XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

SINDROMT DT I-ANC[-ADAMS, ASPIüTOS NIUROOI,IlPIICOS Y ITRAPEUTICOSGarcía-Merino, J.A., MárqLIez, M., Vri )ar, M.[. o Gárcia de Yébenes, JCl i ni ca Puerta de Hi erro. Centro Ramón y Ca;ial .Un enfermo br'clnconeumópata de 67 años cie edad y sin padecimientos neul"cllóqrcosprevios, sufnió una parada cardjorespiratorÍa a consecuenc'ia de una aoudización de su enfermedad, Permaneci ó en coma durante nume!^osos dias. A niedi daque su nivel de conciencia se normalizaba fueron haciéndose evidentes miocloniasarritmicas e irregulares, que inrteresaban fundameltalmente las extremidades y el tronco y que se desencadenaban cCIn la ejecución de mrrvjmjentos voiuntarios"txistta asímismo cierto clrado de d"ismetrÍa" Debido a la intensidadde l as mi ocl onías 'le resul taba imposi bl e mantenerse en pi e o movi l j zar condestreza sus miembros. tl ttG realizado inicialmente rnos'Lraba brotes de ondaslentas y depresión de la actividad de fondo; más adelante se normalizó. En laTC de cráneo se adr¡ertÍa atrofia corticosubcortical y ciertc¡ oy^ado de atrofiatroncoencefá'l ica. Se determjnaron niveles de ácÍdos homovani I jco y 5-HIA en LüRobtenido pür"punción lumbar. A los dcs meses de evolución se comenzó a administrar va'l proatü sédi co hasta una dos"! s de 2000 mg . d i ari os , l-a respuesta al trátamiento fue muy notabie ya qL¡e las mioclonías dis¡n'inulveron en rrrado sL¡perior -al 75%, perrnjtiendo al paciente deambular y valerse por si irrismo"tl presente caso corresponde al síndrome de cioclonias de acción o de intencióncomo secuela oe encefalopatia anóxica, descrito en 1963 por Lance y Adarns"Se comentan aspectos de"l tratamiento y se d'iscute la jnterpretación de los nivelesde S-HIA en LCR y su valor como pred'icc'ión de la respuesta terapeüticadel 5-0H-lri ptófano,