XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

DTMENCIA Y TNFERMEDAD DE MOTONEURONAVjlcnez, J"J., Benedito, J., Ruiz, A. y Lainez, J.M'Ciudad Sanitaria "La fe". ValenciaLa coincidencia de una demencia preseni'l con esc'lerosis lateral amiotrÓfica{E"L.A.) conforma un cuadro clinico de rara observación. Dicha asociación hairdo deÁcrita en las enfermedades de Creutzfeld-Jakob y Pick, en E,L,A. de 'lasislas Guam, y recientemente, autores japoneses clanan una entidad ciinico-patoI ó9 ica propi a .ultimamente observamos r¡n enfermo con deterioro intelectual pro¡rresivo' predominandola apatia, indiferencia, lentitud de ideación y alteración en memoriade fijabilidád coñstructiva. En el curso de unos meses aparecieron fasciculacionelgeneral'izadas, amiotrofias severas' pi:ramidalismo y,-en los estadiosfinales, pará'l isis supranucleas de musculatura bulbar y ocular,-manifestandoun inpresionante cuadro clínico, Falleció de una infección complicativa. Exhaustivosexámenes analíticos radiolégicos e isotópicos no ofrecieron hallazgos.LCR y EEG fueron normales. En el TAC Cerebral aparecÍa una atrofia cerebralmás manifiesta en lóbulos frontales y temporales.. De sa fortunadamen te no se reaI izó examen necrópsico"Bajo nuestro punto de vista este enfermo muestra semejanza con los casos japoneiesy con lós descritos bajo e1 epíorafe de enfermedad de PICK y ELA.