XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

AIIGIOMATOSiS IIULTIPL[. TSTUDIO ANATOI'I0IL iNICO DT UI! CASO.Ramió, R.M,, (*), Lanlarcae J. (n*J, Codi na Pui ggt"ós, A "(n ) , Boada , M. (* )(*) Sección cie l,ieuroiogia de la Ciudad San'itaria de Vallede'Medi c"i na de I a Uni versi dad AutÓnoma de Barcel ona,(oo) Seccién de Neuropatologia de la Ciudad Sanitaria delde Hebnóno Facul tadVal le de l{ebrón "Se trata de una enferma que cuen'La 67 años a sL¡ ingreso (I2-I*79)" Desde los 3g ha sufrido crisis g*ne.alizadas tonicoclÓnicasl tenia una crisjs -cada Z ó 3 años, pero, desde-hace unos cuatro años, han aumentado su frecuencia. Cinco *ut.i antei ¿el Íngreso en nuestno Servicio, se instaura, de modoI entamente prognesi vo, di p iopi a, pdresi a faci al peri f éri ca "izqui erda e i nestabilidada la marcha,,F_n enero de lg7g, i ngresa pon haber pnesentado di sartria y pares'ia deextrem'idarj superi or deiechá y a conti nuaci én status de cri si s general j zadasténico-ciónicas que remitierón con benzodiacepinas. La explorac'iÓn reve'ló:enfer.ma febrjl en coma grado III, hipotonia genera'l izada s'in sindrome menjngeo" tl examen radio'lógico del cráneb, tOrax y abdomeno ási c,rnlo 'l os analiiisruiinar"ios cle sangñe y el l-,,C,,R" no mostraron alteraciones. tl ["t.G':trazado de base crlnstituiüo por ondas rnoderadarnente ientas y de baio poten*cial, sobre el que se sobreañaden descargas de ondas puntiforrnes y ondaslentás que se suceden de forma repetitiva, y a menudo, de modo.pseudoperiodico, ias cuales asientan en el hemisferio áerecho, con predominio en lemitad antenior y ár.ea temporal " A las 28 horas aproximadamente se habianormalizadc¡ com"pletamente el nivel de conciencia y había remitido la fjebre" El éxamen neurol óg'ico muestra : paci ente bi en ori entada en ti empo yespac-io, marcha inestable con tendencia a la retropulsiÓnr.9esviaciÓn conjubadaáe la mirada hacia la derecha, pafálisi:_faqigl..perifév"ica izaYl.táá,hipoestésia trigeminal izquierda y afectacién dgl V Par.motor ipsi'l ateraÍ. Resto ¿á áxp]oñación neurologíca normal " tl exámen ile la cara denotalaexisLencia de un nódulo azuladó situado en surco nasogenjano derecho,deconsi stenc'ia elástica, indoloro y no adherente a los planos superf i9'iai yproiundo" El E.E.G" mostraba mejoría bioeléctrica, si bien persjstian descargasde ondas puntiformes con cierta periodicidad" tl TAC revelé la existenóiade calc'i ficaciones en regiones fronta'l , mesencefájica derecha y-re*gión del cuarto ventrÍcu'lo, QLte fueron atribuidas a granulomas inespecifióos.La Eammagra'f ia cerebral f ué normal . La anal i ti ca de sangne e durantela estanáia hóspitalariao detectó descenso de fibrinégeno: _de1,5 gr'/1 asu ingreso a 0,1 gr/I; fué tratado con 6 unidades t"V. de fibrÍnégeno. tst¿ daio sugirié lá poslb'i lidad de consumo de fibrinógeno por angiomas lnTternos. por ello, s€ practÍcé biopsia del nódulo del surco nasogeniano derecho, la cuáj deniostrO que se trataba de un angioma cqvernoso. El Body--scannár fué normal" l-a paciente se rernitió a su domicilio con tratarnjentoantjcomicjal " Su cuadro neurolégico, Ientamente progresivo, experimentéuna agravación apareciendo cefalea, bnadipsjquia, djsfonia, disfagia ydi sfafiia y djstohia en extremjdades izquierdas. Se apreci.ó hipoestésia tactjl y"terñoa1gésica en hemjcuerpo izqui'erdo, un tembior de actiiud en ma*no iiqujerda t aumento del transtorno de la marcha" Un nuevo TAC mostrÓIas iniagenes áel TAC anterior y además un aumento globaI del sistema ventriculaisupr.atentorial " Se pnácticó anteriografia de car0tida derechaque fué normal " L.a enfer.ma reingresé al cabc¡ de un mes err el Servicio con