XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

SINDROI,IT DE LA HENDIDURA FACIAL MIDIA"Pascual Pascual , S. I " ; Pascua'l Castroviejo, I. y Castno de Castro, P "Servicio de Neurología. Clínica Infantil "La Paz"" Madrid.El sindrome de la hendidura facial media, también llamado displasiaf rontonasal o o en sus formas más severas esqui zoprosop.i a., se debe a una al teraciéneft el desarrollo del ectodermo.y mesodermo pre y paracordal que van aformar las estructuras faciales" El resLr'l tado es que la unión de ambas mitadesfaciales no se real'iza con normalidad"DeMyer definía al sindrome como cualquier asociación de dos o más delos siguientes signos: hipertelorismo, cráneo bÍfido oculto, hendidura nasalmed'iao hendidura del fjltro labial superior y del premaxilar" Distinguía 4tipos de facies dependiendo de la mayor o menor gravedad de jl a asociación.Las alteraciones neurológicas del síndrome están poco descritas. Se haencontrado agenesia.del cuerpo.calloso en 2 de los 25 casos recogidos porDel4yer en una revisi6n de la literatura.Nosotros henlos encontrado alteraciones m'uy,simiJares en la neumoencefalografíao angiogrrafía carotídea de todos los casos en que se practicaron. Enaquellos que se estudiaron mediante T.A.C. se comprobó que se trataba de un'l -iporna del cuerpo cal I oso.MATERIAL Y 14TTODOSHemos observado 9 casos de este síndrome y a B de ell,os se- les practicóa'lguna prueba neurorad'io'l ógica (Neumoencefalograf ía, angiograf ía o T.A"C. ) "Clasificándolos sigujendo a DeMyer, los resultados son:Fac"ies t'i po I"- (Hipertelorismo, cráneo bífido oculto con calcificaciénde la haz cerebral, hendjdura nasal media, labio leporino y fisura palatina)"Tenemos un caso . Ti ene un f ipoma de'l . cuerpo cal l oso, di agnost"i cado medi anteangiografía carotídea y T.A,C"Facies t'ipo II A.(Hipertelorismo, cráneo bíf ido oculto, con calcificaciónde la hoz, y hendidura nasal media). Tenemos tres niñas. Todas tienenalteraciones angiográficas !/o neumoencefalográf icas compatibl.es' con la existenciade una masa en la rodilla del cuerpo calloso" La T"A"C" practicada auna de el I as confi rmó que se trataba de un i i poma.Facies tipo II-8.- (Las mjsmas.altenaciones que la t'ipo" II-A pero menosIIamativas). Tenemos una niña, QUe presenta un fipoma del cuerpo calIoso,diagnosticado mediante neumoencefaiografía, angiografía y T"A"C"Facjes tipo II-C"- (Con las mismas alteraciones que II=A y II-B peromenos llamativas, y la hendjdura nasal solo afecta a Jas alas.de la nariz)"Tenemos dos casos" Sólo realizamos estudio neuroradiológico a uno (neumoencefalografÍa)mostrando un gran grosor de la zona anterior del cuerpo calloso,es dec i r, al teraci ones s imi 1 ares a I as de I os casos anteri ores .,