XXXII Reunión Anual, Barcelona, 12-13 diciembre 1980

MIOPATIA OCULOFARINGEA" A PROPOSITO DE UN CASO NECROPSIADO, QUE ASOCIABA UNMTNINGIOMA DT BULBO OLFATORIO Y HEPATOCARCINOMA.Arpa Gutiérrezn J.; Cruz Martínez, A"; Morales Bastos, M.C.; Mestre, M.J.;Ferrer, M.T.; Díez Tejedor, f .; Pérez Conde, M"C" ; Gutiérrez Mol i na, M.; Barre"iro Tel l a, P.instituto Nacional de la Salud. Ciudad Sanitaria de la Seguridad Soc'ial"LA PAl". Serv'icio de Neurología"Du¡bow'i tz y Brooke (1"973) han clasif icado las miopatías oculares en cuatro g!^upo s .Estos comprenderÍan aquellos casos de ptosis y oftaimopleija progresivosde naturaleza miopática con afectación muscular esquelética, la miopatiacculofaringea y el sindrome oculo-creaneo-somático. Croft y colaboradoresiI "977) censideran que se da una amp'l ia vari edad de procesos neuromuscul aresque cursan con ptosis y oftalmoparesia ocular extrinseca y distinguen dosgrandes grupos. Uno de ellos está integrado por procesos exclusivamente mi0pÁticos y en el otro grupo procesos que asocian alteraciones miopátjcas y neurégenas.Es bien conocido que el síndrome de Kearns y Sayre (1.958), puede asocjarsedistlntas manifestaciones de carácter neurógeno" Además son frecuentesen la litenatura los casos en los que se asocian oftalmopleiía progresiva aotras manifestaciones caracterÍsticamente neurogénicas. Desde los trabajos deDrachman y colaboradores (1968-1969) es c0nocjdo que las"imágenes miopáticaspueden ser encontradas en procesos neurógenos. Es muy jlustrativo el cas0 descrito por Bastiaensen y colaboradores (1"977) uqe en la b'iopsia de un müscu.lo óculo-motor de un paciente afectado de enfermedad de Friedreich y oftalmop'lejia externa progresiva, encontraron signos de miopatia mitocondrial juntoa imágenes de atrofia neurégena y cuyo exámen post-mortem puso en evidenciaIa atrofia de una cuanta parte de las neuronas de los nücleos III, IV.La presencia de fibras con degeneración granular ó ragged-red ha sjdoobservada frecuentemente en las diversas formas de miopatias oculares, perotambién en enfermedades neuromusculares, atrofia muscular bulbar y espinalprogresiva familiar, y en la desproponción congénita de tipos de fibra"Con ocasión de haber podido estudiar la necropsia de un paciente diagnosticadode miopatÍa oculofaríngea, hemos podido establecer histopatológicamente la ausencia de afectacjón de cualquier tipo en el Sistema Nervioso quepud'iera relacionarse c0n los hal lazgos en el músculo. El descubrimiento erlla necropsia de un menjngioma del bulbo olfatorio en dicho caso, constjtuyeuna asoc:iac'ión no descri ta previ amente r p€Fo que no parece si no fruto del a-zar. Cl inica e h'istopatológicamente se descartó la existencja de una afecciónneuromuscular paraneoplásticao en relación con el hepatocarcinoma que tam--bi én presentaba el pac'iente y que pudo condi cionar de manera importante I aseps-i s que determ'i né I a muerte del enf ermo.