, DiabetesFlellitus.Durante 1a comunicacÍón se comentarán detenidamente las estadísticasmediante tablas elaboradas.

OCLUSION DE LAS ARTTRIAS VERTTBRALES TN LA INFANCIA"4""p r q. pg :i:g--ds*sns g-ci!st.Drs. Scanove,C. ;Pascual Pascua"l,S. L ;Pascual Castroviejorl . lPérez H'iguerasrA"(CLiNICA tNFANTiL) Servicio de NEI.JR0LOGiA."La Paz'u" l'1adrid.La obstruccjón de las arterias vertebrales en la infancia, es poco frecuente, probablemente debÍdo a que nCI existe ni av"terioesclerosiso nj patoiogÍa oe ccll umna cervic.al (artrjtis 0 ar"trosis) que son los dos fact,ores quemás contr i buyen a s u prrtducci cjn ,Hasta L.979 solo se habian descrito 2A casos-La enfermedad afecta más a varones que a hembras,, Fredom'injo de I a 1"-Se caracteriza por la jnstalaci6n más 0 menos brusca de diversos signos clinicosy dentro de elltls los más frecuentes son: Vertigos, Nauseas, Vémitos,Sudoracidn, Cefalease Defic'its motores, Ataxia, AJteraciones de conciencia"En I/3 de los casCIs ex'isten epÍscdios repetidos de insufícjencja ver*tebrobasilar antes de que se Ínstale un deficjt neurológico permanente"t1 cuadro cl inico ya ínstaurado se caracteriza por" los siguientes signos y s intornas, por" orden decreci ente de f recuenci a: trastornos motores,trastornos vjscey"aJeso trastonnos de conciencian trastorn0s oculo visuales,ataxia cefaleas, vertjgo$, etc"Hernos obser'vado 5 niños con esta patologia, 4 varones y t hembra quecomenzaion con sintomat.ologfa clinica, que comenzaron la srntomatologia clinica entre los 4 meses .y 6 1/2 años de edad"La sintomatologÍa clinica consistió:Paralísis facial - 5 casos.llemi pi ej 1a o hemi paresi a - 3 casos .Ata xi a ,- 3 casos .Vomi tos, nauseas 3 sudonacr ón 3 casos "Di sartr"ia 2 casos ,D-isnretria, disdíadococi necia 7" casCIs.- Panal isjs del X par 2 casos.Paralisis del Xli par 2 casos.- Cefai eas 2 casos.Paral isrs detr VI par 1 caso"Miosis I caso"Vertigo 1 caso.Somnol enc"ia, estupor 1 caso.Coma L caso.La obstruccjón asentaba en 4 de los n"iños, a n{vel del agujero transversode C2. Dos de el 'los tenian ademas otras obstrucciones a nivel de Cl(segmento vertebrai V4).El caso restante sufrja obstruccién de una arteriavertebnal distal a la salfda de la PICA"

l-a etimología n0 se pudo determinar en ninguno de Jos casos"tn uno de ellos pensamos puede tratarse de una displasia vascular congénita. En el resto no observamos mas alteraciones pero es signjficativo el hechode que asentaran la mayoría a nivel de Cl C2, que es Ia zona de mayormovilidad de la coJumna.Es posi bl e que con l os movi mi entos bruscos de l a mi sma, sufra l a art.er"jatraumat'isrnos repetidos, que lesionen la íntjma producjendo la trombosis "Los hallazgos de ot.ros autores son coincidentes con esto, yd que un 65f"de las obstrucciones vertebro basilares asientan a nivel de C2.En cuanto a la evolución, sjn duda es mejor en aquellos que t'ienen mejordesarro'l lada la circu'lacion colateral .

,'DITECCION DE ANTURISMAS CTREBRALTS POR T"A"C "I'Dra " Va I ero Pa"l omero n Dr " Güel benzu Morte y Dr , Ca samayor Tol edo "Localjzacién y calibre de los aneurismas que permiten su diagnéstico porT "A "C., con I a uti I i zac"ién de medi os de contraste. Posteri or correl aci ón conestudio angi ográf i co " Rest¡l tados postqui rürgi cos "

ASPECTOS BIOQUiMICOS DEL PARKINSONISMO DT ORIGEN TUMORALGarcia de Yebenes, J. Ig'l esias, J. Martin, R" Mena, f4"A. Somoza, t"Gervas, J. C.E" "Ramón y Caja'l ", Madrid"Hemos estudiado desde el punto de vista neuropatolégico y neuroquímicoel cenebro de un paci ente con s'i ntomatol ogia park,i nsoniana r'esi stente a tratamientoy un cuadro típico de craneofaringioma.l-os estudios anatómi cos conf i rmaron I a natural eza del tumor asi como lacomprensión del tronco cerebral y del diencéfalo por la masa tumoral" Elexamen microscópico reveló Ia existencia de atrofia y pérdida neuronal ensubstanci a negra y en nucl eo caudado y putamen donde pudo observarse predomi -nante pérdida de grandes neuronas y pro'l iferación gf ia'l .Los estudios bioquímicos consistjeron en la determinación de niveles deamino acidos, monoaminas y sus metaboljtos, y receptores dopam'i nérgicos y op'iaceos en putamen y caudado de este paciente, y su comparación con los de otFopaciente de edad simi lar no afecto de patología neurológ'ica"Los niveles de dopamina y nor-adrenalina, así como los de los metabolitosde dopami na, 3-metoxi ti rami na y ac'ido homovani I i co, estaban cl aramentedisminuidos en el cerebro de nuestro paciente parkjnsoniano respecto al control.Cambios menos valorables se encontraron en los niveles de serotonina yde amino ácidos.Los receptores opiaceos, considerados como nümero de ligandos de 3H-.ncefal'i nas, fueron sim jlares en ambos casos."S'i n embargo los receptores dopa:minérgicos, c0nsiderados como ligandos de 'H-spiperona estaban claramentedisminuidos en el caudado aunque no en el putamen de nuestro paciente.Nuestros datos sugieren que en nuestro caso la sjntomatologÍa parkinsonianade nuestro pac'iente se debe tanto a afectac'ión presinápt'ica de lasf i bras dopami nérgi cas nigro-estriatal es, como afectaci ón postsi nápt'i ca dereceptores dopam'i nérgi cos " La af ectaci ón de estos úl t'imos exp'l i ca "l a mal arespuesta de 'los sí ntomas extrapi rami dal es a I a medi caci ón anti parki nsoni a-na.

ADMINISTRACIONVERSAS REGIONESCRONICA DT L-DOPA Y BROMOCRIPTINA AT NCEFAL ICASRATAS: EFECT0 S0BR[ DI-Gervas, Juan J""Ramón y Caja1 "GarcÍa de Yébenes, J"de ia Seguridad Social "Depar.tamento de Investigación. C.t"Madri d." Es opinién general'izada de la mayor parte de los neuró"logos que la efjcacia tenapéuti ca de I a medi caci ón anti park'i nsoni ana es un f enómeno de dura -ción limitadao ! existe la sospecha de QU€, la medicación mjsma pueda condjcionascambios- bioquÍmicos en cerebro gue djficulten la respuesta 'terapéuti*ca (zAi" !us limitaciones de la terapéutica a largo piazo le los par,kinson'ton0s ccln L-'3,4-dihidt^oxi-fenilalanina (L-D0PA) puede ser al'iviadas ron la adlministraciÓn de ggonislas dopaminérg'icos (6,7, 16)" [ntre ellos, algunos cierivadosde los al caloides del corneiuelo de centenó, c0m0 la. bromccr-ípti na yel l engotri l e ( 11, 16, 390 43) .El empleo de bromocriptina mejona a los pacient,es parkinsclniangs; ruefecto se ejerce a través de los receptores dopaminérgicos (ZB, Zg, J7)" Laef icacia terapéutica aumenta en el tratami ento combi nádo con t--OOpÁ (ZB,Jr-38)" ,Este hecho y otnos (50, 52), especialmente la escasa activjdad üe ja .-brornocriptina sobre la adenilciclasa sens'í ble a la dopam'ina (24, 25 u 49),han llevado a consicierar a la bromocriptina c0m0 un agonista'de los recóptof.tDZ"9opqminérgicos (?9,30, 32 bis, 37), A dosis bajas se considera queIa acEién de la bromocriptina transcurre a través de Ia estimulacjón de receptoresdopam'i nérgicos pfesinápticos, o autorreceptores (1, Z, ?8, 42,46),expiicando su efecto beneficioso, por ejemplo, en ia enfeimedad de ¡{uniing:ton (2I, 26, 4i )"tl efecto del tratami ento a 1 argo pl azo con L.-DSPA o con aggni sta s 6opam'inérgicos puede explicarse con dos h'ipótesis: a) modificacjonés de losreceptores_ dopaminérgjggt, .bien por accién directá (23, 35, 47), bien através de la concentración de dopamina (6, ?2,35, +)¡, a bien á través dela accién de metabolitos varjg: (18,_19) y b) modlflcááiones en la nioquimjca de los neur0transmisores (34), tales cómo'disminución de la aciivjdal ¿-la tirosina hidroxilasa (9, 27,' 48), o desplazamiento del neurotransmisornatural , en neuronas no dopam'i nérgi cas r pot" dopam'i na s j ntetizada en I as rni smas a partÍr de la L-D0PA en exceso (9, 12).La administracjün dunante quiñce días de L-D0PA (20 mTl kg/dia ) y de bromocri ptjna (1,6 mglkg /dia) aratas, J' el post.erior estudio de di versos metabol i tos'en el "ceiebro, ha sido el lnétodo de trabajo de los autores para confirmar y aclar.ar la importanc ja de las modif icaciones bioquimicas de los neurgtranlmj sores dunant.e el'tratamiento crénjco con.antiparkinson'ianos. También para valoy"ar la oportunidad,o no, del tratamiento precoz en los parkinsonianos'(20)uMTTODOSSe emp] ea!^on 24 natas hli star rnachos, de 250 gy", i ZA al f i na I j zan elexperimento, enjauJ adas de cuatro en cuatno e con uñ ri tmo art j f i c j al cje Izhoras de 1uz y comida 'oad l ibitum". Se dividieron en tres grupos de 8 a¡imales; al grupo. testigo se I e aporté etanol al 5% cgmo beb,ída y a los otrosdos grupos el mismo disolvente, con L-DOPA en un caso (100 ng/\itro) y bromocriptina en el otro (40 mg{"I itro)" La bebida se renoüó ¿ial!amenióo"y eTconsumo, Por animal, fué de 30 ml. para testigos,40 para los tratados conbromocri pti na.

Treinta minutos antes de la muerte por decapitación se les inyectó intraperi tonealmente a I os anjmal es NSD 1035 ( 3-hidroxi -benzyl -hydrazi ne), i nhjbidor de la DOPA-decarboxilasa central (3, 13, 14) en dosis de 100 mg/kS.y volumen de I ml /700 g" Se reaiizó ia disección de los encéfalos sobre unapl aca de Petri a OAC separando estriado o 'l Ímbi co, di encéfa1o, corteza cere'-bral y tronco de encéfalo (i5), dlmacenando las muestras a 709 C para su pos'ler"i0r man i pul ac j ón.l-a extracci ón de precursores y metabol i tos de I os neurotransmi sores serealizó en una columna ácida de recambio catiónico (5), determinándose posteriormente,por fluorimetrian las cantidades de DOPA (33), tirosjna (51),triptófano (B),5 hidroxitriptófano (5-HTP) y ácido 5-hidroxi-jndol-acético(5-HrAA) (4)"RESULTADOSSintesjs de L-D0PA: Aumento, en corteza, de los niveles de L D0PA enlos animales tratados con bromocript'i na; en tronco de encéfalo la Sromocriptina provoca una djsminución de los niveles de L-D0PA. [xisten iigeros aumentos,no significativos estadístjcamente, de L-DOPA en estriado y cortezacerebral No se demuestran variaciones en la concentración de L-DOPA ni enI Ímii co ni en estri ado.No se encuentran vari aciones de I os n'ivel es de ti rosi na en ni nguna delas regiones estudiadas.Sintesis de S-HTP: En el estriado de los dos grupos tratados se encuentrancantidades de S-HTP significativamente menores que en el test'igo.En limbico de los animales tratados con L-DOPA se demuestra, también, unadisminución de los niveles de S-HTP" No se demuestran variaciones en lasdemás regiones estudiadas"Los niveles de triptéfano están disminuidos en el tronco de encéfalode los animales tratados con bromocriptina" No se encontraron variac'ionesen las otras regiones estud'iadas.Concentración de 5-HIAA: en la corteza cerebral se demuestra un aumentode 5-llIAA en los dos grupos experimental es. No se encuentran variaci ones, con respecto al testi go , en otras reg'iones.DISCUSION Y CONCLUSiONESLos 1 i geros y no si gn'i f icati vos aumentos de DOPA en estr j ado y corteza pueden exp'l icarse a través de su aporte exógeno. El descenso de D0PAen tronco en los animales tratados con bromocriptina sugiere una disminución de la actividad de la tirosina hidroxilasa (27,48) U/a estimulacióñde autorreceptores (3, 23,30, 37). En corteza la bromocriptina podría tener una acci ón antagon'i sta dopami nérgi ca (25 ) I o que expl icaría I os al t.oTnjveles de D0PA; se puede relacionar este hecho con la presentación decomplicaciones psiquicas durante el tratamiento a largo plazo con bromocriptina(10, 22, 32, 40, 43).En estriado el descenso en la concentración de S*HTP en los dos grupos experimentales habla a favor de una inhibición de la triptófano hidroxilasa, en relación, tal veze con el equil'i brio dopamina/serotonina (10,-

44,52); la disminución de S*HTP en limbico de anjmales tratados cCIn L-DOPApuede Ínierpretarse dentro de ia misma hipótesis de balance equiijbrado o,tal vez2 a través del paso de la barrer'a hematoencefálica (17, 31 , 45) Porúl t'imo, e'l aumento del 5-HIAA en 'la corteza cerebral tras el tratam j ento conbromocriptina y con L-D0PA cojncide con estudios clinicos que sugieren unaumento de l recarnb io ( turnover ) de l a serotoni na ( 9, 10, 12) .[n conc]usión: 1) la administracién crónica de l--DOPA y de brornocript'ina puede nrcdifjcar djferenrtes parámetros cerebrales en ratas normalesu 2¡ lábromocript1 na puede tener distinta accién sobre los receptores dopaminér'gtcosde d i f erentes reg'i ones cerebral es .BIBLIOGRAFiA1.-2.-3"-4"-E-6.-7"-B"-9.-AGHAJANIAN, G"K. "Feedback regulation'rf centrai monüami nergi c fieurons:evidence from single cel I recording studies" tssa.ys in Neurochemi stryand Neuropharmaco'logy, Vol" 3. YOUDIM, M"B,,l-i "; L0RtNBERG, bJ"; SHARMAT\'D"F" y LAGUADO, J.R" (td) Pág. i-33" John hliley and Sons" Chichester(1.e78).AGHAJANIAN, G.K" y BUNNEY, B.S.u'Central dopaminengic neurons: neurü*physioiogical identification and response to drugs" Frontjers "in CathecolamineResearch. USDIN. t" y SNYDER, S. (Ed.) pág" 643-648 Pergamon Press, London (1,973)"ANDEN, N.[. y GRABOhlSKA-ANDtN, M. "Fresynaptic and postsynaptrc effectsof dopamine receptor blocking agents"" Advances in Neurology, Vol 24P0IRIERS, l-"J.; SOURKES, T" y BEDARD, P"J. (Ed) pág. 235-245 (1979)^ATACK, C.V. y LINDQUIST, M" "Conjoint native and orthophtaldiaidehydecondensate assay for the f I uorimetri c determi nat"ion of 5-hydroxyindo I sj nthe b!^ai n" . Naunyn-Schmi edeberg's Arch Pharmacol , 279, 267' ?84(1,ei3).ATACK C.V" MAGNUSSON T" "Individual elution of noradrenal jne (togetherwj th adrenai i ne ) , dopami ne, 5- hydroxytrytami ne and hi stami ne f l"on a si ngle, strong cation excahnge column by means of mjneral acid organic solvent rnjxtures" J. Pharm. Pharmacol , ?2, 6?5-6?7 (i.970).BARBEU, A. "The clinical physiology of side effects in iongterm l-"DüPAtherapy" Advances in Neurology, Vol. 5, McDOhltLL F. y BARBTU A. (Ed.)pág. 347-365" Raven Press. New York (L.974).BARBEU, A.; ROY M.; G0NCE M" y LABRTCQUE, R. "Newer therapeutic approachesin Parkjnson's disease". Advances in Neurology, Vo1. 2.4 PCTIItrtRS L.J,, S0UKIS, T.L" y BTDARD P.J" (Ed") pág. 433-450. Raven Press. New York( 1. e7e) ,BEDARD, R"; CARLSSON, A"; LINDQUIST, M" o'Effect of a transverse cerebr'alhemisection on 5-hydroxytryptamina metabolism in the rat brain" Naunyn*Schmi edeberg' s Arch Parmacol 272, 1-15 ( L 972 ) .BIRKMAYER, tJ"; DANITLCZYK, hJ"; NEUMAYER,E. y RiEDtRER' P. "Dopamt nergicsupersensitivity in parkinsonism" Advances jn Neurology, Vo1. I CALNI,

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DISMINUCiON DTTRATAilII ENTO CONLA SINTTSIS DT DOPAMINA EN EL CERTBRO DE LA RATA DURANTTL-DOPA Y L-3-M[TIL DoPA ( *)ELGervas, Juan J.td, M. R. ; Dot.l4adri d "; García De Yébenes, J.; Mena, Ma. Angeles,; MarLÍnez ArrieInvestigación c.E. "Ramón y caja1" de Ia Seguridad Social.-El tratamiento continuado de los enfermos parkinsonianos con L-D0PA(L-3, 4-dih'idroxi-fenilalanina) conlleva la apari ción de d'iversos efectoscolaterales centrales !, en a'lgunos casos, la d'i sm'i nuciórr progresiva de laef i cac j a terapeút"ica. Di versos mecani smos pueden expl j car estós fenómenos,entre ellos las interferencias en el metabolismo de la L-D0PA por sus pro-Plos productos de degradación, especialmente los 3*metiI derivados (7, B,l3l 14, .15), La admi ni straci ón simul tánea, €h parki nsoni anos, de L-D0PA yL-3-metil-D0PA (L-3-metil-4-hidroxi-fenilalanina) disminuye la actividad terapéuticade aquella (I7,18), en tanto que la L-3metil-DÓPA carece de accjónpor sí misma (1,17).METODOS. Dos grupos de 36 ratas, l^Ji star, pneviamente tratadas con L-meti 1-para_t]rosi na (250 m1g/Kg ) , f ueron i nyectadas i ntraperi tonealmente bien conL:D9ln. t100 mlg4Kg), bien con L-DOPA (100 m1g/Ks) más L-3-metil-DoPA (200Tlg/Kg), Los animales fueron decapitados a lós 3ó, 60, 90 ó 120 minutos, einmediatamente se extrajeron y pnocesaron los encéfalos obteniendo medjanteuna columna ácida de -i ntercambio cat'iónico las catecolaminas y sus precursores,así como la L-3-metil-D0pA (4). Las determinaciones cuántitativasse realizaron mediante análisis fluorimétnicos con métodos específicos parala noradrenalina (4), dopam'i na (2), tirosina (22) y L-3-metil-D0pA -(20) "RESULTADOSLos niveles de 3-metil-D0PA son muy altos en los animales a los quese I es i nyectó el fármaco; en el grupo tratado sól o con I--DOPA I os ni vel'esson muy bajos, pero crecientes con el paso del t.i empo"Los anima] es i nyectados sól o con L-DOPA muestran c'if ras de DOPA cerebnalinferiores a las que se encuentran en los inyectados con L-DSPA másL-3-met'i I -DOPA, sal vo a I os noventa mi nutos , en que son comparabl es . porel contrari o o I os n j vel es de dopami na son más bajos en el gi^upo tratadocon L-D0PA más L-3metil-DOPA, QUe en el tratado sólo con L-DOPA"Los niveles de noradrenalina son comparables en todos los casos entrambosgrrJpos" Lo mismo sucede con las cifras de tirosina, salvo en lasprimeras determi naciones.INTERPRETACION Y CONCLUSIONTSLa disminución de los niveles de dopamina en las ratas tratadas sjmultáneamente con L-DOPA y L-3-metil DOPA, correlativa con un aumento de losnivelesde la L-D0PA, sugiere la existencia de una defectuosa utiljzac.iónde I a L-D0PA. Entre I os posi bl es mecani smos causantes hay que cons'iderar una'i nterferencia en la actividad de la L-DOPA decarbox'i lasa (decarboxilasa delos L-aminoácidos en la actjvjdad de la L-DOPA decarboxilása (decarboxilasa

de I os L-ami noác'i dos aromát'icos ) pon parte de I a 3-meti I -D0PA, como sugi erendiversos autores (i0, 11, 16), o una interferencia L-D0PA/3*met"i l-DOPA en eltransporte, acümulo !/o liberación por los eritrocitos de dichos compuestos(9). Sobre estos dos mecanismos se proyectan los próximos trabaios de losautores.Los njveles crecientes de 3-metil-D0PA, €h los animales inyectados sólocon L-DOPA, demuestran la función metabó'l ica de aqué1ia (19, 21), Las altasc'ifras de 3-metil-D0PA en el grupo tratado con L-D0PA más L-3-metil D0PAson 1óg'ica consecuenci a de su aporte exógeno,La ausencia de variaciones correlatjvas entre los n'iveles de dopaminay noradrenalina es un hecho bien conocido (5, 10) quizás debido a la inten*sa actjvidad de la monoaminooxidasa que catabolizaría rápidamente la dopaminaformada en exceso (6).En conclusión: 1) la administración simultánea de L-DOPA y L-3-metilD0PA di smi nuye I os ni vel es i ntracerebral es de dopam'i na en I a rata, €h comparacjón con los obtenidos tras la administración a'i slada de L-DOPA; 2) puedecorrelacionarse la disminución de los niveles de dopamina con una defectuosauti l i zaci ón de l a I--DOPA, como sugi ere el acúmulo de l a mi sma en el grup0tratado con L-DOPA y L-3-metil-D0PA y 3) la 3-metil-DOPA puede ser responsab'le de la defectuosa utilización de la L-DOPA actuando por mecanismosjntra !/o extracerebrales"(*)Los resul tados prel imi nares de este trabaio se presentaron al 4A Congreso de la "European Neuroscience Associat'ion" celebrado en Brigh--ton (Inglaterna) de1 i6 al 19 de septiembre de 1"980 con el tÍtulode "The effect of 3-0M-D0PA and DOPA on monoami ne l evel s i n ratbrai n" .BiBLIOGRAFIA(1) ANDEN, N.t. y ANGEL, J. "[ffect of L-D0PA and analogues on central dopam"ine and noradrenal i ne mechani sms" Advances i n Neurol ogy, vol . 5,McDOI'IELL F. y BARBEU A. (td.) Pág" 317-324. New York" Raven Press(r.e74).(2) ATACK, C.V " "The determi nation of dopami ne by a rnod j f i cati on of the dihydroxyndole florimetric assay" Br. J. Pharmacol., 48, 669-714 (1.9737

t. j'r- ATACK, C.V, y MAGNIJSS0N, T. "Individual elutjon of noradrenalina (togethervri th adrena'l i ne), dopami ne, 5-hydroxytryptami ne and hi starni nefrom a single, strong cation exchange column by means of mineral acidorganicsolvent mixtures". J" Pharm, Pharmaco'l ., ?2,625-627 (l-"970)"(4)BERTLER, 8", CARLSSOI'I, A. y ROSENGREN, E" "A method for the fluorimetricdetermi nation of adrenal i ne and noradrenal'i ne i n ti ssues" ActaPhysiol . Scand " , 44, ?73-293 ( 1.958) "(5) CARLSS0N, A. "Biochemical and pharmacological aspects of park"i nsonjsni"Acta Neurol. Scand. Suppl"51, II-42 (L"972)"(6) C00PtR, J.R", BL00M, F.E. y ROTH, R.l-1. "The b"iochemical basis of neuropharmacology"Pág. L27 " New York Oxford University Press (1.978).(7) tRICSS0N, A.D., hJERTMAN, 8"G", y DUFY, K.M. "Reversal of the reserpjnesyndrome wi th L-DOPA metabol i tes j n reserpi n'i zed rats" Neurol " (h 1n'ieap. )21, 1023-1029 ( 1.971 ) "(B) 'r'ftiü:,rT, A"l"l. "Phenomena of the hypokinetic-rig'id type caused by 0. methylationof dopamine in the paraposition" " l,latur'e, 193, 17B, (1 .ge7).(9) FAMM, S., .y PRASAD, A.L"N. "sequestration of levodopa into erythrocytes:impl i cati ons for therapy of parki nsonj sm" Neurol " 30, 364 ( 1 .980) .(10) JENKINS, 0. BAILEY, R., CRISP, E. y JACKSON, D.M. "Subacute L-D0PA inmice: biochemical and behavioral effects" Psychopharmacology, 68, 77,83 ( 1. e80) "(11) HAP.BEDO, J.E", FALK, B. o Ol¡lMAN, Ch. y R0SENGREN, t. "Studies on theenzymat.i c blood-brain-barrj er: quanti tative measurement,s of D0PA decarboxylase 'i n the wal I of mi crovessel s as rel ated to the parenchyta j nvarious CNS region" Acta Physiol. Scand., 105, 453-460 (1.979).(I2) KtilR. l^J., CARLSSON, A" y l-INDQUIST, M. "A method for the determinationof 3,4-di hydro:ryphenylalan'ine (D0PA) in brain". flaunyn-Schmiedeherg' sAcch. Pharmacol., 274, 273-280 (I .972).(13) LHTRMITTE, F., AGID, y., FEURSTEIT!, Cl ., SERRE, F., SIGNORET, J.L.oSTUDLER, J.M. y BONi\tT, A.M" "Movements anormaux provoqués par laL-DOPA dans I a mal adi e de Park'i nson: Corrél ation avec I es concentra*tions plasmatiques de DOPA et de o-methy'l -D0PA". Rev. Neurol" (Paris)133, 445-454 ( 1 .977) .(14) LHIRMITTE, F" AGiD, Y., SIGI']CIRET, J.1., y STUDLER, J"l"l" "Les dyskinésiesde "debut et fin de dose" | '.:;Quées par la L-DOPA". Rev"Neurol(Pari s) 133, 297-308 (I ^977).( 15 ) LHtRMiTTt, F " , R0SA, A. y C0M0Y, t. "Mou,/ements anormaux des parki nsonjenstraités par L-D0PA et anomaljes de métabolisme de la dopamine""Rev. Neurol . (París) 133, 3-11 (I .977).(16) LL0YD, K. G., DAVIDSON, L. y H0RNYKiEIICZ, 0. "Metabolism of levodopai n the human brai n" A.dvances i n lleurol ogy, Vol 3, CALNt, D.B. (td. )pá9. 173-188. New York Raven Press (1.973).

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ALTERAC I ONTSCRON I CAMT NTEDtL AC,, F0LIC0 Y vITAMINA BtzCON ANT'ICOMIC IALES "EN EPILEPTICOS TRATADOSBermej o ,dej Ser, T"; Muñoz, D. y Peña' P.Serv ic10la S ,S"de Neu rol og ía ( Dr" A.Portera), C"S. "1o de 0ctubre" deSe han revi sado retrospecti vamentetratados con ant i comi ci al es , cuyo estudj oac. f ól i co y 8.,, en suero ' La muestra f uédose de I a m'i sfiá I os enf ermos con hábi tocionalizada.Se han realizado estudiosI es séri cos de ac " fól i co Y BtZgrupo de epÍ1éPticos Y subgruPosmi nadas vari abl es ( dunacj ón delde fármacos i ngeri dos Y otros ) .nidas han sido:34"- Los niveles séricosnes en el gY'upo de ePiléPticos100 pacientes epiléPticosincluía determ"i nación detomada al azar exc"l uYén'al cohól i co o vi da i nst'i tuestadísti cos comparando I os ni vedeun grupo control con los delde éste, conformados según detertratamjento anti comi ci al' númeroLas princjpales conclusiones obte-1d.' Los niveles séricos de ac. fól ico son s"i gnif icativamenteniás bajos en el grupo de epiiépticos que en el control . Estosn j vel es son menorei en I os epÍ 1épticos más cr6ni cos y en 'l osque ingieren mayor número de fármacos anticomiciales.2a.* L,os niveles de ac. f6lico son también s'i gnificativamentemenores en I os subgrupos de epi 1 épti cos que presentan al tera*ciones psjquiátricds, neuropatia periférica clinica, ataxia cere*bel osd, y mayor VCM de I os hematíes 'de Bt t son s Í gni fj cati vamente mayoqueéñ el grupo control .

