XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

sTNDROME Dt FISHER (OFTALMOPLEJIA-ATAXIA-ARREFLTXIA) "(rsiunlo cLrNrc0-Evolurrv0,r ELtcTRoFISi0L0Gtcojv BI0PSIC0 Dt NERVI0 sURAL)Pou, A, ; Russ j, A. ; Ferrer, I " y Quera, Md A"Servicio cle l',leurología (A. Pou)" Departamento de"Neurología (M. Subirana)"Hospital t,ltra. Sra. de'l l''1ar' Barcel0na"Servicio de l.leuropatología (i. Ferrer) " Res jdencia "Prínci pes de España" "l-losp i bal et de Ll obregat " Barcel ona.Se presenta e'l caso de una paciente de 42 años que d9 forma subagudapresentó, a primeros de Junio de 1.980, diplopia, inestabilidad a la marchay sensación de visión borrosa. A su ingreso constatamos oftalmopleiia extrínseca con afeitacjón preferente.de amboi l40Cs, síndrome cerebeloso esbozado !arreflexia, con escasos trastornos sensit'ivos, Entre sus antecedentes figura.ban cuatro ep'isodios regresivos, d€ sendas manifestacjones neurológicas, 1osúltimos cuatno años, gue hubjeren podido evocar afectacjón del SNC" En dospunciones lumbares axistió disociac'i én albumjno-citológica y.aumento francode las Ig G en el LCR" Los potenciales evocados visuales estuvieron alteradosen lá fase inicial de la enfermedad, sr"iginiendo afectación de la vÍa retino-.corticala nivel pregenjculado bilateral" t1 exámen tMG mostró trazadode tipo "neurógeno" en extremidades inferiores. tl exámen NG mostró latencjasnrotoras distales a'largadas.para los nervjos CPt y CPI bilateralmente. Los potencialesevocados somestésjcos, recogidos en sca1p, mostraron afectación dela via somestésica a predominio de la vÍ'a derecha-cortex 'izquierdo. El Bl jnkReflex mostró atenuación importante de las respuestas tardías postsinápticas(Ra-Rc) en todos los casos. Se practicó biopsia de nervjo sural que mostr;odiscretas lesiones en algunas fibras mielinizadas con imágenes de remjelinjzación"La pac'iente, €r el curso de un mes y med'io, recuperó por completo lanormalidad clínica excepto la abolición de los aquileos" Tamb"ién se comprobóuna normal"ización de los potenciales evocados visuales.Consideramos, a través de las manjfestaciones clínicas, centradas sobretodo en los antecedentes y en la coexjstencja de una afectación de lavía óptica, y de las consideracjones neuroficjológicas, que el síndrome deMiller-Fisher no ha de ser considerado exclusívamente como una forma atípicade poljradjculoneurjtis sino que la topografÍa de las lesiones puede presumirse, por lo menos parcialmente, como "cenlral"" Extendiendo ésta supuesta top!graf ía I es i onal dentro del contexto general de I as neuropa tías i nmunoal érg'icas,sugerimos la hipótesis de que éste síndrome pudiere representar una formainteimedia entre ias neuropat,ías periféricas y centrales (8.M.) de aquellasupuesta base etiopatogénica.