Clujul Medical 4 - Clujul Medical - Iuliu Haţieganu

More documents

Recommendations

Info

Clujul Medical 2008 vol. LXXXI – nr.4 440 ALGORITM DE DIAGNOSTIC ÎN TE PRIMUL PAS în diagnosticul unei trombocitoze este excluderea trombocitozei reactive: - anamneză, - examen obiectiv uneori fiind sugestive pentru un diagnostic de trombocitoză reactivă. În plus sunt utile: - feritina, - tabloul sangvin periferic, - PCR. Mutaţia Jak2 prezentă la 23-57 % din pacienţi este un test molecular util pentru distincţia între trombocitoza reactivă şi TE. În prezenţa unui istoric familial de trombocitoză se are în vedere mutaţia genei c-mpl caracteristică TE ereditare. Trombocitozele reactive nu se asociază cu risc crescut pentru complicaţii trombotice şi hemoragice şi nu necesită terapie specifică. Dacă istoricul pacientului şi testele de laborator nu sugerează o trombocitoză reactivă este necesară efectuarea biopsiei osteomedulare. Deşi criteriile histologice sunt utile pentru diferenţierea TE de LMC (megacariocite gigante, dispuse în grămezi), sunt necesare şi studii citogenetice sau chiar FISH pentru excluderea LMC. Prezenţa Jak2 pledează împotriva LMC şi status-ului reactiv. Evaluarea morfologică face diferenţierea între SMD şi faza celulară a MMM. În SMD trombocitoza este asociată şi cu anomalii citogenetice; trisomia 8, 5q-, anomalii ale cromosomului 3, prezenţa de sideroblaşti inelari pe medulogramă. 14 % din pacienţii cu TE prezintă fibroză reticulinică uşoară (grad 1,2). Modificări citogenetice clonale sunt prezente la 5 % din pacienţi dar nu sunt specifice (2). CAUZE DE TROMBOCITOZĂ Trombocitoza primară Trombocitoza reactivă Trombocitemia esenţială Infecţii, inflamaţii cronice Policitemia vera Deficit de fier Metaplazia mieloidă cu MF Malignităţi Leucemie mieloidă cronică Trombocitoză de rebaund SMD Afecţiuni renale Leucemii acute cu anomalii 3q Postsplenectomie Posthemoragii TESTE SUPLIMENTARE: ♦ Receptorul pentru trombopoetina Mpl, ♦ Culturi in vitro (creşterea coloniilor megakariocitare atât spontan cât şi la TPO în TE), ♦ Creşterea expresiei PRV1, ♦ JAK2. Nu pot face diferenţierea de PV (Tefferi, 2003) (2).
Clujul Medical 2008 vol. LXXXI – nr.4 441 Criterii europene clinice şi patologice de diagnostic a trombocitemiei esenţiale CRITERII CLINICE CRITERII PATOLOGICE A1. Trombocitoză persistentă B1. Proliferare predominanată a 400 000/microl megakariocitelor voluminoase cu hiperploidie nucleară, dispuse în grămezi. Fără proliferare sau imaturitate a granulo şi eritropoezei A2. Splina normală sau spleno- B2. Absenţa/creşterea uşoară a fibrelor de megalie minoră ecografic reticulină A3. FAL normală sau crescută în absenţa febrei sau infecţiei A4. Existenţa coloniilor “endogene” megacariocitare şi eritrocitare A5. Fără cauze de trombocitoză reactivă A6. Excluderea LMC, SMD sau alt tip de BMC A7. Absenţa cromozomului Ph A1 şi B1 + B2 STABILESC DIAGNOSTICUL DE TROMBOCITEMIE ESENŢIALĂ Orice criteriu adiţional A confirmă diagnosticul (13, 14, 15). Concluzii Descoperirea recentă (2005) a mutaţiei Jak2 a avut impact asupra redefinirii algoritmului de diagnostic în trombocitemia esenţială. Detectarea mutaţiei Jak2 reprezintă un test molecular util pentru diferenţierea trombocitemiei esenţiale de trombocitozele reactive, dar nu suficient pentru diagnostic. Absenţa Jak2 nu exclude diagnosticul la fel cum şi prezenţa mutaţiei nu certifică diagnosticul, fiind prezentă şi în alte boli mieloproliferative cronice bcr/abl negative. Contrar acestor descoperii ştiinţifice noi care au permis simplificarea algoritmului de