ACCION ANT I CONVULS i VATENTES.DTL CLÜBAZAM TN TPILEPSIAS FARI'IACORRESIS-Díez-Cu¡ervo, A.Rodríguez Ramos;Sánchez Caroo J, P. y CouliautotJManri que, M.4"Pérez Serranoo i.;Hospital "Inst'i tuto Sarr José" pana epi"l épticosLa cümunj caci én expone I os resul tados del trabajCI y I as csncl us j ones práct j cas que se dedr.lcen del emp j eo de ésta droga. Adel anta-tsta investlgacidn tiene cornCI objetivo valc¡rar las p'r"üpieda*des anti ccnvuJ s j vas de j CL0BAZAM (1-5 benzod'i acepi na ) en un grupode 52 pacientes Íngresados en éste hospital, de edades comprendi*das entre 6 y 2A añus , con mani f est.ac j ones crít{ cas ep i'l ,ipti cds ,de diversa sintCImaiologí4, QUo n0 se lograr0n contr'olar con tánmacosant'i convulsivos hab'i tualmente utilizados y que presentabanpar0xi smos el ectroencefal ográficos i ntercriti cos "tl Lcrt,a. l de I a muestra, según el ti po de cri si s, se df stri buye de la siguiente manera:crisis parcialgs,6o.o.ooooó6o,o,oo¡rno.o. 13 casos (25%" secundariamente genera. 13 " (25%" genera'l 'i zadas convulsivas,...s..ú 13 " (25%tpilepsia m"i xta,"¡..oo.,oo.,¡.ro,ooocoo6o 7 " (L3%Sfndrome de Lennox*Gastauto.,¡ooooooa..o 6 " (I2%TÜTAL52 casCIsPara la valor'"ación de'la evolución clínica y de'!os e'fecLossecundan'i os se ut,ilÍzaron:registros de video-tape, gráfica de frecuenciay raracterísticas de las crisiso tablas de cuantificaciónde efectos secunoarioso estudio analítico de sangre y on'i na, controlespsÍcolégicoS, etc. durante un seguimiento longitudjnal nrínimode 6 meses.A todos real"i zamos estudios E. E,,G" antes de comenzar ia expe*rf enc"i au y a la 1d, 3d, 7á, 11a y 24a semanas de "! nicjado el tratamiento. Independi entemente de éstos control es pr0gramados, se efectuaronotros a aque'J jos pacientes cuya evol t¡c'i ón cl ínica lo ac0nse*jaba,La dosÍs rnedÍa osciló entne 0,5 .y' 1,5 mgF'./kg./día, distribui*da en 3 tomas, síendo la nredia de la muestra de 0,7 mgr.lkg. pesoldía.Dado que todos los casos eran enfermos epilépticos remitidosa nuestro Hosp'í taj como fármacorresistentes, nÍngun0 de e'l 'l os fuetratado con CL0BAZAM corno monoterapia. La determinación de los ni*veles plasmátjcos de la i-5 benzodiacepina ha sido real izada mediante crornatografia (GLC) por el departamento de investigacién deH0tCHST en Fran kf u rt, m'i entras que I os del resto de I as drogas ut r *lizadas se r"eal izaron por técnicas inrnunoenzimáticas (tMiT) en nuestro Hospital.

mos que globalmente los resultados prel iminares son los siguientes:Control total de la cris'Í s..... 22 casos (42%Disminucjón de las crisis."o..o 1b casos (Zg"ÁSin variación""...ooo¡o..oo.... 12 casos (23%Con aumento de las crisis. " o o.. 3 casos (6%)En la comunicación se detalla la utilidad de ésta droga referidaal tipo de crisis, las altet"aciones t.E.G., la asociaci6n conotros fármacos, la etio'! ogía y características de la enfermedad, laedad del pacienteo los efectos secundarios presentados, las modificaci ones del comportami ento, etc.tn resumen, ésta droga resulta efectiva en todos los tipos deeg'i 19ps ía y muy úti 1 c0mo terapi a de choque, aunque su ef ecto terapéu!ico di sm'i nuya ó desaparezca en a I gunos pac i entes después de unperíodo variable de tt'empoo al igual que ocurre con otras benzodiacepinas"

CORTECTOIVIIAS CÜN üARACTTR CURATiVOTRATAMI[I{TO MEDiCO"OPALIATIVO TNLAS EPiLTPSIAS RTBEI.DTS AGarcía Sol a, R " ; Mi ravet , .i " y Bv"avo, G,Servicios de Neuroc"i rugia y Neurof is jología Cl ínica" Ci inica Puer"ta deHienro. Uni ver"s'idad Autóncma de Madri d "28 enfer'mos con epilepsf a incontrolable médicamente han s"ído jntenveni-.dos siguÍendo la metocioiogÍa de J, Tala"irach y col " El tiempo medf o de segui*miento postoperatorio ha sído de 29uZ meses (mÍnimo de 6 meses y máxjmo de 54meses). Se han realizado dos grupos en nelac'ién con e'l objet'ivo ilreoper"ator,"íu:real izar cor"tectomías con caracter curat j vo 0 pal iati vo " Se val oran I os resu'tr -tados qul rúr'gicos alcanzados"In ei primer" Erupo se inc]uyen 15 enfermos, €r'r los qLie se conslEuió elpropósito pleoperatorio de erradicar sus crjsis en 12 de e"l los" Otnos dosenfermos present.an una djsminucjdn signifieativa del número de cr.isis (rneni:sdel W% del número de crisis preoperatorias); y en otra enferma se ha ronse*guido una ciara reciucc,'ión del nümeno de crjsis (alrededor del Zj"l" detr nr.¡mer-'t:de crisís preopel-atorias)"tn el segundo grupo se presentan 13 enfermos con Zona Epileptégena {,Z,rriy Zona Leslva (ZL) extensase en las que se extirpó la 7E predominantó" El fir'opés'ito preoperator"io fué conseguin al menos una disminuc-lón significatlva ile¡lnúmero e intensidad de sus crjsis. Se consigufd en I de elle¡s (¿os de éstosenfermos estárt s"ín cr'ísis)" En los otros 5 enfermos aunque hay'una disminurr:,íénCel número oe crjsis, no es suficf ente como para cons'iderarque. se '!es ha rne*jorado su calidad de vida"Se destaca la 'importancia de"l pianteamiento prevf o a la cor,tectomÍ'a'deiobietivo a conseguir, según se trate de enfermos con ZE y 7L ex,tensas o b¡enreducidas y bien delimitadas^

PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE Y EPILTPSIA. RIESGOS DEL VALPROATO SODICO,López-Lozano, J"J,; Pascual , M.L"; Martíno E"; García l4erino, J"A. LÍañ0,H. y López, F.Servício de Neurologia. Clínjca Puerta de Hierro" Madrid.Uno. mujer de 22 años de edad padecía crisis psÍcomotoras y generalizadasdesde 1.968, gu€ estaban controladas con fenitoína y fenobarbital en dosisbajas. En I.967 tras episodio de dolor abdominal fu6 apendicectomizadaen otro hospital y a los dos días de la intervención desarrolló polineuropatíamixta ascendente, con compromiso de pares craneales bajos y manifestacionesrespiratorjas que requirieron traqueotomía" El cuadro meioré a lo largo de varios meses. Hasta Enero de 1.980 experimentó ep'isodios premenstrua--les de estreñim"iento, dolor abdominal y agnavamiento de sus síntomas neurológÍcos prevjos"Cuando fué explorada en nuestro Servicjo presentaba amjotrofias distalesen los miembros con h'i poestesja "en guantes y calcetines"" En su analíticadestacaba una ligera anemia, elevación de úrjco, BSP del 15% a los 45' yval ores de ALA, PBG y porf i ri nas uri nar j as característi cos de porf "i r"ia agudajntermitente (P"A" I " ). El EIG. mosty'aba brotes bitemporales de ondas 7" El estudio electromiográfico y de conducción nerviosa correspondía a una polineurópatíaaxona'l y mlelinica severa con inexcitabilidad distal de troncos nerviolsos en extremidades inferiores. Tras el diagnóstico de P"A.l" se suspendió laadmlnistración de fenitoína fenobarbjtal " La enferma siguió tratamiento condieta rica en carbohjdratos y antjconceptjvos orales y fué meiorando paulatjnamente,normalizándose las porfirjnas y disminuyendo ALA y PBG en orina" EnMayo 80, dos meses después de nuestra primera observac'ión suf ri ó una cri s i sgeneraljzada y se inició tratarniento con valproato sódico a dosis inicial de10 mgrs. por kg. por dÍa" A los 20 dÍas, con una dosis de 20 mg" por kg, dÍapresentó un nuevo episodio de dojor abdomjnal, estreñimiento y pérdida de fuerza; las porf'írinas, ALA y PBG habían vuelto a aumentar, por ló que se suspendióel val proato sód'ico, que fué sustituído por cl onacepam" Con el lo se produjouna mejoría rápida y a los siete dÍas los valones de ALA, PBG y porfirinashabian descendido. El curso ulterior de la enferma no ha tenido"incidentesde i nterés "En nuestra opinión éste caso muestra jnterés en varios aspectos; en primerlugar por la neuropatía mixta ascendente que presentó la enferma; en segundo lugar se plantea el problema de la asoc'iación epilepsia-porfiria; y en terceriugar se evidencia la acción porfirinogénica del va'l proato séd'ico, fármacoconsiderado como pos jblemente inocuo en la P.A" I ", hasta .lunjo B0 en que trabajos experimentales ponen en duda éste concepto" Nuestro caso aporta por primeravez experiencja clínica con el valproato en la P.A"I. La estrecha nelacióncronológ'ica entre su administracjón y la exacerbación de la porfiria, asÍ comola mejoría de ésta al ser suspendido, sugieren relación causal.Pensamos que el valproato-sódjco es un fármaco que no debe ser utilizadoen el manejo de pacientes con porfiria y crisis epilepticas.

EPiLEPSIA TARDIA"l'4artínez, F, ; Para jua, J,L" ; GÍménez, M " y Fei joo, 14 "Residencia Sanitaria S. Social " Burgos"Se estud'ian en la presente revisión 60 pacientes que presentan crjsisepiiepticas tras haber sobrepasado los 20 años de edad. El período de observaciéninc'l uye a pacientes vistos desde Enero de 1,978 al fjnal del pnimertrjmestre de 1,980" Las edades de los enfeumos oscilan entre 23 y 86 años"Se valora especialmente:Incidencia del status como in'icio de la epilepsía o en la evoluciónde ésta "Factores etiológicos"

EFTCACTA TTRAPEUTTCA DEL PROGABIDE (SL 760A2) tN POLITERAPiA tN EPILTPSIASRIBELDES.Mart"tnez-Lage, J"M"; Bossj*, L"; Morales, G.; Martinez-Vila, E" y Bolañcrs' H"Departamento de Neuroiogía., Facultad de Medicina, Clinica Universitaria, Uni-\rers idac de Navarra .* Synthé labo-LtRS, Pdrís.tl preparado de ensayo SL 760A2 ü Progabide es un nuevo agonista gabérgicoque ha revelado poseer una potente accjón farmaco"l6g'ica antiepiiépticaén estudios de experinientación anima1 y en ensayos clínicos diversos (Baruzziy cgl " I"978; trlorseil j y col . 1.980; Loisseau y col " 1.980; van der Lirrden ycol" 1"980)"Nosotros hemos realizado un estudio doble ciego cruzado en 20 enfermosepi 1 épt'icos cróni cos cuyas cri s i s tenían una cl ara rebel dia a I r:s tratam'ientosactualmente d-i sponibles, pese a haber l'levado a cabo en el los estrategiasde monitori zación intensiva de njveles plasmáticos de fármacos epilépticosereg'i st.ros tEG y observación de crjsis, 0cho enfermos presentaban crisis con*vulsi vas y no convulsivas (ausencias) como manifestación de una epi'lepsÍa generali zada primari a, Cuatro padecían excl usi vamente cri s i s general'izadas noconvulsivas" Uno tenía crisis generaljzadas convulsivas tónico"-clónicas" Cincosufrían crisis parciales complejas. Dos cursaban con crisis un'i latev'ales.Todos los enfermos tenian una incidenc'ia de crjsjs jgual o superior a una semanalal inlciar el ensayo" En todos se mantuvo el tratamiento en curso (fenobarbjtal u difenilhidantoina, carbamazepina, valproato, etosuxim'ida, clonazepany fenil-etil-urea, €fi asociaciones djversas) durante el ensayo con Progabideo placebo, cuyos respectivos períodos fueron de 6 semanas"Las cri s i s convul s'i vas no mejoraron. Las general i zadas no convul si vasmejoraron entre un 75 y un 100% en todos Ios casos. Las parciales y unilaterales mejoraron en un 90% en todos los enfermos"E ste estudi o demuestra que el Progabi de, en pol i terapj a, es un fármacopoderosamente actjvo para contro'lar las crisis epilépt'icas ge,neralizadas nocon\rulsivas (ausencias) y las crisjs parcjales. Su tolerancia es buena y losefectos secundarios o colaterales son irrelevantes" Los valores de los nive-I es p'lasmáti cos de Progabi de serán di scut'idos en I a presentac j ón "Se prosÍgue en e'l momento actual el ensayo para conocer la eficacia tenapéuticadel Progabide en monoterapia,

CARCINOMATOS IS MTNINGEA "Cañibano Casarrubios, lt4"A"; Díez Tejedor, t.; Barreiro Tellao P"; RibacobaMontero, R. y Otero Solana, V"Servi ci o de Neurol ogía , Cl udad San j ta,r"ia "La ?az", [4adr j d.Gutiérrez Mol i na, M. y tnriqL¡ez Ascanza, R'Departamento de Anatomía Patol óg'ica.. Ci udad Sani tari a oiLa Paz " " Madri d "La carcino¡natosjs meníngea pura se canacterjza por la afectación metastásicadjfusa de las 'leptomeninges en ausencia de metástasis en otras partesdel S.N.C.Es una complicación rara del cáncer y, en ocasiones, puede ser la primeramaní festac-ión de su presencia" Este es el caso del primen paciente quese presenta "Se trata de un vardn de 59 añosu con antecedentes de ingesta etílicajmpontanteo que desde mes y medio antes de su ingreso aquejaba cefaléa occipÍtalirrradiada a región fronto-tempora'l , nucalgÍas jrradiadas a miembros superioresy cambio de carácter con irritabil'idad, dsi como anorexia y pérdidade peso.[rr I a expl orac.ión gene'r'a] destacaba un regul ar estado general con di screta paf idez cie piel y mucosas, siendo el nesto nonmal" Desde el punto de vistaneurológicoel paciente estaba conscjente y orjentado con rnarcada rigidez denuca y signos de Kernig y Brudzinsky positivos. Refleios osteotendjnosos h'ipoactivoscon amiotrofias" Discreto temb'lor intencional s'in dismetnía" La marchaera inestable, mostrando en la prueba de RomberE un baile tendinoso" El fondode ojo 'fué normal .Un T.A.C. realizado de uy"gencia descartó la existencia de coleccioneshemáti cas o proceso expans'i vo ,En 'ios exámenes compl ementarios destacaba una Fosfatasa Al cal i na deL75i mU/cco siendo e] resto de los parámetros norma'les.El t"E"G" nlostró una actividad de fondo irregular y lentifjcada.El exámen r"adiológ'ico de col umna cervical rnostró discretos signos artrósicos.En la radiología de torax se apreciaron lesiones específicas resjduales,siendo el estudio de cráneo y abdomen normales, El L.C"R" fué xantocró¡njcoa presión normal con I,26 gy/l. de proteinas; 0,20 gr/l . de glucosa, 2 células y hematíes estrellados" La arteriografía de carótida y vertebral derechaf ueron norlxal es . tl estudi o enzimcl ógi co hepáti co mostró una Fosfatasa Al cal 'inade 230 mU/ml, siendo el resto normal "il cuadro clínico evolucionó desfavorablemente, exacerh¡ándose el síndrornemeníngeo y alterándose el estado general " Un nuevo anál isis de l-."C"R" mCIstró3,60 gr/1. de pnoteínas; 0,10 gy/1" de glucosa con 5 células y 24A hema*ties. Una semana más tarde las proteinas alcanzaron los 5 gy/1. Los Papanicolaurealjzados en éstos 1íqujdos mostraron un material acelular y en ningún casose aisló bacilo de Koch" En sucesivos T,A"C. realizados se objetjvó una discre-

ta d i I ataci ón ventri cul ar "tl estado genera'l del pac'íente se deteri or"d pr0gres j vamente , fal 'leci endoal mes y medio de su ingreso" El estudjo necróps'ico most,ró la pr'esencia deun col angi ocarc j noma con carc j nomatos i s menf ngea , metástasi s gl romerul ares di -fusas, metástasis suprarrenales y 6seas.tl segiindo caso es el de una pacíente diagnostjcada en 1"973 de un cistoadenocarcinomaseroso de ovario, y en el año t^977 de un carcinoma ductalinfj'ftrante en mama derecha con metástasis en pulmón derecho. Dos años antesde su ingreso comenzé con cefaleas nü localizadas, pnecedioas oe sensacién demareo y escotomas y acompañadas de vómit,os" Este cuadro se agravé en jos ültimos quince dÍas, acompañándose de trastornos del equilibrio y gran afectacióñgenel^a1. In ia exp"l oracjón destacaba una borrosidad bilateral de papilas coningurgrtación venosa en el fondo de ojo"Discreta rigidez de nuca con reflej,:sos Leoterid j nosos d ismi nu j dos en extremi dades i nferi ores " La nlarcha erai nestab le con aume¡rto de I a base de sustentación.Una T.A.C. realizada de urgencia fué normal "En los exámenes complementanios destacó una V"S"G. de 40 a la primerahora¡ ufl S.M.A.12 con aumento de la fosfatasa a"lcal ina, LDH y GOT, glucemiabasal de 134 mgr%, €stando el restc¡ de I os parámetros en 'l ím j tes normal es " Elexámen radioiógico de térax mostró metástasis en pu"lmón derecho; la radioicgíasimple de cránec puso de manifiesto la ausencia del borde superior de lamandibula izquierda, pfobablemente debido a metástasis. El aná.l isjs de L"C"R"evidencjó 2,30 gyl1. de proteínas; 0,35 Er/1, de glucosa, 270 hematíes y 130leucocitos con un Papanicolau grado IiI"El nivel de conciencia de la enferma fué deteriorándose progresivamente,apa?^eciendo episodios de agitaci6n, deljrio y alucinaciones, 'instaurándose enLinos dÍas un sÍndr"ome meníngeo florido y agravándose el estado genera'l , Sejnicié el tratam"iento según las pautas habituales, siendo trasladada ia enfermaa su domicilio donde falleció,El objeto de presentar estos casos es mostrar dos formas de presentaciónde I a carc i nomatos"is meníngea: en el primero de el I os aparece como "debut" yúnica manjfestación clínica del proceso maligno; en el segundo surge en una paciente previamente diagnosticada de cáncer de mama" Su mayor interés radicaen el diagnóstico y tratamiento precoz de ésta afecci6n neurológica, poco frecuenteen el curso de procesos oncol ógi cos "

MENINGiTIS RECI DIVANTEpOR QUISTT ABSCESIFICADO DE LA B0I-SA Dt RATHKE,Eiras, J.i Carcavilla,L.; Gómez Perún, J. y Al-Kudsi R"Servicio Neuroc'irugía. Ciudad Sanitaria "José Antonio", Zaragoza"I NTRODUCC I ON "En la presente comunicacjón, aportamos un caso al ya publjcado en laescasa Iiteratura existente, sobre qu"istes de Ia bolsa de Rathke abscesjficados,cuyos problemas ciiagnósticos y de evolución nos parecen de interés"La apari ci ón de cuadros meningeos rec'id j vantes , ha si do descri ta enrelación a focos 'i nfeccjosos de senos, mastoides, prCIcesos en comunicacióncon el exterior (rinorreas, sinus dermoides, etc" ), y menos fnecuen*"ementeori gi nadas por tumores.Es bien conocido que los qu'istes epidermoides pueden oniginar meningitisasépticas por salida al espacio subaracnoideo de crist.ales de colesterina.El origen intrasellar ha sido ampliamente nevisado por Domingue (L977),que encuentra en la ljteratura 50 casos de abscesos hipofisarjos;9 de ellosasentaban sobre tumores o quistes" tl tumor jnfectado fué en 5 ocasjones unadenoma cromófobo, efl 3 un craneofaringioma y un caso descrito por Obenchajn(tglZ) asentaba en un quiste de la bolsa de Rathke"CASO CLINICO"Paciente de 42 años de edad, c&sada, con 2 hjjos, gu€ íngresa en nuestroServicio el 30-U-77.Como antecedentes pensonales, cefaleas desde la adolescencia, ffiiopíabilateral jntensa y obesjdad constitucional "Desde un año antes de su ingreso, s€ intensifjcan sus cefaleas, tomandoaspecto jaquecoide de predonrinÍo derecho y amenorrea de apar'icjón brusca.Es estudiada y tratada en otros centros, donde le practican angiografíade carotida derecha y que fué normal, así como figadura de la arteriatempora'l derecha que no f ué segui da de mejorÍa cl íni ca.Veinte dÍas antes de su ingreso presentó un cuadro irr"itativo meníngeoque se rep'itió en dos ocasiones más dui:ante su hospital'izac jón.Los controles de L.C.R., mostraron jnt,ensa pleocitosis, con neutrofjlia,gran cantidad de hematíes, albuminorraquia moderada, con cifras normales deg'l ucosa y cul ti vos negati vos.Durante mes y medi o f ué someti da a tratamiento anti bioteráp'ico, i ncl u-yendo durante una fase medicacjón tuberculostática, que,no se siguieron demejoría clínica ni licuoral " Los controles bacteriológicos fueron sistemáticamentenegati vos "

El es tud j o general no demostró I a exi stenci a de f ocos sépti cos ex"üracerebrales "La exploraciÓn neurooftalmoiógica fué normal y los estudjos radíolrigicosde cnáneo no aportaron datos patológjcos.Por el canáct,er rec id ivante de I os brotes meningeos e sospechamos I aexjstenc"ía de un tumon epidermoide, por lo que se le practico una f"A"C. quef ué nov'mal "Una neumoencefal ognaf ía rnostró el evac jón y rechazo posterÍor de I a c'i s-terna optoquiasmática y la ang'iografía de carótida derecha evidenciaba unaestenosjs de bjfurcación carotídea que englobaba el segmento A-1"EI estudio de potencÍales evocados cietectó un djscreto alargamiento deI as I atenc j as , s'in ori entac j 6n topognáf 'íca .El 11-VII-77 se practica cranjotomía fnonto-esfenoidal derecha que permiteaprecian una aracnoiditjs basal que engloba base frontal, cisterna optoquiasmát.ica,bifurcación carotídea y val le Silviano, Entre los nervios épitcosapa'r"ece una membnana inflamatoria tensa, de color blanco-amarillentor cu*ya punc'ión da salida de 2 mj. de 'l íquido espeso de aspecto purulento. La cavidad oclrpa silla turca y sus paredes están forrnadas por un tejido granujjentodeaspecto turnoral que se extrae en su totalidad con cucharjjla.t1 crJrso postoperatorio inmeciiato fué satjsfactorio, desaparecienclo susgqfql eas y normal i zandose el L " C. R. Como secuel a quedó una di abetes i ns Íp'ida ,fáci lmente controlable con Pitres'in.El cultivo del pus extraido fué negativo.El estudio endocrjno"légÍco evidenci6 una desconexión Hipotálarno-hipofisaria.tl estud"io patol ógi co (Drs " ¡4a José Ri os Mi tchel I n Dom'ingo DomÍnguez Gómez), demuestra una formación quística con revestimiento interño de .píi.l"io=piano pol iestratificado, s jn g'lobos córneos ni queratinizac jón" Su capa mássuperficial está formada por epitelio monoestratificado cilÍndrfco cij lado,pefo sin células calic'iformes" A ningún nivel se evidencia imágen o disposiciónadamantÍnomatosa en áreas epiteliales"La capa externa está formada por tejido fibroso, rndrcadamente vascularizadocon i ntensa j nf i I trac j ón de I eucoci tos pol imorfo-nuc'leares ,Tal imágen corresponde a un quiste de la bolsa de Rathke abscesificado.Dos meses después reingresa por presentar un nuevo brote meningeCI contraducción I icuonal .Un nLievcr estudio con T"A.C" muestra una hidrocefal ja, por lo que se leimpi antÓ una deri vac'ión ventrícul o-atrial , que no fué seguida de mejoría cl í-nica.il 17-X-77 es reintervenidaoperac i ón anteri or.con hallazgos superponibles alos de laLai ntervenci ón fué segu'idade .un deteri oro progres j vo de Inivel de con-

cienc"la aparecjerrdo dos dias despuési, hemiparesia lzquierda y midrias'f s denecha"Una nueva angÍugr"afía señala un desplazamientc hacja la izqu"iey'da de perical I osas "Es rejntervenicia apareciendo un intenso edema que obliga a practicar unaI obectoniía f r.ontal derecha .il estadcr neurCI'lóg"ico siguÍó deter"iorándose de for"ma progresi va fal leciendod los cinco cías de ésta intervención.No se consiguió autorizacjón para efectuar necropsia,DiSCIJSiON.Abscesos pituitarios han sjdo desc.rjtos por propagaci6n en continuidadde infeccjones de seno esfenoidal (Boggs, 1919; Bouch, 1964), aunque en c'ier*tas resul te cij f íci I prec j sar cual es el proceso primar j o,En la rev'i sión de la literatura encontrarnos 9 descrjpc'iones de abscesoslocalizados en un tumor intrasellar, tratándose en la mayonía de los casos deecienomas croniófobos (Asenjo, lrlhal I ey, Hamman o etc , ) ; 0brador, l;lontri eul y Ri -sel, describen tales abscesos en craneofarinEioma"La ürri ca observaci ón de qui ste de 'l a bol sa de Rathke i nfectado f ué publÍcaoap,0r 0benchain en I.972,,Los qu i stes de I a bol sa de Rathke s i ntomáti cos f ueron revi sados porYoshjda en I.977, encontrando 35 cas0s, d€ los cuales 2A fueron diagnost'i ca*dos por intervención quirúrgica o biopsia y 15 tras necropsia" Las manifesta*ciones clínicas eran superponibles a las de un adenoma cromdfobo,El caso py'esentado por nosotnos es muy sjmilan al descrito po'r- 0benchain,cursando ambos con cefalea bitemporaln borrosidad de la vÍsién, fiebrey p]eocitosis de L.C.R. En su caso el germen pudo ser identificado, tratándosede un estafilococo epidermidis, mientras que en nuestra paciente los nume*rosos controles bacteriológicos real izados fueron sistemátjcamente negat'ivos.L"a di flcultad de aislar el germen casua"l es cÍtada por Domjngue qu'ien sólo laencuentra en 3 de los 7 abscesos hipofisarjos por él descritos, Igualmente en'la mi tad de I os turnores sel I ares absces i f i cados no se encuentra germen ,La localización del absceso sellar no plantea dificultades cuando setr"aduce clinicamente por afectación optoquiasmátjca o endocrjna, pero en elcaso de mani festarse por brotes meningeos, las djficril tades diagnósticas son"irnportan Les "La radioiogía de la silla turca puede ser norma'tr y en nuestro caso, laT.A.C. no apor"tó datos local izadores y únicamente la neumoencefalograf ia aclanóla situacíén de la lesién.En el caso pub'l f cado por Obrador y B1ázqueze un primen estr.¡dio neumoencefalogr'áficcly angiográfico fué norma'l , y sólo B meses después aparecieronsÍgnos de ocupac"ión optoquiasmática. Tales dificultades diagnósticas soni guialmente comentadas por Domi ngue en su rev j s ión de I a I i teratura.

tl pro nó sti co de ésta s I esi ones es desfavora bl e, dada I a frecuenc i a derecidivas y la mortalidad francamente alta" Domingue señala un 25/" para losabscesos int,ratumorales de loca'l izacjón intrasellar, 45% para los que cursaroncon brotes meníngíticos y un 13% para los que cursan como un tumor pitu'itario .Las caracterÍsticas histológicas de éste caso, permiten afirmar el d'iagnósticode quiste de la bolsa de Rathke. La ausencia de querat'i nización y calcifjcaciones,la falta de patnón adamantinomatoso y la ausencia de células ciliadasy caliciformeso descartan la existencia de una craneofaringioma.RESUMTNLos autores comunican un caso cl inico de qu'i ste de la bol sa de Rathkeabscesif icado simi lar al descrito por Obenchain en i.9VZ y único caso pulrf icadoen l a l'i teratura.El cuadro clínico se rnanifestó por brotes meningiticos recidivantes, s'ins'i gnos de h'i pertensi ón i ntracranea l , ni af ectac'ión optoqu j a srnáti ca .Los controles de L"C.R" mostraron la forma contínua, leocitosjs con albuminorraqu'ia , no j nf I uenc'i ados por I a anti bi oterapi a "Los estud jos bacteriológicos fueron si sternát'icamente negativos.La topograf ía I esi onal se real i zó por neumoencefa'lograf ía, habi endo desp'istado un estudio T" A.C " previo.La intervención qu'i rúrgica por vía sub-frontal , permitió vaciar un abscesosellar cuyas paredes estaban formadas por tejido de la bolsa de Rathke y fué segu"idaen pocos meses de rec'idiva local , con empeoramiento progresivo que condujoa la muerte de la pac'i ente.Tumores sellares abscesificados han sido rarament.e descritos en la literatura,siendo más frecuentes en adenomas cromofobos y solamente en tres ocasjonesen neofaringiomas,Se conrentan las dificultades d"iagnósticas derivadas de la falta de signosfocales y de la negatividad de a'lgunas pruebas radiológicas.La tendenc'ia a I a reci diva y el mal pronóst j co de éstos abscesos es val o-rada en la revisión bibl iográfica.Las caracteristicas patológicas de los quistes de la bolsa de Rathke sonclaramente diferenciales de los craneofaringiomas a pesar de su mismo origenembri oi ógi co .Se d"i scuten I os probl emas diagnésti cos y terapéuti cos encontrados en éstecaso y con referencia a la amplia bjbliografía revisada.

B I BL i OGRAF IA1.- tMILt, J., DEG0S, C., SZEKELY, A.M": MéninEite aigué aseptique á l iquideclair, avec rechutes associee á un absces de la ioge Hypophysa'i re. Apropos d'un cas " Rev " Neurol " I2Iz 189-195 ( 1969) "2.- JAMTS N" Dt]MiNGUIo M"D", and CARLTS B. hllLS0N, M.D.: Pituitary abscesesJ. Neurosurg " , 46:601-608 (L977) .3.- LINDFIOI-M J., M"D., RAMUSSEN, P. M.D., and KORSGAARD, 0., M.D. Intrasellerp'i tuitary abscess" J. Neurosurg. 38:616-619 (1973)"4.- M0NTRItUL 8., JANNY P., PIGNIDE, 1", et al. Considerations sur les abscesde 1' hypophyse. Neunochirurgie 11 :366-37I (1965).5.- OBENCHAIN, T.G", BICKIR, D.P..: Abscess formation in a Rathke's cleft cyst.Case report. J. Neurosurg. 36:359-362 (I972)"6.- 0BRADOR, S. o M.D. and MARTIN, G., M.N., BLAZQUET, M"D.: Pituitary abscesi n a crani opharyngi oma.J . Neurosurg " 36:785-789 (1972) "7.- RASKIND, R", M.D", H0WARD A. BROhlN, M.D", aiid JACOB MATHIS, M.D.: RecurrentCyst of the pituitary:26-Year Follow-Up from First Decompressjon. J. Neurosut^g . 28:595- 599 ( l96B ) .B"- RUBINSTTIN, L.J.: Intrasellar Rathke Cleft cyst" A.F.I"P. 294 (1972).9.- YOSHIDA, J., K0BAYASFII, T., KAGEYAMA, N., and KAUZAKI , [1.: SyntomaticRathke's cleft cyst" Morphological study with f ight an electron microscopyand t,issue culture. J. Neurosurg.' 47:451-458 (1977).

LA GAMÍqATNCTFALOGRAF iA TN TL TSTUDIO D[ LA ENCTFAL iTIS HTRPIT ICAFrane h, 0., BOrne11, ? " u Fuente, J,, Gutjérrez, M"E^ y Val'lei0, A"R"C"S,, de la S"5" rrlc' de Octubre"" Madrid"L. a encef al i ti s herpéti ca €s una i n Fecci ón del SNtl que produce Lln cuaclro cl in'i co rápidamente pnogresivc, asoe iado con una e'ler¿ada mortalida.d ysecuel as inrpor^tantes entre I os supervi v j entes. Reci entemente se ha demostradoque el tratamiento con vjdarabina reduce de f'orma signifjcativa lamortalidad s'i se inicia precozmente,, [n la actua'lidad para el diagnósticocJe certeza eS negesari o pr"acti car h j Opsi a cerebra'l "tn el present,e estudjo rev'isamcs los hallazgos gammagr^áficos de 4 pa*cientes ron encefaljtjs necrotizante aguda, con mÍcroscopía electrónica ytécnica de inmunofluorescencia positivas en 3 de ellos"Real i zamos 'l a prueba Í nyectando por vía i ntravenosa 30 mCi . de To99m,recog'iendo la Ímágen con una cámara t"i po Anger con col"imador de alta sensjbiliáacjen fase dinámica y de alta resolucjÓn en fase estática.Los estudios fueron realizados entre los 3 y 11 días de"l com'ienzo delos sintomas y signos de enfermedad"[:n los 4 casos se objet.ivaron alteraciones en e'l estudio djná¡njco conincrenlento brusco e jntenso de la actividad en 'la fase a.rterjal y capiiar,cgn éxtasis en la fase venosa precoz; en 3 de ellos encontramos aumento decaptación en área nasal (fenómeno de "hot nose"). tl estudio estátjco demostrb en I os 4 casos depósi to patol ógi co ternponal uni I atera'! , del im j tado enI a fase precoz y más di fuso en I a tardía "Los hajlazgos descritosu coincjcientes con io descr"jto en la literatu-1"0, aunque no especificos si deben consideranse como sugestivos de encefaliti s herpética "La gammaencefalografía, junto con la electrtiencefalografía. y la tomognafíaaxiai computari zada, tiene r¡tilidad en el estudio de'l pac'iente c0ncuadro clínÍco sugestivo de encefalitjs herpética pav"a indicar la biops'iacerebral y la región idónea para efectuarla, y poder sentar un diagnóstjcode cert.eza antes de inician el tratamiento con vidanabina.

