XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

de "puntiIlas", en forma tambaleante y cayéndose frecuentemente. Actualmentedificultad para subir y bajar escalerasu se fatÍga con facilidad.A1 exámen f Í si co se aprec'ia Hi pertrof i a simetri ca de múscul os gemel o sy cuadriceps" Hipotrofia de cjnturas sjendo más evidente la de Cintura Escapu1ar.Peresia general i zada de pnedomi njo prox'imal (Gowers + )"Reflejos 0steotendinosos dificiles de obtener y apagados en los cuatromi emb'ro s .Marcha m'i opati ca con hi peri ordosi s I umbar.C " I: normal .A. F. - Padres no cosangui neos.ENZIMAS MUSCULARTS.CPK: 4.I29 mUl /cc, LDH: 561 mUl /cc Al dol asa : t2,5 mUl lcc. E "M.G. :1.- Aumento de la po'i ifosia.2.- Presencia de componentes tardjos.3.- Dismi nución de la amp'l itud de los potenciales de unjdad motoral "Característico de Patrón miopatico Crónico.CASO ng 3.- T.M.P" Hembra de B años de edad producto de embrarazo sinpatologia y parto eutóz'ico. P"N" 3.500 g.Periodo neonatal y posterior: normal.Desarnollo psÍquico normal. Inicja la marcha a los 18 meses de vida,siendo esta tambaleante, cuando caé se levanta desde la posición de supinotrepando sobre s'i mjsmo. Desde s'iempre le notan poca fuerza en las cuatroextremi dades.A la exploración se observa hÍpotrofia de musculatura de cinturaspé1v'ica y escapular.Fuerza disminuida especialmente en partes proximales de miembros"(Goers + )Reflejos 0steo Tendinosos de miembros inferiores aboljdos"tn miembros superiores apagados.Marcha de carácter miopatico. Piés escavados.A.F. Padres no consangui neos.ENZIMAS MUSCULARTSFrancamente elevados.t.M.G":