XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

NEUROPATIA AMII-0IDEA PRIMARXA. F0RMA TSPORADICA: PRESTNTACI0N DE UN CASO.So1er, L,; Pou, A."; Fo'ssas, P"i Narberhaus, B"i SuErañes, Fl"; Russ"i , A. y Ferrer,I "Servic"io de Neurología Cl in'ica (A. Pou)" Departamento de NeunoiogÍa (M" Subirana),Hospital General de Ntra,, Sna., clel Man" Bareel0na"Senvic.io de Anatomia Pato'lóg"ica de la C.S"S,S" "Pníncipes de España", Hospi*talet de Llobregat" Barcelona"Se presenta el caso de un paciente de 41 añcrs de edadrn sin antecedentespatcrlégicos de intev'és, QU€ en el mes de Junio' de tr,,977 , jnjcja un procesocaracter"izado por pal:estesias y sensacjón dolorosa en 'la extre.rnjdad inferiorizquierda de predomini,o en cara poster"ior aJcanzando ei talón" Unos dcs mesesmás tarde se añade déficjt" motor de predomjnio dÍsta'l de ésta,.extremidadn to-"do lo cual condujo al diagnóstico e int.ervención por supuesta hennia discalI umbar en Febrero de 1 . 978,, La progn'es r én del c'.,¡adro c'l ín j co c0n af ectaci énpocos meses más tarde de la extremidad Ínferjor derecha y de'ambas manos enforma de disestesias, algias y pérdÍda de f,uerza junto a una impotencia se*xual motivaron su'ingreso, a pnincipíos del presente añ0, en nuestro Centi"opal"a el estr¡d j o de l a eti sl og Ía de su trastorno sensi ti vo*motor "A la expioración clínica presentaba semiolégjcamenLe Lrn c.uadro multjneu:rÍtico con paresia y atrofias de predom"inÍo d'i stal en. las cuatro ext,rem'idades,de carácten asimétricon afectando más intensamente la extremidad superior de-,recha y la inferjor izquierda" Los refl*jos osteotendinosos se h.¿,llaban abo"l i-dos a excepción del tricipital izquierdo. Presentaba un trasiorno de la sensi*bilidad superficial a predominio distal en 1as cuatro extremfdades con anestes'iatermo-algésica que alcanzaba hasta,c.odos y nod'i llas" Existia además unaafectación incompleta de la sensibilidad profunda con aiteración de la artro*cinétlca e hipopalestesja de'predominio en las ext,yemjdades inferi0res.De entre Jas pruebas complementarÍas des'bacamos: Una proteí norraquia de0,83 grs/1^ El estudio electromiográ'fico demostr'aba una multineuy'jtjs de granpreoominio en extremidades inferiores y dist.al en'las superiores con afecta*cjén preferente de las fibnas sens'itivas (sensorial neuropathy)^ L0s PotencialesEvocados Visuales eran norrÍlaleso regrstrándose 1a ausencia de respues*tas a ni vel del cértex occ"ipi tal derecho y una d"ismi nuci ón rel at i va de I aamplitud de las ondas del córtex occjpital izquierdo, con ev'idente retardo delas latencias de las ondas del complejo primario de éste lado, pn particularde la onda IV.La biopsia del nervio sural demostró una marcada reducclén de axones mie-I ínjcos, conservación relativa de los axones amielinicos con Ímágenes ajsladasde degeneración axonal y mielÍ'nica; depósito de un material globulosoo homogé*neo, eosjnófilo, débilmente nojo teñido con Rojo Congo y débilmente birnefrrngentecon truz polanizada, con r eacción anómala a la visión de 'la muestna con1uz ultravioleta t.eñida con riboflav'i na y con estructura filamentosa reticu'lara I a m j croscopía el ectróni ca; éste materi a:i se encuentra en el parénquima delnervio y en las paredes de algunos vasos; importante fibrosis del nervio perif,irico-tl ciíagnóstico es de amilojdosis del nervio periférico"El resto de exámenes practi cados (henrcgrama , bi oqu ím'ica , i i pÍ dograma ,