I4UCORMICOSIS RINO CIR[BRAL SIN PUTRTA DE ENTRADA APARENTE.Grauso F., Santamaria., J", Garaun J., Arruga, J" y Peres, J"Sección de Neuro]ogía. Servicio de Medicina Interna. Servicio de 0ftalmología"C "S. S "S, o'Pr"i nc"i pes de Es paña " " Hos pi tal et de Ll obregat "L"a "¡ n t'ecc i ón por hongos del orden lVucoral es ha s ido desci i ta con f recuencia creciente en la lit.eratura" l-"a forma cli'nica rinocerebral es la más fr"ecuentey se ha reconoc"ido en pacientes diabéticos generalmente ma'l contro"lados,en inmunodeprimidos, en deshjdrataciones o desnutrjción severas y raramente enpacientes norm,al es " La gran mayoría se preceden de'signos y síntomas de afectación rinosinusal,Presentarnos un caso de mucormicr:sis rinocerebral qui.e cursó sin signos deafectación rinosinusal y biopsia etmoidal negativa"CASO CI-INiCOPacjente de 38 añoso c0r1 diabetes juvenil descie los 18 a,ñase coniroladocOn 40 r¡nid. de insulina lenta sin complicaciones aparentes. Diez días antesdei ingr'eso tt¡vo un tnaumatismc¡ accidental con fracturas mriltipies, sin pérdidade üonciencia y del qL¡e se ! ecuperaba s'in problemas en otro hospjtal . Tresdías ant.es, sÍn rinCIrnea, epistaxis, sÍnusitis u otorrea previasu presentédol on peri orb j tari o derecho y ptos'i s pal pebra'l segu'idos en 24 hor.as de pérd'idade vjsjón en oio derecho y desviación de la comisura bucal a la izqu'ierda" Antela persistencia del cuadro se trasladó a nuestro hospital. La expioraciónin'icial e'l enfermo estaba febrii a 38"C,,, c0nscjente, refenia do'! on periorbi*tario derecho; no habÍa proptosis, quemosis conjuntival ní sop'lo orbitarlo. E1globo r¡cular derecho no era pu'l sat'i 1 tenía ofta'lmoplejia cornpleta ext.rínsecae jntrinseca, y amauros"i s total " El fondo de ojo most¡"ó una pa1 Ídez de la re-.tina, disminución del calibre arterfal y mültiples imágenes compatib,les c0némbol os p) aquetares , Había h'i poestes:ia en I as 3 ramas de V par derecho y unVII peniférjco denecho con ageusia" No había síndrome menínEeo y el LCR eraclaro con 10 leucocitos, grammi" Ziehl-Neelsen y cultivo nega'ti'vos, resto nor*mal. La otoscopÍa mostró rotura timpánica denecha sin signos de otitis, L.arinoscopia a.nterion y el exámen de la cavidad oral no evidenciaron rmágenes denecrosis" La analitica obietivó una leucocitosis s'i n desviacién a ja izquierda,gi'icemia de i8 mmol 11", acjdosis met.abó'lica compensada y glucosuruas y cetonuriasde -i -v{-+'t. La radioiogia de cráneo era normal , Un TAC fué normal " Setrató a I enfermo con h'idratación " "insul i na rápi da y cl oranfeni"e ol , Al segundodía se pracijcó biopsia etmoidal que fué compat."ible con s"Í nusÍtÍs puru'lenta"sin enconty'a!"se hifas" E1 cultii¡o para hongos fué negativo. Se aislé Staphaureus.,A pesar"de ello se añadjó anfotericina B" El octavo dÍa el edema periorbitarioaumentó y la diabetes aun est,aba' descompensada. Se.pr^actico exámen quj*nürgico de la érbita der^echa evjdencidndose un apex necrosado po:rr lo que se de*cidiÓ enucleación 5e encontr'aron hifas.de"mucoráceas en la escler"ética. tl enfermoseguría febnil y acidotico sin mejoría indicándose exey"esj"s,radical de se*nos 'fnontal, etmoidal y maxilar denechos tnas encontrar necrosis en todos el'losde forma ex t,ensa. La hist"ología evidenció hifas de mllcoraceas en las muestras "El pac"iente meioró sustancjalmente pudiéndose controlar la d"iabetes, sin siEnosde pr"ogres i ón de l a enfermedad y compi etando 2 gr,, de amfoteni ci na B "

,:LTMEN"TAR i OL.a muconnlicosis rinocereby"al Liene sL¡ puerta de entrada en ja cavidad nasalo s;enüs pa¡anasales, afectando posteniormente orbita y SNC blen por rnvasiCIndirec:ta o por vía vasculav' generalrnente ar^terial ,, La ausenc"ia. de síntcmas,le afectación n'inosinusol, de imágel:res de necr'0sis, ccln binpsia etmo'idal nega*r-iva ha stcio,Jescnita excepcÍonalmente. Sin embargo'la falta Ce éstos datcs n0ilssc¿rtan el djagnóstico cje muc:ormjcos"i s cuya sospecha debe tenerse en pac'ien*les con factores de r"iesgo y c'i ínjca sugesti*¿a c0ni0 s0n, un sind?"QÍne de senocfrvrlrnosü cün paresia facial perrférica o trombos'i s precoz de "l a a"'teria cenlralde la retina"l-a f"ü¡eza cle la enfenne'Cad írnpide aceptar rjn tratarn"iento como definitlvn,fier-o tanto en nuestro cas0 como en otros de la literatul"a, el tratamiento qui*r-úrEico pl"ecoz par.a eliminar los focos de necrosiso la insiauraciÓn de anf0ter,.í:lnaB y la corrección de la enfermedaci de base parecen 5er 'ios fac-tores cJe'-cÍsiv0s.

ARTIRITIS EN MENINGOENCEFALITIS T.B"C.Lahoz, C,H,, Sala, 4", Astudillo, A", Verao E., Alonso, A.Serv j c j o de Neut^o1ogÍa, Neurorradi oi ogÍa y AnatomÍa Patol ógi ca. Hospi ta"l Generalde Asturias.Se trata de una paciente de 66 años, ingresada por presentar una meningoencefalitjs T"B.C., que en el curso de su hospitalizac'ión, y aún bajo tubercu*lostáticosn desarrollé un progres'ivo infarto cerebral que ocasionó el exjtus"Se presentan correlaciones ang'i ográficas y de tomografía computarizadacerebral, asÍ como estudio necrópsÍco de las lesiones arteriales.

DIPLTJIA FACiAL Y MENINGITIS EN UN CASO DE TRiQUINOSiS"L.ópez-Lozano, J.J.n García-l4erinoe A., Dib, l^l ", de Miguel , J" y Liaño, H"Servfcia de Neunoiogía" Clínica Puerta de Hierno" Madrid"La miocardit,is,y'l a afectacjón neurológica son las coilrpljcaciones másgraves de la infestación humana p0r tnichinella spiralis, Las nranifestacjonesneurológr'¡;¿5 se pretsentan aproximadamente en el l"A-I5% de los casos sintomáticosde triquinosis, son más frecuentes al final de'la segunda senrana y puederrconsisti r en nreningitis, encefal it'i s, rad jcul itis, nrono o pol ineur0patíasy af ectaci ón de I os nerr¿i os cra.nea'les , en especi a1 el f aci al y el motor ocul arexterno. Lr.;s casüs que ínuesfran síndrome meníngeo pueden tratarse de menjngísmoso de meningitis con una pleocjtosis que no suele exceder de 100 por mmc.con una liqera elevación prot-eica" Presentamos a coniinuación un caso de triquinosi s con mani festaciones neuro'lógicas "CASO CLINICOUn varón de 55 años, empezó en l4ayo de1 B0 a notar ciolores en la nucaque a veces se irradiaban por la espalcJa. Adernás se encontraba cansado, teníamenor fuerza proximal en los miembros y dolores erráticos" Fué djagnostjcadode artrosis cervical, pero siguió empeorando y a los 20 días le apareció debilidaden los músculos de la cara, mot'i vo por el que acudió a nuestro Centrode Urgencia, En la explonacjón física destacaba fiebre de 38"C,, eritema vjoláceonasal .y maiar, hilnchazón doiorCIsa de las parot'idas, hepatomegalia de4 cms", rigidez de nuca, diplejia facial y debilidad de maseteros, pérd'ida defuerza proximal en los miembros y en'la musculatura cervjcal e hiperreflexia"Una punc ión I umbar mostré 150 cél u"l as de predom j ni o I i nfoci tari o, 160 mgrs. %de proteinas y 52 mqrs"% de glucosa. [,0s cu]t"i vos de [,CR fueron negatjvos" Ensangre tenía leucocitosis, eosinofilia y aceleración de la V. de S^ En el ECGhabia isquemia subepicárdica anterolateral, Al cuarto dia de su tngreso sereal izó biops"ia muscular del biceps braquial que mostró la existencia de tniquinasde infestación reciente"Ftré tr^atado cCIn t r abenciazol y cor'ti coestel^oi des , r ecuparándose tot"a l-mente en unas dos semanas "

ENCEFALONIELITIS TN EL SHOCK SEPTICO:GRAFICA.EVOLUCION CLINICA YEL ICTROE NCT FALO-Pérez López-Frai l e, I " y GonzáJ ez-E1 -ipe, J "Resjdencia Sanitaria "Capitán Cortés" y Clínica de la Concepción" Jaén.Presentamos el caso de una pac'iente de 22 años que ingresa con un síndromefebril inicjado con clínica de cóljco nefrítjco, €h estado estuporosoy signos de shock con sufusiones hemorrágicas; no signos men'Íngeos. El exámenhematológico confirma un síndrome de coagulación intravascular djseminada. Deforma -i nsid'iosa, aparece hemjplejia derecha y posterior sÍndrome cerebeloso.Se comentan los factores patogénjcos que concurren en éste caso y laevolución cj ínica y electroencefalográfica.

BRUCELLOS I S LOCAL I ZADAS TN ELCASOS.SISTEMA NERViOSOCTNTRAI-"A PROPOSITO DE TRE-qvaquero, A.u Rebo"l10, M., combav"]0so 0", Mellacio, A. y Bercianor,J.C"l''l ,N. "l{arqués de Valdeci"l la"" Santanden.Desde 'l "97 4 a I ,,980 se di agnosti caron en nuestr"o Hospi tal L27 casos debni¡cellosis. tn tnes varones adultos, sin antecedentes de fiebre de l4alta aunqL¡econ riesgur profesional de contagio, el cuadro cl ínico se circunscribió alas marrjfestaciones neurológicas; se trat.a de dos aracnoidjtis difusas y crónicasy una menirrgit,is recurrente. il diagnóstico se basó en e'l aislamientodel germen en los tres cüsos (t en M0 y 2 en LCR) .y en la posit Ívidad del testde Coombs en suero y LCR (agl uti naci ones s"iempne negat j vos ) . Una hi pergammagl o-bulinorraquia (hasta 43,I%), y su correspondiente elevacjén de la IgG, se halloen 2 pacientes, Aspectos de los ciclos con TetraciclÍna, Sulfad'íazina, tst.rep*torni c Í na y Trimetropnim o Sul fametoxazol ; rebel dia del proceso al tratarn j ento,que obligÓ a prolongarlo mesos 0 a.ños; excelente respuesta a la corticoterapia,hasta el extremo de que en un caso hizo desaparecer la sintomatología durante 3meses, aútt s'i n una cobertura medicamentosa específ ica; y unos hallazgos I icuoralesa lo largo de los tratamientos idéntjcos a los de la escleros'! s múltjple,sal vo por I a pos j ti vi dacj del test de Coombs.La imponcancia del a'islamiento de una Bruce'l la abortus b'iotipo I en elLCR de uno de nuestros pac'ientes ha sido previamente cornunicada (FernándezMazarrasa y co1 ", V Reunjón CientÍfica de la Sección Reg'ional del Noroeste dela Sociedad Españo1 a de Microbiología, santander, 1 "979) "

LA CISTICTRCOSIS CEREBRAL A LA LUZ DE LA TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA.Zubieta*, J.L", Viteri, c", AguÍlera**, F.,l'{artínez vila, E", Deigado, G^,0livé, J.l'1. y lulartínez-LaEe, J"14"* Sección de NeurcrradÍo1ogía.** Servicio de Neurocirugía,,Departamento de Neuroiogía" Facultad de Medicina" Clínica Universjtai"ia" Universi dad de Na va ri^a ^La tomografía axia'l computarizada (TAC) ha revolucionado la apt1 tud delneuról oqo para lograr diagnósticos etiológicos más precisos y ha camb'iado prgfundamente la actitud del ¡nédi co en su! pesqu jsas diagnésticas con r"iesgo ¿eprescind-ir -cr veces a lato precio- de la consulta cl iñica neurológica.En el curso del úl timo año hemss pod'ido diagnosticar' 15 enfermos de ci stjcercosis cenebral merced a la TAC. El diagnóstióo clínico de presunción esltLivo en la mayoría de los casos bien lejos de la realidad" En 13 enfermos elcuadro clinico y la problemática diagnóstica se reducía a la consideración delna epilensia t,ardía (conlienzo de las crisis después de los 20 años de edad).En un enf,ermo se plante6 la pos'ibil idad de un tumor orbÍtario y el esclarecÍmiento ul teri or de una men ing i t'is recurrente con pl eoci tos i s a predom j ni o eosjnofílrco,En otro enfermo, la comprobación de una hidrocefaliá trjventricularachacada a una estenosis acueductal idiopática, fué el or^igen de la investigaci én cl ínj ca.La demostracién mediante la TAC de cisticel"cosis cerebral en los 1b enfermos,reafirmada por la presencia de cisticencos en masas tnusculares de ext'remidadesen todos los casos, viene a corroborar que ésta afección es la mástmportante enfermedad parasitaria del sistema nervioso tanto por su ampliadistrjbuctén geográfica como por su elevada incidencia y actualiza la aportaciónde ISAMAT dc la RIVA de años atrás"La varjedad de síntomas y s"ignos que la neurocistjcercosis origina, laposibilidad de que la larva asiente peligrosamente en la economía deT organismohumano.y otros hechos derivados de Ia zoonosjs de éste parásito hañ dealertar al médico todavÍa hoy.Los cistjcercos en el sistema nervioso central, quísticos intraparen*quimat,osos o nacemosos intraventriculares o subaracnoídeos, originan sindrcmesep'i 1épticos, demencial*t, de h'i pertensÍón intracranea'l y muy raramenteintraespinales. No es_pos"ib1e su diagnóstico sobre una base de iospecha clínica"_Laspruebas biológícas son aleatorjas y las neuro-radiológicas conven*c Íonal es s imp"les y de contraste angi ográf f co, neumoencef ai ográf íco o ventrículográf'íco no son definitÍvas"La TAC en nuestra casuística ha mostrado inequívocamente la certeeadiqgnóstica: ca.lcjficaciones palenquimatosas, formaciones quisticas no caj*cificadas reforzadas tras inyección de contraste, etc" Sin'emba!go, los hallazgosen un enfenno con fonma racemosa constituyen acontecinl;eñtós de particularreflexión"Un varÓn de 51 años desarrol la en poco tiempo un síndrome de cef'al easy demenc"ía ' L"a TAC demuestra una hi drocefat i a tri ventrf cu l ar si n buena vi sualjzación del cuarto ventrículo" Se juzga que es debida a una estenosjs de :

acueducto. Se co'loca una válvula de derivacién I icuoy"a.l ventrícu'lo*atria"i .llay una f ranca meioria pero transi toria " A I os cuatno meses e'l enfenmo r"eapa*rece con trastornos intelectuales y dolor creciente dorsolumbar" Una nuevaTAC revela una djlata"ción de los ventrículos latera"tres y del tercer ventrículosemejante, El cuarto ventr'ículo no está djlatado ni desp'lazado. Se realizauna i¡entri cu.lograf "lia cün Ami paque que se cCImp'l eta c0n 'l'AC j nmediata ^ Apai"eceuna imágen i ntraventi" j cul a.n semejante a uRa pei ota de p j nE-pong en cuennof rontal izquierdon de densÍdad semejante a la del I "c"r" Una mjelografía ponede manifiesto un Cefecto de rellenc multilobu'lado a nivel de Ll-12" Se piensaequi vocaclamente en una h jdatidosis del neuroeje " Llna inter^vencién quír"úngica'intraventricular" da sa'l ida a varios quistes de fina pared y contenido transpa.rente. In una segunda 't ntervenc'i ón , tras crani ectomÍ a de . fosa. posteri or u sedescubre L¡n engrosamiento aracnojdeo y la ocupacién de la ctsterna rnagna ydel cuarto ventrícu'lo por mül ti pl es vesÍcul as trar¡sparentes "1ógica afi'r^rnó la naturaleza cisticer.cósica de las lesiones.La a.natomia pat,o[ste caso es demostrativo de las dificu]tades diagnóst'icas de la foi"rnaracemosa de cisticercosis de la fosa posten"ior e intraventricular aún median*te la TAC" Su presentacién y la del resto de la casuística dan ocasión parahacer crlmentarios de orden fjsiopatolégico, cl ínico, diagnóstico y terapéutic0en torno a la neuro-cisticercosis"

TL VALOR DIAGNOSTICO DE LA TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTTRiZADA EN EL ISTUDIO L}T LOSCRANEOFARI NGIOMAS "Cabezudo Artero,nez, R. y Bravo,J.G"Md", Vaquero, J,, Garcia de Soja, R", Areitjo, 8", Marti-Servi ci o de Neuroc'irugía, Cl Ín j ca Puerta de H'ierro. l4adri d "l-{emos I levado a cabo un estudio retrospectivo de Jos exámenes medianteTomografía Axia'l Computerizada (TAC) en 33 pacientes , 2A niños y 13 adultos.Se han estudiado las características no densitométricas y dens'itométricas deltumor, prestando especial atención a éstas últimas en orden a cuantificarlasy a determinar el valor diagnóstico de éstas, consideradas indjvjdualmente 0agrupadas.En 29 ocasiones el tumor fué considenado supraselar, sjendo en losotros 4 intraselar. Las calcificaciones eran vis'ibles en el B?% de los casosmientras que la radiología convencional las mostró solo en el 57%" El aumentode densidad de la lesión después de la inyección de contraste se observó enel 90,6% de los casos. Se detecté la presencia de quistes en el BL,B% de loscasos.En los tumores supraselares, 1as tnes características densitomét,ricas(calcifjcaciones, QUistes y aumento de densidad trás el contraste) áriuv'ieronpresentes en el 75% de los casos sjendo el valor diagnóstjco del 100%; dos delas tres características aparecían en el 20,6% de loi casos con un valor dÍagnóstico del 86%; una sola característica era evidente en el 3.4% de los casoscon un val or d'iagnósti co del 50% "De los tumores intraselares, ninguno mostnó las tres caracteristicas,uno mostró dos característjcas, dos mostraron una y, uno no mostré ninguna deel I as . El corto número de éstos tumores iral orados "impi de obtener concl usi onesen cuanto al valor diagnóstico de la TAC en eljos.Se aportará material gráfico pertjnente.

SARCOTDÜSIS CEREBRAL. A PROPOSTTO DT UN CASO"Diez Tejedoru ["; Bar,^ejro'lei]a, P.; Ancjones Rodr"iEuez, B"; 0ter"o Soiana, V,;Cañibano, M"A. y [stebafl*,F"Servicio de lleurolog ía.Secc i én de I'ieurorrad ioiogía*'Ci uclari San i lari a "l-,4 Paz",, Facultad de l''ledf c'i naUn j ve rs i ciaci Au tónoma " Mad r í dPresentan¡os una enf er"ma de 65 años QU€, se j s meses anies de su 'ingresoen nuesi;r'o Set"vicion romenzó con una cl inica de astenia anonexia y febricu'lavespertina, que no n¡ejor^d c0n antÍbioterap"ia" Tt es meses rnás tarde p'telentajnestaLlilidacl en 'ia mar^ühü, sensacÍ6n de mareü, fláuseas¡ vomjtos y v.is"i ói'¡ b':-rrosa que se siEu'ió de convr.¡lsi0nes tónic0*clonlcas gelneralizadas" Fr.¡é ingre*sada en una clíñica donde se dragnosticó rie tuberculosis m"i l"iar y se injcjotrat.amiento especifico (hidracidás, etalnbutol y r"ifanpÍcina) , dl pnesentai" unnuevo episotJio con'driisivo tré rentitida a nuesLro Senvjcjo"A su ingr..eso se apr,'ecÍó una desoy'Íentacidn tempon'oespacial, djsininuciénde la aiencroñ-conr:entración, afasia sens0rial c0n parafasias y jerga'fasianamnesia para hech,:s recientes, apraxia ideo*motrtz y aster"eCIEnCIsia.,_Nc pl"esentabra déficjts motures ni $ensit.jvos, ref-lejos ostepteirdinosüi normales" Sjg---nos meníngeos. negatjvos y f'ondo de ojo normal . Febl"jc,r,,i'i a de 37 o5"C'Se real jza T.A"C, apreciándose varios nódu'los n destribuidos en ambos hemi sferi 6s , QU€ captan contraste y se nodean de un halo hi podenso, nCI desp'laz-ü.do es truct.uras .L.a radioiogía de torax mostraba un patrdn intersticial mjcronodular difr-¡socon preciom'inio en campos rnedios e inferiores.tl electroencefa'logrania mostraba una activiclad bioeléctrjca cenebnali r"regul ar, coll brotes de ondas agudas q.ue predomi nan sobre hern"isf er j o izqui erdo"Lrrs estud'ios de laboratorio (Hematológicos, bioquímica, etc" ) nrostraroncorno anoma'l ias, una elevac"ión de la VSG y un aumenlo de las fosfatasas alcal j-nas,Las 'inr,estigaciones de baciio de Kock en espltto, orina y LCR fueron neggt-rvas" AEÍ como'l a intradermorreacción c0n tuber"cul-i na,,La composlcÍcin del LIR frré normal , tanto en su estudio crtoquimico colnu.te I protei nograrna e i nmuncre"l ectrof ones i s .La garrrmagrafía hepato-espiénÍca evidenc'iaba una irr"egular''"idad difusa enel clepósito del rad'iocolorde a nivel hepático, sjendo nc;rrmal en el bazo,L-as pruebas f'r-¡nc ional es respi ratori as f ueron no'r'maJ es "Ante 1a sospecha cle sarcülciosis se realizó broncciscopia, que resultónorma''l o y se obt.,,¡vo muestra pür broncoaspi raci ón para cl lt¡-log ía o quq tYé negativa, asÍ üomo sr.tá bi ripsÍa transbronquial cuyo estud'io anatonrn:pdto1ógi co cle*mostró la extstencia, en parenquima pulmonarr de gtanulomas i"uberculoides sinpoder ev'idenciar"la existenc"ia de baeilos acido-a'[coho'l res'i stentes,'

El diagnóst'ico era, por tanto, de sancojdosis con afectación demostradaen cerebro n pulmón e hígado "La enferma fué tratada con corticojdes aprec'iándose una mejoría lrnpor'-tante de su cua,Jro cl ínico, estando práctjcamente asintomát'ica al alta (tansolo persistían discretas alteraciones amnésticas) " La T"A.C" de contnolmostraba una dismjnución del número y tamaño de Jas imágenes nodulares"En el momento actual, tras cjnco meses de tratamiento, estando con dosisde mantenimiento (16 mgs"de 6-metil*prednisolona), la enferma no presentaninguna alteración neurólógica, habiéndose normalizado el IEG y ]ut imágenesde la T.A.C. Igualmente se normal izaron la VSG y la fosfatasa alcal jna"Se revisa la bjbliografía y se discute el interés de éstos hallazgos,haciendo hjncapié en la importancia de la T.A"C", como técnica comp"l ementaria,para el d'iagnóstico y segujmiento de las granulomatos,js cerebro-meningeaicrónicas. Rásaltamos el ñecho de como una enfermedad sistérnica puede lniói ar, i nhabi tualmente, sus man j festac j ones por una cl íni ca neurol óg'ica y elinterés de su conocimiento.

L, iNi.Oi'iAS CTRE[JRALTS PRIMARIOS .Fernéindez May'tinu F ; Trujlllo Ferreru f ";Pérez de Paz, Ay de Juan, PServicio de Net¡y'oiagia. l-iosp"ital üenenal y Ci inico de Tener"ifeLJn Í vens idad de L-a Laguna ^ Teneri f e "Lers 'l inforiaE prin:arios rlel S,,N.C, cctnst'ituyen entie el 0,5 y el !7, detodos I os tumores cerebra"les , su conocirn j ento es 'i ncompl etr: y generalmente pr_qsenta n pr ob'l emas d ia Enósi icos importantes " [n, l a úl tima Reun j ón* de ésta Soe "iedad,Anc iCInes y col , presentarori 2 cas0s de l'info'rrras cerebrales prÍmarios nohodgkinianos; v este mismo año Sa.lamon y col . han publir:ado otros 6 casos" tlinterés del ¿ema es pues evíclente" Nosotnos hemos es'fu,ljado cuaty'o cas0s, QU€scn motivo de la presente cCImunicación"La edad de las enferrnos estaba cornpnend'ida entre 41 y 59 años, 2 eran vav"ones y 2 hembras La h'i st.oria cl in jca se remontó desde 10 díaE hasta un año ymerjio antes de sen vistos pcr nosotros " Desde un punto de vrsta cl inico, lospacient,es pl^esentarort la s iguiente sinLomatoiogía: s'índy'onle de dernenr'"ia con deterior"o progr"esivo y afectai:ión de la marcha y diver sos pai"es cy"anealesl sín."'*drornc sensjtivo (parest"esjas) y cr^isjs epiléptlcas; síndnome henlipanético pi"rgmidal izqurercio y pos'Lenior ceterioro cJe las condic'iones neurCI1ógicas y generaies del paciente; y un sfndrome.de hipertensión"i ntracraneane por procesCI ex*pansivo de f',iSü posteri0r,El diagnósticr' de ios cuatro casos se real rzó por lc¡s datos cl ínicos ycomplementarios, que inclr.,¡.yer0n: cito'logía del l"-"C,R., gantniagraJía cerebna"l yTAC, aparte cle o'[ras pruebas neur0radiol ég j cas y generai es convenci onal es " '[respacientes fueron sonietjdos a tratamiento qu'irúrgÍco, qr,r'rmicrterápico y t"adioterápia- Un cuarto caso no pudo ser Íntervenido y I a comprobar-:ién anatómica sehtza en ia neclopsia" El estudio anatomo-patoiógÍco detenmino que se tratabade: un j nmunoc j toma , ufi sarcoma i nmunobl ásti co, un I "infoma '[ i nfobl ásti c,l ¡r L¡nI j nf oma cerebral primar"'!o de esti rpe retÍ cul osarcomatosa ^Aún admitiendo lu linritadc de la experiencia, podenros dec'ir quet l") Desdeel r¡unto de vista clfn'ico, el )asEo fundamental es la extrema diversidad deexpresrón semjológ'i ca y evolutiva'o 2" ) Destacar" ia lrnport",ancia diagnóstica delos exámenes cf t.o1ógic,rs del !-"C.R. cuando se encuentran datos positÍvrrs, per0que la negat ji v"ídad de 'l os 'rnjsmos no exc iuye el diagn'cstjco; 3') El vaior re"lativoy a veces contrad'ictoi."io de ia Eammagraf ia cerebra'[ ; y 4") La importanciade 1i¡s da.tos apcrtados por la TAC de los gue, si pudieran resuminse en algunosdatos c0ncretos, habria que decr r: a) su polimonf"a expl.'esión) , b) la r',ipiclae,¡olutividad de las lesiones, c) que se trata de masas de bordes irregulares ydens'idad homogénea, que se i"ef uerzan con el contraste, d ) presenc i a de edema,pero e?''r men0r' gradr: de lo que cabi"ia esperal" en turnores Quo, cümü¡ los g.l iomas,compontan un al to grado de mal j gnÍdaci y e) el carácter^ anodi no en L¡r.! casü (elcaso que f alleciÓ y que fué autops'iado), en el que se observó una imágen dedesmielinizac'ión y I jgenr: edenrae con escasa expans-iviciaciu QUB c:ontr"astó üon lai nrportancl a oe I as I es l ones anatomo- Fato j ég i cas compr'obadas posteri 0r"rnente "

t-tEt,lAit0IcSLAsT0tlA iNTRAMIDULAR" CONSIDERACIONES CLINiCAS, RADIOLOGICAS Y QUIRUR-EICNS A PROPO:SIIO DE UN CASÜ.Llovet, J,; Florensa, R.; l''lahn, H.,; Soler, L. y Pou, A.instj tuto ileurol óg"ico 14unjci pa1 l"iospi tal Ntr'a " Sra , del Mar "El hernangÍ obl astoma como tumor i ntramedul ar l'ntrínseco const'ituye unaeventualidad de muy rara observacjón. La mayoría de los casos aportados coexistencon r:tra topografi'a especialmente la cerebelosa, debjéndose c0nstder,'arc0m0 integrantes dr.l síndrome de Hippel-Lindau, 6 bien se manjf-iesta como ciesi tuac i ón parci al o predorn j naritemente extramedul ar ., El caso que vamos a comunicarcoy"r'esponde a un proceso tumoral ubicado en üei cio posterror de 'la médula cervical y el motivo principal de su aportación es el de anal iz-ar su exprgsividad cl i'nica y radiológica, la cornespondiente verif icación quirürgica, lcque ha de permitir ante a'lgún otro caso aná'l ogo obtener una ailroximac'ión diagnóstÍca etiol ógi ca preoperator ja. Es el primer caso que hemos tenido ocas'iónde tratar en los últjmos cinco años frente a cinco casos de hemangioblastomascerebeloso en el mjsmo espacio de t'iempo y supratentonjal.0bservación clínica: Se trata de una mujer de 46 años s'in antecedentesfami I j ares , crl cuyos antecedentes personal es f igura una parapares i a súbi tacon retenc j ón urinaria, hace 14 años I o que cedi ó por compl eto en el curso dep0cos días, habiendo sido cal if icado tal episodio

posterior de la médula que hacia el propio tumor pero, sobre todo, poF la"inrport.anie cantidad de varicos jdades piaies que al I í existÍan y que hicieronsospechar por un momento que de un ang'ioma se trataba- La existencia de talsindrome sjringontiélico y la presencja de va"rjcosidades meníngeas ha sidomencionadas en más de la mjtad de los casCIs de hemangioblastonra medular: sólouna tunroración cie éstas características, infiltrativo más qrie comp?"esivo, €ssr.,{sceptible de expl jcaru poF un ladoo €l gran síndrome medular sensitivo (coraona1 .y s iri ngom jél ico) y por ot.ro, e I gran bioqueo del espacío subaracno jdeosin producir una repercusión sobre la vía piramidal ya QU€, ial como hemos jncjicado, ésta pacient.e no presentaba genujnos s'ignos evocadores de una tal¡ifectac'ión" Hay que reconocer, sin embargoo que éstas cons'ideraciones no fueronsuficjentemerrte matizadas hasta el punto de indicar la práctjca de una angiografíarired¡"¡lar. Es así como el diagnóstico fuá anatomopatológico" La pacien_te ha segu'ido un buen curso postoperatorÍ o y ha rirejorado ostens j bl emente . Lees pos'ib1e la rnarcha y ha recuperado par"cjalmente los trastornos sens'it'ivos ymiccionales,Se presenta iconogra'FÍa de éste caso, t.anto la neurorradiología como laoperatoria y anatomopatológica y se hace una exhaustiva revisión de la literaturacons iderando que no exi sten nrás de 90 casos bien docurnentados hi stol óg j -camente de hemang i ob1 astomas j ntramedul ares en I a I i teratuna mundi al "

PAP:1"Ü¡1AS D[ PLEXOS CCROIDES. A PROPOSITO DT 74 CASOS MINORTS DE 2 AÑOS "Pascual*Castrovie3o, i. ; Lépez Mart,ín, V.; Rocheo Mé C.; Pérez"-Higueras, A";Lépez-Terradas, J.M,S, Ce Neurologia. Cl iriica lnfantÍl "L.a Paz", Madrid,Desde i ,833 eri que Guerand descri bi ó el prirner caso de p'lexos cCIt,oi deshan sioo descriios unos 50Cl casos, siendo apnoximadamente las dos quintaspartes de ellos en niños" La inc'idencia de éstos tumores en adultos suele oscilar entre A,4%.y ei A,6%" En los niños en carnbir:, la frecuencia es mucl.¡c, -*m¿is a"lta, rcfiriérr'lose pfinceritajes que oscrlan entre el !,5? y el 6,36% queeS el ObSe*vacjC pfir nC¡SO,l,^0S ,i'luestro matenial está üünstiiuido poi 14 pacrentes, B varones y 6 hembrascon edacies contprendidas entre 1 d" y 22 meses. La localización del tu*mor era: 3 cascs en el 4'' V (todos eJlos por debajo de lr.rs 2 meses de edad),1 caso en il"V, 1 caso en 3o V y ventrículo lateral lzquierdo,5 casos en ventrículo lateral denechr; y 4 cas0s en ventrÍculo lateral izquier"do,La naturaleza h"i stológ"ica se djstribuía de 'la maner'a siguiente: I cas0sde tumcr Llerrigfic, ,3 casos de papilocarcjnoma (todos elios en ventrículoslatera'les) y L caso de malforniacién venosa de plexos coroides.La consul ta fué real i zada por hi dr ocefa I i a enso psicomotor y las cris'i s convi,llsivas la causa porot,ros dos cas0s ,12 casos sjendo el retrala que consultaron losTodos I gs pac I entes f L¡eron esruci i aoos con EtG , Rx de cráneo , Tomogr"af iacomputada (TC ) o b i en Neumoencef a'l ograf ía, AngÍ ograf ía o/y Gammagraf ía ce!"e*bral.La er.pic,r"acjón jdónea es la TC que nos muestra no sólo'la existencia on0 del proceso expansivCI s'l no la naturaleza de'i tumoy'su exacta extensión, $unat,unaleza histolég'ica en la mayonía de los casos y el grado de hjdrocefalea"Aunque la TAC se la ayuda de cr:nt.rast.e suele mostrar casi sÍempre las alteracionesmeRcionadas, estas son mucho rnejor objetivables con la ayuda de contrast"es,l-.a dng'i ograf ía y I a Gammagr''af ía son expl orac.i ones muy aprovechabl es ).'que muestnan imágerles s umarnente pos i ti vas en cuanto a I a presenci a del tumbre incluso en muchas ocas-i ones en cuanto a su extensión. Sin embargo, y.esultanmucho más i ncornpl etas que I a TAC. La neumoencefai ograf ía es una eip'loraci óngue debe ser' proscrita siempne que se sospeche la presencia de un papjlsn¡a dePlexos Coroides, .'/& qt;e srJ práctica es mL¡y mal soport.ada por éstos pacjentes.v I a mortandaz tr"as I a exp lor aci ón es muy al ta .El tratarnienro rJonsiste en la ap] icación de un Shurrt que dr-ene el LCR ypermi ta postert ornente pr^acl"iear. I a exeresi s del tumor", cüsa que se puedepuede real i zan totalmente en 'la mayor"ia de I os casos de fiirner€s benignos "Entre los 14 casCIs que presentamos, fallecieron antes de estirparles eltumor, €Xjstjencjo la comprolracjén necropsica. Asi'mjsmo fallecieron los trescasos de papilomas mal jgnCIs tras la exeresia'incompleta,, 0tro caso falleció

los supervjvjentes hay doso menos como normal, mien-por ventri cul j ti s tras I a est'i rpaci ón del tumor " Deque tjenen una evolución qL¡e puede considerarse mástras que I os otros s'iguen presentando al terac j ones hjdrocefáljcas a pesar dela aplicación del Shunt.

