Ravindra NANDA Technique segmentée Dwight DAMON Les ...

Samedi 10 novembre • Salle 342AB
Valentin LESNE
Malformationx cranio- faciales sévères - Approche génétique,
clinique et philosophique
Présentation du thème
Auteurs : V. LESNE, C. LESNE, B. MAURAND, B. RAPHAEL
La technique orthodontique dans les traitements des fentes labio-palatines
n’est pas différente de celle des traitements classiques. Les difficultés résident
dans le choix des orientations et des périodes de traitements, c’est à
dire à quel moment traiter. La décision d’une interception en denture temporaire,
ou la durée d’un traitement multibagues impliquent forcément des
compromis. La gestion des agénésies, avec la diversité des situations, exige
une réflexion pour le choix de la reconstitution prothétique, ou la fermeture
des espaces. Les compromis prennent également une importance capitale
dans la décision d’une chirurgie maxillaire. N’a-t-on pas tendance a juger
la qualité de la chirurgie primaire au petit nombre d’ostéotomies alors que
dans le même temps, les indications augmentent considérablement chez les
sujets non porteurs de fente. L’essentiel, en fait, reste à trouver un compromis
entre les propres convictions du praticien et les désirs du patient.
Philippe VIOSSAT
Echographie foetale et malformations crânio-faciales.
Les trois examens échographiques systématiquement proposés durant la
grossesse permettent dès le premier trimestre de détecter un certain nombre
de malformations crânio-faciales. Cependant ce mode de diagnostic
n’est pas infaillible et les images ne parlent pas d’elles-mêmes : on soulignera
l’importance de l’aspect dynamique de l’examen, seul à même de diminuer
la part subjective menant à des faux-positifs comme à des faux-négatifs.
L’intérêt de l’imagerie tridimensionnelle dans ce contexte sera également
abordé en conclusion.
Pierre-Simon JOUK
Génétique et anomalies du développement crânio-facial
La plupart des malformations et dysmorphies crâniofaciales surviennent
dans des familles ou aucun facteur de risque n’avaient préalablement été
identifiés. La plupart de ces anomalies du développement embryonnaires
sont d’origine multifactorielle impliquant la combinaison de facteurs de risque
génétique, environnementaux et liés au simple hasard. La probabilité
de combinaison de ces mêmes facteurs de risque chez un apparenté est en
général faible ainsi donc que le risque de récurrence familial. Beaucoup plus
rarement, des malformations isolées ou s’intégrant dans un ensemble syndromique
présent un déterminisme génétique fort et le risque de récurrence
est celui donné par les classiques règles de transmission mendélienne des
affections monogéniques.Ces 20 dernières années ont été marquées par
des efforts scientifiques assidus pour pouvoir identifier les gènes impliqués. Et
la remarquable efficacité du réductionnisme de la science moderne a pu
se manifester. La mise en évidence des corrélations phénotypes-génotypes
qui sont à la base des études de localisation et d’identification des gènes
en causes nécessitait que chaque malformation, chaque syndrome soit réduit
au plus petit dénominateur commun à chacun des enfants concernés.
Maintenant que ce travail est bien avancé, il faut prendre un peu de recul.
Les praticiens impliqués dans la prise en charge de ces enfants ne doivent
pas persévérer abusivementdans l’attitude adoptés par leurs collègues
scientifiques. Pour une même affection caractérisée, pour un même gène
identifié, la règle est la variabilité des manifestations d’un individu à un autre.
Aussi, il ne faut pas surévaluer la valeur prédictive des résultats des investigations
génétiques, celle-ci reste en général très limitée. Actuellement, dans le
domaine de la prise en charge des anomalies du développement craniofacial,
la place de la génétique reste très modeste.
Bernard RAPHAËL
Les malformations cranio-faciales graves chez l’enfant
à naître : mécanismes, classification, possibilités thérapeutiques.
Les malformations cranio-faciales graves chez l’enfant à naître : mécanismes,
classification, possibilités thérapeutiques.
Bernard RAPHAËL (Grenoble)
L’acquisition de la forme cranio-faciale est sous la dépendance de mécanismes
biodynamiques complexes, cellulaires, tissulaires, puis organiques
qui se succèdent et s’intriquent dans le temps et dans l’espace. Leur complexité
les rend extrêmement vulnérables à un agent malformatif dont la
précocité d’action est toujours synonyme de gravité.
Cette approche morphogénétique des altérations de la croissance craniofaciale,
permet :
• d’identifier la malformation au sein d’une classification
• d’en évaluer le pronostic
• d’établir un protocole thérapeutique.
Sarah CARVALLO
Former, informer, réformer, transformer. Les représentations
de l’enfant à naître.
La forme normale ou anormale d’un fœtus semble devenue un « fait prouvé
scientifiquement » à partir duquel les parents, en lien avec le médecin,
peuvent décider de conserver ou non l’enfant à naître, éventuellement de
le transformer in utero ou dès la naissance. Cette évolution vers la facticité
s’explique selon des paramètres différents : les techniques bio-médicales ;
l’évolution de la famille, et, en particulier, du statut de l’enfant ; les choix de
société concernant l’insertion des personnes handicapées.
Il apparaît ainsi que l’idée de forme normale ou anormale renvoie simultanément
à des enjeux scientifiques et sociaux. Notre conception de la normalité
relève par conséquent de deux niveaux d’analyse. Premièrement,
comment les sciences exactes déterminent des critères du normal et de
l’anormal ? Deuxièmement, comment les individus et les groupes sociaux
utilisent ces critères pour décider du sort des enfants normaux ou anormaux ?
Or les sciences humaines et sociales aident précisément à comprendre ce
que nous faisons quand nous utilisons nos représentations scientifiques, techniques
ou statistiques de la forme normale ou anormale d’un être humain,
pour justifier nos décisions et pratiques. Ces deux dimensions d’un même
problème s’articulent donc étroitement l’une avec l’autre.
La conférence critique la soi-disant facticité de la normalité pour comprendre
comment les catégories médicales de la normalité et de l’anormalité
fonctionnent dans notre société
Samedi 10 novembre • Salle 342AB