Untitled - Media Med Publicis

PROGRESE ÎN CARDIOLOGIE - Vol. III / 23
Principii terapeutice. La ora actuală există un consens unanim că toţi
pacienţii simptomatici cu sindrom LQT necesită tratament, întrucât fără acesta
riscul de deces este inacceptabil de mare. Beta-blocantele rămân terapia de primă
linie în sindroamele LQT1 şi LQT2, fi ind inefi cace în LQT3. Benefi ciul lor este
de mons trat în studii retrospective, cuprinzând proporţii importante de pacienţi
simpto matici la care se constată o reducere semnifi cativă a evenimentelor cardiace,
inclusiv a MSC37 . Este în general acceptat că toate beta-blocantele sunt
egal protective cu condiţia acoperirii adecvate în ce priveşte dozele şi durata de
acţiune pe parcursul a 24 de ore. Întrucât majoritatea episoadelor aritmice spontane
sunt precipitate de pauze sinusale, implantul de stimulator cardiac a fost
preco nizat atunci când bradicardia nu permite administrarea de doze adecvate de
beta-blocant. Pe de altă parte există o tendinţă, nu totdeauna justifi cată, pentru o
prevenţie mai agresivă prin implantul de ICD. Întrucât cel mai adesea este vorba
de subiecţi tineri, există o morbiditate deloc neglijabilă legată de terapia prin
ICD (complicaţii legate de implant, înlocuirea repetată a dispozitivului, terapii
inadec vate prin detecţie de undă T). Ca urmare, decizia acestei terapii este strict
indivi dualizată, iar raportul risc-benefi ciu trebuie atent discutat cu pacientul.
Există însă un consens general legat de implantul de ICD la pacienţii cu stop
cardiac resuscitat, apărut sau nu sub tratament beta-blocant35 .
Sindromul Brugada
Mecanisme. În anul 1992, Pedro şi Joseph Brugada descriu o entitate clinică
caracterizată prin episoade sincopale sau stop cardiac determinate de aritmii ventriculare
maligne (fi brilaţie ventriculară sau tahicardie ventriculară polimorfă)
în absenţa unei boli cardiace structurale. La aceşti pacienţi, electrocardiograma
de suprafaţă prezintă un pattern caracteristic, constând în morfologie de bloc
de ramură dreaptă cu supradenivelare de segment ST în derivaţiile precordiale
drep te.
Substratul genetic al acestor modifi cări îl constituie mutaţii la nivelul subunităţii
alfa a canalului de Na + , cu alterarea funcţiei acestuia. Inactivarea curentului
de Na + la sfârşitul fazei 0 a potenţialului de acţiune, în condiţiile existenţei la
nivelul fi brelor epicardice a unui curent potasic tranzitor spre exterior (Ito) activ,
acce lerează repolarizarea la nivelul acestora, ducând la scurtarea potenţialului
de acţiune şi pierderea aspectului caracteristic de “spike and dome”. Această
modi fi care creează un gradient electric transmiocardic pe parcursul repolarizării,
ducând la supradenivelarea caracteristică a segmentului ST. Scurtarea duratei
potenţialului de acţiune miocardic nu este însă omogenă la nivelul epicardului,
astfel încât „domul“ potenţialului de acţiune la nivelul unor fi bre poate
să coincidă cu recuperarea completă a excitabilităţii la nivelul unor fi bre
învecinate, generând o reintrare intramiocardică particulară (reintrarea de fază 2)
responsabilă de apa riţia de aritmii ventriculare (Figura 4). Generarea aritmiilor prin