XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE Y EPILTPSIA. RIESGOS DEL VALPROATO SODICO,López-Lozano, J"J,; Pascual , M.L"; Martíno E"; García l4erino, J"A. LÍañ0,H. y López, F.Servício de Neurologia. Clínjca Puerta de Hierro" Madrid.Uno. mujer de 22 años de edad padecía crisis psÍcomotoras y generalizadasdesde 1.968, gu€ estaban controladas con fenitoína y fenobarbital en dosisbajas. En I.967 tras episodio de dolor abdominal fu6 apendicectomizadaen otro hospital y a los dos días de la intervención desarrolló polineuropatíamixta ascendente, con compromiso de pares craneales bajos y manifestacionesrespiratorjas que requirieron traqueotomía" El cuadro meioré a lo largo de varios meses. Hasta Enero de 1.980 experimentó ep'isodios premenstrua--les de estreñim"iento, dolor abdominal y agnavamiento de sus síntomas neurológÍcos prevjos"Cuando fué explorada en nuestro Servicjo presentaba amjotrofias distalesen los miembros con h'i poestesja "en guantes y calcetines"" En su analíticadestacaba una ligera anemia, elevación de úrjco, BSP del 15% a los 45' yval ores de ALA, PBG y porf i ri nas uri nar j as característi cos de porf "i r"ia agudajntermitente (P"A" I " ). El EIG. mosty'aba brotes bitemporales de ondas 7" El estudio electromiográfico y de conducción nerviosa correspondía a una polineurópatíaaxona'l y mlelinica severa con inexcitabilidad distal de troncos nerviolsos en extremidades inferiores. Tras el diagnóstico de P"A.l" se suspendió laadmlnistración de fenitoína fenobarbjtal " La enferma siguió tratamiento condieta rica en carbohjdratos y antjconceptjvos orales y fué meiorando paulatjnamente,normalizándose las porfirjnas y disminuyendo ALA y PBG en orina" EnMayo 80, dos meses después de nuestra primera observac'ión suf ri ó una cri s i sgeneraljzada y se inició tratarniento con valproato sódico a dosis inicial de10 mgrs. por kg. por dÍa" A los 20 dÍas, con una dosis de 20 mg" por kg, dÍapresentó un nuevo episodio de dojor abdomjnal, estreñimiento y pérdida de fuerza; las porf'írinas, ALA y PBG habían vuelto a aumentar, por ló que se suspendióel val proato sód'ico, que fué sustituído por cl onacepam" Con el lo se produjouna mejoría rápida y a los siete dÍas los valones de ALA, PBG y porfirinashabian descendido. El curso ulterior de la enferma no ha tenido"incidentesde i nterés "En nuestra opinión éste caso muestra jnterés en varios aspectos; en primerlugar por la neuropatía mixta ascendente que presentó la enferma; en segundo lugar se plantea el problema de la asoc'iación epilepsia-porfiria; y en terceriugar se evidencia la acción porfirinogénica del va'l proato séd'ico, fármacoconsiderado como pos jblemente inocuo en la P.A" I ", hasta .lunjo B0 en que trabajos experimentales ponen en duda éste concepto" Nuestro caso aporta por primeravez experiencja clínica con el valproato en la P.A"I. La estrecha nelacióncronológ'ica entre su administracjón y la exacerbación de la porfiria, asÍ comola mejoría de ésta al ser suspendido, sugieren relación causal.Pensamos que el valproato-sódjco es un fármaco que no debe ser utilizadoen el manejo de pacientes con porfiria y crisis epilepticas.