PLASF{OC iTOMA CRANEALRey del Corral, P"; illarín Sánchez, M,; Echanez Qu'íntana! A"l"l,;*i4artínez Muñ'iz,A.; Vázquez Rebollar, J.*'o; Sánchez Vatela, J.[{" *tr*"* S, Neurol ogía.**" S" Neurorradiología"x** S" HematoiogÍa"Ciudad San'itaria de la Segur jdad Socjal "Juan Canalejo". La Coruña.I NTRODUCC I ON .El mieloma es un tumor que se origina a partir de las células plasmáticasde la médula ósea, constituyendo desde el punto de vista radiológico unhallazgo frecuente la presencia de lesiones líticas que aparecen en cerca del70% de los casos y siendo raras las lesjones afectando a las estructuras in*tracraneales que se producen por una afeccién ep'idural desde el foco adyacenteóseo. Las lesjones líticas que se presentan se caracterizan por su tarnañouniformemente relativo que varía descie tres a cuatro mm. hasta un cm" condestrucc'i ón ósea total y s'in evi denc ia de regeneraci ón del hueso.De forma ocasional un mieloma solitario ocurre en los huesos de la bóveda craneal antes de que otras lesjones puedan ser reconocidas constituyendo -la primera manifestacjón clínica de la enfermedadn que en su cunso evolutivodetermina la aparicjón de lesiones a otros niveles, por lo que en la ljteratura se descniben como rnielomas solitarios"Presentamos el caso cl ini co de una mujer de 62 años de edad, QUe ingt'esapor presentar una tumoraci ón cefá1 i ca, y que cuatro meses' antes sufri ó untraumatjsmo banal al golpearse sobre región de ventex craneaJ con una arjstade madera, sin presentar pérdida de conciencia y refiriendo desde entonces lapresentación de un bultoma que no "le, produjo ninguna sintomato'l ogia hastaaproximadamente un mes anües de st¡ 'ingr"eso que presentó panestesias en zonafrontal a occipital "La masa no era pu'l sati I y no presentaba otras rnanifestacÍ ones a I a exploraciónde tipo focaj cr deficitario"Se coment.an los estudios rad"iolégjcos pract'icados a la pac"iente, asícomo los analiticos, demostrándose que existía una gammapatÍa monoclonal IgG-K.Se diagnostica de mieloma múltiple y se somete a la paciente a tratamientocon citostáticos recuperando su sintomatología y desapareciendo elbul toma que mot'ivó su i ngreso.Se revisa la literatura y señalamos como dato importante el debut clínicodel cuadro así como la existencia de neofolmac'ión vascular con la presencjade gran número de fístulas arteriovenosas que p'lantearon otros diagnósticosdiferenciales con otros procesos ocupantes de espacio de naturaleza neoformativa.

NUESTRA EXPERIENCIA EN TIJMORIS DE FOSA POSTERIOR CON T"A"C"Dra " Val ero PaJomero; Dr" Guel benzu Mor"te y Dr " Cas,arnayor Tol edo "Cjudad Sanitarja S"S. Zaragoza.Se presenta un estudio-estadística de tumores de,fosa posterior en relacióncon los tumores supratentoriales, Su anatomía patoJógica, localizacióny edad, dsi como la evolución postquirúrgjca"

NEURINOI'IAS INTRACRANEALES DE LOCALIZAC]ON EXCEPCIONAL "Vaquero, J.; Carrillo, R.; Leunda, G.; Rodríguez Salazar, A"; l4artínez, R. yBravo, G "Serv j ci o de Neuroci rugía. Cl íni ca Puer"ta de Hi erro. l4adri d "Los neurinomas representan el B% de todos '[os tumores intracranea]es"Su localizacjón más habitual es afectando al VIII par craneal y tan solo enun B% de los neurinomas intracraneales el tumor afecta primariamente al Vpar craneal o al gangfio de Gasser.Fuera de éstas localizaciones, €s dec'ir, el VIII y V pares craneales,los neurinomas intracraneales son extraordinariamente raros.El propósito de ésta comunicacjén es presentar 6 casos de neurinomasintracraneales de localización excepcional en enfermos sjn evidencja de enfermedadde von Reckfinghausen" Esta serie comprende 2 casos de neurinomasdel foramen yugu1ar,3 casos de neurinomas de pares craneales oculomotoresy 1 caso de neurjnoma int,raparenquimatoso"Se presentan los aspectos clínicos y d'iagnóstjcos de éstos casos, llamandola atencjén en el hecho de que 5 de los 6 enfermos pertenecen a unaedad pedi átrica,

KLIPPEL-FEIL ASOCIADO A NEURINOMA CERVICAL EXTRADURAL.Vaqueror...J.; Herrer"o, J"; García de.5ola, R. ¡ Leundai G, y Cabezudo, J"Servic'io de Neurocirugía' ClÍnica Puerta de",H,ierro. Madrid"Desde- I a cl ás i ca des"cni pc.i ón del s'índrome de K'l i ppel -Fei I en L .9L2, sehan descr j to di versas anomal'ías neu!'o1ógicas asoci adas al mi smo, No obstante,la asociación de ésta'ma']formación con tumores- jntrarraquídeo,si es. excepcional,habiéndose descnito en la 1i-teratura tan solo 2 casos de asociación de Klippel-Feil con un hemangiol ipoma extradu-ra1 y con un 'l i poma jntramedu'.lar, respect jvamente,€Íl la zona de fusión vertebral "tl propósito de^é'sta comunicación .es pre'sentar un caso de- neurinoma cenvical extradural asociado a un síndnome-de Kl i ppel -Fei I "Se di scute en éste caso I a posi b1e r^el aci ón de I a, hi st,ogénes'is delKl i ppel -Fei I con la histogén.esis del tumor asociado, Bh base-.a,'una común partjcipaciónen el cuadro tanto del messd.ermo sornítico embrionanio como del ectomesénquimaadyacente.

PERDIDA SUBITA DE VISION MONOCULAR TN UN CASO DT PSEUDOTUI.IOR CEREBRAL Y SILLATURCA VAC iA PR II4AR IA .*Anto'l ín, Fl.A. ;*Navarro, J.R" ;*Cervelló,y Menezo, J"L,,**A " ;*Al faro, A. t*¡,larín , F, J , t*Harto , 14 "* Secc'íón de Neuroi ogía "** Senvicjo de Oftalmología"Ciudad Sanitaria "La Fe"" Valencia"La silla vacía primaria ha sjdo definida, de maneFa precisa, como aquéllaque admjte una s'ignif icatjva cantidad de aire en la neumoencefalografía,en ausencia de cirugía o radii:terapia pre,rias (NEEL0N y cols., a.973)" Casitodas las casui'sticas amplias ccinciden al indicar la rareza de los transtornosvisuales campimétricos en este síndrome (JORDAN y cols. 1"977; LEE y ADAMS1,968) .La silla turca vacia se ha visto asociada al pseudotumor cer.ebral 0 sin-.drome de hipertensión intracraneal benigna (H,LB") con una frecuencja mayorde l a que cabría esperar s i se tratase de una s'imp1e coi nc j denci a (gnlTTONet al. 1.980)" tl efecto de la hipertensién intracr'aneal sostenida, en presencÍade un diafragma sellae congénitamente insuficiente¡ parece una explicacjónpatogenética razonabl e (hIEISBERG et al " L.975; FOLEY y P0SNER, 1"975) "Las manifestaciones ocu¡lares son mucho más frecuentes e importantes enéstos casos, g€heralmente mujere{i,obesas, en los que a la silla vacía prima*ria se asocia un síndrome de H"I"B"La asimetría del déficit visual es excepcional (TROOST y colso 1.979\,pudjendo 1'l egar hasta la arnaurosis unilateral , como en el caso que motjva éstacomuni caci ón.CASO CLiNICO.Se trata de un paciente varón, de 35 años de edad,.que-presentaba, comoún'ico antecedente de interés, cefaleas frecuentes, de carácter gravatjvo-pulsát'il , desde hac ía vari os años . Hab-ía observado , desde ni ño, uni l l amati vá tendencia a sudar menos por el lado izquierdo del cuerpo"Tres meses antes de ser visto por. pnimera \rez en nuestro Centro, sufrióun episodio de amaurosis izquierda, precedido de obscurecimiento de visión enla mitad temporal de1 campo visual de dicho ojo"Fué diagnosticado de trombosisde la vena'central de la retina y tratado con anticoagulantes. La visiénfué mejorando gradualmente hasta Q.ue, 10 días antes de su ingr-eso, comienza anotar pérdidas bruscas de visión en 0.I., de corta duracrón, que-relaciona conlos movimientos del cuello.La exploración oftalmoscópica inicial revelao en ojo izquierdo, edema depapi 1a y po'l o posterior, con abundantes hemorragi as per j papil ares y a di stancia"En oio derecho tan solo una discreta hiperem'ia papjlar. E:l exámen campimétrjcomostró un aumento de la mancha c'iega en 0"I" l-a fluoresceíngrafía indjcaba un edema de papila residual en 0"i, con edema macular quÍstico, como conlsecuencia probable de la djfÍcuJtad de retorno venoso, sugestivo de trombosjs

de la vena central de la neüina en faseLa exploración era, por: 1o demás,cia de signos de, déficit focal"Las radiografÍas simples de cráneoque conserva su configuración norma.l Elregión temporal izquierda"tardía "normal , rnostrando una completa ausenrevelanuna silla turca agrandada,E.E"G" mostré signos lesionales enLa angiogammagrafíao T.A"C, y panarteriografÍa cerebral fueron normales"El L"C"R" era c'laro, con presÍén aumentada (350 mm HZ0) y composiciónnormal "tl paci ente había i ni ci ado .una rerni si ón espontánea del cuadro , poF I oque fué dado de alta con el diagnóstjco de Pseudstumor cerebri" Se le administróDexameüdS,ond¡ QU€dando. asi.ntomático a las pocas semanas.Cuatro meses más tarde, coincidiendo con una reagud'izacjón de la cefa-1ea, aparece un cuadro de fatigabi I jdadr.,dstenia, acropares.tesias y molestiasvisuales mal defjnidas,, ésta vez en 0"D,., que el paciente atribuye al hechode haberse sonado con fuevza durante un resfr.íado nasal. Por todo ello, reingresapara nueva evaluacjón y tratamiento"Se practica una T"A,C. de control que no muestna cambjos respecto a laanterior, dunque sugiere con mayor claridad 1a presencia de una-silla grandevacía, que se co,nfjrma por la neumoencefalografía" E] aire rellena la ii'l lacasi en su totalidad, tdl como se apr"ecia en las tomog.rafías practicadas"Entre I as dete'nmi naci ones horrnonal,es practi cadas ,.. todas-. eJ I as con resul -tado normal, cabe destacar el estudio de función tirojdea (T., T^, TSH y gammagrafia), test de L-D0PA pa,ra.HGH, curv.a de g] ucemia, Pr:ojuBi:n3, FSH,- LÉ,testosterona' y niveles de cortjsol plasmático.Un nuevo exámen oftalmológico revela estasis papilar en regresión en0,I", s'i n cambios apreciables en 0"D. La campimetr"ía mu¡estra. ahoia un agrandanriento b'i I ateral de I a mancha ci ega ._Un reg'istro contÍnuo de pres'ión del L."C.R" por raquimanometría en decúbitolateral muestra una cifra basal de 62 mrn Hg, con dinámica normal. La cisternografia.isotópica pone de"man'i,,fjesto un levísimo retnaso',"ci,Fculatorio deltrazado por cisternas, aunque la d"istribución del mjsmo es,flormal , observándosesu reabsorción por convexidad.,ü j as 24 horas, gu€ es completamente uniformea las 48 horascLa medida de la presión venosa.central fué normal"tl pac"iente fué tratado con DeNamet,asona, quedando nuevarnente as'intomáticoy sjn haber presentado :r'ru€.vds.recaidas hasta la fecha, B: ffi€ses después.Creemos que éste caso nogía del síndrome de H"I"B" Portens i ón 'intracranea-l comprobadanéticos que podrían explicar latera I es .contr"ibuye en absoluto a esclarec.er la etioloelcontra,rio sí sug.iere, a pa,rtir de una hiperdelarga, dur"ación, a,lg.unos rTloü&fl,jsmos patogepresenciade manifestaciones visuales unila-

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,'TRATAMIENTO DEL DOLOR TALAMICO POR NEUROESTIMULACION CENTRAL"Dres.:G6mEe Parún, J.; Ejras, Joi Carcavilla, L.; Al-Kudsi o R.Servi cio Neurocirugfa "Ciudad Sanitaria "José Antonio". ZARAG0ZA.INTRODUCCION:En el síndrome talámico juntamente o independ'ientemente de los trastornosde sensibil idad puede aparecer el denominado "Dolor talámico", s'iendo un dolor con un caráciár-coinplejo e indefinido. Unas veces el pacientelorefiere a la superfic"ie cutánea y en otras ocasiones como dolores profuldos vi scera:l es , acbmpañándose s'iempie de una gran ansi edad. Estos dol orespredominan habitualmente en las extremidades iiendo la cara_excepcionalmentetocada. Ceden con el sueño y reaparecen al despertar o al comenzar unaactjvjdad. Todas las excitaciones sensoriales o sensitivas por muy déb'ilesque sean provocan o exacerban este tipo de dolores.Como causas más frecuentes de dolor talámico encontramos:Accidentes vasculares ya sean de origen isquémico o hemorrágico'Postraumáti cos.Yatrógenos . (Posti ntervenc'ión estereotáxi ca ) .Encefal i ti s.Tumores, €r't éstos la incidencia suele ser muy baja.Se han jntentado tratam'ientos médicos a base de neurolépticos, anticonvr¡lsivantes, Vdsodilatadores, etc., obteniéndose en ocasiones remisjones tempol'ales,Cuando el dolor se cronifica se han realizado tratamientos quirúrgicos'generalmente estereotáxicos, con resultados decepcionantes.En los dolores jntratables deb'ido a un exceso de estímulos nocicept'ivoscon tratamiento qu'irúrgico se han obtenido buenos resultados en general comolo demuestran las seriés de Sugita (1972), lesionando el n. centro-mediano y_el n. dorso-medi ano; Fraiol i y -Gu'iAetti (1975), haci endo l esi ones a n j vel Pulvinary n. póstero-iateral;Vóris y tlhisler (1975) y (1978), real'izando talamotomíás(n'. centro-mediano y en álgunos casos el n. centro-l ateral ), mesencefaloiomíai, cingulotomÍas y éombinaóión de las anteriores;Sano (1978)' querealiza una lesi6n hipotalámica p6stero-medial .En los casos de dolor intratable por desaferentización, estando el dolortalámico incluído en este grupo, los resultados usando las técnicas anterjormentedescritas han sido-debepcionantes. Así Sugita comenta Ia jneficacia de la lesión en el centro*mediano para este tipo-de dolores de desa--ferentización. Sano y Mazars han usado la lesión hipotalámica pósteromedial

para dolor talámico en un caso cada uno con malos resultados, Mazars en otros3 casos de dolor talámico realjza 2 lobotomÍas frontales bilaterales y en elotro caso una coagulaci6n bilateral de dos núcleos anteriores del tálamo, s€guido de resultados negativos.La jneficacia de estas terapeút'icas quirürgicas lesionales y el conocjmientoactual de I os fendmenos f i siológicos y b'ioquímjcos de I a neuroestimulación central desde ei punto de vista añalgés'ico, ha hecho introducir esta téenica en la terapeütica'del dolor intratable y sobre todo en los de desaferenltización"central "Se presentan 2 casos de dolor talámico tratados por neuroestimulaciónCASO L: J.M.G" Ha. no 65 "309.Vardn de 57 años de edad, con antecedentes de tétanos hace 25 años.A los 18 años com'ienza con calambres en extremjdad inferior izquierda,que desde hace LZ años se asocian a fallo motor moderado. Hace 20 años comienza con menor fuerza en extremjdad inferior izqu-ierda, todo ello de carácter Iprogresivo. Poco t'iempo después comjenza con calambres dolorosos en dicha extrernidadque en la actualidad son de mayor intensjdad que en la superior. Noepisodios ictales ni crisis convulsjvas.Ocasionalmente, durante estos años ha presentado algias costales y abdominalescoincidiendo con el dolor urente de extremidades.La exploración neurológica únicamente mostró una hemiparesia discreta'izquierda con exaltación de reflejos profundos y Babinsky.El E.E.G" evidenci6 focalidad imitativo-lesiva frontal medial izquielda sobre ri tmo base i nestabl e,E " E.M.G" de b'iceps braqui al y ti bial anterior i zqui erdo, f ué norma"l yun estudi o ps i qu i átri co demostró un sí ndrome depres'ivo I eve en el cuesti onarioMMPI. Las respuestas del test de lJajs dieron los siguientes resultados:verbal = 90;C.I.E, = 90;Total = 89" llo signos de deterioro.La T"A"C. no mostró anomalías"El paciente precisaba analgésicos a altas dosiso habitualmente veníatomando Sosegón de 3 á 4 ampollas diarias.Bajo control psiquiátrico se pasd a un tratamiento con Nolotil y Trygtizol que fué mal tolerado por el paciente, sospechándose una dependenciadel Sosegón.tl 9.2"79 se le implant6 un electrodo de estimulación profunda en VPLcon las siguientes coordenadas:9 posterior, 10 frontal y 5 sobre CA-CP. Laestimulación b'ipolar producía a 4" Volt, parestesias en hemicara y a 2 Voltparestesias en hemicuerpo izquierdo y menos en regi6n facial,Durante 10 días se probaron estimulaciones entre los djstjntos puntosdel electrodo obteniendo las mejores respuestas en los puntos 0-2. La estj-

mulacién a 4 Volt, durante I hora" 4 veces dÍa, suprimfa totalmente el dolortalámico aquejando únicamente alguna leve rnolestia.supraorbitarja derecha,sin ninguna alteraci6n de constantes ni aparicjón de fenómenos vegetativos.Ve j nte df as rlespués, s€ val oró I a estimul ac j ón externa como al tamentepositiva por lo que se le propuso 1a implantación subcutánea del receptor.Durante 2 meses ei resultado f'ué satisfactorio aunque de forma a'isladapresentaba a1gün dolor nocturno que en tres ocasjones fué seguido de una jnyecci6nde Soseg6n.Un mes después, 1os dolores reaparecieron de forma lenta-y.progresivapor lo que se prbcedi6 a una revisi6n radiol6gica que no mostró desconexioneso modÍficaciones de los electrodos"E] 4"8"79, tras comprobar que el paciente hacía cada vez menos usode'l aparato y sol j ci taba nuevamente Sosegón, I e f ué extraÍdo .RESUMEN:Síndrome tal ámi co si n cuadro vascul ar prev'io de rnuy l arga evol uci óncon resultado inicial altamente favorable pero de muy breve efecto, Se sospecha dependencia farmacol69ica al Sosegón"CASO 26 .397 ,,Varén de 53 años de edad, con 12 años de evolución de enfermedad deParkinson, sometjdo a tratamiento con L-DOPA con resultados muy discretos.En Enero del 76 fué sometido a una criota'lamotomía en zona incertaizquierda que no fué seguida de un resultado defjnitivo" (Reaparición delslndrome en 1 mes) "En Mareo del mismo año fué sornetido a una nueva lesi6n estereotáxicacon'l esi6n del nucle V"0.P. Tal intervención fué seguida de una desapari*ción total del temblor y rigidez de extrem'i dades derechas"Tres meses tras la intervenrción comienza a notar menor sensibilidaden hemicuerpo derecho, apreciándose una hemihipoestesia tactil y dolorosa,así como una ligera exaltaci6n de reflejos en extremidades derechas.En Agosto del mjsmo añ0, se aprecia una casi desaparición de la hemihipoestesiaderecha" lJn mes después empieza a notar contracturas en extremidadinferior derechaEn Jun-io del 77 comjenza a notar sensacjÓn de quemazón en hemicuerpocierecho asociado a contracturas de breve duración; sin que en los intervalosse aprecie rigidez extrapiramidal.En Marzo del 78 se ha establecido un cuadro de dolores fulgurantesen forma de quemazón preferentemente vespert'inos, QUe duran unas 3 horasy se repi ten vari as veces al dÍa afectando a ambas extremi dades derechas,áe predominio en extremidad inferior y de comienzo djstal:se evidencia durante estas crisjs una disquinesia atetoide en dichas extremidades.

Se in jció un tratami ento con Trypti zol y analgésicos comientes.Durante 2 meses los dolores se al jviaron consjderablernente pero volv'ieron a reaparecer con carácter progres'ivo'Se hicieron pruebas farmacológicas, retirando la L-D0PA y utilizandop1 ácebos s i n observar camb'i os en el dol or tal ámi co .Un estudio psiqu'iátrico, únicamente reveló una depresión moderada decarácter exógeno.La T.A.C. no mostró alteraciones.El 26,1.80 se practicó una implantacjón de un estimulador cerebral encápsula sensorial con las sjguientes coordenadas: 25 frontal;0 sagital;(sobreCP), y 2 mm. vertical.La estirnulación intraoperatoria mostrd a 0rB Vo1t., 50 c/sg. parestesiasen extrepridad superiorizqu jerda con sensac j6n de bjenestar en extremi -dades izquierdas; a-2 mm. y Ar7 Volt. parestesias en extremidad superior izquierdamás intensas y extend'iéndose a extremidad inferior derecha. A -4 mm.y 0,5 Volt", idéntica respuesta pero más acusada en extremidad inferior izqu'ierda . A -7 rnm. se asoci aba contractura motora .El blanco final (defjnitivo) a B mm. med'ial respecto al jnicjal , mostróa A,2 Volt., holm'igueos en codo y mano, y a 0, 5 Volt. se extendía a hemitóraz y extremidad jnferjorizqujerda.Durante 10 días se efectuó estimulación externa probando entre los disti ntos puntos: entre 1-4 la mejor respuesta, con 4 horas d'iarias de estin¡utotalmentelibre de I aci óndolor.es-El día 7.3.80 tras comprobar el buen resultado, S€ internaliza eltimul ador.Se realizan pruebas con distintos parámetros comprobando que a 4 Volt.y 5 c/sg. durante 4 horas al dÍa se consigue un alivio total del dolor.Durante este periodo no ha precisado analgés'icos, han desaparecido Iascontracturas y un estudio psicológico revela una mejoría notable de su cuadrodepresivo.COMENTAR IOS :Los blancos de est'irnulación cerebral central usados con mirada analgésicapor los distintos autores son los siguientes:Núcleos sensitjvos primarios del tálamo, es dec'ir, los núcleos ventralesposteriores, medjano y lateral (VMP y VLP), propuestos porMazars (1973) y por Adams y tlosobuchi (1973) "Brazo posterior de la cápsu1 a interna, propuesto por l.dams y l{osobuchien L974"

e Sustancia gris de las Baredes posteriores del III ventrlculo o de laregión periacueductal propuesta por Rjchardson y Akil desde 1973.Los resultados en cuanto al dolor talámico de los autores sonsultados esla siguiente:Mazars obt'i ene en general malos resultados.Mujlet que r€coge la estadístjca de 9 neurociruianos norteameriricanosreal'izan el ensayo en 16 pacrentes de los cuales en 14 es positiva la estjmulac'i6n de prueba y negativa en 2. Realjzan la'implantación crónica en 13u obte--niendo éx'ito en B (5C% del tota'l y 61, 5% de los crdnicos) y 5 fracasos.llosobuchi y Adams:en 2 casos realizan la estirnulac'i6n del VPL homola-E'l dolor en estos pac'i entes permaneció baio la parestesia.teral "En 4 casos sobre 6o obtienen eficacja en ja estimulacidn del brazo postgrjor de la cápsu1a interna lo que conduce a 4'implantaciones cr6nicas seguidasde éxjto con supresión del 5A% del dolor.En 1977 reportan otros 10 casos de dolor talámico señalando 10'implantacionesde cápsula interna, una en tálamo sensorjal y una en sustancia gris perjacueductal,obteniendo B resultados medios y 2 nulos.Richardson tiene 2 impTantac'iones en la sustancja gri s periacueductalpara dolor talámjco segujdos de un éxjto.Hay otra serie de autores en los cuales no hemos encontrado correlaciónde resultados-et.io1ogía" Schwarz wue real'i za la estimulación en la sus'tancia gris periacueductal en 6 pac'iente, de los cuales 2 son sÍndromes talámicos,obtjene: 2 rem'i sioneso 2 moderadas remisiones y 2 casos negativos"lvlundinguerhace una estimulación de los nucleos inespecíficos del tálamo juntamentecon sustancia gr-i s periacueductal en 32 casos, obteniendo una remjsiónen el 53% de I os casos,Ray obtiene buenos resultados en el 75%"En nuestros casos hay que considerar uno como resultado positivo y otronegativo, no sabiendo por el ne pequeño de pac'ientes si es atribuible al blanco o, como comentamos en la descripsión del caso, a una dependencia del So--segón "No nos importa mantener la estimulación de prueba durante varias semanasantes de la implantac'i6n crénica, no habiendo tenido n'i nguna complicacj6nde salida de L.C.R. por heridas, ni jnfecciones de éstas.Creemos se abre un nuevo arsenal terapeútico para los dolores talámicosy con mejores resultados de ios que se habían obtenido con la terapeútica les'ionale 'iEualmente para otros dolores de desaferentización (a'lgias postcordotomía,lesiones del plexo braquial o a1g'ias postzosterianas, ffiiembro fantasma,dlgias de origen medular en parapléjicos y cuadripléjicos, anestesiadolorosa de la cara, etc. ), que no son modificable por terapeútjcas quirúrgicas I esi onal es (termo'lesi ón del Gangl i o de Gasser, mi el otomía extral emn j s-ca1 , cordotomfas percutáneas, rizotomías, etc. ) ,

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SINDROI,IT DE LA HENDIDURA FACIAL MIDIA"Pascual Pascual , S. I " ; Pascua'l Castroviejo, I. y Castno de Castro, P "Servicio de Neurología. Clínica Infantil "La Paz"" Madrid.El sindrome de la hendidura facial media, también llamado displasiaf rontonasal o o en sus formas más severas esqui zoprosop.i a., se debe a una al teraciéneft el desarrollo del ectodermo.y mesodermo pre y paracordal que van aformar las estructuras faciales" El resLr'l tado es que la unión de ambas mitadesfaciales no se real'iza con normalidad"DeMyer definía al sindrome como cualquier asociación de dos o más delos siguientes signos: hipertelorismo, cráneo bÍfido oculto, hendidura nasalmed'iao hendidura del fjltro labial superior y del premaxilar" Distinguía 4tipos de facies dependiendo de la mayor o menor gravedad de jl a asociación.Las alteraciones neurológicas del síndrome están poco descritas. Se haencontrado agenesia.del cuerpo.calloso en 2 de los 25 casos recogidos porDel4yer en una revisi6n de la literatura.Nosotros henlos encontrado alteraciones m'uy,simiJares en la neumoencefalografíao angiogrrafía carotídea de todos los casos en que se practicaron. Enaquellos que se estudiaron mediante T.A.C. se comprobó que se trataba de un'l -iporna del cuerpo cal I oso.MATERIAL Y 14TTODOSHemos observado 9 casos de este síndrome y a B de ell,os se- les practicóa'lguna prueba neurorad'io'l ógica (Neumoencefalograf ía, angiograf ía o T.A"C. ) "Clasificándolos sigujendo a DeMyer, los resultados son:Fac"ies t'i po I"- (Hipertelorismo, cráneo bífido oculto con calcificaciénde la haz cerebral, hendjdura nasal media, labio leporino y fisura palatina)"Tenemos un caso . Ti ene un f ipoma de'l . cuerpo cal l oso, di agnost"i cado medi anteangiografía carotídea y T.A,C"Facies t'ipo II A.(Hipertelorismo, cráneo bíf ido oculto, con calcificaciónde la hoz, y hendidura nasal media). Tenemos tres niñas. Todas tienenalteraciones angiográficas !/o neumoencefalográf icas compatibl.es' con la existenciade una masa en la rodilla del cuerpo calloso" La T"A"C" practicada auna de el I as confi rmó que se trataba de un i i poma.Facies tipo II-8.- (Las mjsmas.altenaciones que la t'ipo" II-A pero menosIIamativas). Tenemos una niña, QUe presenta un fipoma del cuerpo calIoso,diagnosticado mediante neumoencefaiografía, angiografía y T"A"C"Facjes tipo II-C"- (Con las mismas alteraciones que II=A y II-B peromenos llamativas, y la hendjdura nasal solo afecta a Jas alas.de la nariz)"Tenemos dos casos" Sólo realizamos estudio neuroradiológico a uno (neumoencefalografÍa)mostrando un gran grosor de la zona anterior del cuerpo calloso,es dec i r, al teraci ones s imi 1 ares a I as de I os casos anteri ores .,

Facies tipo trV"- (Hipertelorismo más leve y hendjdura nasal media)" Tenemosun caso, dl que no practjcamos exploraciones.Por últjmo, otro caso no encuadrable en ésta clasjficación, tenía un encefalocelefrontal izquierdo, cdlcjficación de la hoz, y un lipoma del cuerpocalloso con imágenes radiológicas similares a los casos anterjores y diagnosticado hi sto1 óg'i camente "CONCLUS IONES.Pensamos que l a .exi stenci a de un i i poma del cuerpo,.cal l oso es prácti camenteconstante en el síndrome de la hendidura facial media, al menos en losque tienen cráneo bífido oculto (facies tipos i y II)"Este hallazgo no lohemos encontrado referido en la literatura revisada"No exist"e prop'iamente una agenesia del cuerpo calloss sino una hipogenes'iao hipotrofia localizada en la zona donde asi.enta el lipoma. Hay signosradiológicos de la existenc'ia de cuerpo calloso caudal al lipoma. Por otraparte la agenesia del cuerpo calloso se.asscia en la mayoría de los casos aalteraciones en la migración y organización neuronales dando un retraso psíquicoimportant.e, En las esgLjizoprosopias es habitual que el cociente intelectualsea normal o levemente bajo.A la vista de éstos hallazgos puede contemplarse este síndrome como unadisrafja de la zona precordal, tl cierre del tubo neural se ha realjzado normalmentepero después .se ha int,roducido te¡'ido mesodérmico. no.habitual en laI Ínea media encefál ica"

Sábado dia 13 de Diciembre a las 9 h. de la mañana

EFECTO DI LA I'4TTILPREDNISOLONA SOBRT LA ACETiLCOLINTSTTRASA DI ENFERMOSMIASTENiCOS CON TII',IOMAAl varez Cenmeño o J.C.Jiménez M"D.; López, F"; Liañ0, H.;*Consulta de I'ler.¡roiogía. Ambulatonio de la Seguridad Social. Getafe I'ladrid"Serv"ici o cie Neurol ogía. C lí ni ca Puerta de Hjerro. Madri d.Se ha demostrado, en anjmales de experimentacfóns QUC Jos corticosteroidesdescienCen la actividad de ia acetilcolinesterasa (ACHE) muscular.Nosotros hemos visto un efecto similar sobre ]a ACHE de la membranadel eri troci to en enfermos miastenicos con hiperplas'ia timica.Al estudiar dicho efecto en cuatro enfermos miasténjcos con timoma,comprobamos que 1a actividad de la AChE era inferior a la normal, (P 0.05)en condi ci ones basal es.Sorprendenternente, di cho parámetro fué aumenta ndo cie forma si gni f j cativa con el tnatamiento esteroideo, a la vez que empeoraba la situaóiOnclínica de los enfermos, a los que se tuvo que aumentar la dosis de anticoI i nesterási cos.Estos hallazgos quizá expliquen el onigen del empeoramiento inicial oque algunos enfermos presentan, al ser tratados con corticosteroides.

