XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

SINDROME DT EATON-LAMBTRT ASOCIADO A UNA PECULIAR MIOPATIA DEL CUADRICEPS.Gil Peraltd, A., Castil'la, J.Fl., Alberca, R., Bautista J., y Martín, 14.Serv"i c i ocl ínicao deH.Neurologia, C.S. Virgen del Rocío y Servicio de NeurifisiologíaUniversitario. Sevil I a.Una enferma de 32 años presenta un cuadro de fat'igabflidad que en unos mesesevolucÍona hacia una tetraparesía de predominío proximal sin claras amiotrofiasy con ameflexia. Estudiada a los 37 años, tras una mejoría, se objetivala t,etraparesia de,predorninio en miembros inferiores y musculatura proximal o una dudosa amiotrofia de cuadriceps izquierdo y una ameflexia. Existefatigabilidad clÍnica en músculos parétícos y normalesy e1 test de la prostigmiase considera positivo. Es tratada con mestinon con evidente mejoríasubietiva. Reexaminada a los 44 años persiste la presia en miembros inferioresde predomi nio proximal , l a amiotnof ia dudosa y l a amefl exía. El estudio el ectromiográfico pone en evidencia un cuadro conrpatible con un síndr-ome de EatonlLambert. Dos biopsias del cuadriceps, realizadas con síete años de intervalo,dan una imagen superponible, con un predominio de fibras tipo 2 del gg,5% y unhistograrna unimodal desplazado hacia los valores de atrofia" En el músculob'iceps braquial se encuentna la imagen bien conocida de atrofia selectiva defibras tipo 2, inespecífica. Por otra parte, una hermana de la enferma presenté un cuadro neurológico verosímilmente neuromuscular que le produjo la muertea los 32 años, habiéndose inicíado a los seis años de edad.Esta observación tiene interés por:a) La existencia de un síndrome de Eaton-Lambert sin enfermedad aparente causaldoce años despues de haberse iniciado.b) La pecul iar miopatia del cuadriceps.f i ci I de determi nar.La relación entre ambos datos es dí*