XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

ATROFIA CIREBRAL ENN EUI1O EI',IC E FALOGRA F i ALA DISTROI.IA I'IIOTONICA" UN ANALISiS DE 24 CASOS MEDIANTE(NEG) y T0t"rt0cRAFIA AXIAL COFIPUTARIZADA (TAC)"Villanueva, J,A.; DeJuan, |.4. ; Giménez-Rol dán, S. y Beni to, C "Secciones de lleurología y I'leurorad jología"I'ladrid,Ciudad Sanitaria ProvincialRefsum y cols, (1967) describieron en NEG serjadas en casos de distrofiamlo'[ónjca evidencia de atrofia cerebral progresiva. Las astas frontales y e]tercer ventrículo eran las áreas más alteradas, perc éstos cambios solían observarseen ca$cs tras muchos años de enfermedad" Culebras y cols. (1973) encotttraroninclusiones eosinofíl'icas en un 10-30% de las neuronas talámicas;aunque en proporc'ión mucho menor, tales inclusicnes pueden hal larse en indivíduossanos de edad avanzada "Material y métodos,Se han realizado mediciones de múltiples parámetros en 12 NEG y 14 TACde 24 pac"ientes con djstrofia miotónica bjen documentada, comparándolo con losvalores normales dados por Davjdoff y Djke (19a0) V Gyldensted (1977), respectivamente,para éstos procedimientos de exploración. Los hallazgos han sidocomparados con la edad de los pacientes, tiempo de evolución de la enfermedad,severidad clínica de los síntomas neuromuculares, eXjstencia de anteposicióngenética, sintomas y s'ignos del sistema nervioso central (SNC) V alteracionessistémicas concurrentes o asociadas a la propio enf,ermedad.Resul tados.Un 3L% del total de casos (7 pacientes) tenían uno o más parámetros alterados,b'ien en la NEG (4 casos) o TAC (3 casos). tl único parámetro constanieanor"mal en cual qu'iera de ambas expl oraci ones era un aumento de I a anchuradel tercer ventrículo" Sus rnedidas medias eran de I0,7 mm" en la NEG (contro-1es, hasta 9 mm.)-y de_8,3 mm. en el TAC (controles, hasta 6,6 mm"). Sjn embargo, ésta alteración solamente ocurrÍa en forma ajslada en 2 casos,ocurriendoenI os nestantes asoci ada a un aumento de I a anchura de I as astas f ronta'les(2 casos), dilatación del asta temporal (1 caso) y, especialmente, a un aumentoen la distancja septum-caudado (5 casos) "Los pacientes con dilatacjén anormal del tercer ventrícu'l o, estuyieraasociado o no con otros parámetros anormales en la NtG 0 TAC se caracterjzabanen una edad rned'ia relativamente avanzada con respecto a los restantes pacientes(47,5 años) y un tiempo de evolución medja prolongado (16,8 años),'En 4 delos 7 casos el gnado de incapacidad física debjdo a las manifes.taciones neuromuscularesera severo" Sin embaFgon las anomalías morfológicas encontradas enel cerebro no necesariamente coexistían con síntomas referibles al SNC, loscuales estaban ausentes en 3 de los 7 casos"Comentari os ,Tentativamente, las manjfestaciones cerebrales de la distrofia miotón"icapodrían sel. adscritas a dos Erandes gi1upos.. En el primero se encuentra el re-