KLIPPEL-FEIL ASOCIADO A NEURINOMA CERVICAL EXTRADURAL.Vaqueror...J.; Herrer"o, J"; García de.5ola, R. ¡ Leundai G, y Cabezudo, J"Servic'io de Neurocirugía' ClÍnica Puerta de",H,ierro. Madrid"Desde- I a cl ás i ca des"cni pc.i ón del s'índrome de K'l i ppel -Fei I en L .9L2, sehan descr j to di versas anomal'ías neu!'o1ógicas asoci adas al mi smo, No obstante,la asociación de ésta'ma']formación con tumores- jntrarraquídeo,si es. excepcional,habiéndose descnito en la 1i-teratura tan solo 2 casos de asociación de Klippel-Feil con un hemangiol ipoma extradu-ra1 y con un 'l i poma jntramedu'.lar, respect jvamente,€Íl la zona de fusión vertebral "tl propósito de^é'sta comunicación .es pre'sentar un caso de- neurinoma cenvical extradural asociado a un síndnome-de Kl i ppel -Fei I "Se di scute en éste caso I a posi b1e r^el aci ón de I a, hi st,ogénes'is delKl i ppel -Fei I con la histogén.esis del tumor asociado, Bh base-.a,'una común partjcipaciónen el cuadro tanto del messd.ermo sornítico embrionanio como del ectomesénquimaadyacente.
PERDIDA SUBITA DE VISION MONOCULAR TN UN CASO DT PSEUDOTUI.IOR CEREBRAL Y SILLATURCA VAC iA PR II4AR IA .*Anto'l ín, Fl.A. ;*Navarro, J.R" ;*Cervelló,y Menezo, J"L,,**A " ;*Al faro, A. t*¡,larín , F, J , t*Harto , 14 "* Secc'íón de Neuroi ogía "** Senvicjo de Oftalmología"Ciudad Sanitaria "La Fe"" Valencia"La silla vacía primaria ha sjdo definida, de maneFa precisa, como aquéllaque admjte una s'ignif icatjva cantidad de aire en la neumoencefalografía,en ausencia de cirugía o radii:terapia pre,rias (NEEL0N y cols., a.973)" Casitodas las casui'sticas amplias ccinciden al indicar la rareza de los transtornosvisuales campimétricos en este síndrome (JORDAN y cols. 1"977; LEE y ADAMS1,968) .La silla turca vacia se ha visto asociada al pseudotumor cer.ebral 0 sin-.drome de hipertensión intracraneal benigna (H,LB") con una frecuencja mayorde l a que cabría esperar s i se tratase de una s'imp1e coi nc j denci a (gnlTTONet al. 1.980)" tl efecto de la hipertensién intracr'aneal sostenida, en presencÍade un diafragma sellae congénitamente insuficiente¡ parece una explicacjónpatogenética razonabl e (hIEISBERG et al " L.975; FOLEY y P0SNER, 1"975) "Las manifestaciones ocu¡lares son mucho más frecuentes e importantes enéstos casos, g€heralmente mujere{i,obesas, en los que a la silla vacía prima*ria se asocia un síndrome de H"I"B"La asimetría del déficit visual es excepcional (TROOST y colso 1.979\,pudjendo 1'l egar hasta la arnaurosis unilateral , como en el caso que motjva éstacomuni caci ón.CASO CLiNICO.Se trata de un paciente varón, de 35 años de edad,.que-presentaba, comoún'ico antecedente de interés, cefaleas frecuentes, de carácter gravatjvo-pulsát'il , desde hac ía vari os años . Hab-ía observado , desde ni ño, uni l l amati vá tendencia a sudar menos por el lado izquierdo del cuerpo"Tres meses antes de ser visto por. pnimera \rez en nuestro Centro, sufrióun episodio de amaurosis izquierda, precedido de obscurecimiento de visión enla mitad temporal de1 campo visual de dicho ojo"Fué diagnosticado de trombosisde la vena'central de la retina y tratado con anticoagulantes. La visiénfué mejorando gradualmente hasta Q.ue, 10 días antes de su ingr-eso, comienza anotar pérdidas bruscas de visión en 0.I., de corta duracrón, que-relaciona conlos movimientos del cuello.La exploración oftalmoscópica inicial revelao en ojo izquierdo, edema depapi 1a y po'l o posterior, con abundantes hemorragi as per j papil ares y a di stancia"En oio derecho tan solo una discreta hiperem'ia papjlar. E:l exámen campimétrjcomostró un aumento de la mancha c'iega en 0"I" l-a fluoresceíngrafía indjcaba un edema de papila residual en 0"i, con edema macular quÍstico, como conlsecuencia probable de la djfÍcuJtad de retorno venoso, sugestivo de trombosjs
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