LA AFTCTACION DTI- SISTEMA NTRVIOSOPERIFERICO EN LA PANARTIRITIS NODOSAAnciones Rodríguez, B.; Barreiro Telchez, C.; *; GarcÍa Pujg, J.*l CruzServ'i cio de NeurologíaDepartamento de Med'icina Interna *Secc i ón de tl ectrom'iograf ía **Sección de Neuropatología ***la, P.; Diez Tejedor, t.; Redondo Sán-Martínez, A.** y Morales Bastos, C.***CIUDAD SANITARIA DT LA S.S. "LA PAZ'' . MADRIDLas vasculitis necrotizantes comprenden un ampf io espectro de entidadesanatomoclínicas, cuyo denominador común es un proceso inflamatorio decaracter segmentario de los vasos de pequeño y mediano calibre.La Panarteritis Nodosa (PAN) en su forma clásica presenta: una et'iopatogen'ia donde los mecanismos inmunológicos juegan un pape'l bien definido; Iuna histopatología con afectación difusa de las arterias de pequeño y mediano calibre, sobre todo a nivel de las b'ifurcaciones y una clínica generaf i:zada de caracter multisistémico"Se han recogido 10 pacientes afectos de PAN clásica, confirmada en todoslos casos histopatolog'i camente (con biops'ia de piel , rilúsculo y nervio).Las manifestaciones clínicas más sobresalientes fueron: Afectac'ión del estadogeneral (100%); fiebre (9A%); afectac'i ón del sistema nervioso periférico (80% ) ; artropatí a (80% ) ; compromi so renal (7 0%) ; h'ipertens'i ón arteri al(60%) V lesiones cutáneas (50%).Entre éstos criterios clínicos que podemos considerar como "mayores"en el contexto de la PAN, destaca la neuropatía, bien en forma de mononeuriti s múl t'i bl e ó de po1 i neuropatía.Se comunican los aspectos clínicos de la neuropatía en la PAN, loshal lazgos electrof isiológicos y anatomo-pato1óg'i cos, se plantea la patogenia del proceso vásculo-nervioso y se pasa rev'i sta al tratam'iento.

ASPTCTOS CLINICOS Y TLTCTROMIOGRAFICOSA PROPOSIT0 DE NUESTRA SERIE (30 casos)?'LA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHNNT,Anciones Rodríguez, B"; LÓpez-TernadasM.A.; y Pascual Castrovieio, I. *Covisa, ,1 .M. * ; Cañibano CasarrubiosoServicio de NeurologiaServicio de Neuropedjatria (*)CIUDAD SANiTARIA,'LA PAZ'" MADRID"Se recoge una serje de 30 pacientes que bajo parámetros clínicoso deherencia, €iectrofjsiológicos, biológicos e histopatológ'icos han s'ido diaqnosticadoscomo de Distrofia liluscular de Duchenne,La edad de nuestros pacientes en el momento actual osci laba entre los2 y los I? años (X = 4,8 años), con una evolucién media de 3,3 años de enfermedad(entre uno y once años).Desde el punto de vista clínico llamaba poderosamente la atencién laexistencia de retraso en las adquisjciones motoras en la mitad de nuestroscasose excluidos cuatro que suf,rieron cuadros compat'i bles con encefalopatíaanóx'i ca connatal y en I os que el desarrol lo psi comotor enl entecido podríaobedecer a otras causas ajenas a la propia entjdad motivo de nuestra comu*nicación. Al margen de éste retraso, que obf iga a p'lantearnos el inicio deI a af ecc'ión muy precozmente, I os aspectos cl íni cos más estadi sti camente valorables que hemos hallado en nuestra casuística son: pseudohipertrofia gEmelar (93%); marcha "de pato" (93%); Gowers pos'itivo (90%); di sminución dela fuerza prox'imal en miembros inferjores (80%); h'iperlordosis lumbar franca(B0%);hipotoniamarcada(66%);hipoóarreflexiaosteotendinosaenm'iembros 'inf eri ores (40%); bronqui ti s de repeti ci ón (33%); C. I . di scretamentebajo (30%); retracción del Aquiles (30%) y aspecto hercúleo (30%).El estudio electromiográfico (EMG) arrojaba los siguientes datos:1.- Aumento de la polifasia (por encjma del 16%) en todos_1os casos,exceptoen uno, con aumentos que llegaban hasta el 90% (X = 56%).2.- Presencia de interferencia pato'lóg'i ca con disminución de la Amplitudmáxima del trazado voluntario" En ?7 cas0s (93%) estaba por debajode 105 ffiVo con una Amplitud media del trazado de máximo esfuerzo de0r73 mV.3"- La exi stencia de componentes tandios del potencial de Unidad l4otora enel 82,7% de nuestros enfermos.La durac'i ón medi a del potenci ai cie I a Uni dad Motora sol o se encontródisminuida en la mitad de los casos (inc'l uso en dos se encontraba discretamenteaumentada), por lo cual éste parámetro nos parece menos fiable en eld'iagnósti co el ectromiográf i co de I a Enf ermedad de Duchenne.Se comuni can los aspectos cl in jcos más s'ign'i f icat'i vos hal I ados en nuestra casufstica a propósito de la Distrofia Muscular de Duchenne, la precocirdad en el inicio de la enfermedad, así como los rasgos más sobresalientes delEMG y las posibles teorías fisjopatológ'icas que los sustentan.

"ENFERMEDAD DE KINNEDY ALTER, SUNG. ATROFIA MUSCULAR ESPINAL Y BULBARINICIO TARDI0". Estudio de una fam'i lia.DEArbi zu, Tx. ; Qui l ez, A. ; SantamarÍa, J. ; Peres, J . ;C.S"S.S. "Principes de España" - Hospitalet del LiobreEatA propósitc, del estudio en nuestro servi cio, de 6 pac'i entes varones(hermanos y primos), que padecen un mismo cuadno neurológico de atrofia musóular espiñai y buibar, S€ revisan los diferentes síndromes descritos conesta m'i sma afectación, en relación a la edad de aparición, distribución delas lesiones y su tipo de herencja. Más en concreto, se analizan los pocoscasos descritos como iigados al cromosoma X, hasta hoy.El árbo1 genealógico de esta familia, se ha podido remontar a cuatrogenerac j ones en que han ex'i sti do paci entes varones, padeci endo el mi smo cuadro cl ínico,.Los pacientes afectos y estudiados, presentan hacia los 20-25 años uncuadro de pérdida de fuerza proximal o pr'imero en tEII y posteriormente enlas superiores, iunto con temblor fino distal de aptitud en EESS.tl cuadro es precedido en 2-3 añosr por rasgos musculares dolorosos.Posteriormente aparecen tics faciales, atrofias, fasc'iculaciones en musculatura fac'ialo linguá], en las 4 extremidades, de predominio proximal. -Hacia los 45 años, pr€sentan además disfagia"Todos, en el in'icio de la enfermedad, presentan ya ginecomastias, singalactorrea, y en la evolución aparece pérdida de vello, en extremidades, -asi como d'i sminución de la I ivido, de la potenc'ia sexua'l y esto coincidecon desaparición de la fertilidad.El cuadro es muy lentamente progresivo.La expl orac'ión muestra pac'ientes barbi 1 ampi ños, con muy poco vel I o , di!tribución feminoide del vello pubiano y testiculos pequeños.Tienen d'i p'l ejia facial , con atrof ia de la lengua. Fasc'iculaciones encara y lengua. Pérdida global de fuerza en extremidades, con atrofia y fascicul aciones de pnedom'i n-io proximal , dunque en a1gün paci ente enmascaradopor tej ido adiposo. Los refl ejos profundos estan abol'idos o muy débi I es.En la analitica, solo se obtienen CPK y aldolasas discretamente elevadas.No exi sten trastornos pi rami dal es, cerebelosos, rri sensi tivos.El L.C. R. era normal .Un estud"io completo de la función hipotálamo-h'ipclfisarian fué practicamente normal.

El E.M.G", muestra fibrilación, fascjculacjones y ondas positivas; enalgunos müsculos, descargas de a'l ta frecuencia" Se aprecian potenciales deunidad motora gigantes (10 y 15 m"v")n con patrones de interferencia discretos"Las V.C"M" fuev'on normales"La biopsia del müsculo gemelo muestra un cuadro de denervacién crónjcay la biopsia del nervio sural fué normal.Légicamente el tratamiento ha consistido en concienciar a la familja cara a I con sej o g enéti co ,,Cuadros co'i nciCentes con esta fami I ia, se han descri to en I a I i teratura,Kennedy en 1968 y por Tsukagoshi en 1.,970. En los dos casos ambos autores yacitan en aigún paciente las ginecomastias"Posteriormente otros cuatro autores refieren sÍndromes similares en varonesaunque falta el fact.or generacional, para hablar estrictamente de enfermedad ligada al cromosoma X, y no autosómica dominante. De todas formas, secitan nuevamente las g'i necomestias, y Ringe'l habla de lmpotencia por errcimade los 60 añosr 0l"l sus dos enfenmos"tn I"979 Schoonen en dos primos con cuadro similar, realiza un estudioendocrinológico encontrando cifras bajas de Lestosterona y elevadas de estrógenos; jntenta explicarlo en una supuesta iesién de a1gún núcleo hipotalámi:co"En nuestna familia, el estudio repet,'ido y exaustivo del eje hipotálamoh'ipofi sario, no parece demostrar una I esión f unci onal de este si stema, dunqueexi ste una cl ara af ectaci ón del I iqui do esperméti co , dSí como patol og'ia enI a bi opsi a testi cul ar "Se llama la atencién sobre esta rara afectación de la 2a" motoneuronaespinal y bulbar, de evolución tan benigna y se incide en su tipo de herenc'ia,intentando crear curjosidad con su paralelismo endocrinológico, QU€ eneste momento es una internogante. flo habiendo podido demostrar su nivel deI esión "

MIOPATIA OCULOFARINGEA" A PROPOSITO DE UN CASO NECROPSIADO, QUE ASOCIABA UNMTNINGIOMA DT BULBO OLFATORIO Y HEPATOCARCINOMA.Arpa Gutiérrezn J.; Cruz Martínez, A"; Morales Bastos, M.C.; Mestre, M.J.;Ferrer, M.T.; Díez Tejedor, f .; Pérez Conde, M"C" ; Gutiérrez Mol i na, M.; Barre"iro Tel l a, P.instituto Nacional de la Salud. Ciudad Sanitaria de la Seguridad Soc'ial"LA PAl". Serv'icio de Neurología"Du¡bow'i tz y Brooke (1"973) han clasif icado las miopatías oculares en cuatro g!^upo s .Estos comprenderÍan aquellos casos de ptosis y oftaimopleija progresivosde naturaleza miopática con afectación muscular esquelética, la miopatiacculofaringea y el sindrome oculo-creaneo-somático. Croft y colaboradoresiI "977) censideran que se da una amp'l ia vari edad de procesos neuromuscul aresque cursan con ptosis y oftalmoparesia ocular extrinseca y distinguen dosgrandes grupos. Uno de ellos está integrado por procesos exclusivamente mi0pÁticos y en el otro grupo procesos que asocian alteraciones miopátjcas y neurégenas.Es bien conocido que el síndrome de Kearns y Sayre (1.958), puede asocjarsedistlntas manifestaciones de carácter neurógeno" Además son frecuentesen la litenatura los casos en los que se asocian oftalmopleiía progresiva aotras manifestaciones caracterÍsticamente neurogénicas. Desde los trabajos deDrachman y colaboradores (1968-1969) es c0nocjdo que las"imágenes miopáticaspueden ser encontradas en procesos neurógenos. Es muy jlustrativo el cas0 descrito por Bastiaensen y colaboradores (1"977) uqe en la b'iopsia de un müscu.lo óculo-motor de un paciente afectado de enfermedad de Friedreich y oftalmop'lejia externa progresiva, encontraron signos de miopatia mitocondrial juntoa imágenes de atrofia neurégena y cuyo exámen post-mortem puso en evidenciaIa atrofia de una cuanta parte de las neuronas de los nücleos III, IV.La presencia de fibras con degeneración granular ó ragged-red ha sjdoobservada frecuentemente en las diversas formas de miopatias oculares, perotambién en enfermedades neuromusculares, atrofia muscular bulbar y espinalprogresiva familiar, y en la desproponción congénita de tipos de fibra"Con ocasión de haber podido estudiar la necropsia de un paciente diagnosticadode miopatÍa oculofaríngea, hemos podido establecer histopatológicamente la ausencia de afectacjón de cualquier tipo en el Sistema Nervioso quepud'iera relacionarse c0n los hal lazgos en el músculo. El descubrimiento erlla necropsia de un menjngioma del bulbo olfatorio en dicho caso, constjtuyeuna asoc:iac'ión no descri ta previ amente r p€Fo que no parece si no fruto del a-zar. Cl inica e h'istopatológicamente se descartó la existencja de una afecciónneuromuscular paraneoplásticao en relación con el hepatocarcinoma que tam--bi én presentaba el pac'iente y que pudo condi cionar de manera importante I aseps-i s que determ'i né I a muerte del enf ermo.

''NELJROFIBROMA DT CUADRICEPS''Arpa Gutierrezn J,; Serrano Cabañas, J,; Morales Bastoso C.; Carrillo Gijón,R"; Pérez Conde, C"; Martinez Zamora, M.; Mola Caballero de RodaS,S"iy Luengo do Santos, A"Ciudad Sanitaria de la Seguridad Social "LA PAZ"" Servicio de NeurologiaPf, Barrei ro Tel I a "Los tumores muscu'lares primitivos son raros. Los neurofibromas muscularesde las extremidades pueden causar dolor que se exacerba por la contracción múscular y por la palpaciónPresentamos el caso de M.-D" V. Q", mujer de 43 años con una historiade dos años de evolución de abultamiento lentamente progresivo de las partesblandas de la reg'ién antero-externa del muslo derecho" En la exploración seaprecia que dicho abultamiento es homogeneo y que parece depender del vastoexterno; su cons'i stencia es firme, €stando independizado del plano cutaneo;se trata de un abultamiento indoloro durante la moviljzacjón activa y pasivay a la palpación" N'i la paciente, ri sus famil iares presentaban estigmas deuna Neurofibromatosis de von Reckglinhausen.!-a exp'f oración E.M.G. del cuadriceps derecho perm"i tió observar unaactividad espontánea patológica en algunos puntos, siendo la duración mediade los potenciales de U"M. discretamente reducida con incremento de po'l ifásicos.Llamé la atención el que amplias zonas carecieran de actividad muscular"Con el fin de alcanzar el diagnóstico clinico más arpoximado, lá paciente fué exp'lorada mediante estudio radiológico de partes blandas, scanner-ul --trasónico B-l4odal , f 'l ebograf ías y arteriograf ías de extrem jdad i nferior derechay body-scanner. Tras ello pudo concluirse que existia en la masa muscular del cuadriceps una neoformacién densitométricamente superior a la grasaen su mayor parte, r€lativamente diferenciada de la masa muscular y con calcificaciones en su interior"La intervención permitié extirpar una tumoracién quecuyo tamaño era de 2I x 11 x B cms. lisa, brillante y bienen el exámen anatomo-pato1ógico pudo ser identificada comopesó 1310 grs.,del imi tada, QU€un Neurofj broma.Es un tépico hablar de la dificultad de definir si un neurofibromasolitario puede caer dentro del espectro de la neurofibromatosis de vonReckl'inghausen" Generalmente, se acepta cuando otros famil iares del paciente presentan estigmas de esta afecciéno entonces esos casos son consideradossin reparos formas frustres..No se daban en el presente caso estas circunstancias.tl tema de los tumores musculares 11ega escasamente al neurélogo. Apropésito del presente caso analizamos la util'idad de los métodos compiementariosque pueden ayudar al diagnéstico cl ín'ico" FÍnalmente se comentael tema de la atrofia muscular por compresión.

DUCHTNNE TN HTMtsRAS?Baquero Paret, G.; López Tenradas, J.; Pascual Castrov'i ejo, I.Instituto Nacional de la Salud. Ciudad Sanjtaria de la Seguridad Social"LA PAZ" . Cl inica i nfanti l . Madrid.Presentamos tres hembras con edades comprendidas entre los 5 y B añoscon caracteri sticas cl ínicas, electromiograf icas y de biops'ia muscular, herencia autosomi ca reces'iva y hábi to cl í ni co simi lar a l a tnf ermedad de Duchenne .MATTRIALTS Y MITODOSSe reai izaron estud jo cl ínico, árbo'l geneo"lógico Electrom'iograf ia, valoraciónde enzjmas musculares, (CPK, Aldolasa, LDH), transaminasa GPT yGOT y biopsia muscular.CASUiSTICA:CASO nQ 1"- Hembra de 5 años nacjda de embarazo sin pato'logia y parto,eutozico. P"N. 3.600 g.Periodo neonatal normal . Desarrol I o s'icomotor aparenternente s'in patologiainiciando la deambulacién a los 11 meses.Desde los 4 años le observan: dificultad para la marcha y para subjresca'l era s, se fati ga con faci I i dad " Si ntomatol ogi a que aumenta en formaprogresjva.Al exámen físico se evidencia una fuerza disminuida en arnbas cinturas,(Gowers + +)" Reflejos Osteo Tendinosos normales en todos los puntos"Marcha l4'iopatica.. C"I. 85 (T. Terman).A.F.* Padres cosanguineos en 4A G.c'i ntura s" .Una hermana faliecjda a los L4 años con Diagnostico de "Miopatia deTNZIMAS MUSCULARTSCPK: 3.804mU1/cc; LDH: 481 mUl/cc y Aldolasa: 24 mUl/cc E.M"G":1. - Aumento de la po1 ifosia.?"- Presencia de componentes tardios.3.- Dism'i nución de la amplitud de'los potenciales de Unidad motora.Esto es característico de un patrón Miopatico Crónico"CAS0 nQ 2.- Y.P.M" l-iembra de 7 años de edad nacida de embarazo normaly parto eutozjco. P.N" 4.000 g"Periodo neonatal y desarrollo sjcomotor aparentemente normales injciandola marcha a los 14 meses. Desde que empieza la deambulación la hace

de "puntiIlas", en forma tambaleante y cayéndose frecuentemente. Actualmentedificultad para subir y bajar escalerasu se fatÍga con facilidad.A1 exámen f Í si co se aprec'ia Hi pertrof i a simetri ca de múscul os gemel o sy cuadriceps" Hipotrofia de cjnturas sjendo más evidente la de Cintura Escapu1ar.Peresia general i zada de pnedomi njo prox'imal (Gowers + )"Reflejos 0steotendinosos dificiles de obtener y apagados en los cuatromi emb'ro s .Marcha m'i opati ca con hi peri ordosi s I umbar.C " I: normal .A. F. - Padres no cosangui neos.ENZIMAS MUSCULARTS.CPK: 4.I29 mUl /cc, LDH: 561 mUl /cc Al dol asa : t2,5 mUl lcc. E "M.G. :1.- Aumento de la po'i ifosia.2.- Presencia de componentes tardjos.3.- Dismi nución de la amp'l itud de los potenciales de unjdad motoral "Característico de Patrón miopatico Crónico.CASO ng 3.- T.M.P" Hembra de B años de edad producto de embrarazo sinpatologia y parto eutóz'ico. P"N" 3.500 g.Periodo neonatal y posterior: normal.Desarnollo psÍquico normal. Inicja la marcha a los 18 meses de vida,siendo esta tambaleante, cuando caé se levanta desde la posición de supinotrepando sobre s'i mjsmo. Desde s'iempre le notan poca fuerza en las cuatroextremi dades.A la exploración se observa hÍpotrofia de musculatura de cinturaspé1v'ica y escapular.Fuerza disminuida especialmente en partes proximales de miembros"(Goers + )Reflejos 0steo Tendinosos de miembros inferiores aboljdos"tn miembros superiores apagados.Marcha de carácter miopatico. Piés escavados.A.F. Padres no consangui neos.ENZIMAS MUSCULARTSFrancamente elevados.t.M.G":

1"* Aumento de la polifosia.2.- Presencia de componentes tardios"3. - Aumentc de amp.l i tud de los potencial es de unidad motonal "tn los tnes casos se realizó b'iops'ia nruscular dando como resultados intensasal teraciones m'iopat'i cas compati bl es con di strof ia muscul ar progresiva.COMTNTARIOS. -Csnocida es I a exi stenc'ia de D'i strof ias muscul ares que pol^ sus s jmi I a-l^es caracteristjcas cl ín'i cas, son difíciles de etiquetar, planteando problemasde diagnóstico ciiferencial incluso con ciertos procesos neurogenos(SMA).Los 3 casos presentados, por su aspecto cl ínico, edad de aparic'ión,progresjvidaclo €lecti om'icgrafiau enzimatica y anatomicao son sjmilares en to0o a los casos etiquetados como tnfermedad de Duchenne que vemos en nuestraconsulta. De hechoo la ünica d'iferencia consiste en que son hembras. Fal tapon tanto el tipo de tnansmisjón hereditaria característico de la enfermedadde Duchenne. (Herencia Recesiva, I igada al cl"omosoma x).Sin embargo teoricamente puede darse el cas0 de presentación de hembrasaf ectadas de Dj strof ia muscul ar progres'iva de Duchenne. (Dubowi ts 1 "960Ionassecu V. Zelweger I"972) que podrían deberse a anomalías cromosomicas"(Jabert 1,966; Lindin Baun R"H. 1.979),Is posib'le tamb'ién, teonicamente, pensar que en determinadas circunstanciasuna hemb'ra puede padecer un trastorno 'l 'igado al cromosoma X. y según_1a h'i potes'i s de L{gn (Ryuii Mazzana y col. I.979), Además se puede daren I os sigui entes cascjó:a.- Hiias de padres homozigotos cuyos cromosomas respectivos son portadores de genes patológicos de la enfermedad de Duchenne (X"X-).b.- Indjviduos fenot"i picamente femeninos y genotipicamente mascul jnoscuyo crornosoma X o sddt'portador de un gerf- patol c'gi co, (X 'Y ) .c"- Sjndrome de Turner con gen patologico en su cromosoma X (X 0).d.- Por último hijas de madre portadora y padre afecto de Enfermedadde Duchenne (X "X -") (Thomson C.t" 1.978).Por otra parte es imposible distinguir en el ámbito clínico estos 3casos por nos0tros etiquetados como posibles Distrofias Musculares progresivasde Duchenne de los casos de Distrofia Muscular Autosómica Reccesiva dela Infancia, térmi no creado por hlal ton para encuadrar preci samente estos casosde hembras afectos aparentemente de enfermedad de Duchenne"Por t¡ltimo la diferencia de estos 3 casos con las Distrofias Muscularesde Cinturas (Limb Gerdle-hlalton 1"954) es dificil debiendose real izarpor la edad de aparicién más tardja de estos últimos.

ENFERMTDAD NEUROMUSCULAR OCULOCRANEOSOI1ATICA CON FIBRAS'IRAGGED RIDOCodina Pr"riggrós, A.*';Navarro, C.**;Ramió, q.***ly Barceló, A.****.*Seccién de Neurologfa de la Ciudad Sanitaria del Valle de tlebrón. Facultadde l4edicina de la Univensidad Autónoma de Barcelona**Secci ón de lJeuropato'l ogia de ] a Ci udad Sani tari a del Val l e de llebrén***Secci ón Ce l{europatol ogía de I a Ci udad San'i tari a Pri nci pes de España*tr**Secc'ión de NeurologÍa de la R"S. Virgen del Lluch de Palma de l4allorcaEnfermo de I añoso Bh cuyos antecedentes familiares figura temblor esenciajen el padre y una hermana de 22 años"Naciniiento y desarv"ollo psicomotor normales. A los 3 años gastroenterjtiscon deshidratación. A los 5 años, varicela y encefalitis varicelosa que rernitecompjetamente sin dejar secuelas. A los 6 años apendicectomía.Su proceso neurolégico se inicia a los 6 años y medio con ptosis palpebralen ojo derecho discreta. Aproximadamente desde la misma 6poca incoordinaciónen extremidades superiores con te¡'¡blor en manos" A los 7 añoso laPtosis ya más pronunciada se hace bilateral y aparece estrabismo con ciplopia.A los 0 años inicia ataxia a la r¡archa. l-lasta hace unos meses parece quela Ptosis empeoraba a veces por la tarde. El cuadro neurológico que se ha instaurado lentamente ha ido progresando también de la misma forma. No exjste fátigabilidad en los músculos de extremidades. Desde el comienzo de la enfermeldad, dificultad para adaptarse a 1a oscuridad.A los I añoso rn€n'i ngitis purulenta a gérmen desconocido, Seguramente porI a toma previ a de anti b'ióti cos .E1 exámen fisico revela:niño de aspecto h'i potrófico con poco desarrollode las masas musculares.De talla corta. En Ia primera visita (B-1-S0) medíaL,20 r¡ts" y en la segunda (26-9-80) 1,235" Peso 19 K.gs" en la primera y 20en 1a segunda. Discreta hipertricosis en extremedades. Tensjón arterial deB.S/q en decübito y B/5 sentado.EXAMEN NEUROL0GIC0: tnfermo bien orientado corr func.iones nerviosas superioresconservadas. Lenguaje con tono nasal y de ernisión lenta (escandido),Pares cransales:oftalmoplejia bilateral extrínseca con buena conservación dela abducción del ojo derecho Ptosis bilateral (Dr. Arumí-0ttalmologo). Degeneración tapeto reti ni ana ti po p'igmentari o (Dr. ArumÍ ) . Faci al : déf i c'i t ostensible dei orbicular de los párpados y clel orbícular de los labios. llipoacusíabi lateral .La fuerza está conservada, pese a la hipotrofia muscular;solo existe déficiten la flexión de la cabeza. Reflejos musculares profundos y cutáneoabdomi nal es presentes, El maseteri no es vi vo. Los cutáneo p'lantares stn enflexión. Coordjnaci6n:exjste manjf iesta atax'ia a la marcha y síndrome cerebelosobilateral con temblor de actitud ostensible en miembros superiores.Lassensibi I idades son normales"

Exámenes paraclínicos:CI "Borderline":77. Radiograflas de toraz y cráneoson normales" EEG:descargas irritativas de posible origen centro encefálico"Potenciales evocados:acústicos troncoencefálicos:marcado deterior0;acústicoscorti oal es : i gua lmente deteri orados ;v'i sual es : bi en estructurados al Eo 'irregulares y de bajo voltaje" ERG:alterado" TAC:normal. tMG:afectaci6n neurogena compatible con lesién de asta anterior. La analítica de sangre es normal, salvoel aumento del colesterol:2601100 ml. LCR:133 mgrs/100 con aumento de la IGG.El exámen electrocardiografico en la La. v'i sita fue normal en la 2a. ha revelado;bloqueoavanzado de rama derecha con trastorno difuso de repolarizacjón.Se real i za b'i psia de múscul o gernelo, procediéndose al estudio hi stoquímico, con el microscopio optico y al ultraestructural.IlICR0SCOP iA OPTICA: Desde el punto de v'i sta morfol ógi co se observan al gunasf i bras angui adas , ai sl adas, s'in formac'i6n de grupos " No se observa agrupaciónpor tipos o predomin'ío de un tipo de fibras.Con el tricrómico y el NADI-I se observan imágenes semilunares subsarcolénicas,de aumento de activ'idad oxidativa. Un patrón semejante se observa conla succinodehidrogenasa, y el1o es patente en un BOt¿ aproximadamente de lasfi bras.No se dernuestran depósitos PAS positivos, y sólo en una fibra se ha encontradoun aumento de grasas neutras, en forma de gruesas gotas.MICR0SCOPIA ELECTRONICA. La mayoria de las fibras estudiadas tienen un patrónnormalu encontrándose como dato patológico acúmulos más o menos abundantesde mitocondrias subsarcolémicas o paranucleares que contienen inclusionesparacristalinas. Estas inclusiones son muy varjables y están compue:tas por grupos de cuatno, sejs u ocho cuerpos rectangujares de diferenterJensidad osmiofilica y de djferente tamaño" Las r¡'i tocondrjas jmtermiofibrilares rarameni,e contienen inclusiones de este tipo, siendo su morfología:normal. [n otras fibras se encuentran mitocondrias de morfotología anormal,con crestas circulateso concémtricas, situadas o no alrededor de una matrizdensa.En la rnayoría de las fibnas examinadas n0 se observa un claro aumento delas gotas 1ipíd'icas interm'iofibrilares.RESUMEN NEUR0PATOLOGIC0: Se trata de una MI0PATIA MIT0CONDRIAL, detectablepor las neacciones histoquímicas y confirmada por la presencja de anomalíasestructurales de las mitocondrias, con inclusiones paracristaljnas y crestasconcéntricas "

DISTROFIA MUSCULAR CONGE¡J'iTA. A PROPOSiTO DE CINCO CASOSDe Castro de Castro, P,,; Scavone, C. ; Gutiérrez, M.; Pascual Castroviejo,I" ;y López-Terradas, J . ltla. ;Servicio de l,leurologfa C] ínica Infanti I "La Paz" MADRID"La distnofia nluscular congénita es un trastorno rnuscular caracterizadoesencialmente por:Cr¡mi enzo precoz , €t't I a época per i natal usua l mente, en ocas i ones puedepresentarse asociado a artrogriposis.l-ierencia probablemente autosómi ca recesiva, aunque hay referatados -bastantes casos esporádicos.Presencia de debil idad generaiizada fundamentalrnente de extremidades,tronco y musculatura facial.Aparicjón frecuente de contracturas musculares progresivas.[-os enzimas musculares son a menudo normal es o sólo l igeramente e]evados "tl el ectromi ograma revel a irn patrón mi opáti co.La biopsia muscular mueslrq en general extensa destrucción de la arqujtectura fascicular y pérdida de fjbras, pero con frecuencia hay escaslo nula necrosis"La evolución es I entamente progres'iva, en ocasiones estacionaria, aunquehay casos con evolucjón rápÍdamente progresiva"Debjdo a que los enzimas musculares pueden ser normales o sólo levementeelevados y a su curso lentamente progresivoo la clasificación de la distrofiamuscular congénita dentro de las distrofias musculares está sometida a discusión.Hemos estudiado cinco enfermoso dos hembras y tres varones, pertenecientes a tres fami l'ias di st jntas que presentaban I as siguientes característicasclÍnjcas: Comienzo precoz, hipotonía generalizada maicada, pérdida de fuerzamuscular, retraso en las adqujsicjones motrices, y arreflexia osteotendinosa"N'inguno de los casos debutó cCIn artrogriposis. A lo largo de su evolución,1osci nco enf ennos presentaron deform'idades esquel éti cas " Lós ene imas muscul aresse encontraron normales o moderadamente elevados, excepto en un caso en elcual la C"P.K. era muy alta. t"l electromiograma fué compatible con trazadomiopát'i co en todos I os enf ermos. La bi opsia muscul ar mostró i ntensas al teracionesmiopáticas" tn tres casos exjstía asociado un djscreto retraso psíquÍco.Se baraja la relacién de estos casos con otras distrofias musculares decom'ienzo más tardío, contrastando estos hal l azgos con otros exi stentes en I aI i teratura .

