XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

El E.M"G" con presencia de componentes tardíos de'potensi ales de U.M.en porcentaje variable, €s similar al observado en el central core disease(J. Ma López-Terradas y M, Conde, 1.979), Bn el Multicore disease (J. ¡44 LépezTerradas y cols", 1.979) y en la desproporción congénita de t'i pos de fibras(J. ¡14 L.ópez-Terradas e I.P. Castroviejo, 1.980) , sugiriendo la existencia dereinervación en éstos trastornos, en dependencia con las posibles necrosis focaleso splitting que pudieran existir, aunque no se descarta una alteraciónneuronal con disminución del influjo trófico nervioso sobre las fibras muscularestipo iI, aL¡nque ésta alteración sería distjnta de las lesjones neurógenaestructural en el sentido clásjco del términoo como la observada en las atrofias espi nal es "Dada la sintomatología clínica, la evolución y el electromiograma similaren todos los casos pensamos que éstos enfermos pueden agruparse, constituyendoun tipo nuevo de miopatía congénita que al igual que las anteriores descritaspuede llevar el nombre de la alteración histológica observada.La etiopatogenia de éste proceso permanece oscura, aunque dada la existenciade reinervación sugerida por el hallazgo de componenües-"tardíos de potencialesde U.M. o puede pensarse en la exjstencia de una'alteración en elf,uncionamiento de la motoneurona tipo II, que condicionaría ésta hipotrofiade las fibras musculares que inerva, con ocasional denervación de las mismasy post.eri or rei nervaci ón "