Clujul Medical 4 - Clujul Medical - Iuliu Haţieganu

Clujul Medical 2008 vol. LXXXI – nr.4 444
este capabil să crească datorită vâscozităţii sangvine scăzute şi a scăderii rezistenţei vasculare periferice
(ce reduce postsarcina), creşterii returului venos (creşte presarcina), iar remodelarea hipertrofică
excentrică a inimii creşte volumul-bătaie. Dacă hemoglobina scade la aproximativ 4 g/dl poate apărea
insuficienţa cardiacă congestivă chiar pe un sistem cardiovascular normal (1,2).
Durerea toracică nu se atribuie în general anemiei, circulaţia coronariană şi miocardul fiind
capabile să tolereze grade avansate de anemie fără să apară ischemie datorită modificărilor structurale şi
funcţionale adaptative: creşterea densităţii capilare, formarea de colaterale şi modificarea curbei de
disociere a oxihemoglobinei (2). La examenul obiectiv se constată zgomote cardiace tahicardice, creşterea
presiunii pulsului, şoc apexian hiperdinamic, sufluri sistolice, iar în anemia severă poate apărea uruitura
diastolică şi zgomotul de galop S3.
Pe un sistem cardiovascular cu boli preexistente anemia uşoară nu provoacă în general
simptome, dar acestea apar la o anemie moderată. Scăderea Hb la 8 g/dl poate precipita apariţia
simptomelor la pacienţii cu boală coronariană, valvulară sau miopatică (1). Cu cât boala de bază este mai
severă, cu atât simptomatologia apare la grade mai uşoare de anemie. Anemia este probabil cauza cea mai
frecventă a anginei pectorale instabile. Combinaţia de scădere a capacităţii de transport a oxigenului,
stenoze coronariene limitante de flux şi creşterea cererii de oxigen a miocardului scade pragul ischemiei,
rezultând agravarea simptomatologiei anginoase cu apariţia durerilor frecvent în repaus. Totodată anemia
produce şi manifestări cardiovasculare specifice diferitelor tipuri, după cum urmează.
Dintre thalasemii cea mai importantă în aria noastră geografică este thalasemia majoră (βthalasemia),
boala Cooley, caracterizată prin deficit de producere a lanţurilor β. Complicaţia cardiacă,
frecvent fatală, se datorează hematopoezei ineficiente şi transfuziilor cu sânge. Excesul de fier se depune
în miocard, provocând o cardiomiopatie restrictivă, lărgirea camerelor cardiace, disfuncţia ventriculară şi
insuficienţa cardiacă congestivă (6,7). Aritmiile atriale şi ventriculare, atât tahiaritmii, cât şi bradiaritmii,
respectiv blocuri, sunt frecvente şi rezultă din lezarea sistemului de conducere. Boala pericardică este şi
ea frecventă în thalasemie, inclusiv pericardita tipică cu febră, leucocitoză, frecătură pericardică şi
modificări EKG. Se pot întâlni şi colecţii pericardice asimptomatice. Leziunile valvulare sunt reprezentate
de îngroşări valvulare şi calcificări endocardice, urmate de regurgitări valvulare şi ocazional stenoză
aortică. S-a descris şi apariţia hipertensiunii pulmonare cu insuficienţă cardiacă dreaptă datorită stimului
hipoxic (8).
Hemocromatoza este o entitate asociată absorbţiei excesive de fier, datorat unor boli genetice
(supraîncărcarea primară cu Fe) sau transfuziilor repetate de eritrocite (supraîncărcarea secundară cu Fe).
Excesul de Fe determină depozitarea feritinei în ţesuturi, rezultând eliberarea enzimelor
lizozomale şi în final fibroza. Manifestările extracardiace ale hemosiderozei includ diabet, ciroză
hepatică, hepatoame cu origine în ariile cirotice, insuficienţă hipofizară şi „bronzare” a pielii (1,9).
Complicaţiile cardiace sunt responsabile de deces la aproximativ o treime dintre pacienţii cu
hemocromatoză. Fibroza miocardică şi hipertrofia cu tabloul predominant al cardiomiopatiei restrictive
sunt comune, dar, după cum am mai menţionat, se pot întâlni diverse grade de bloc precum şi tahiaritmii
atriale sau ventriculare (10).
Boala cardiacă poate fi prevenită prin emisii repetate de sânge, fiecare emisie evacuând 200-250
ng Fe. La aceasta trebuie adăugată obligatoriu terapia cu chelatori ai Fe cum este deferoxamina (7). Este
necesar să o institui înainte ca depozitele tisulare de Fe să fie importante şi respectiv să apară disfuncţiile
de organ.
Siclemia produce manifestări cardiovasculare datorită combinaţiei de anemie hemolitică şi
fenomene vasooclusive. În formele homozigote, HbS deoxigenată se polimerizează, distorsionează forma
eritrocitară (siclizare) şi conduce la ocluzii capilare şi leziuni de organ. În adiţie, scăderea duratei de viaţă
a eritrocitului datorită Hb anormale, duce la anemie cu reticulocitoză (11). În contrast cu β-thalasemia,
complicaţiile cardiace ale siclemiei nu sunt cauze majore de morbiditate şi mortalitate. Modificările
descrise în anemie în general sunt prezente în siclemie în special la nivel sub 7 g/dl al Hb (12). EKG este
frecvent normal, însă cu modificări nespecifice incluzând hipertrofie ventriculară stângă (HVS), blocuri
atrioventriculare (BAV gr. I), hipertrofie ventriculară dreaptă (HVD), şi modificări nespecifice ST, T. Pe
prim plan sunt însă fenomenele vasooclusive datorită siclizării eritrocitelor în condiţii hipoxice. Apar
infarcte cu numeroase localizări: osoase, splenice, cerebrale, pulmonare şi miocardice. Infarctul miocardic
este rar ca rezultat al ocluziei unei artere mari epicardice. De obicei este subendocardic şi tipic localizat în
muşchii papilari, care sunt supliniţi de artere terminale şi sunt aria cardiacă cea mai hipoxică (12).
Hipertensiunea pulmonară apare de regulă în siclemie şi se datorează fenomenelor trombembolice sau