14iA5TINfA GRAVIA" ASPEüTOS DiAGNÜSTICÜS Y IVOLUTTVOSi "-CÜRF.ILACiÜhITS Ct"INiCAS Y PRUTBAS COMPLTMENTARIASDiez l'ejedoro 8., Barueiro Tella, P, Ct"uz*Martinez, A., Anciones Rodriguez, R.,Arpa üutierr"ez, J,, Fgrrero M,'1", Péneg Condeo M.Ü'Servicio de Neuv^o'l ogia. Secciu.:ri de fiecirorniografía. Servtcio de NeurofisioicgiaCl in"!ca" Cir¡dad Sanitaria "Lü Paz" " f"ladnid"Presentamos 34 casos de Miastenia G¡"avia, 24 hembras y 10 varones, con edadesde cornienzo comprendidas entre iactantes y 57 años (una foima congénita, 13 jtlveniles y 20 de1 adult,:).ClÍnicanente se distribuyeron según la clasificación de Osserman en I del estadioi, 7 de1 ll-A, i/ del II-8, l del iii y l del iV. Como emfermedades asociadas encontramos una artritis reumatoide, una diabetes y un asma bronquialLa prueba del lensilón neusltó positiva en el 88,4% de los casos, siendo dudosaen un 7,6 y negativa en un 3,8%.Ei estudio de anticuerpos mostró gran inespecifidad' siendo positivo tan sólo enun I0% de los casos. No ciisponemos de suficientes detenninaciones de anticuerposantireceptor de AcH pana ofrecer resultados.La valoración electromiográfjca de la transmisión neuromuscular con técnicas convencionales de estirnulación repetitiva se mostró positiva en e1 82,4%, dando un-17,6% de faisos negativos" El estudio con técntcas de "fibra aislada" arrojabauna positividad del 100%. Estos hallazgos resultan de gran interés en el estudiode la miastenia Gravis y nos llevan a un diagnóstico de certeza con gran fiabilidad, en cualquier caso superior a los otros métodos.No podemos olv'idar 1a importancia de la rad'iologia de tórax en esta enfennedad(en nuestra serie pernritió diagnosticar 2 timomas), actualmente complementadacon ia T.A.C, de mediatino de la que ofrecenos nuestra corta experiencia.Finalmente hemos elaoorado una br'eve serie en 1a que se pretende demostrar el valor de las técnicas el ectromiográficas en el seguimiento de estos enfermos comométodcpara objetÍvar los resultados üerapeúticos, así pues hemos tomado un pequeño grupo de enfermos, debidamente protocolizados, y se ha realizado su estudio -pre y posttimectomia, estableciendo una correl acién cl inico-el ectromiográfica queha resultado sugestiva con e'l uso de técnicas de fibra a'islada.Indudablemente este métc'do puede aplicarse a cuaiquier t'ípo de tratamiento utilizado, siendo esta nuestra iÍnea de trabaio en la actualidad.Incluimos en la presente comunicación un grupo de casos con misión clínica observando su comportamiento electrofisiológico y el valor de esta técnica par'a deteEtar 1a persistencia subc'l Ínica Ce trastornos en la transffisión neuromuscular. -

14IASTENiA GRAVIS " ASPECTOS DIAGNOSTICOS Y EVOLUTIVOS "TI. - ELECTROI'IIOGRAFIA DEFIBRA AISLADA IN RELACION CON LAS TECNICAS ELICTROFISIOLOGICAS CONVENCIONALTS"* * * * *, *Cruz &artinez, A", Fei;rero M"T"o Perez Conde, M"C., Díez Teiedor, t. 'Ribacoba,R. o Frank, A"**Sección de tjectromiografía. Senvicto de N" Clínica. Servicio de Neurologta***Ciudad SanitarÍa La Paz" MadridSe revisan 1oz hallazgos del electromiograma y del anáIisis automátíco del trazado involuntario, loi resultados de la-técnióa de estimulacíén.repetítiva deTnervjo mixto y eI estudio de f ibra rnuscular aislada (S,F.E.14.G. ) en 34 enfermoscon miastenia gravis.La técnjca de estimulación repetitiva registrando en müsculos distales solamente fue positiva en el 67/ de ios pacientás. EI estudio cle n¡úsculos. proximalely/o la hp1icación de isquemia, aume.ntan el rendimiento diagnóstico hasta el 82%il estudjo de fibra muscular aislada incluye 1a densidad de fibras de la unídadmotora y la determinación del jitter. El iitter fue habttualmente realizado enlos múslulos extensor común de los dedos y frontal. Se hicieron 50 expioractonesen 26 de los enfermos de la ser"ie. De un total de 380 placas analfzadas,el ES% mostró incremento de los valores de jitter y el 26% bloqueos del impulsoLas técnjcas de S.F,E.M"G. en E.C.D" aumentan el rendimiento díagnóstico a'l 92%de los casos, y el estudio del frontal al rcA%. La máxirna indtcación de estatécntca resjde- en las formas oculares, cuando otros métodos electrodtagnósticosn0 muestran cambios variables"Se comentan otros aspectos, como"los hallazgos pre y posttimectomía en una cortaserie de casos, los btasicos resultados del E.M.G", los posíbles camb{os en 1adensidaci de fibras de 1a un'idad motora y en el anáIisis automátíco del trazadovoluntario, y la persistencia de alteraciones en el estudio electrofísio1ógico(especialmente con la S.F.E.M.G. ) en los enferrnos con remisión clínfca"

MONONTUROPAT IAMULTiPLE CON PREDILECCiON BRAQUIAL, DE PRESET\TACI0N FAIItLIAR,Fernándeeu 0",Izquierdo, G, u Lacasa, T., ltlartín, A., Pastor, lt4"Sección de Neurología. C.S.S.S. 'Carlos Haya' MAlaga.Se presentan tres hennanos de una familta de ocho, QUe en edades comprendidasentre los 33 y 39 años y_sin desencadenante previo conocido, presentáron uncuadro simi'lar en todo ellos, consistente en dolor de aparición brusca, local'íeado en la región-cervical, hombro t/3 superior del tórax en plano antenior y-posterior, y en ej miembro superior, de localización ízquierda" En los trescasosr se acompañó de_cuadro sincopal y cortejo vegetativo, que motivó en todosellos ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivoso Coronarios, por la sospechade Infarto Agudo de M"iocardio.El dolor aumentaba con la movilizaci6n del cuello y de1 miembro superior afec*to, fue de larga evolución y con recurrencias en dos de los casos"tl cuadro clínico se completaba con déficit motor, sensitivo y alteraciones vegetati vas.La distribución del déficit sensitivo sobrepasaba al territorio correspondienteai plexo branquial.Los esüudios radiológicos mostraron e"n un caso d"iscnetos signos de discartrosisy uncartrosfs, y en el estudio mielográfico compromiso de 1á raiz C6 izquierda,siendo normal otro caso"El anájisis del L.C"R. se realizó en dos casos,el otro elevacjon de Jas proteinas.El estudi o E. M. G. de uno de I os pacientes , rnu.ygo, s'ignos de denervaci ón.siendo uno normal y mostrandoincompleto, mostrabao sin embar*El otro caso estudiado eJectrofisioiógicarnente presentaba signos de rJenervacfónconducción motora normal y enlentecimiento de la conduccíón éensitiva, junto aausencia de anomalías en mos müsculos de los canales paravertebra'les óeivicales"Se discute la clasificación de estos cuadros y su posible patogenia.

,,PARALiSIS MULTIPLE Y RECURRENTE DE PARES CRANEALES. APORTACION DT DOS CASOSCLINICOS'"Galván, P.; Reixach, R.; Quera, Md. A.; Potes, E.;de Paíva, V.; Subirana,M.Departamento de Neurología (Dr" F{, Subirana).Hospjtal General de Ntra" Sra, del MarFacul tad de t{edicina. Universidad Aut6noma. Barcelona.RESLJMEN.Los autores presentan las historias clínicas de dos pacientes afectos deParal í s j s Mu'l ti p1 e y Recurrente de Pares Craneal es .Esta enti dad se caracteri za por I a g¡cgg!_ón_-Ce pqg.l i:U_ 4..__Y1tfg_s_ P-a¡-e-scratreilet lqntp-_gg-nsl-tj-vgl__qQ[g__U_o_tg-qs_r Que aparecen y-déSffirecen a ]o largodé varios años. siendo el fac'ial el másTréCueñt-emEntddañadci. E] inicio es rápTAC-Tá*ouracidn üárlábTe; én-ocáslones-preCb?fda ?é TéTáleas frontales. Sueleser bilateralo de curso benjgfio, con buena respuesta a los corticoides y deaparición más frecuente en paises orientales. Se ha observado una ocas'ional hjperproteinorraquia y un aumento de la VSG. A1 no existir una etiologia precislse la relaciona con una reacción de hipersensibilidad"Las primeras aportaciones sobr"e esta entidad se deben a Garcin (1931) yBarraquer-Ferré (1951), cobrando mayor interés a partir de los trabajos de Symonds(1958), Ratnavale (tge8), Steele y Vasuvat (1970). Más recientes son losde Bautista-Lorite (1976), Hokkanen (1978) y Castaigne (1979).Los autores remarcan las nelaciones nosológicas entre la parálisis múltip1ey recurrente de pares craneales, la oftalmop'l ejia dolorosa (Síndrome de To-I osa-Hunt) y el pseudotumor orbi tario (Jel l i nek o llal l pi ke) .Los autores, a la 1uz de los ültimos trabajos publicados, aceptan la posibilidadde que la oftalmopleiia dolorosa y el pseudotg¡¡or orbitario sean variedadesclínicas locales de la parálisis múltiple yTecuiFiln-te dé'-pares craneales "BIBLIOGRAFIA:1- BAUTISTA-I-0RITE y Col " "Parálisis mültiple y recurrente de pares cracraneales".Rev. Neurol. t5:47 -58, L976"2- BARRAQUER BORDAS, L. "Sobre el contenido y las frontenas del síndromeoftalmoplejia dolorosa". Rev. Neurol . 14:327 -338, 1975.3- CASTAIGI''IE, P. y Col " "Paralys i es múl ti pl es et réci d'ivantes des nerf scraniens" . Ann. Méd. interne (París). I979.

4- t-I0KKANEN, t. y Col " "Recurrent Mú1tip1e Cranial Neuropathies". Eur.Neurol 17 z 32-37, 1 978.5- STEELE, J. , VASUVAT, A. "Recurrent múl tipl e cran'ial nerve pal s jes:A. distintive syndrome of cranial polyneuropathy"" J. Neurol" Neurosurg.and Psyc" 1970.6- SYMONDS, C. "Recurrent mü1tip'le cranial pals jes" " J. Neurol . Neurosurg.and Psyc . 1.958.7- HALLPIKE, J. "superior orbital fissure syndome. Some cljnical andrad i o1 og i cal observati ons "J . I'leurol . Neurosurg . and Psyc " 1973 .\r\ N i-tr*.*-Oat-,'ot,r-\.i.i.\¡\.i¡,i ,\.,r\ - 'ti"L;\ "i--{'-^-e \*'" '\-i r:r'-'tL*'i [t" tu-'-'ti L*l'''!'' " t ''"' "{J I(* t, .*'\ '1 L"L{'-L\r'--'*\ (,t'-r'¡"-t--;-' r-(-*{-'-rf9'-'tt-'-:\:'--tt''t-\

SINDROME DT EATON-LAMBTRT ASOCIADO A UNA PECULIAR MIOPATIA DEL CUADRICEPS.Gil Peraltd, A., Castil'la, J.Fl., Alberca, R., Bautista J., y Martín, 14.Serv"i c i ocl ínicao deH.Neurologia, C.S. Virgen del Rocío y Servicio de NeurifisiologíaUniversitario. Sevil I a.Una enferma de 32 años presenta un cuadro de fat'igabflidad que en unos mesesevolucÍona hacia una tetraparesía de predominío proximal sin claras amiotrofiasy con ameflexia. Estudiada a los 37 años, tras una mejoría, se objetivala t,etraparesia de,predorninio en miembros inferiores y musculatura proximal o una dudosa amiotrofia de cuadriceps izquierdo y una ameflexia. Existefatigabilidad clÍnica en músculos parétícos y normalesy e1 test de la prostigmiase considera positivo. Es tratada con mestinon con evidente mejoríasubietiva. Reexaminada a los 44 años persiste la presia en miembros inferioresde predomi nio proximal , l a amiotnof ia dudosa y l a amefl exía. El estudio el ectromiográfico pone en evidencia un cuadro conrpatible con un síndr-ome de EatonlLambert. Dos biopsias del cuadriceps, realizadas con síete años de intervalo,dan una imagen superponible, con un predominio de fibras tipo 2 del gg,5% y unhistograrna unimodal desplazado hacia los valores de atrofia" En el músculob'iceps braquial se encuentna la imagen bien conocida de atrofia selectiva defibras tipo 2, inespecífica. Por otra parte, una hermana de la enferma presenté un cuadro neurológico verosímilmente neuromuscular que le produjo la muertea los 32 años, habiéndose inicíado a los seis años de edad.Esta observación tiene interés por:a) La existencia de un síndrome de Eaton-Lambert sin enfermedad aparente causaldoce años despues de haberse iniciado.b) La pecul iar miopatia del cuadriceps.f i ci I de determi nar.La relación entre ambos datos es dí*

l'1I0PAT lADE DIALISIS. ESTUDIO DE DLE7. CASOS.Bauti sta,J", Gil Neciga, E.o Castilla, J", Chaparroo P., Galán, J., Cantén, R.Servicios de Neurología, Nefrologia y Neurofisiología de la C.S. Virgen delRocí0. Sevilla.Se estudia una serie de 10 enfermos con insuficiencia renal terminal, que se encuentran en programa de hemodialisis entre 3 y 10 años. Todos ellos presentabanun cuadro clínióo neuromuscular evolutivo que consíste en una disminución de'lafuerza en los cuatro miembros y trastornos de la marcha como sÍntoma jnicial ymás invalidante de esta paresia. En Ia exploración se obietfva la paresia de1a musculatura de ambas cÍnturas, que suele predominar en los míembros jnferiores.No hay evidencia de neuropatía clínica, aunque en a1gún caso exÍste unaneuropatía subclinjca distal en las piernas.[-a biopsia del múscu]o deltoides muestra una alteración común en todos los casosque consiste en una atrofia selectiva de fibras tipo 2. Los autores discutenestos hallazgos morfopatol69icos e intentan relacionarlos con las diversas alteracionesmetáUólicas que aparecen en este típo de enfermos renales. En su opinión,la osteomalacia, el hiperparatiroidísmo o ambos son los factores más claramente relacjonados con esta mippatía.

DISTROFIA MUSCULAR LENTAI4ENTE PROGRESIVA CON RETRACCIONES MUSCULARES ESTUDIODE DOS MIEMBROS DE UNA FAMILIA"Dres.:Jiménez 0rtí2, C.; Rabes, C.;Villaro M.E.;De Miguel , J.;López López,F.ServÍcio de NeurologÍa y Departamento de Anatomia Patología. Clínica Puertade l-li erro " l4adrid .Se presentan los estudios real'izados en dos pacientes o madre e h jjo, QUefren un tipo poco común de distrofia muscular en distintos estadios de suevol uci 6n.SUEl cuadro c'l Ínico comenzó en la primera década de la vida con retraccionesmusculares en masas gemelares, s'iguiéndose, en el curso de una evolución demuy lenta progresjón, de la aparici6n de nuevas retracciones en ambos bicepsbraquiales y de una deb.i lidad muscular caracterizada por, una jnicial distribución humeroperoneal y una muy posterior generalización de ésta a los diferentesgrupos musculares, aunque en menor grado de intensjdad. Nuestra pacielte se encuentra en la qu'inta década de la vida y presenta mínima debilidad eñla musculatura de ambas cinturas.La analftica realizada fue normal a excepci6n de un aumento en la CPK en elniño. No se ha objetivado, hasta la actualidad, dlteraci6n cardiaca algunaen ambos paci entes.Los estudios electrodiagndsticos y las biopsias musculares realizada indicanuna afectacidn primaria muscular. Se comenta la ubicación de este cuadro sindrómico entre los diversos tipos de distrofias musculares descritas hasta laactual i dad.

SINDROME OCULO-CRANIO-SOMATICO DT KEARNS-SAYRE. PRESENTACION DE UN CASOLÍaño, l-1.;Márquez, l,l.;López Lozano, J.J.;Espín Herreroo J.;Iglesias, J.Servicio de Neurología" Clínica Puerta de lljerro. Madrid Sección de Neuropatología.Centro Especial Ramón y Cajal " Madrid"Se pfgsenta un caso tipico de sindrome de K.earns-Sayre, s€ comentansus hallazgos y la literatura al respecto.Caso cl ínico.Niña de 72 años, sogunda de una fratr ' 'Je tres, sin antecedentesfami l i ares de i nterés " Naci da a térmi no , durar¡te el emlarazo hubo escasosmovinljentos fetales. Adquisiciones psicomotoras normales hasta la edad deocho años , er que observaron di smi nuci ón de audi ci ón y ptos i s pa1 pebra'li zqui erda .En el curso de un año la sordera se hizo intensa, la ptosis se bilateralizo y empezé con ternblor de manos y marcha oscilante. besde entoncelapenas ha ganado peso ni estaturar s€ han intensificado sus trastornos dela coordinación y le molestan las luminosidades intensas. A la exploraciónclínica marcado retraso de peso y talla, escaso vello pubiano y ausenciade desarrollo de caracteres sexuales secundarios. Ataxia cerebélosa. Ternblor de acti tud en ambas manos. Ptos j s pa1 pebral bi i ateral de predom'i ni oizquierdo" Limitación de todos los movimientos oculares. Debiliaa¿ de ambosorbiculares de los ojos. Voz escandida. Arreflexia músculo tendinosa.Hi potonía general i zada.Examen 0.R.1. :Hipoacusia perceptiva bi lateral profunda. Exámen cardiologico:Trastornoimportante de la conducción eléctrica cardiaca. Exámenoftalmologico:Degenerac"ión pigmentaria de la ret'ina en ambos ojos. -Exámen pslqologico:Djsminución de la capacidad previa presumible. Én susdatos analÍticos destacan una proteinoraquia de 220 mgrs. por dl. con moderada elevación gammaglobulina. En la TAC de cráneo ée encontraron signosde atrof ia cortical importantes. En el Electromiograma no habia acl'ividad qspgntanea, la duracién medja de U.M. era de 10;3 mseg. y la poli;fas'ia de 23%, en músculo deltoides'izquierdo;1as conduccionés ñervibsasmotoras fueron normales;en la estimulación repet'itiva había una moderadapotenciacjón de los potenciales. Se realizó biopsia del músculo bicepslfuquial derecho, con el siguiente jnfonme: En cortes ser'¡ifinos aparbcenfibras redondeadas atroficas, con djstr.ibucjén irregular. Al mjcroscopioeJectrónico se ven interrupciones de la banda Z en cuya región aparecenm'itocondrias alargadas y perpendiculares al eje de las mioiibrillas;sonl l amati vas l as vacuol j zaci ones y aumento del lamaño cle l a mi tocond¡iasinterf,ibrilares, algunas de ellas repletas de granos de glucogenos y conpérdi da total o parci a'l de sus crestas.Posteriormente la evolución de esta enferma ha sido desfavorable yen su última revisión habia sido precisa la colocación de un marcapasoscardiaco" Una reciente determinación de áciclo citánico fué normal .'

NEUROPATIA FAMILIAR COMPLIJA:ATAXIAMUSCULAR PERONIAL,AFECTACION DE PARES CRANEALES Y ATROFIADr. López, F. lMárquez, M. lRabeso C" ;Vj11ar, l'1.E. ;Iglesias, J.Servicio de I'leurologia. Cl ínica Puerta de tlierro, Sección de lleuropatologiaCentro tspecial Ramón y Caja'l . ttladrid.Presentamos tres miembros de una fratria de cincoo afectos de un comp'lejo cuadro que se inició en los primeros años de la n'iñez consistente enalgias faciales atfpicas e hipoacusia de percepción, asÍ como limitación delos movimientos de extensión de tronco y extremidades inferiores y escoliosll'dela que fué intervenido uno de ellos. En la exploración clínica seobi eti vaba am'iotrof j a de extremi dades i nf eri ores , dl terac'iones en I a pl antay dedos de los pies;arreflexia en miembros inferiores sin défjcjt de sensibilidades.Las algias faciales eran referidas, en los tres casos, a los 2oy tercera rama trigeminal, de carácter asin¡étrico y de breve duración, sinfactores desencadenantes ni zonas de h"ipoestesia. En todos ellos existe a-fectación facial periferica, bilaterdl, clínica evidente solo por E.['J.G. Engaga paciente el L.C.R. rnostraba elevación de las proteinas sin reacci6n celularLos estudios bioquimicos realizados, inclujda la determinación de ácjdofitánicoo fueron normales o negativos.Los estud jos E. [',|.G. , evidenciaron unas velocidades de conducc jón motora enlentecicias o en los límites bajos de la normalidad en extremidades inferiorescon ausencia, en algunos de ellos, de los potenciales de acciónsens i ti vos "Se real izó estud'ios histopatológicos de nervio sural y múscu1o, cuyoshallazgos se comentan.La variedad de datos clínicos y su escasa frecuencia asociativa; laprecocidad en la aparición de los signos así como el carácter evolutivo delos mismos;familiar y dominante, sjn existir antecedentes reconocidos, hacenparticularmente difÍcil la clasificac'ión de esta afección entre lasneuropati as heredi tarias.

MIOPATIA CONGTNITA CONHIPOTROFIA DE FIBRAS TIPO II"L6pez-Terradas, J.Md. ;Gutférrez, lt'!"; Morales, M"C, y Castroviejo, I"P,Servicio de Neurología Infant"i I " C"S. de la S.S" "La Paz" " Madrid,La hipotrofia de las fibras tipo II se ha observado en nelación conprocesos tales como caquexia, desuso, jntoxjcación por estero'ides (lll.K" Engel1"965), atrofia por denervaci6n (Telerman, Toppet y Coers), etc", postulánáoseque pudiera resultar de la pérdida de la jnfluencia trófica que ejerce sobree'l músculo la motoneurona inferior, dunque la relacién entre éstos trastornosy djcha pérdida del trofjsmo neuronal permanece obscura"[n la presente comunicacién presentamos cinco casos, con edades que oscilanentne Ios cuatro y 1os once años, gue presentan una h'ípotrofia relativade las fibras musculares t'i po II, junto a una clínica m'iopát'i ca, advertjdadesde el nacimiento o primeros meses de la vjda"tsta clínica, similar en los cinco casos, cuatro varones y una hembraconsiste en: hipotcnía generalizada., poca motjlidad en el período neonatal.Retraso en las adquisjcjones motoras, con inicio de la marcha entre los 16 meses y los 4 años y medio" Afectación predominante de la musculatura proximallcon marcha balanceante y gowers positivo" Masas musculares extraordinariamenteblandas, con hipotrofia generalizada que les confiere un aspecto gracil,longilíneo. Afectación de la müsculatura facial con ptosiS palpebral, bocaentreabierta, facies anímica V, a veces, dificu"ltad en la masticacjón y deglución.Se fat"'igan pronto con el ejercicio. Los reflejos miotáticos suelenser vivos de forma generalizada. La evolucjén permanece estacionaria, o contendencia a la mejoría. Los enfermos se manejan por sÍ mjsmos, aunque en algunoscasos con dificultad" Ninguno de los casos ha dejado de caminar.Cuatro de los casos son esporádicos, €Xistiendo historia de un hermanoafecto con clínica similar en el quinto.tl E"l'4.G", con duración media de los potenciales de'U.M" dentro de límitesnormales, sin actividad espontánea de denervación y,sin evidencia depérdida de U"M" en el esfuerzo máx'imo, nos permite excluir la existencia delesión neuróEena estructural en el sentido clásico, en éstos casos.La bi ops'i a muscu I ar muestra en todos I os casos una h'i potrof i a de I asfibras tipo IIo con conservación de la arquitectura normal de los fascículosmusculares" A veces se observa discreta centralización nuclear y aumento delteji do fi broso.Hasta el pnesente no se han descrl to casos de hi potrof "ia de f i bras ti -po II, ligado a una clínica miopática, advertjda desde las et,apas jnicialesde la v'ida y con evolucién estac'i onaria o tendiendo a la mejoría"Esta c"l ín'í ca recuerda a I a que presentan I a mayoría de I as mi opatÍas congénitas, en las que el nombre depende de la anomalía-observada en la'biopsiamuscu'lar, aunque I a mayoría de I os autores cons i deran a ésta anomal ía comoinespecífica y consecuenc'ia más que causa, del trastonno que origina la enfenmedad.

El E.M"G" con presencia de componentes tardíos de'potensi ales de U.M.en porcentaje variable, €s similar al observado en el central core disease(J. Ma López-Terradas y M, Conde, 1.979), Bn el Multicore disease (J. ¡44 LépezTerradas y cols", 1.979) y en la desproporción congénita de t'i pos de fibras(J. ¡14 L.ópez-Terradas e I.P. Castroviejo, 1.980) , sugiriendo la existencia dereinervación en éstos trastornos, en dependencia con las posibles necrosis focaleso splitting que pudieran existir, aunque no se descarta una alteraciónneuronal con disminución del influjo trófico nervioso sobre las fibras muscularestipo iI, aL¡nque ésta alteración sería distjnta de las lesjones neurógenaestructural en el sentido clásjco del términoo como la observada en las atrofias espi nal es "Dada la sintomatología clínica, la evolución y el electromiograma similaren todos los casos pensamos que éstos enfermos pueden agruparse, constituyendoun tipo nuevo de miopatía congénita que al igual que las anteriores descritaspuede llevar el nombre de la alteración histológica observada.La etiopatogenia de éste proceso permanece oscura, aunque dada la existenciade reinervación sugerida por el hallazgo de componenües-"tardíos de potencialesde U.M. o puede pensarse en la exjstencia de una'alteración en elf,uncionamiento de la motoneurona tipo II, que condicionaría ésta hipotrofiade las fibras musculares que inerva, con ocasional denervación de las mismasy post.eri or rei nervaci ón "

ALTERACIONES HISTOQUIMICAS MUSCULARES "EN I-OS ESTADOS DISTIROIDEOS.Llabres Olmo, J. y Fernández Martín, F.Teneri fe "l-os cambjos fisiológicos y estructurales producidos en el músculo en losestados distiroidess se recogen ampliamente'en la literatrra; sin embargo losmecanismos fisiopatológ"icos responsabjes no están totaiments dilucidados, pFObablenlentedebido al incomp'leto conocim'iento que existe,en la fisio'logía deI as hormonas ti roi deas "Las altenaciones jnducidas en el aparato contráctil de la fibra muscularpor los estados distiroideos fueron estudiados en'el anjmal de experimentac'ión"Se e'studiaron músculos de'extremidades (sóleo y fib" ant.) así como intercostalesy diafragma" [.a presente cornunicacién'se refjere a los resultados de losmúsculos respiratori os .Se utilizaron tres grupos de ratas albino'macho'compuestss de 6 ejemplarescada uno;. el pr:imero hipotiroideo, ,m€'diante'la extirpac,ión de la g1ándu1atiroidea; -el segundo hipentiroideo gracias a,la 'inyección 'intraperitoneal deT3; y el tercero un grupo control .Las técnicas histoquímicas realizadas.i.ncluyeron ATP 9"5 y 4"3 NADH, tlperf i I hi stoqu ími co, de cada músCul o se determi n6 contando- un n,úmero no i nferi ora 1.000 fibras^ Adicionalmente se hjzo una H x E eR todos los casos, QU€ cerciorasela ausencia de cambios estructurales"En el grupo. ti roi dect"omi zado el cambi o más evi dente' fué' el aumento delporcentaje de fi,bras tipo I a expensas de los t'ipos II (IIa, IIb, IIb'). Enel Diafragma éste'aumen'to corresponde con un descenso del porcentaje de fibrastipo Iia y IIb,tn el músculo intercostal adernás del esperado -aumerr|o'"del,'porcentaje defibras tipo I y descenso en el t'ipo IIb', el hallazgo; llamativo es el aumentoen el tipo IIb" El t'ipo IIa no mostró cambios significativos.. Esto probablementerepresente un fenómeno "de carambola" en el proceso de'eonverción de lasf i bras -.de cont,racci ón más rápi das en I as más I entas .En ambos músculos el porcentaje de fibras t'i po IIc no varió"En I o que respecta al grupo". hi perti roi deo, en el müscul o i ntercostal o €lporcentaje de fibras t'i po I mostró un descenso, e iguai.mente se"observó un descensoen el porcentaie del tipo llb''" tl tipo IIc y IIb aumentó, mientras IIano varió significativamente. rEn el músculo Diafragma se observó un descenso en e'l porcentaje de fibrastipo IIb y un aumento en el de los t"ipos IIa y IIb. El porcentaje de fibras tipoI no vari ó,Estos cambios parecen estar mediatizados..por un control nervioso (imotoneuronaanterior?) puesto que. son evitados con Ia sección de nenv'io periféricocorrespondiente al müsculo en cuestión" En favor de tal factor neurogénjco estaríae'l hecho de que müscu I os corl di ferrente perf i I hi stoqu,ími co (de-contrac-

ción rápida y contracción lenta) muestren asímismo un cambjo djferente en sucompclsi ci ón hi stoquími ca. Este hi potéti co factor m'iógeno podría ser el tonomuscu I ar.El correlato clínjco más evidente de éste trabajo se refiere al enlentecimientoen la relajación muscular que se observa en el hipotiroidismo cuyoexponente más caracter"ístico es el enlentecimiento en la relajación del reflejoaquíleo" En lo que a músculos respiratorios concierne, probablemente éstosdafos sean el sustrato histoquímico de la reducción observada en la capacidadrespiratoria máxima en sujetos con mixedema^pero sin síntomas pulmonares"Los datos cl íni cos referenies al múscul o en el hi pert'iroi di smo si n mi o-patia son escasos" Se puede antjcipar un tiempo de contracción y relajaciónmuscular más rápido, hecho constatado en el cuadriceps humano. La correlacióncon los músculos respiratorios es-más compleja puesto que el estado hipermetabólicopropio del hipertirojdismo altera las funciones pulmonares per se,

MIOPATiA I'II N iCORT "ESTUDIO CLINICO Y ANATOMOPATOLOGICO DI DOS HERMANAS.l'lassot., R. ; Almajano, J. y Ferrer, I .Secci ón de Neurol og Í a, C. S " Juan XXI I L Tarr"agona .Neuropatología. Depto" Anatomía PatológÍca" C.S" "Principes de tspaña"" llospita'iet de Ll obregat.Las dos hermanas son las hjjas mayores de un matrimonio consanguíneo.Los padres y otras dos hijas examinadas son clínicamen'le normales (no biop*siadas). Niegan p:^ocesos simi lares en otros fami I iares.Virginia, la hija mayor tiene once años" Nacié de cesár'ea, tras unembarazo sin compl icaciones " Los mov'imientos fetales según la madre fueronnormales" El desarrollo motor fué lento, controlando la sedestación a losdos años y la marcha a los tres años" Actualmente presenta di'ficultades paraincorporarse y para suLlir escaleras" No puede correr. El exámen clínico aciualy el practicado hace cuatro años son semeianües* sin e"videncia de empegrami ento. La capac j dad mental es normal . Marcha de ánade con hi perl ordos'i sI umbar. S'igno de Gowers presente, La muscul atura de pares cnanea-l es está conserva.da, excepto una min jma afectación facial y debi I idad de la flexién delcuello.Escasa fuerza proximal en las cuatro extremidades con relativa indemnidad de la fuerza distal . H"r potonía, Arreflexia. Delgadez global con amio--trof ia de cintura escapular y brazos " Ausencia de indurac'ión muscular y deseudohipertrofia. Ausencia de miotonía, fasc'iculaciones o trastornos de lasensibi I idad. Severa escol iosis dorsal con rigidez de raquis" Escápula alada.Hiperlaxitud artjcular.Silvia tiene nueve años y presenta un cuadro clÍnico similan al de suhermana, pero más acentuado. La succión y deglución neonatal fueron normales,pero siernpre fué una niña f'l oja" Control cefálico al año y la marcha a lostres años y medjo, La paresr'a de la musculatura craneal es más clara (facialy esternocleidomastoideo, así como voz nasal), al igual que en las extremidadescon leve predominio de las superiores. La escoliosis y.la incapacidadglobal más severas.Los estudios analíticos, iDcluidos enzimas musculares han sido siemprenorma"leso igual que los trazados electrocardiográfjcos, tl exámen EMG evidencióun claro patrón miopático (registros muy rjcos con esfuerzos déb'i les) enambos pacientes.Resum iendo , cl ín j camente se trata de un cuadno f ami I 'i ar, probabl ementeautosómico recesivo, miopátjco, congéni'[0, no evo]utivo! severo, con menos oescasa afectación de pares craneales e indemnidad de los oculomotores, asociado a lesiones ostecart'iculares: escolios'i s, hiperlaxitud articular, €n partesecundariasa la miopatía"El exámen rnorfológ'ico se efectuó con muestras biopsicas congeladas enni trógeno 'l íqu'ido y cortadas en cr j ostato que fueron procesadas para I a determinacjón de actividad oxjdativa, ATP-asa m'iosínica y teñidas con H.t., PAS ycon muestras fijadas en glutaraldehido, postfijadas en tetnaóxido de osmioe jncluidas en araldita para estudio ultraestructural "

