Buletin de Perinatologie 3_2008 - Baza de date a revistelor ştiinţifice

luna a treia de gestaţie, fiind legată de momentul în care
factorul malformativ a determinat oprirea în dezvoltarea
evolutivă normală a septului transversal al lui Hiss şi
stâlpilor Uskow, lipsa individualizării celor două seroase
peritonială şi pleurală ceea ce condiţionează o comunicare
anormală între cavitatea abdominală şi cea pleurală
prin orificii ale lui Hiss-Bochdalek ( 80% cazuri), Morgagni-Larey,
iar viscerele ascensionate în torace nu sunt
acoperite cu sac pleuro-peritoneal.
Alexandrov G.N. şi Barakov V.I. (1962), precum
şi alţi autori, consideră că defectele diafragmatice sunt
determinate nu numai de dereglările de embriogeneză
ale diafragmului, dar şi de modificările dizembriogenetice
ale organelor vecine. În herniile diafragmatice
congenitale destul de frecvent se determină displazia
bronhopulmonară. În unele cazuri se înregistrează aplazia
veritabilă pulmonară cu lipsa primordiului bronhial.
Uneori este prezent mugurele bronhial, dar lipseşte
parenchimul pulmonar. La unii bolnavi se determină
hipoplazia pulmonară mai mult sau mai puţin exprimată.
Există studii experimentale care presupun că dezvoltarea
hipoplaziei pulmonare anticipează dezvoltarea defectelor
în diafragm [5, 16]. În acest context unii autori
încearcă stimularea dezvoltării şi diferenţierii intrauterine
a aparatului respirator prin diverse metode, inclusiv
prin utilizarea vitaminei A şi acidului retinoic [3, 21],
deoarece anume de volumul plămânului fetal va depinde
în mare măsură evoluţia şi prognosticul bolii [20].
Elucidarea pe deplin a acestor mecanisme va face posibilă
înţelegerea particularităţilor de dezvoltare şi evoluţie ale
hipoplaziei pulmonare, hipertensiunii pulmonare şi ca
urmare elaborarea unei scheme de tratament argumentată
patogenetic [48].
Există mai multe clasificări ale herniilor diafragmatice,
dar una din cele mai utile, în activitatea practică a
medicului este cea propusă de Б. B.петровский (1966)
[15]:
I. Hernii diafragmatice congenitale
1. Hernii diafragmo-pleurale
2. Hernii hiatale
3. Hernii parasternale
4. Hernii frenopericardică
II. Hernii diafragmatice dobândite
1. Hernii diafragmatice traumatice
2. Hernii diafragmatice netraumatice
Referitor la herniile diafragmatice congenitale este
actuală următoarea clasificare [42]:
1. Hernii embrionare (false) – se formează ca rezultat
al încetării dezvoltării regiunii posterioare a diafragmului
în perioada a 2-a – a 3-a lună a vieţii intrauterine;
2. Hernii fetale – se dezvoltă din cauza dereglărilor
proceselor de formare a diafragmei (hernii veritabile);
3. Relaxarea diafragmului – se dezvoltă în perioada
perinatală în urma paraliziei nervului diafragmatic.
Diagnosticul prenatal al herniilor diafragmatice
2
congenitale a devenit posibil în ultimele două decenii.
Actualmente nu a fost elucidată nici o cauză prenatală
care ar permite de a prognostica dezvoltarea la făt a unei
hernii diafragmatice. Ţinând cont de unele rezultate ale
studiilor experimentale se conchide că ideal ar fi prevenirea
dezvoltării defectului diafragmatic şi stimularea
creşterii intrauterine a pulmonilor pentru a mări astfel
supraveţuirea şi a micşora morbiditatea. Aceasta cere o
cunoaştere mai aprofundată a mecanismelor ce determină
dezvoltarea diafragmului şi pulmonilor şi noi studii fundamentale.
În acelaşi timp diagnosticul prenanatal al herniilor
diafragmatice nu întotdeauna este unul concludent
[30] şi, de regulă, constă în examenul sonografic [37],
care permite de a vizualiza sau chiar de a modela tridimensional
malformaţia după unele semne caracteristice
[26, 27], ulterior diagnosticul fiind confirmat cu ajutorul
RMN [19, 28]. Autorii unor studii recente, dispunând de
o experienţă bogată, în baza rezultatelor acestor metode
de diagnostic pot pronostica evoluţia bolii [27].
Diagnosticul prenatal permite de a identifica următorii
factori de prognostic [6]:
- malformaţii associate prezente sau nu;
- cariotipul lichidului amniotic;
- partea defectului diafhragmatic. Hernia
diafragmatică congenitală dreaptă se întâlneşte mai rar şi
are un prognostic mai puţin favorabil.
- Termenul de gestaţie la care s-a diagnosticat hernia.
Cu cât mai devreme se stabileşte diagnosticul cu atât
hipoplazia pulmonară este mai severă.
- Hidroamniosul. Prezenţa lui denotă o deplasare de
mediastin destul de importantă.
- Retard în dezvoltarea intrauterină.
- Localizarea ficatului şi axa venei ombilicale.
- Indicele cardio-pulmonar. Dacă el este mai mic de
1, atunci prognosticul este discutabil.
Diagnosticul postnatal al herniei diafragmatice este
dificil, tabloul clinic fiind diferit în funcţie de forma şi
stadiul evolutiv al herniei. Deseori medicii se confruntă
cu situaţia când în cazul herniei de tip embrionar, produsă
prin hiatusul Hiss-Bochdalek, debutul clinic este marcat
de apariţia unei complicaţii acute, încadrându-se în forma
supraacută, gravisimă ca rezultat al strangulării.
Simptomatologia herniilor diafragmatice este
dominată de starea generală alterată a copilului, detresa
respiratorie de intensitate variabilă, tabloul clinic
asociind cianoza, dispnee marcată, polipnee, vărsături
alimentare incoercibile, lipsa tranzitului intestinal,
dextrapoziţia cardiacă, deplasarea mediastinului spre
dreapta, bombarea hemitoracelui respectiv, strangularea
herniară gastrică, intestinală. Clinic, se diferenţiară trei
categorii de semne:
• semne respiratorii: dispnee, cianoză datorită
colabării totale sau parţiale a plămânului de partea herniei
şi diminuarea expansibilităţii plămânului opus;
• semne circulatorii condiţionate de compresiunea