diagnostic pentru bolile mieloproliferative cronice (după criteriile OMS) managementul trombocitemiei esenţiale continuă să se bazeze pe o strategie care vizeză minimalizarea evenimentelor trombo – hemoragice. Un interes ştiinţific major reprezintă terapia ţintită cu inhibitori de Jak2 care spre deosebire de tratamentul actual vor putea influenţa istoria naturală a bolii, respectiv evoluţia spre mielofibroză sau leucemie acută. Bibliografie 1. TEFFERI A., RAJKUMAR S. V., KANTARJIAN M.: Neoplastic Hematology Diagnosis and Treatment 2006; 73 - 80 2. MELO J.V., GOLDMAN J.M. : Hematologic Malignancies : Myeloproliferative Disorders 2007 ; 322 – 337 3. RUBEN A. MESA : Navigating the Evolving Paradigms in the Diagnosii and Treatment of Myeloproliferative Disorders; American Society of Hematology – Hematology 2007; 355 – 369 4. PETRO E. PETRIDES, SIEGEL F. : Thrombotic complications in essential thrombocythemia (ET): Clinical facts and biochemical riddles; Blood Cells, Molecules, and Diseases 36 (2006); 379 - 384 5. PETROV L., CUCUIANU A., BOJAN A. : Hematologia Clinică; Ed. Casa Cărţii de Ştiinţă, 2001, 35 – 65 6. FIALKOW P.J., FAGUET G.B., JACOBSON R.J. et al. : Evidence that essential thrombocythemia is a clonal disorders with origin in a multipotent cell. Blood 1981, 58, 916 – 919 7. DEWALD G.W., WRITH P.I. Chromsome abnormalities in the myeloproliferative disorders. Semin Oncol (1995), 22: 341 – 354 8. DICKSTEIN J.I., VARDIMAN J.W. Hematopathologic fyndings in the myeloproliferative disorders. Semin Oncol (1995), 22: 355 – 373
Page 1 and 2: Clujul Medical Revistă de Medicin
Page 3 and 4: Articole de orientare Clujul Medica
Page 5 and 6: General Articles Clujul Medical Nr.
Page 7 and 8: Articole de orientare FACTORI DE RI
Page 9 and 10: Clujul Medical 2008 vol. LXXXI - nr
Page 17 and 18: SINDROMUL PICIOARELOR NELINIŞTITE
Page 23: Clujul Medical 2008 vol. LXXXI - nr
Page 27 and 28: MANIFESTĂRI CARDIOVASCULARE ÎNTÂ
Page 35 and 36: ROLUL KINETOTERAPIEI ÎN PREVENȚIA
Page 51 and 52: DATE PRELIMINARE ASUPRA DIAGNOSTICU
Page 61 and 62: VALOAREA DIAGNOSTICĂ A TESTELOR DE
Page 67 and 68: EFFECTS OF IMPAIRMENTS IN EXECUTIVE
Page 71 and 72: COMORBIDITĂŢI ÎN TOXICOMANII BIA
Page 75 and 76:
Clujul Medical 2008 vol. LXXXI - nr
Page 77 and 78:
Page 79 and 80:
Page 81 and 82:
Page 83 and 84:
Page 85 and 86:
Page 87 and 88:
Page 89 and 90:
Page 91 and 92:
Page 93 and 94:
Page 95 and 96:
Page 97 and 98:
Page 99 and 100:
Page 101 and 102:
CORELAREA ASPECTELOR RADIO-IMAGISTI
Page 103 and 104:
Page 105 and 106:
Page 107 and 108:
Page 109 and 110:
Page 111 and 112:
REINSERŢIA PSIHO-SOCIALĂ A PACIEN
Page 113 and 114:
Page 115 and 116:
ANALIZA FACTORILOR CARE INFLUENŢEA
Page 117 and 118:
Page 119 and 120:
Page 121 and 122:
Page 123 and 124:
Page 125 and 126:
ASOCIEREA BOALĂ MIELOPROLIFERATIV
Page 127 and 128:
Page 129 and 130:
Medicină dentară LICHENUL PLAN OR
Page 131 and 132:
Page 133 and 134:
CERCETĂRI PRELIMINARE PRIVIND COMP
Page 135 and 136:
Page 137 and 138:
Page 139 and 140:
Page 141 and 142:
Page 143 and 144:
Page 145 and 146:
Farmacie PREPARAREA PRESCRIPŢIILOR
Page 147 and 148:
Page 149 and 150:
Page 151 and 152:
Page 153 and 154:
Page 155 and 156:
MARI MAEŞTRI AI DISCIPLINELOR MICR
Page 157 and 158:
Page 159 and 160:
Page 161 and 162:
A acizi graşi liberi şi citokine
Page 163 and 164:
Page 165 and 166:
21 trisomy (1,95) A action modality
Page 167 and 168:
Page 169 and 170:
În atenţia autorilor Cerinţele d
show all

Clujul Medical 4 - Clujul Medical - Iuliu Haţieganu

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?