En ambos pacientes las alter"aciones eran semejantes. Los cortes transversalesteñjdos con H.E, mostnaban escasas alteraciones con la excepción deescasas fibras atróficas aisladas y un discreto aumento de tejido graso" Conenzimas oxidativas se observaba en la mayoría de las fibras múltiples focoscon ausencia de'actjvidad" Con ATP-asa mjosínica se puso de manifiesto un predominio (aproximado'a 'un 85%) de fÍbras de t"ipo I. tn cortes longitudinales ytransversales semifinos teñid"os^ con"colonante de Richardson deT material incluidoen araldjta, se observaron mú1tip1es pequeños focos de pérdida de estriaciónen los que no se encontraban núcleos en su pnoximidad.En el ex'ámen' ul traestructural de cortes transversal es I as al teraci onesfocales consistían en una desorganización del patrón mjofibrilar, disminuciéndel número de mitocond'rias y aumento de glucógeno. En cortes longitudinaleslas 'lesiones se caracterizaban por una desorganizacién focal afectando a tresseissarcómeros en longitud con deslizamiento de las bandas 7 y eventual roturay tri adas I i bres "' Los datos morfológicosenfermedad multi-(mini-)core" son anál ogos," a .l os descri tos .en otros casos de

ATROFIA MUSCULAR, CARDIOMIOPATIA, CATARATA E HIPOACUSIA, CON DEPOSITOS SUBSAR-COLEMICOS GRANULO-FILAMENTOSOS "lnluñoz, D.; Gobernado, J"M"; Fernández de Molina, A. y Gimeno, A"Servjcio de Neurología" Centro Especial "Ramón y Caja1"" Madrid.RTSUMTN "Presentamos el cuadro clínico'y anatomopatológico de una mujer con unaafectacién genética, caracüerizada por miocardiopatía y distrofia musculangeneralizada asociada a hipoacusia y cataratas, en cuyo exámen histol69ico demúsculo se aprec'iaron depósitos subsarcolérnjcos de un material granulofilamentoso "La posible naturaleza proteica de la sustancia de depósito y el encuadrenosol óg'ico de ésta enti dad son di scuti dos "

sTNDROME Dt FISHER (OFTALMOPLEJIA-ATAXIA-ARREFLTXIA) "(rsiunlo cLrNrc0-Evolurrv0,r ELtcTRoFISi0L0Gtcojv BI0PSIC0 Dt NERVI0 sURAL)Pou, A, ; Russ j, A. ; Ferrer, I " y Quera, Md A"Servicio cle l',leurología (A. Pou)" Departamento de"Neurología (M. Subirana)"Hospital t,ltra. Sra. de'l l''1ar' Barcel0na"Servicio de l.leuropatología (i. Ferrer) " Res jdencia "Prínci pes de España" "l-losp i bal et de Ll obregat " Barcel ona.Se presenta e'l caso de una paciente de 42 años que d9 forma subagudapresentó, a primeros de Junio de 1.980, diplopia, inestabilidad a la marchay sensación de visión borrosa. A su ingreso constatamos oftalmopleiia extrínseca con afeitacjón preferente.de amboi l40Cs, síndrome cerebeloso esbozado !arreflexia, con escasos trastornos sensit'ivos, Entre sus antecedentes figura.ban cuatro ep'isodios regresivos, d€ sendas manifestacjones neurológicas, 1osúltimos cuatno años, gue hubjeren podido evocar afectacjón del SNC" En dospunciones lumbares axistió disociac'i én albumjno-citológica y.aumento francode las Ig G en el LCR" Los potenciales evocados visuales estuvieron alteradosen lá fase inicial de la enfermedad, sr"iginiendo afectación de la vÍa retino-.corticala nivel pregenjculado bilateral" t1 exámen tMG mostró trazadode tipo "neurógeno" en extremidades inferiores. tl exámen NG mostró latencjasnrotoras distales a'largadas.para los nervjos CPt y CPI bilateralmente. Los potencialesevocados somestésjcos, recogidos en sca1p, mostraron afectación dela via somestésica a predominio de la vÍ'a derecha-cortex 'izquierdo. El Bl jnkReflex mostró atenuación importante de las respuestas tardías postsinápticas(Ra-Rc) en todos los casos. Se practicó biopsia de nervjo sural que mostr;odiscretas lesiones en algunas fibras mielinizadas con imágenes de remjelinjzación"La pac'iente, €r el curso de un mes y med'io, recuperó por completo lanormalidad clínica excepto la abolición de los aquileos" Tamb"ién se comprobóuna normal"ización de los potenciales evocados visuales.Consideramos, a través de las manjfestaciones clínicas, centradas sobretodo en los antecedentes y en la coexjstencja de una afectación de lavía óptica, y de las consideracjones neuroficjológicas, que el síndrome deMiller-Fisher no ha de ser considerado exclusívamente como una forma atípicade poljradjculoneurjtis sino que la topografÍa de las lesiones puede presumirse, por lo menos parcialmente, como "cenlral"" Extendiendo ésta supuesta top!graf ía I es i onal dentro del contexto general de I as neuropa tías i nmunoal érg'icas,sugerimos la hipótesis de que éste síndrome pudiere representar una formainteimedia entre ias neuropat,ías periféricas y centrales (8.M.) de aquellasupuesta base etiopatogénica.

POLINEUROPATIA STNSiTIVO MOT()RA DT CARACTTR HIPTRTROFiCO Y ATROFIA ESPINALCRONICA INFANTIL TARDIA EN DOS HTRMANOS"Sáenz Lope, t.; de1 Campo, F" y Cabell'r, A"Madri d .Nc conocemos la asüciac'i ón en una misma famil ia de una Pol ineuropatíasensi ti vomotora de car"ácter hi pertróf ico con una atrof ia espr na1 crónica j n*fant'í I tardía que hemc¡s podido estudiar en dos hermanos pertenecientes a unafamjlia con consanguinidad entre los padres (matrimonio entre tío y sobrina).Relataremos los datos cl ínicos, anal íttcos, electrofÍsjoiógicos y neuropato-I ó I i cos de I os pacientes afectos.E I varón , de 15 años presenta desde I os 5 años torpeza mo.tora progres i -va para la marcha y la carrera, necesita apoyo. para surb'i r y bajas escaleras,pérdida de fuerzas y anriotrofias de Ia musculatura intrínseca de Ios pies ypantorrillas qire alcanzan los muslos; marcados píes cavos adductos, djscretasami otrof i as en I as manos y d j stal es de I os antebrazos con rerjucc ión de potenciamuscular y debi I idad para la ocl us'íón parpebral " Sensibi I idades y seriecerebelosa normal; ref lejos paterales y abdominales conseri,ados, abolidos "losaqui leos y estilo-radía'les y debi I idad de los restantes ref lejos de miembrossuperiores" Plantares en extensién sin otros datos de afectación p'i ramidal"Marcado estepage bilateral en la marcha con Romberg normal. Fondo de ojo normal, Evi dente engrosam'iento de I os nervios peri fér"icos y pa1 pabl emente engr0-sados los nervios auriculares mayores" La explorac"ión analítica Standard esnegativa, dsi como los enzirnas musculares y la determinacjón de ácido fitánico,[n L.C.R, las proteínas son 93 mlg.% sin células y una garnmaglobr¡lina de14%. En los estudjos t,M.G, hay s'ignos profusos de denervación con fascjculacionesesporádfcas, pérdida de unidades motoras y existen pér"dida de los potencialessensitívos evccados en su!'a'les, mediano y cubital derecho; la veloci dacl de conducci ón rnotora en t i bi al posteni or, med"ianos y cubi tal es osci l anentre L5 y 2A m/seg" l-a densidad de fibras es normal . La biopsia del nerviosural muestra una Neuropatía h'i pertréf ica.Su hermana de 25 años tul,o L¡n desarrol I o nonral hasta I os 4 años en qL¡edesarrol la un cuadro de progresiva J' ráp"ida pérdida de f uerzas fundamenta-l -mente de las cinturas pelviana y escapu'lar, necesitando desde los B años hastala actualidad silla de ruedas y atención familiar contfnuada para sus cul'.-dados personales " Gran escol iosisdonso'iumbar sin afectación sensitiva, esfinterj arra de I os pares craneal.es n i cuadro dol oroso. Ll eva más de 10 años enuna situación estabilizada de gran incapacidad niotora, Intelectualmente nornlalcon fr-¡ndo de ojo y pares craneal es normal es . No fasci cr.¡J ac j ones ni atr^of,i al ingual. Parális'is de la musculatura escapular y pelviana quedancio enmascara*das las atrof ias muscr¡lar"es por^ su obesidad" Severa debi I idad de los gl uposcerv,icales, paravertebrales y t-oracoabdominales; necesita sujecÍon mecánicapar a manfenerse sentadao y apoyo manual para la ntovi ljdad de la cabeza. Losgrupos rnr,,tsculares djstales de los cuatno mjembros aunque parét"icos y con amjotrof''iasestán cl aramente mejor conservados manteni endo I a mclvi I 'idad de todosellos" Contractur"a de caderas y rodillas. Hipotonía marcada con arreflexia difusaestando conservados los aquileos y con plantares f lexoy"es " Sensibil idadesnornlales y no hay datos de afectación cerebelcsa. No existe engrosamjento delos nervios perifér''icos. En el estud'! o anal íttco efectuado desiaca iinicament"euna infeccién urjnaria y la elevaclón de la CPK a 341" El ácido fjtánjco es

negativo y no ex'isten anormalidades del E"C.G. Importante atrofia ósea con deformidadesen la radiología del esqueleto" Actividad profusa de denervacióncon fascjculaciones esporádicas y pérd'ida de unidades motoras 'l legando al silencioeléctrico en la musculatura proximal; exjsten también e.n el t.l,l"G" dealgunos músculos incremento de la polifasia con interferencia patológica y p0-tenciales de aspecto m'iopático en algunos músculos" l-as velocidades de conducciónmotora y sensitiva en rniembros superiores e inferiores son normales" Enla biopsia muscular efectuada existe un patrón de atrofia por denervacjén conlesicnes m'íopáticas de intensidad moderada. La b'iopsia del nervjo sural esnormal en microscopia óptica y electrópica"Un tercer herrnano de 10 años de edad tiene una hipoplasia medular constitucional tipo Fanconi con hjpoplasia de ambos pulgares, baja implantación de -*los pabe'l lones aurjculares, amiotr.ofias secundarias de la musculatura tenarcon debÍlidad muscular generalizada y simétrjca de discreto predominio en laspantorrillas siendo sL¡ constitución muscular graci'l en su conjunto" Los refleiosson vivos globalmente, a'l go menor Jos aquileos, los nervios no están engrosadosy no existen otras anormaljdades en la exploración neurológica"Los padres, otras tres henmanas y dos primas de los pacientes han sjdoestudi.ados tamb j én cl ín'ical y neurof i si ol óg i camente "

NEUROPATIA AMII-0IDEA PRIMARXA. F0RMA TSPORADICA: PRESTNTACI0N DE UN CASO.So1er, L,; Pou, A."; Fo'ssas, P"i Narberhaus, B"i SuErañes, Fl"; Russ"i , A. y Ferrer,I "Servic"io de Neurología Cl in'ica (A. Pou)" Departamento de NeunoiogÍa (M" Subirana),Hospital General de Ntra,, Sna., clel Man" Bareel0na"Senvic.io de Anatomia Pato'lóg"ica de la C.S"S,S" "Pníncipes de España", Hospi*talet de Llobregat" Barcelona"Se presenta el caso de un paciente de 41 añcrs de edadrn sin antecedentespatcrlégicos de intev'és, QU€ en el mes de Junio' de tr,,977 , jnjcja un procesocaracter"izado por pal:estesias y sensacjón dolorosa en 'la extre.rnjdad inferiorizquierda de predomini,o en cara poster"ior aJcanzando ei talón" Unos dcs mesesmás tarde se añade déficjt" motor de predomjnio dÍsta'l de ésta,.extremidadn to-"do lo cual condujo al diagnóstico e int.ervención por supuesta hennia discalI umbar en Febrero de 1 . 978,, La progn'es r én del c'.,¡adro c'l ín j co c0n af ectaci énpocos meses más tarde de la extremidad Ínferjor derecha y de'ambas manos enforma de disestesias, algias y pérdÍda de f,uerza junto a una impotencia se*xual motivaron su'ingreso, a pnincipíos del presente añ0, en nuestro Centi"opal"a el estr¡d j o de l a eti sl og Ía de su trastorno sensi ti vo*motor "A la expioración clínica presentaba semiolégjcamenLe Lrn c.uadro multjneu:rÍtico con paresia y atrofias de predom"inÍo d'i stal en. las cuatro ext,rem'idades,de carácten asimétricon afectando más intensamente la extremidad superior de-,recha y la inferjor izquierda" Los refl*jos osteotendinosos se h.¿,llaban abo"l i-dos a excepción del tricipital izquierdo. Presentaba un trasiorno de la sensi*bilidad superficial a predominio distal en 1as cuatro extremfdades con anestes'iatermo-algésica que alcanzaba hasta,c.odos y nod'i llas" Existia además unaafectación incompleta de la sensibilidad profunda con aiteración de la artro*cinétlca e hipopalestesja de'predominio en las ext,yemjdades inferi0res.De entre Jas pruebas complementarÍas des'bacamos: Una proteí norraquia de0,83 grs/1^ El estudio electromiográ'fico demostr'aba una multineuy'jtjs de granpreoominio en extremidades inferiores y dist.al en'las superiores con afecta*cjén preferente de las fibnas sens'itivas (sensorial neuropathy)^ L0s PotencialesEvocados Visuales eran norrÍlaleso regrstrándose 1a ausencia de respues*tas a ni vel del cértex occ"ipi tal derecho y una d"ismi nuci ón rel at i va de I aamplitud de las ondas del córtex occjpital izquierdo, con ev'idente retardo delas latencias de las ondas del complejo primario de éste lado, pn particularde la onda IV.La biopsia del nervio sural demostró una marcada reducclén de axones mie-I ínjcos, conservación relativa de los axones amielinicos con Ímágenes ajsladasde degeneración axonal y mielÍ'nica; depósito de un material globulosoo homogé*neo, eosjnófilo, débilmente nojo teñido con Rojo Congo y débilmente birnefrrngentecon truz polanizada, con r eacción anómala a la visión de 'la muestna con1uz ultravioleta t.eñida con riboflav'i na y con estructura filamentosa reticu'lara I a m j croscopía el ectróni ca; éste materi a:i se encuentra en el parénquima delnervio y en las paredes de algunos vasos; importante fibrosis del nervio perif,irico-tl ciíagnóstico es de amilojdosis del nervio periférico"El resto de exámenes practi cados (henrcgrama , bi oqu ím'ica , i i pÍ dograma ,

proteinograma electroforético, inmunoelectroforesis en sangre y L"C.R., célulasL"t.l, anticuerpos anti-DNA, C3, proteína de Bence-Jones, pruebas de func'ionalismo, renal, pruebas hepáticas, tránsito EGD, biopsia de mucosa rectal ,radiografías de tórax y cráneo, EEG, ECG) fueron normales.El irrterés de ésta aportación radjca fundamentalmente en la escasa incidenciade la amiloidosis primaria esporádica como causa etiol6gica de las multineuritisy en nuestro país en la rareza de publicaciones ai respecto, destacandola de I. Sancho y cols. en L.974,

PARALISIS FACIAL PERiFTRICA RECIDIVANTE Y ALTTRNANTT" APORTACION DE UN CASOct-INIC0 QUt HA PRESENTADO CINCO EptSODI0S "Subirana, 11.; Obach, R.; Reixach, R.; Potes, E"; Russj, A.; Quera, Mó A";Galván, P.; So1er, L.; Soro, M"T" y Pou,'A"Departamento de Neurología (Dr" M" Sub'irana)" Hospital Generai Ntra. Sra" delMar" Facultad de Medicina" Universidad Auténoma. Barcelona.RESUI'1EN "[-os autores p! esentaron en I a úl tima reun Í ór¡ de ] a Soc-iedad Español a deNeurología, celebrada en Jaca en Junio de 1.980, r.,l't caso de Poliradiculoneurjt'isreci di vante que habÍa presentado s jete brotes en el curso de 37 años .Los autores presentan hoy el caso cl inico de una paciente de 36 años,qye en el curso de 24 añosn ha sufrido cinco parál'lsis faciales periféricasalternantes que han afectado dos veces al lado derecho, dos al lá¿o izquÍerdo'y en Ia primera ocasión no se ha podido precisar el ]ado afecto"Todos los episodios de parál isis fac"ial perifér ica excepto el último,por el que ha venido a consultan en Octubre de 1"980, han segu,i,do un curso regresivoen el espacio de unos dos meses, con restitución "ad integrum".Los cinco ep'isodios han coincidido con un síndrome ansi0so-depres'ivoacompañado siempre de I lanto, Tres de los ep'isodios se han presentado aproximadamenteentre el 40 y 6emes de los tres embarazos que ha teni'do la paciente"E'l primer episodio de parál isis fac'ial periférica coincidió con la pre-menarquiay el último y actual episodio podria estar nelacionado con la pre-menopausia"Se aportan y analizan los datos analíticosr neuroradiológicos, neunofisiológicos,etc.Los autores hacen al gunas consideraciones sobre ,ias di ferentes hi pótesisetjopatogenétjcas, de entre las que se excluye el SÍndrome de Melkerson*Rosenthal, e intentan establecer un paralelismo con la excepcional obser"vaciónmencionada al principio de éste resumen.

ATROFIA CIREBRAL ENN EUI1O EI',IC E FALOGRA F i ALA DISTROI.IA I'IIOTONICA" UN ANALISiS DE 24 CASOS MEDIANTE(NEG) y T0t"rt0cRAFIA AXIAL COFIPUTARIZADA (TAC)"Villanueva, J,A.; DeJuan, |.4. ; Giménez-Rol dán, S. y Beni to, C "Secciones de lleurología y I'leurorad jología"I'ladrid,Ciudad Sanitaria ProvincialRefsum y cols, (1967) describieron en NEG serjadas en casos de distrofiamlo'[ónjca evidencia de atrofia cerebral progresiva. Las astas frontales y e]tercer ventrículo eran las áreas más alteradas, perc éstos cambios solían observarseen ca$cs tras muchos años de enfermedad" Culebras y cols. (1973) encotttraroninclusiones eosinofíl'icas en un 10-30% de las neuronas talámicas;aunque en proporc'ión mucho menor, tales inclusicnes pueden hal larse en indivíduossanos de edad avanzada "Material y métodos,Se han realizado mediciones de múltiples parámetros en 12 NEG y 14 TACde 24 pac"ientes con djstrofia miotónica bjen documentada, comparándolo con losvalores normales dados por Davjdoff y Djke (19a0) V Gyldensted (1977), respectivamente,para éstos procedimientos de exploración. Los hallazgos han sidocomparados con la edad de los pacientes, tiempo de evolución de la enfermedad,severidad clínica de los síntomas neuromuculares, eXjstencia de anteposicióngenética, sintomas y s'ignos del sistema nervioso central (SNC) V alteracionessistémicas concurrentes o asociadas a la propio enf,ermedad.Resul tados.Un 3L% del total de casos (7 pacientes) tenían uno o más parámetros alterados,b'ien en la NEG (4 casos) o TAC (3 casos). tl único parámetro constanieanor"mal en cual qu'iera de ambas expl oraci ones era un aumento de I a anchuradel tercer ventrículo" Sus rnedidas medias eran de I0,7 mm" en la NEG (contro-1es, hasta 9 mm.)-y de_8,3 mm. en el TAC (controles, hasta 6,6 mm"). Sjn embargo, ésta alteración solamente ocurrÍa en forma ajslada en 2 casos,ocurriendoenI os nestantes asoci ada a un aumento de I a anchura de I as astas f ronta'les(2 casos), dilatación del asta temporal (1 caso) y, especialmente, a un aumentoen la distancja septum-caudado (5 casos) "Los pacientes con dilatacjén anormal del tercer ventrícu'l o, estuyieraasociado o no con otros parámetros anormales en la NtG 0 TAC se caracterjzabanen una edad rned'ia relativamente avanzada con respecto a los restantes pacientes(47,5 años) y un tiempo de evolución medja prolongado (16,8 años),'En 4 delos 7 casos el gnado de incapacidad física debjdo a las manifes.taciones neuromuscularesera severo" Sin embaFgon las anomalías morfológicas encontradas enel cerebro no necesariamente coexistían con síntomas referibles al SNC, loscuales estaban ausentes en 3 de los 7 casos"Comentari os ,Tentativamente, las manjfestaciones cerebrales de la distrofia miotón"icapodrían sel. adscritas a dos Erandes gi1upos.. En el primero se encuentra el re-

traso men¿al, que puede ser la manifestacjón más prominente_en casos de distrofiamiotónicá iongénita y de comienzo en la edad fnfantil" Este síntoma es decar,ácter no progrésivo, a veces va acompañado de otras manifestaciones congénitasecomo pié-zambo, y su substrato morfológico cerebral probablemente se basapuiol óg:icamente en lás descri pci ones de Rosman-y Kakulas_ (1966) de heteroto*piui de lá sustancia griso pdQuigíria y aspecto_91obu'l ar 4.-l cerebro" tn éstaserie nuestra había dós casos de distrofia mioténjca congénita, con retrasomental ambos,y edades de 19 y 45 años, Fespectivamente, y 2-casos de distrofiamjotónica infántil presentánáose con retraso mental" Tan solo en el paciente de45 años axjxtian .anomal ías en la NEG" Por consiguiente, nuestro est-udio pareceindicar que el retraso mental de la djstrofia mjotónica congénita o infantjl n0t i ene un substrato anatómi co dernost,rabl e precozmente en vi da^En el adulto, por el contrario, ha sido descrito deterjoro mental progresivojunto con otras anomalías diencefálicas, como hipersomnja y dlsturbios enla seóreción hormona'l . Aunque en la litel^atura faltan estudios serjados queaunt,enti f i quen un deter j oro mental progres i vo,. al menos neum0encefa-1ográf j camenteRefsum y.ots. (1967) demostraron tias NEG seriadas una djlatacién progresivadel sistema ventricular.Nuestro estudio confirma una atrofia cerebral en la distrofia miotónica,pero probablemente tan solo en edades relativamente tardías y_con formas muyávanzadas de la enfermedad" La dilatación del tercer ventrículo.es una anomalíaconstante, consistente así con los hallazgos de Culebras y cols" (1973) de inclusionesneuronales talámicas, pero no son las únicas estructuras que sufrenuna atrofia tardía en ésta enfermedad"En tanto que 'la constanc'ia y, a veces o el carácter exclusivoe con que sedemuestra una di'l ataci ón del tencér ventrícul o, sugi e're'n que'. I a,s' rnani festaci o-nes del SNC eR la djstrofia son dependientes de un proceso abiotrófico primariodel cerebno y no de repencusión sobre el SNC de otras manifestaciones sistémjcascomunes én ésta enfermedad, creemot Qtre las lesiones talámicas noocurren ai sl ada,mente -y, por :conS j,gui ente,. no exp'l i can por S:í sol as I as man i -festaci ones cerebral es de éste proceso a

SIRINGCMIELIA ASOCIADA A LA ESTENOS]S CONGENITA DEL CANAL RAQUIDE() CERVICAL.Alvarez Cermeñ0, J.C.*;Gobernado ,. J "M. ;Zar.agoza, E, y Gimeno, A"*Consulta de Neurología.Servicio de lleurología.Ambulatorio deCentro "Ramdn y.1a Seguridad Social , Getafe " Madrid "Caja1"" Madrid"De los ochenta casos de siringomielia, recogidos por, uno de nosotros,(E.2") treinta y dos presentaban estenosis del canal rraquídeo cervjcal( 36,78%) .El diagnóstico se basó en la cl ínjca y radioiogía (f'l uctuación medularposicional en la mielografía con contraste yodado y colapso medular en la neumomielografía).Hubo confirmación quirúrgÍca en 16 casos.El presente estudjo contradice, en parte, hdllazgos anteriores en losque se resaltaba la existencia de cana'les raquídeos djlatados en los enfermoss i ri ngomi él i cos .

APARICION FAMILIAR DE LA ESTENOSIS CONGENITA DEL CANAL RAQUIDEO CIRVICAL"Alvarez Cermeño, J.C"*; Zaragozá, E" I Gobernado, J.M y Gimeno, A"*Consulta de Neurología. AmbuJatorio de la Segurjdad Socjal- Getafe. Madrid"Serv j ci o de l',leurol ogía, Centro "Ramón y Cajal " . Madrid,Fresentamos a una familja en la que la estenosis congénita del canalraquídeo estaba presente en tres generaciones.El estudio partió de uno de sus miembros, qu'ien acudjó a nosotros poruna cl ínica de s'iringomiel ia típica, comprobada radiológica y quirúrgicamente,con posterioridad.El hecho de que la estemosis raquídea se asocie en todos los casos aotras malformaciones de la línea med"ia, y el que esté presente eR tres generaciones,sugiere que existe, entre éstas anomalías, un nexo disráfico, de origengenético, probablemente un gen domjnante con djstinta penetraci6n y expresividad.

MITLOPATIA CERVICAL Y FASCICULACIONES EN EXTREMIOADES INFERIORES.Giménez, M.; Feijoo, M"; Martínez, F" y Locutura, J"Sección de Neuro'logía. Residencia Sanitaria S " Social . Burgos.Se presentan dos pacientes afectos de mielopatía cervical que mostrabanfasciculaciones clínicas y/o electromiográficas en extremjdades inferjores yque desaparecieron tras la intervencjón.Se comenta la dificultad diagnóstica, en ciertas circunstancias, entrer,qi el opatía por cervi coartros j s y escl erosi s l ateral amiotróf ica " Se hace unavaloración de las fasciculac'iones en el establecimiento de ése d'iagnósticodiferencial.

I,|iTLOPATIA POR RADIACION. RTVISION BIBLIOI:RAFICA A PRNPOSITN DE LlN CAS().0tero Solana, \/., Barreiro Tella, P., Djez Tejedor, E., ArDa Gutierrez, J.Anc'iones Fodriguez, B" , Ri bacoba Montero, R. y Cañi bano Casarrubios, M.A "Servicio de Neuroloo-iao C. S. o La Paz", Madrid.Se presenta un paciente de 63 años, diaCInosticado hace seis años de LinfoepiteI ioma de cavum. Fue tratado con radi oterapi a rnedi ante técn j cas adecuadas sob'fecavum, cadenas g,ano'l i onares cervi cal es y req'ión submandi bul ar " Sei s rneses después de terminar el tratamiento, el enfermo comienza con parestesias, rrérdidadefuerza relativa y dismunición de la rnotilidad en mano derecha, oue Drog'resjvamente afecta a todo el miembro- posteriormente anarecen atrofias muscuiares endicho miembro y en cintura escapular. Dos años más tarde consulta por dojorcervical- el estudio radiolóoico pract'icado muestna condensación cervical inferiore oue se trata con radioterapia cediendo la sintomatoloaía" Desde hace uñaño presenta sintomas simjlares en el miembro superior jzquierdo sin alteraciones esfinterianas ni en miembros inferjores, motivo por el CIue se consulta. tTcuadro cl Ínico es compatible con ltrielopatia, por lo que se je practican estudioradiolóqico simple cervical y mieloorafÍa oaseosa, QUC muestra atrofia medularcervical sin evidencia de procesos comprensivos a ese nivel. Los antecedentes, la sintomatolooía y los hallazo0s complementarios mencionadoso sunierEnel diaqnéstico de Mjelopatia p0r radiación.Se resalta el interés clinico planteado por este cuadro dado el elevado r)orcentaje de pacientes con neoplasias que en aleun rnomento de su evolución recibentratamientoradioterápico. tn la revisión biblÍooráfica se analjzan los tiposde neoplasias, las técn'icas de radioterapia, la incidencia, las formas de presentaciónclin'ica, evolución y pr"onóstico.

CIFOESCOLIOSiS SECUNDARIA A LA.I,IINECTOMIAS CERVICALES EXTENSASVillar, t., Martín-Gonzá1e2, E., Pdscual , 1., López Lozano, J.,-l ., Liañ0, H.Servicio de Neunolooía, Ciinica Puerta de Hierro, f¡adridEl seomento más móvil de la colunna vertebral es la columna cervical, depend'iendosu estabilidad de varjas estructuras, entre e11as, las lámjnase los liqamentos posteri ores y I a muscu"latura naravertebral .Laminectomias extensas, pueden alterar todas o parte de estas estructuras ypor lo tanto su estato-dinámica.Causas de inestabilidad coadyuvantes a la derivada de la minectomÍa, pueden incl ui rT al teraci ones previ as esouel ét'icas , I i oamentosas y muscul ares " Lesi o--nes medulares progresivas, alteran el asta anterjor de la médula comprometiendola inervación de la musculatura raquídea, con la consiouiente repercusiónsevera y precoz sobre I a muscul atura paravertebral .Presentamos el caso de un paciente, J.J"M., vdrón, de 31 años, gu€ fue intervenido en 1979 por padecer sirinoomielia de un año de evolución, seqún técnica -de Gadner, y efectuándose laminectomia Ci-C4. Tras su alta se reincorporó altrabaio y no siguió ningún tipo de medjda conservadora. Un año después, el paciente reingresó con empeoramiento de su sintomatolooía motora, sensitiva enextremidad superior derecha, dolores cervicales de oran intensidad oue descendiana lo laroo de C.V", y la aparición de pÍram'idalismo y sintomatolooíaesfinteriana. Clínica y radiolóqicamente presentaba una muy acusada cifoesco-I iosi s cervical "Se instauraron medidas de tracción cervical contínua, y se intervino al pac"iente por la técnica de "Badoley", modificada por Robinson de fijación anteriorde cuerpos vertebral es. La evol uci ón postqui rúrei ca, cl Íni ca .v radi ol óoi cafue satisfactoria, habiendo mejorado su sintomatolooÍa.Se comenta el caso, 1as posi bi I i dades terapeúti cas y se hace h'incapi é, en I aimportancia de una adecuada vioilancia c'l ínjca y radiolóoica, .v la necesidadde practicar en el mismo tiempo o en tjempo diferido una fi.jación anterjor decuerpos vertebrales, debe de ser considerada en pacientes sometidos a lamicnectomías cervicales ampl ias, con espec'ial atención en aquel los casos, en oue colmo el nuestro, la posibilidad de deformjdad proqresiva, se viera facilitada porI a prev'i a afectaci ón medul ar.

