XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

HALLAZGOS TN TAC Y BIOPSIA DT NERVICO SURAL TN UN CASO DE ADRENOLEUCODISTRI]FIAVilchezo J"J", Ricoy, J.R., Cdbello, A., Ruiz, A., Santacruz, A", Benedito, JCiudad Sanitaria "La Fe" Sección de Neuropatologia "lI de octubre" ValenciaLa adrenoleucodistrofia (Al.D.) en una enfermedad hereditaria lrqada al cromosomaX, caracterizada por una desmiel'inización progresiva de la sustanciablanca cerebra'l y una insuficiencia suprarrenal. Los sÍntomas suelen acaecerentre los 4 y B años, cursando deterioro mental, pérdida de visión y alteraciónde las funciones motoras" No se conoce el defecto metabélico básico aunque seha identjficado el acumulo de ácidos grasos de cadena C"n C"nl hecho queabre la posioil idad para su empleo como técnica de dÍagñóst'icd'(Moses et ü"l ,1eBO) "Sin embargo, el diagnóstico defjnitivo se ha venido realizando mediante examennecróptico 0 biopsia cerebral y, dada la escasa repercusión de la ADL sobre nervio periférjco, a diferencia de la adrenomjeloneuropatÍa, se ha considerado depoca utjlidad la biopsia de éste. No obstante, recientemente, Martin (198n)ha confirmado la presencia de inclusiones citoplasmáticas tanto de nervio suralcomo en piel y conjuntiva. Asimjsmo la TAC puede aportar información de valor (Greembero 1977)"Recientemente hemos observado el caso de un chico de 9 años el que la TAC ybiops"ia de nervio sural confirmó la sospecha cl ínica de ALD"