ELEMENTI DI MALATTIE DELL'APPARATO RESPIRATORIO ...

I: solo ispessimento degli alveoli, che sono liberi
II: presenza di essudato e/o cellule negli alveoli, con architettura conservata
III: distruzione degli alveoli ma bronchioli respiratori ancora riconoscibili
IV: fibrosi diffusa; sono ancora riconoscibili le cellule muscolari lisce
V: completo sovvertimento del parenchima con spazi cistici e fibrosi.
Secondo la causa che la genera e dell’evoluzione, si possono riconoscere alcuni caratteri
distintivi; per esempio, nelle forme autoimmuni o infettive da virus predominano i linfociti
(Lymphocytary Interstitial Pneumonia, LIP), mentre nelle forme da polveri inorganiche
predominano cellule giganti tipo Langhans (Giant-cell Interstitial Pneumonia, GIP). In alcuni
casi, che sono i piu’ gravi, predomina la fibrosi diffusa con deposizione abbondante di collagene
e distruzione dell’architettura; in altri casi, che spesso rispondono alla terapia costicosteroidea,
predomina l’infiammazione attiva, con numerose cellule, spesso distribuite in focolai isolati.
Quale che sia la causa, il polmone fibrotico è rigido, contiene meno aria ed ha l’interstizio
ispessito, quindi sia la ventilazione propriamente detta che lo scambio dei gas alveolare sono
sempre compromesse in maniera profonda.
16.3 CLINICA E DIAGNOSTICA
Ogni fibrosi polmonare ha un suo aspetto clinico, caratteristico della malattia che la produce,
tranne che per la forma idiopatica. L’evoluzione in fibrosi rappresenta una complicanza, e di
solito la malattia e’ gia’ stata diagnosticata. Solo in casi meno numerosi (da farmaci, da
radiazioni), la fibrosi polmonare esordisce come tale e allora solo l’anamnesi puo’ indirizzare
all’eziologia.
I sintomi generali comuni sono: la dispnea/tachipnea (prima sotto sforzo, poi sempre piu’ grave),
ma solitamente senza uso dei muscoli accessori e la tosse secca. La febbre e’ incostante e puo’
associarsi calo ponderale Le dita a bacchetta di tamburo sono un reperto frequente ma solo nelle
forme a lenta evoluzione e di lunga durata. Si ascoltano rantoli crepitanti dapprima alle basi e poi
diffusi, oppure indebolimento del murmure e tachipnea. Un reperto abbastanza tipico della
fibrosi polmonare è l’ascoltazione di un particolare rumore detto “crackle” ed impropriamente
tradotto come crepitio. Nelle fasi avanzate la dispnea e' la regola e si instaura un cuore
polmonare cronico.
L’RX torace mostra vari quadri che vanno dalle minime alterazioni interstiziali nelle fasi iniziali
al polmone a vetro smerigliato o a nido d’ape nelle forme avanzate (Figura). Tra i due estremi si
possono trovare opacita’ confluenti a tipo broncopolmonite o ingrandimento ilare o nodulazioni
fini. Le PFR mostrano precocemente alterata diffusione della CO, ma poi invariabilmente un
quadro di tipo restrittivo quasi puro, con globale riduzione di tutti i volumi polmonari. L‘EGA
mostra un quadro di ipossiemia, che progredisce più o meno rapidamente fino all’ipercapnia e
all’insufficienza respiratoria grave. Il BAL, con un aumento del numero assoluto di neutrofili e
macrofagi puo’ supportare la diagnosi ma non e’ mai dirimente di per se, cosi’ come la
scintigrafia col Gallio.
Esame dirimente e’ la biopsia, che dovrebbe essere eseguita in videotoracoscopia o a cielo
aperto. Infatti le biopsie transbronchiali in corso di broncoscopia forniscono di rado materiale
sufficiente per la diagnosi. Data la predominanza delle forme secondarie, l’anamnesi e’ sempre
fondamentale.
Dal punto di vista pratico, quando ci si trova in presenza di un quadro clinico ed RX di fibrosi
interstiziale diffusa, occorre cominciare con l’escludere le cause note (elencate in tabella 16.1) e
solo in assenza di una ragione conosciuta etichettare la fibrosi come idiopatica .
16.4 CENNI DI TERAPIA
Nelle forme secondarie ad esposizione di polveri organiche ed inorganiche, agenti tossici,
citostatici o farmaci, l’eliminazione dell’agente causale e’ sufficiente se il danno non e’ ormai in
fase avanzata e comunque obbligatoria.