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Introduction
Objet de cette étude est l’analyse de l’efficacité de la ventriculocisternostomie
endoscopique (VC) dans le traitement de
l’hydrocéphalie chez les enfants porteurs de craniosynostoses
Matériel - Méthode
A partir des dossiers de 2194 enfants suivis par l’Unité de
Craniofacial de Necker Enfants Malades entre 1995 et 2008,
dont 293 faciocraniosynostoses syndromiques la présence
de hydrocéphalie, et un éventuel traitement par VC ont été
évalués.
Résultats ou Cas rapporté
46 enfants ont présenté une hydrocéphalie active. Une VC a
été effectuée chez 10 de ceux-ci 10 (7 garçons, 3 filles, âge
moyen 7.6 mois). Ils étaient tous porteurs d’une forme syndromique
(5 Crouzon, 3 Pfeiffer et 2 inclassables) avec une
petite fosse postérieure. Les amygdales cérébelleuses étaient
ectopiques chez 4. L’hydrocéphalie a été contrôlée chez 5
enfants dont un seul des 4 enfants avec le « Chiari ». Un enfant
est décédé de malformations associées. Chez les 4 restants
une dérivation ventriculopéritonéale a été mise en place. Le
suivi va de 6 mois à 13 ans.
Conclusion
La VC endoscopique peut permettre de contrôler l’hydrocéphalie
associée aux faciocraniosynostoses. A cause du taux
élevé d’ échec une surveillance rapprochée est essentielle,
particulièrement chez les enfants avec des amygdales cérébelleuses
ectopiques.
059 : Les Gliomes des Voies Optiques chez l’Enfant
: Quelle est la place de la Chirurgie ?
Stephanie PUGET,
A.Dauta, T.Roujeau, F.DiRocco, J.Grill, F.Doz, M.Zerah,
C.Sainte-Rose
Necker
Introduction
Le traitement actuel des gliomes des voies optiques de l’enfant
repose sur une chimiothérapie première dans la plupart
des protocoles. La revue des résultats de notre série et l’analyse
de la littérature nous ont conduits à mener une étude
prospective basée sur une classification et un schéma thérapeutique
faisant une place plus large à la chirurgie initiale.
Matériel - Méthode
Entre 1984 et 2008, 138 enfants ont été pris en charge à Necker
pour une tumeur de la région hypothalamo-chiasmatique.
Les caractéristiques de cette série ont été étudiées et
les résultats comparés selon les modalités de traitement
Résultats ou Cas rapporté
Le signe révélateur le plus fréquent était une HTIC par hydrocéphalie
(52%) suivi par des signes visuels (41%) et une
cachexie diencéphalique (28%). L’imagerie a permis de distinguer
les tumeurs des voies optiques à développement exo-
Communications Orales
phytique des tumeurs intrinsèques. Les résultats de la série
historique (où la chirurgie a été souvent utilisée après chimio
et/ou irradiation) montrent une survie globale de 75% à 10 ans
avec 1/3 des enfants qui ont une aggravation visuelle sévère,
et 45% qui ont des troubles endocriniens. En analyse multivariée,
seules la taille de la tumeur et l’existence de métastases
au diagnostic étaient liées au pronostic. Les résultats préliminaires
de la série prospective montrent qu’une chirurgie
initiale de réduction tumorale sans compromission fonctionnelle
est possible et qu’elle doit s’inclure dans un protocole
thérapeutique
Conclusion
Les tumeurs de la région hypothalamo-chiasmatique de l'enfant
représentent un groupe hétérogène. Les outils thérapeutiques
sont tous efficaces mais leur timing d’utilisation
doit être optimisé. Pour les tumeurs intrinsèques, la chimiothérapie
reste le traitement de référence. En revanche, une chirurgie
première, avant chimiothérapie, pourrait améliorer le
devenir des enfants ayant des lésions exophytiques.
060 : Traitement des craniopharyngiomes kystiques
chez l’enfant avec bleomycine et interféron
alpha : expérience avec 24 patients.
C MOTTOLESE,
A.Szathmari,AC.Ricci-
Franchi,D.Frappaz,A.Jouvet,C.Carrie
Hopital Neurologique et Neurochirurgical « P.Wertheimer
» Lyon
Introduction
Nous présentons 24enfants traités avec chimiothérapie intra
kystique avec bleomycine et Interferon alpha entre 1990 et
2008.
Matériel - Méthode
24 patients L’âge est compris entre 2 et 16 ans. 19 patients
ont reçu de la bleomycine et 5 de l’ Interferon alpha. Dans le
groupe traité avec bleomycine 10 patients ont présenté des
signes d’hypertension intracrânienne, 3des troubles visuels et
6 des troubles endocrinienne. La dose minime efficace de
bleomycine a été de 30 mg. ; 170 mg.la plus élevé. Dans le
groupe avec Interféron tous ont présenté une hypertension
intracrânienne,2 une déficit de croissance et un patient des
troubles visuels. La dose totale d’Interferon alpha pour chaque
patient a été de 30 million UI administré pendant 10 jours a
la dose de 3 millions par jour. Résultats
Résultats ou Cas rapporté
Dans le groupe avec bleomycine la disparition du kyste a été
observé chez 10 patients. Une réduction de 70% du volume
initiale à été retrouvé chez 5 patients et inferieure a 50% chez
4 patients. 17 patients en âge scolaire : 14 scolarité normale et
3 scolarité avec aide. Dans le groupe avec Interferon alpha le
kyste a disparu chez tous les patients. Tous ont une scolarité
normale et aucune aggravation endocrinienne. Complications
Dans le groupe traité avec bleomycine nous avons
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