Jahresbericht 2006 - Kinder-Umwelt-Gesundheit
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Fehlbildungsmonitoring Sachsen-Anhalt - <strong>Jahresbericht</strong> <strong>2006</strong><br />
12.7 Arhinencephalie/Holoprosencephalie (Q04.1/Q04.2)<br />
Städte Dessau, Halle<br />
und Magdeburg:<br />
1 x Magdeburg<br />
Landkreise:<br />
1 x Halberstadt<br />
1 x Schönebeck<br />
Über die letzten zehn Jahre fällt eine deutliche Schwankung<br />
für dieses Fehlbildungssyndrom auf.<br />
Die aktuelle Jahresprävalenz von 1,8 pro 10.000 Geborene<br />
liegt jedoch im Bereich der Basisprävalenz, sowohl in<br />
den Großstädten als auch in den Landkreisen.<br />
Verglichen mit anderen europäischen Fehlbildungsregistern<br />
liegt die Prävalenz im mittleren Bereich.<br />
zusätzliche Angaben:<br />
Schwangerschaftsausgang 3 x induzierte Aborte<br />
Geschlecht 3 x weiblich<br />
Anzahl isolierter<br />
Fehlbildungen/MCA<br />
Anzahl<br />
3 x MCA<br />
Prävalenz<br />
/10.000<br />
Geborene<br />
Trend im<br />
Vergleich zur<br />
Basisprävalenz<br />
1 2,3 <br />
2 1,6 <br />
Sachsen-Anhalt: 3 1,8 <br />
Arhinencephalie/Holoprosencephalie (1996 bis 2005)<br />
Basisprävalenz<br />
/10.000 Geborene<br />
Konfidenzintervall (CI 95%)<br />
/10.000 Geborene<br />
Großstädte 1,8 0,4 - 3,3<br />
Landkreise 1,1 0,5 - 1,8<br />
Region 1,3 0,7 - 1,9<br />
EUROCAT<br />
1995-2004<br />
1,25<br />
0,39 Wielkopolska (Poland)*<br />
4,19 Mainz (Germany)**<br />
*/** Zentren mit niedrigster bzw. höchster Prävalenz/10.000 Geborene<br />
In allen Fällen waren die pränatalsonografischen Befunde<br />
(Cyclopie, Holoprosencephalie, multiple Anomalien<br />
mit V. a. Trisomie 13) Anlass, eine Abruptio vorzunehmen<br />
(15.-19. SSW).<br />
In zwei Fällen wurde eine Trisomie 13 nachgewiesen<br />
(1 x Amniocentesebefund nach pathologischem Ultraschall,<br />
1 x postnataler Chromosomenbefund - wahrscheinlich<br />
keine TAC durchgeführt). In letzterem Fall lag<br />
das Mutteralter bei 25 Jahren, bei den zwei weiteren<br />
Fällen bei 38 bzw. 39 Jahren.<br />
Aufgetretene Fehlbildungskombinationen (MCA)<br />
oder übergeordnete Syndrome:<br />
- Patau-Syndrom mit: Lippen-Kiefer-Gaumenspalte,<br />
Atresie des Anus, Meckel-Divertikel, Canalis atrioventricularis<br />
communis, Segmentationsdefekten der Lunge<br />
- Patau-Syndrom mit: Cyclopie, Uterus duplex mit Uterus<br />
bicollis, Vagina duplex, multizystisch dysplastischer<br />
Niere, akzessorischem Finger<br />
- Cyclopie, Zystenlunge, Pes equinovarus congenitus<br />
Prävalenz/10.000 Geborene<br />
3,0<br />
2,0<br />
1,0<br />
0,0<br />
`96 `97 `98 `99 `00 `01 `02 `03 `04 `05 `06<br />
P 1,1 2,1 1,0 0,9 0,0 1,6 0,6 2,3 2,9 0,6 1,8<br />
BP 1,3 1,3 1,3 1,3 1,3 1,3 1,3 1,3 1,3 1,3 1,3<br />
Abb. 13: Entwicklung der Prävalenz/10.000 Geborene bei<br />
Arhinencephalie/Holoprosencephalie in der Erfassungsregion<br />
seit 1996<br />
Im Jahr <strong>2006</strong> wurde in Sachsen-Anhalt ein Fall von<br />
Arhinencephalie/Holoprosencephalie pro 5.689<br />
Geborene beobachtet.<br />
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