XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

Facies tipo trV"- (Hipertelorismo más leve y hendjdura nasal media)" Tenemosun caso, dl que no practjcamos exploraciones.Por últjmo, otro caso no encuadrable en ésta clasjficación, tenía un encefalocelefrontal izquierdo, cdlcjficación de la hoz, y un lipoma del cuerpocalloso con imágenes radiológicas similares a los casos anterjores y diagnosticado hi sto1 óg'i camente "CONCLUS IONES.Pensamos que l a .exi stenci a de un i i poma del cuerpo,.cal l oso es prácti camenteconstante en el síndrome de la hendidura facial media, al menos en losque tienen cráneo bífido oculto (facies tipos i y II)"Este hallazgo no lohemos encontrado referido en la literatura revisada"No exist"e prop'iamente una agenesia del cuerpo calloss sino una hipogenes'iao hipotrofia localizada en la zona donde asi.enta el lipoma. Hay signosradiológicos de la existenc'ia de cuerpo calloso caudal al lipoma. Por otraparte la agenesia del cuerpo calloso se.asscia en la mayoría de los casos aalteraciones en la migración y organización neuronales dando un retraso psíquicoimportant.e, En las esgLjizoprosopias es habitual que el cociente intelectualsea normal o levemente bajo.A la vista de éstos hallazgos puede contemplarse este síndrome como unadisrafja de la zona precordal, tl cierre del tubo neural se ha realjzado normalmentepero después .se ha int,roducido te¡'ido mesodérmico. no.habitual en laI Ínea media encefál ica"