AFASIA TPANSCORTiCAL MIX"TAMIN I NGOCOC I CA .TN PACIENTT CON TDEIVIA CERTBRAL POR ¡/lENINGiTISGaldés Alcelay, 1., de la Fjouena Von hlichmann, l\4., üodina Puiconés, 4.,Boada Rovira, M"Seccjón de Neur'0loqía de la C'iudad San'i tarja del Valle de Hebrón" Facultad deMed Í c 1 na de I a Un'i versi dad Autónoma de Ba rce I ona ,Si l,'erni cke fue el que i ntrodujc el concepto de I as af as i as transcorti ca les ,es Coldstein ou'ien en 1948 dedjca especia'! atención a este tema, describjenciodetalladamente un 0rupo de alteracjones del lenouaje que poseían el denominaciorccmün de mantener jntactos los jnstrumentos del lennua,je pero con la esrlecial caracteristica de no poder utilizarlos adecuadamente por transtornos delas funciones mentales no verbales. En estos casos, la reneticjén está intacta y el resto de los test del lenouaje estarian alterados en mayor 0 menorarado" De esta forma se describieron las afasias transccrticales:a ) M0T0RAS ( 1 enc'uaie no f I uente o cornprens ión c0nservada )b) SENSORIALTS (lenquaie fluente y comprensión alterada)c) fúIXTAS (l encrua.je no f I uente, comprensión al ter"ada )Aunque el mi smo Gol dste i n recooi ó descrÍ pci ones aRatomopa to I ótlt cas de I as afasias transcorticales, aquellas eran incompletas pero ya ilamaba la atención -la ausencia cie lesiones local izadas cerebrales en alaunos casos descr'i tos y especialmente en ias áreas del lenouaje. Fr-¡eron Geschwind, 0uadfasel y Seoarrdqu'ienes en 1968 real i zaron un importante estudr o anatomocl ini co de un caso deafasia con "aislamiento del área del languej" debida a intoxicación por óxjdode carbono, hdllando lesiones bijat,erales infártjcas que afectaban áreas frontales,parietales, occipitales y temporales con indemnidad en el hemisferio izquíerdo del área central de1 lenguaje.Se describe el caso de una paciente de 37 años, sin antecedentes patolóqicosde interés que el 1-7-80 ingresó en nuestro Servicio con fjebre, cefalea y vómitosjniciada 24 horas antes. A la exploracjón neurülóaÍca se apreció comaqrado II, mjdriasis bjlateral , sicrnos de decorticación con f1exién de las extnemidacies superiores, sin apreciar siqnos meninoeos, La P.L" sió salida a irn 1íqu'ido turbi o y el examen bacteri ol ógi co demostró col oni as de Ne j sser"ia . La p'a:ci ente presentó cri si s con'vu j s j vas c¡enenal"izadas que cedt eron con Ci onazepan.En la U.C" I. fue tratada con Penicil ina a nrandes dosis I.V. .y antiedematos jsprecozmente (dexametasonae manitol)" A los 4 dias de haber iniciado el tratamiento,recuperó el nivel de concienc'ia, obJetivándose siri embaroo una ausenciadel lenauaje, conservando la repet"ición de pa'l abr"as esp0rádícamente" tl restode la exploracÍón ei'¡urolóojca era normal,, Tenia descontrol de arnbos esfÍnteres.A los 15 días con una P.L, n0rmal se suspendié el tratamiento antibiótico. Antes(el 9-7-80) se practicó TAC en el que se aprecié una edema cerebral. [n unaexploración neurolóoica practicada el 15-7-80 J lamaba 1a atenc'íón una ausenci iadel I enquaje espontáneo e ecol al 'ia, repet"ici én üonsenvada asÍ como I a I ectura envoz alta pero con alteración de la üomprensión tanto de órdenes orales como escritas"A los 2 meses inició una mejonía clara, obedecjendo a alclunas órdenessenclllas, la denominación era normal. Asj mjsmo comenzó a controlar esfinteres.tl 2I-7 -80 se practi có un TAC contro'l , aprei jándose una dr I atación del si stema

ventricular así como de los surcos silvianos. En controles posteriores n0 seapreciaron cambios.El interés de este caso se centra en los siguientes hechos:1.- Es 1a primera descripción de una afasia transcortical mista por meninoitjspurul enta.2"- Es ia primera descripción de una afasia transcort'ical mixta con demostraciÓnneuroradiológica de edema cerebral por mediación del TAC.3 " - Desde el prlntg de_ vi sta cl ini co, I as al teraci ones del l en5ruaje presentanfactores adicionales a los ya descrjtos en la literatura.4.- [-a correJación c]ínico-radioléoica, contrasta con otros casos descritosrecientemente.

AI.EXIA SIN A(;RAFIA CON AI;NÜSIA ASOCIATlVA PARA iMAGENTS Y TOLORTSMartinez ParraServjc"io de Neurologia" Hcrspitaj Untversltario. SeviilaSe tnata de un paciente de 61 años, diestro,arteri a i , dos epi sod jos de anüor y di abéti cona antes de su 'inqreso suf r^i ó un traumati smociencia.c0n antecedentes de hipertensióncompensado con A"D.0" Una sema*craneal leve, sin pérdida de consfi cuadro comienza con una pérdida de conscienc'ia de unos minutos de duraciónseouida de estado confus'iona1 y alteración del lenEuaje en los días siqujentescon desorjentacién espacio-temnoral .A sr; inglreso presenta una reduccién en el carnpo de conscienciao con desorientación y lenguaje incoherente y dispreqado, rospondiendo de forma jnconexa al iñte rroqatori o .La exploración general muestra una hipertensién arterial de 2IA/11n, auscultac.ioncardiorresp"i tar"oia norrnal y un pu'l so rítmíco a BB s/m,t1 estudicl de urgencia: Rx Torax, Anal itjca de rutina y t"K.(i" muestran hiperqlucemiade 220 mgs. y" y sigrnos residuales de 'ínfarl:o antenoseptal .La expl oraci én enurol óo Í ca sél o muestra además de I as al teraci ones de I enttuajey el cuadro estuporoso, una Hemi anops.ia Homon jma Derecha. No exi ste r"i qi dezde niJca, pares craneales asociados nj patoloaía de vías larqas" Fondo de 0jo:Cruces arteriovenosos de I gnado.Las pruebas complementarias ofrecen los sjouientes resultados:ttG: Afectación Cerebral difusa sobre uR r"itmo de base ma'l diferenciado,,Gammaqrafia cerebral: Depós"i to difuso v'i sualjzable en zona temporcr occÍpita1del H" Izouierdo"Arteriograf ra Carotidea Izquierda: Atev"CIma't,osr s de sifén.T.A.C" de Cr"áneo: Zona de H"iperdensidad tempcrro ocr:jpital izouierda con edernaper"i focal oue se i nterpreta ccrmo hemorrag ia i ntraparenquimatosa "Una vez pasada i a fase aquda se efectüa expl otac i én Neurops j coi ógi ca más 'l ina "La Hemianopsia Homonima Derecha permanece estacionarja.tl estudio de iencuaje muestra un onado de afectación minimo, con una fluencianormal, así como la Desiqnacjón, la RepetÍcién, las Secuencias Automatizadas"vel lenoua.je espontáneo.l."a Denominación por Confrontación Vi sual está afectada en un 50%^Aparecen abundantes Parafasi as Verba i es , tanto rnorfol óc¡i cas corno semánti cas "

La escrjtura se conserva muy aceptabler.rente, observándose sólo alteraciones dela copia y de la denominación escrita.La lectura está gravemente afectada con alteraciones de tipo mixto pero fundamentalmenteverbal. Es incapaz de leer sus propios escrjtos.Estudio de Praxias: NormalEstudio de Función Frontal: NormalTest de Ishihara : NormalGnosias : Auditivas : NormalesCol ores : Afectada I a denom'inaci ón conservando 'intacta I a Des'ionarmásenes , ;ffii;tlÍJlT:ii3! f,;'.13:ffi3:;. de elrosEl resto de la exploración Neuropsicológica no ofrece anomalÍas valorables.Creemos gue el paciente reüne todos los requisitos para ser etiouetado de ALt-XIA SIN AGRAFIA" El síndrome de desconexión (Demostrado anatómicamente con YT.A"C") se completa con la aonosia asociativa descrita !, naturalmente, conla preceptiva Hemianopsia Homonima Derecha.La Exposición se acompaña de Dr'apositivas V, de ser posible con qrabación delienguaje del paciente"

HIPIRORTÜGRAFIAPascual Castroviejo, I.Cl ínica InfantilL-a Paz, Madri dHiperor-tognafía es e'l nombre qrie damos a la habilldaei que tienen cjert,os suJetospar^a captar I as fal tas de ortoaraf i'a en pal abras que va han i,i sto antespese a tener un ni vel 'intelectual bajo.Ni nquno de I os pac i entes con hi perl ax j a descrl tos hast.a ahona lran presentacioel reconocjmiento de las faltas de ortu¡rafía junto a la habiiidad para jeer(S il berber,r y S'i I berberg, L967 u Mehecan y Dr"ei fuss , 7972 rluttenl ocher, "1973iNosctros hemos observado una ni ña de 10 años , que nac'ió de emba razo con problemasen el último mes, parto hipermaduro, anoxia perinatal por vueltas delcorclén alnededor dej cuel lo y peso inferior a 3 kq. A los 5 meses presentó sindrome de West, pero no se inició la terapeútica casi hasta un mes más tarde. -Posterionrnente reapareció el cuadro epiléptfco en forma de crisis de diversamorfologta, que fueron tratadas adecuadamente en cada momento. La rnña caminós'in ayuda a los 4 años y medio, comenzó a hablar a los 5 añcs y controlélos esfÍnteres a los 6 años. Actualmente es uncr niña con trastornos del tonorTtuscular y de la coordinación motr"iz, muy inqu'ieta, QU€ presenta djfjcultadesmotoras, usando el dedo meñique en la funcién de'l ÍndÍce y precjsando echarseal suelo cuando ouiere real izau" alcruna cosa. Apr'eció a leer a los 7 años vlendo la televisjón, a base de memorjiar las palab'ras que veia escritas. l-e cc'stdmucho el aprender a escri bi r y tan sól0 sabe hacer'l o con letnas mayúscul as,en cosas muy sencillas y con mucha dificultad. Asiste a una clas especil paran i ños retrasados menta'l es. Su C. L es de 65. Lo que rn'as ha i'1 amado l a atenci ónde los padres y de los profesores es la facilidad oue tiene la niña de leercon rapidez y detectar cual ou'ier fal ta de ortooraf ía en I as pal abras que ya conoce por haberlas leido anteriormente" 0tro hecho destacable es quec cuando -no conoce una palabra pasa por ella sjn 1eer1a, icinonándola como sj no existiera. También se observa oue la niña lee sin conocer el sjonif icado de la lec--tura. Por el I o detecta I as fal tas de ortoanaf Ía pero nü Ibs errores de s i an'if icado en el araumento de lo escrito" Real iza la correccién de las faltas cie ortografía con una qran rapidez y como sj disfrutara en ello. Con frecuenciaequivoca e1 Iugar de Ias corlecciones en eI escrito, poniéndolas por delanteo por detrás del iugar correcto, lo cual indice un componente disléxico" Nosabe escri bi r al di ctado. Uni ca¡r¡ente pone su nornbre con I etras mayúscu I as ymuy mal escrito.tl mecani smo por el que se 1l eva a cabo e'l trastorno parece ser mu_y sim'i 'l ar aldescrito para la hiperlexía.Hay suietos oligofrénicos que tienen h'iperdesarrol lada facetas especificas dela función cerebral , tales como la 'tr ecturao el cálculo (Scheerer y col., 1945)u 0'tras, pero su cCIrTrprensjón es muy baja y su capac'idad soclel e irrjciatrva están tambi én muy di smi nuÍdas , por I o cual rata vez pueden I 'levar una vi da j ncie:pendj ente.tl tratamiento consiste en la enseñanrza especiai de acuendo a su capacidad mental.

NUEVAS CONSIDERACIONES SOBRE LA INDEPENDENCiA NOS(]LOGICA DELA ATAXIA DE I'ARIEBerciano, J.o Rebollo, M., Gutjet"rez, J., Leno, C.C.M.N. "Marqués de Valdecilla" San'banderPocos temas neurol ógicos habrán susci tado más debate oue el reconoc jm'iento dela independencia nosolóqica de la heredoataxia de Marie (Marie, 1893, Marie yFoix, 1914) El objeti vo de esta comun'icación es escl arecerl o a través de unaminuciosa revisión histórica.Nuestras conclusiones fundamentales son las siguientes:lp . - La heredoataxi a de lvlari e es una enti dad anatomocl í ni caI a que el proceso degenet'ati vo recae sobre todo en I ahaces espi nocerebel osos.29.- Se demuestra la inexactitud de criterios mediante losrris (1936) unificaron la ataxia de Marie y la atrofiabel osa.bien definida, ehcol umna de Cl arke ycuales Hassin y Hadeo1 i vopontocere-39.- Qu"ienes s'isuiendo el criterio de Holmes (1907) nieoan la "indiv'idual idadnosológica de la ataxia de Marie, equiparándo'la a otras decreneraciones cerebel oias progres'i vas , ol vi dan I as recti f i caci ones al concepto de heredoátaxia cerebelosa del propio Pierre Marie (Marie y Fo'ix, 1914) v su Escuel'la(Fo'ix y Tretiakoff , 1920)44. - F'inalmente, por razones obvias, no es admisible la eouiparación de la ataxia de Marie con la ataxia espástica heredjtaria (8e11 y Carmichel,1939 -Greenfield, 1954, Eadieo 1975) o con el térm'ino heredoataxia espinopontecerebelo sa (t^Je1 te , 1939 )

CRTACION DT UN BANCO DE CERTBITOS PARA ]N\iTSTi(JACiCiN NiLIROOIJiMICAGarcia de Yébenes, J. ,"Ramón y Cajal ". l.,IadrÍdEn I97 2 Bird, tras demostrar la estabi lidaci de postmorten en determinadosenzimas impl icados en el metabolismo rje los neurotransmi sores cerebrales, injcióun estudio de 1a actividad de estos enzjmas en teiido cerebral de pacientesafectos de epfermedad de Huntington. Dada la escasa incídencia de la enfermedad1,7 / 10" por añ0, fue necesario ianzar un proorarna nacional que permitiera'la recogida en Ingiaterra de un total de 57 cerebnos de pacientes huntinotonianosen 5 años. Este materiai ha permitido la reljzación de numersoso trabaios deinvestigación no sólo por parte del autor sjno pon otros muchos investioadorespertenecientes a otros laboratorios, Asi mismo ha servido de modelo para 1acreación de otros bancos de cerebros más ambiciosos en Estados Unidos.Estimulado por estas realizaciones y convencido de oue el desarroiloy progresde nuestros conocimientos científicos sbre deter"minadas enfennedades neurolóqicas,pasa por una mayor colaboración entre diversos grupos clinicos.v entre estosy otros investigadores de Ciencjas biomédicas he sol icitado y consequidode'l Insalud la financjación de un pro.yecto de creac"ión de un banco de cerebrosde ámbito nacional que posibilitarÍa la recogida de muestras de tejido de pacientes neurolóqicos con enfermedades de interás bioouímjco, el procesarniento del tejido, su selección, almacenamiento y distribución a los diversos grupos de inve5tigadores del pais interesados en el tema. En determinados casos puede ofreceiasímismo ayuda técnica para real izar alguno de ios trabajos.Por el momento el banco pretende recoger cerebros de pacientes fallecidos de lassiguientes enfermedades: tnfermedad de Parkinson, enfermedad de i'luntinoton, demenciade Alzheimer y demencia senil tipo Alzheimer, demencia por etilismo crónicodemencia dialitica y esquizofrenia. tl banco enviará envases para 1a adecuadarecogida del tejido, asl como protocolos para 1a extracción y manipuiacióndel tejido a todos aquel 1os que 1o soliciten, pero requerirá para el procesamiento y tuilización de las mr¡estras la devolución de los productos, suficiente in--formación clínica y confirmación de los datos clínicos mediante estudio neuroDato1ógico.METODOSAnte la posibilidad de donación de un cerebro por parte de un paciente candidato,el clinico responsable deberá obtener del farnil iar más próximo autorizaciónescrita para examen pormo!"tem y donación del cerebro y asi mismo contactará ur--qentemente con el banco, (Iei. 9l - 729.00.00).El examen postmortem deberá ser realjzado en 1as prirneras 24 horas del fallecimientoy dunante este intervalo entre la muerte y la extracción del cenebro deberámantenerse el cadáver refrígerado. El banco enviará por procedimiento urgentedos envases, uno con un'l iquido fijador, para estudjos neuropatolóoicos quese mantendrá en e1 lugar de origen o se enviará al Servicjo de Neuropatologiaque se 1e indique si el estudio neuropatológico fuera imposible en el sitio deorigen a1 cabo de un mes. El otro envase, coniendrá hielo seco. En este debecolocarse la mitad del cerebro y enviarse uroentemente ai banco, donde debe ser

ec'i bi do en un pl azo nodo conqel ado, dj secado,I o sol iciten.superior a 48almacenado yhoras tras elredi stri bui dofallecimiento. Este tejia I os i nvest'igadores queBi bl i ograf iaBird, E.D..: Brain bank wor k group. Reportton's d'i sease 3-1 (1977): 261-289.of the commis'ion to combat Huntino-Tourtel I ote, hl.ld. , Avant-propos : A human specimen bank and brai n bi opsi er. Ri v'i sta di patologia nervosa e mentale 9l (1977): 255-262Itabassh'i , J.H. Tourtelle, l^J.hJ., Bral , 8., Dang.M; A freezing method for thepreservation ov nervous tjssue for concomittant molecular bjological researchand histopathological evaluation. J" Neuropath. and. exp. neurol 35 (1976):1 1B- 119 .

SINDROMT DT I-ANC[-ADAMS, ASPIüTOS NIUROOI,IlPIICOS Y ITRAPEUTICOSGarcía-Merino, J.A., MárqLIez, M., Vri )ar, M.[. o Gárcia de Yébenes, JCl i ni ca Puerta de Hi erro. Centro Ramón y Ca;ial .Un enfermo br'clnconeumópata de 67 años cie edad y sin padecimientos neul"cllóqrcosprevios, sufnió una parada cardjorespiratorÍa a consecuenc'ia de una aoudización de su enfermedad, Permaneci ó en coma durante nume!^osos dias. A niedi daque su nivel de conciencia se normalizaba fueron haciéndose evidentes miocloniasarritmicas e irregulares, que inrteresaban fundameltalmente las extremidades y el tronco y que se desencadenaban cCIn la ejecución de mrrvjmjentos voiuntarios"txistta asímismo cierto clrado de d"ismetrÍa" Debido a la intensidadde l as mi ocl onías 'le resul taba imposi bl e mantenerse en pi e o movi l j zar condestreza sus miembros. tl ttG realizado inicialmente rnos'Lraba brotes de ondaslentas y depresión de la actividad de fondo; más adelante se normalizó. En laTC de cráneo se adr¡ertÍa atrofia corticosubcortical y ciertc¡ oy^ado de atrofiatroncoencefá'l ica. Se determjnaron niveles de ácÍdos homovani I jco y 5-HIA en LüRobtenido pür"punción lumbar. A los dcs meses de evolución se comenzó a administrar va'l proatü sédi co hasta una dos"! s de 2000 mg . d i ari os , l-a respuesta al trátamiento fue muy notabie ya qL¡e las mioclonías dis¡n'inulveron en rrrado sL¡perior -al 75%, perrnjtiendo al paciente deambular y valerse por si irrismo"tl presente caso corresponde al síndrome de cioclonias de acción o de intencióncomo secuela oe encefalopatia anóxica, descrito en 1963 por Lance y Adarns"Se comentan aspectos de"l tratamiento y se d'iscute la jnterpretación de los nivelesde S-HIA en LCR y su valor como pred'icc'ión de la respuesta terapeüticadel 5-0H-lri ptófano,

ENCEFALOPATIA POR DISULFIRANFeijoo, M,, Jiménez, M., Martínez' F., Romero, J.Sección de Neurología. Unidad de Cuidados Intensjvos. Residencia Sanitaria de laSeguri dad Soci al . Butngos.Un paciente de 29 años presenta, tras la toma de 15 qramos de djsulfirán en eltranscurso de una semana, un cuadro caracterizado por mutismo, hipertonía extrmeacefálica y de extremidades.Se practi có di ál i si s y terapi a i ntensi va durante un mes fal l eci endo súb'itamenteiin alcanzar un normal n'ivej de conciencia, aunque la rigidez había descendido 'importantemente desde los primeros días.El estudio anatomopatolócrico no mostró causa evidente del exitus ni se observaron en el cerebro lesiones macroscópjcas.Se discuten las complicaciones neurolóqicas de la terapia con disulfirán haciendo especial h'incapie en el encefalopatÍa producida por este fármaco.

ATAXIA TELANGIECTASIA CON PROLONGADA SUPERVIVENCIALahoz, C.H., Gujssasola, L.l,'r., Astudillo, A., Días Castroverde, A., SalasPuig, J.Servi ci o de Neurol ogia -y AnatomÍa Patol óo'ica , Hospi tal General de Astur j as "Una paciente de 32 años comenzó a presentar en la infancia d'ificultades en lamarc'ha , al teraci ones en I a coordi naci ón de I os movimi entos .y del habl a y ensegundó plano coreoatetosis" Las telanqiectasias oculares,y facjales se hicieron muy aoarentes y se afectó su desariol I o statu-pondera l y mentaj . Se condcían alteru.iones án las Ig desde hacÍa más de 10 años. Un hermano habÍa p€sentado un cuadro similar y falleció tempranamente.Este pac'iente superó la tercera década de vida y fue exitus en el hospital aconsecuenc j a de una i nfecc'iÓn resp'i ratori a.Se comun'ica el estudi o necrÓpsi co real i zado.

SINDROMT DT HALLERVORDEN-SPATZ TON HALI-AZGOS ULTRAESTRUCTURALES DT CTROIDO- I-iPOFUCHINOSIS EN UNA BIOPSIA CERTBRAL.M" Marquez, C. Rabes, J" Iglesias y H. LiañoServjcio de NeurologÍa. Clínica Puerta de l-iierno. Sección de Neuropatología,Centro Especral Ramón y Cajal. Madrid"tl síndrome de !-lal lenvorden-Spatz es una afección rara, cuya s'intomatologia aparece en las dos primeras décadas de la vida y que expresa un progresilvo compromiso de los ganglios basales, sin que en la actualidad se conozca elsupuesto error metabólico que lo condiciona. Se encuentran aclregados jntra yextracel ulares de pigrmento marrén,-herrumbroso en el pá'l ido y en la substancianegra, dlgunos formando estero"ides, € hÍncham-ientos en la porción proximal deaxones degenerados" El sintoma inicial suele ser el transtorno en la marcha yfrecuentemente es una deformidad del pié lo que llama la atención al pri nc'i -pio. La retinitis pigmentosa es la alteración extraneurolégica que más frecuentementese asocia"Presentamos un caso clínico con las caracteristicas del sindrome deHallervorden-Spatz en cuya b"iops'ia cerebnal los hallazqos eran los habitualesde la ceroido-1 ipofuchinosjs juvenil .P.M.R. Mujer de 19 años. No antecedentes patológicos perinatales ni antecedentes familiares de intenés. Comienza a andar a los 13 meses con frecuentescaÍdas. Pronto se observa ej desarrollo de un pie bot derecho y sufre diversascorrecciones ortopédicas sin eficacia funcional. También desde la infancia muestra una di smi nuci ón de l a agudeza vi sual . A l os 10 años aLrandonala escuela por d'ificultades motor"as, visuales e intelectuales. A los 16 añosera evidente la presencia de una distonía genel"alizada, aumentando su invalidezpor la presentación de movimientos orofaciales anormales, djsartria y alterac'ionesresp j ratorias di stónicas. Cuando acudió a nuestro Servic jo I a enfermacaminaba con dificultad y su lenguaje era incomprensible; no podia aljmentarse por sí sola. En la exploración pnesentaba retinitis pigmentaria, sTndrome piramidal bilateral con predominio derecho, una djscreta distonja enlos miembros, salvo en el p"ie derecho donde había una deformidad fija, y unagran djstonia facial, oral y respiratoria. Su deterioro intelectual era muy moderado "l-os estud j os compl ementari os 'Fueron normal es , en espec"ial I os d'i r j qi dosa la 'investigacién de las enfermedades metaból icas del S.N. de causa conocida.Se realizaron biopsia cerebral y muscular con los sigujentes hallazqüs: tantoen neuronas corticales como en astroglia y oliqodendroglía aparecen en qran-cantidad cuerpos lisosomales muy electrodensos y pleomórficos rodeados o no demembrana, i denti fi cabl es como l i pofuchi na j uveni l , adul ta, "fi nger pri nt" ,cuerpos granulareso membranas concéntricas, aciculares, curvol jneares, etc...En el müsculo hay destrucc'iones focales de bandas Z donde se encuentran mitocondrjasalargadas, grucógeno y ribosomas"tste caso muestra los sÍntomas descritos en el sindrome de Hallervorden-Spatz y clín'icamente no tiene similitud con las cer0ido-lipofuchinosis, incluÍda la forma juvenil distónica,'afín a ciertas varj,antes del Niemann-Pick. Sinembargo,los hallazqos ultraestructurales, aun siendo carentes de especificjdad,son coherentes con una ceroido-l ipofuchinos'i so especialmente con la va-

iante de Batten:Spielmeyer-Vog!. No hemos encontrado descnipciones ultraestructurales en biopsias cerebrál es de pac'ientes con Hal I ervorden-sfaiz " co*,nicamos este interesante hall.aZgo, revisamos ia literatura sobre e"l sindromede Hal I ervorden-spatz, y se di süuten "ql nylói ^aipectosneurol óqicos y patogénicosde este síndrome y de las ceroido-1ipofü¿hinosis.

ENFTRMIDADES NEUROLOGICAS TN LA PROVINCIA DE TTNIRIFI"TORIAS CLINICAS DT INFTRMOS AMBULATORIOS.RIVISION DI 7.OOO HISA" pérez de paz, l-" Prieto Val iente, A. Casado Torres y F" Fernández Martin"Servicio de Neurologia. Hospitai Generai y Ciinjco de Tenerife.El trabajo de Acarin y co1 . en su Ponencja para la S.E,N" acerca de laAs'istenc"ia Náuro1ógica en Ispaña obtuvo norno principal conclusión las dificultáOÁu para la elabóración de'aquei trabaio por falta de los necesarios mecanjsmos'dejnformacién por parte de los organismos ofic"iales correspondientes.En relación con este tema y como una aportación de datos para la obtención deun mejor banco de datos, hemos real'izado una revisión de las historias clinicas dé los 7.000 primeros enfermos ambul atorios neurológicos as'istidos pornosotros,con el objetivo de tener un exacto conocimiento de la real frecuencia de las enfermedádes neurCI1ógicas en la provincia de Santa Cruz de TenerTfe y obtener tambi én a1 gunos datos de j nterés médi co soci al qL¡e pudi eranap1 "icarse posterÍ ormente a una más raci onal po I íti ca san'itari a .De Ios 7.000 enfermos considerados hernos pnestado especiai atenciÓn a Ioss'igu"ientes datos : edad e sexo, "l ugar de resi denci a , di aqnósti co (neufql qgi co ,pslquiátrico, no neurolégrco y enfermos n0 diagnosticados), regularidad y !gnre.d de vecei que acudieion a-la consulta, así como otros numerosos datos dei nterés para el f in que nos propus'imos . Todo el l o ha si do someti do a anál i si sde estudio por métodos bioestadísticos" Para una meior técnica de trabajoagrupamos los diagnósticos en 22 grupos de entidades clinico-ngso1Ógicas ydiv jdimos I a provinc'ia en 9 áreas 0 zonas de residencia domicil iaria de losenfermos. De I as entidades cl ínicas prestamos espec'ia1 atención a las que nosparecier.on de mayorintenés socia'l y lleográf ico en nuestro medio: ep j"!epsias,cefaleaso enfermedades musculares, desmiel jnjzantes y heredodeaeneratjvas.Intre ] as concl us'iones oue deben des'tacarse, seña j aremos:19) Es el primer estudio de semeiante naturaleza ilevado a cabo en la reqjÓncanari a "29) Alta inc"idencia de pacientes con s jntomato'l ogia y cl ínica no neurológica,especialmente psiquiátrjca, que acuden a una consulta neurolóqica.39) La asistencia de enfermos a una consulta como la nuestra se.produce enuna proporción significativamente diferente según el luqar de residenciade la pobiación, lo que denuncia la existencja de un grave factrrr de desequ.ilibrioasistencial geográfico, aún tratándose de una zona geooráficamentetan bien del inlitacia como es nuestro medio.49) Este avance es la primera parte de un estudio epidemiológico que_se dirige especialmente a' la población neurolóoica que recu'iere hospital jzacióny a conocer la incidencia real de enfermedades desmielinizantes y muscu-Iares en nuestro medio.

A PROPOSITO DE CINCO CASOS DT CREUTZFELD-JAKOBRibacorba Montero, R", Barreiro Talla, P, Diez Tejedor, E, Cañibano CasarrubioM.A., Anciones Rodríguezo 8., Picornell Darder, I., Conde López, M. GutjérrezMol i na, M.Madri d.Se presentan cinco casos de enfermedad de Creutzfeld-Jakob que atendiendo a loscriterios diagnósticos detallados por Masters y colaboradores en L979, correspondetres de ellos al tipo II-A o enfermedad de Creutzfeld-Jakob definit'íva(c1in'ica y anatomia patoiógica compatibles con el diagnóstico), y dos corresponden al tipo II-B (casos no confirmados neuropatolooicamente con las mismascaracterísticas clínicas que Ii-A). Uno de nuestros casos se corresponde clinicamentecon la forma descrita por Heidenhain"A propósito de nuestra casuística, revisamos la literatura; destacando el interés diagnóstico del E.E.G. en la fase de estado.de la enfermedad y discutimos-I as al teraciones 'inmunoel ectroforéticas del L.C.R. detectados en nuestros casos "Asimismo ponemos de manifiesto el interés de sospechar y dÍaEnosticar esta enfermedada través de la clÍnica, con el fin de evitar las exploracjones aqresi-\ras y aislar adecuadamente el materia"l emp'l eado con estos emfermos.

DTMENCIA Y TNFERMEDAD DE MOTONEURONAVjlcnez, J"J., Benedito, J., Ruiz, A. y Lainez, J.M'Ciudad Sanitaria "La fe". ValenciaLa coincidencia de una demencia preseni'l con esc'lerosis lateral amiotrÓfica{E"L.A.) conforma un cuadro clinico de rara observación. Dicha asociación hairdo deÁcrita en las enfermedades de Creutzfeld-Jakob y Pick, en E,L,A. de 'lasislas Guam, y recientemente, autores japoneses clanan una entidad ciinico-patoI ó9 ica propi a .ultimamente observamos r¡n enfermo con deterioro intelectual pro¡rresivo' predominandola apatia, indiferencia, lentitud de ideación y alteración en memoriade fijabilidád coñstructiva. En el curso de unos meses aparecieron fasciculacionelgeneral'izadas, amiotrofias severas' pi:ramidalismo y,-en los estadiosfinales, pará'l isis supranucleas de musculatura bulbar y ocular,-manifestandoun inpresionante cuadro clínico, Falleció de una infección complicativa. Exhaustivosexámenes analíticos radiolégicos e isotópicos no ofrecieron hallazgos.LCR y EEG fueron normales. En el TAC Cerebral aparecÍa una atrofia cerebralmás manifiesta en lóbulos frontales y temporales.. De sa fortunadamen te no se reaI izó examen necrópsico"Bajo nuestro punto de vista este enfermo muestra semejanza con los casos japoneiesy con lós descritos bajo e1 epíorafe de enfermedad de PICK y ELA.

HALLAZGOS TN TAC Y BIOPSIA DT NERVICO SURAL TN UN CASO DE ADRENOLEUCODISTRI]FIAVilchezo J"J", Ricoy, J.R., Cdbello, A., Ruiz, A., Santacruz, A", Benedito, JCiudad Sanitaria "La Fe" Sección de Neuropatologia "lI de octubre" ValenciaLa adrenoleucodistrofia (Al.D.) en una enfermedad hereditaria lrqada al cromosomaX, caracterizada por una desmiel'inización progresiva de la sustanciablanca cerebra'l y una insuficiencia suprarrenal. Los sÍntomas suelen acaecerentre los 4 y B años, cursando deterioro mental, pérdida de visión y alteraciónde las funciones motoras" No se conoce el defecto metabélico básico aunque seha identjficado el acumulo de ácidos grasos de cadena C"n C"nl hecho queabre la posioil idad para su empleo como técnica de dÍagñóst'icd'(Moses et ü"l ,1eBO) "Sin embargo, el diagnóstico defjnitivo se ha venido realizando mediante examennecróptico 0 biopsia cerebral y, dada la escasa repercusión de la ADL sobre nervio periférjco, a diferencia de la adrenomjeloneuropatÍa, se ha considerado depoca utjlidad la biopsia de éste. No obstante, recientemente, Martin (198n)ha confirmado la presencia de inclusiones citoplasmáticas tanto de nervio suralcomo en piel y conjuntiva. Asimjsmo la TAC puede aportar información de valor (Greembero 1977)"Recientemente hemos observado el caso de un chico de 9 años el que la TAC ybiops"ia de nervio sural confirmó la sospecha cl ínica de ALD"