XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

di sfagia p!''ogresiva y en un estado de rig'idez de decorticac'ión fal lecjendo porneumonia aspi y ati va "Se pract1 ca necrópsia:Acrosggpicamente_ se observan formaciones nodulares de aspecto hemonrágico,b'ien del imi tadas, I ocal i zadas en I os sigui entes puntos: en' pol o f,rontal -derecho de 3 cm. de diámetro o que afecta a corteza y sústancia blánca 1'l egando -hasta el asta anterior del ventriculo lateral derecho sin contactar con elmi smo; en cara orb'i taria del lobul o f rontal derecho de i cm, ; en ci rcunvol uc jénfrontal inferjor izquierda de 0,8 cm.; en coy'teza parieto-occipjtal "i zquierdade I,2 cm. ; en mesencefalo de 105 cffi., afectando a sustancia negra y núcleo rojo,sin ilega'r'a región tectal; en parte posterior de protuberañcia"de I,4 cm"9on protusión .y ocupación de cuarto ventrículo. Se observan asÍ niismo pequeñosfocos hemorrágicos tanto hemisféricos (parte posterior de cuerpo calloro, deloca'l ización yuxtaventricular), como en tronco (p'ie protuberanbiat 1. tx jste djlatacién tanto de los ventriculos laterales comó'del tercer ventríóulo, asicomo del acueducto "Microscépicamente estas formaciones descritas corresponden a angiomas cavernosose caracterizados por la presencia de mü1tip'l es luces vascularós dilaüá{ut y de conformación irregular, revestidas por uha capa de endotelio, y ccn-.fenómenos de trcmbosi s de di sti nta cronol ogia'" E1 espac'io i nterl umi nal -muestrafocos de calcificación, depósito hemosiderinico y reáccjón hist'iocita¡ia, observabletanrbtén en el parénquima vecino, que muestra asi mismo signos degliosis reactiva. De manera diseminada, y preferentemente en tronco', **istenfocos de ectasia vascul ar.Aparte del S.N.C", se observan angiomas cavernosos en suprarrenal derecha, ovari o i zqui erdo y orejuel a cardi aca "i zqui erda .Para investigar la posibilidad de una angiomatosis familiar se hizo estudio de los fam-i I iares de la paciente. Una hjia, la tercera, cuya observac'ión '*se expone a continuaciÓn, es portadora, probablernente, de una angiomatosjs cerebral.La hiia, QU€ cuenta treinta años en la actual jdad, tuvo a los sejs unepisodio calificado de m9!ingitis linfocitaria" A los ocho años hemipares"iaizquierda de instauración progresiva y apirética, de inicio crural cbn lentamejoría posterior, persi stiendo, dctualrnente todavÍa u secuel as d'i scnetas(espasticidad braqujocrural ) " A los i1 años inicia cri sis pal cjales sensitjvomotora_s i zqui erdas, j ni c j adas en mano con ul terior general'i zaci én (cri si s tolnico-clÓnicas)" Tratada con anticom'iciales, en 7973, ingresa en el'serviciopor status de crisjs parciales motoras en hemicara izquierda y lengua. La radiografía de cráneo mostró cal ci f i cación par"i etal profunda dei.echal La arte*riografia carotidea derecha y la neumoencefaiografia fueron normales, tl?I*XII-77 reingresa por presentar status epiléptico" Unos meses más tarde sele pract'i ca TAC en el que se observa una imageh de gran densidad, de contornosirregulanes y bien definidos; djcha r"magen pársistel sin observarse modificaciones,en un TAC practicado recientemeñte.'Se comentan las caracteristicas del caso, efi relación con otros publicadosen la I iteratura, dsí como la situación noso'lógica de la angioniatosi s múl*t"ip1e.