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Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen eV

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Diagnostik<br />

Fragestellung Material Referenzbereich Hinweise zur Interpretation<br />

Cushing-Syndrom 1 ml Serum 2 Uhr: 2–18 µg/dl* bei endokrin aktiven NNR-Adenomen<br />

(aufgehobener Tages- 8 Uhr: –2 µg/dl* <strong>und</strong> NNR-Karzinomen<br />

rhythmus), primäre 1 Uhr: –20 µg/dl* bei M. Cushing <strong>und</strong> ektopen, ACTH-<br />

NNR-Insuffizienz, 20 Uhr: 1–12 µg/dl* produzierenden Tumoren<br />

HVL-Insuffizienz bei sek<strong>und</strong>ärer <strong>und</strong> tertiärer NNR-<br />

10 ml aus 9, –1 8, µg/2 h* Insuffizienz<br />

2 -h-Urin bei Morbus Addison<br />

* Wert aus der Literatur<br />

DHEA-S (Dehydroepiandrosteron-Sulfat)<br />

Dehydroepiandrosteron (DHEA) ist ein männliches Sexualhormon,<br />

das beim Mann in der Nebennierenrinde,<br />

bei der Frau zusätzlich auch im Ovar gebildet wird. Bei<br />

der Frau sorgt DHEA für eine adäquate Androgenversorgung,<br />

beim Mann kommt es unter DHEA-Einfluss<br />

bei konstantem Testosteron zum Anstieg der Östrogene.<br />

DHEA wird in der Leber in das Sulfat DHEA-S umgewandelt.<br />

Da die sulfatierte Form im Gegensatz zur<br />

freien Form DHEA keine Tagesrhythmik zeigt, wird sie<br />

vorzugsweise bestimmt.<br />

Viele Patienten mit NNR-Insuffizienz zeigen unter<br />

DHEA-Substitution eine deutliche Verbesserung der<br />

Lebensqualität <strong>und</strong> der Sexualität, dies ist jedoch nicht<br />

nachweisbar bei einem altersbedingten DHEA-Abfall<br />

(daher ist der Einsatz als Anti-Aging-Medikament umstritten).<br />

Fragestellung Material Referenzbereich Hinweise zur Interpretation<br />

NNR-Tumor, NNR-Hyperplasie, 1 ml Serum Männer: 80– 0 µg/dl bei Androgen-produzierenden Tumoren<br />

adrenogenitales Frauen: – 0 µg/dl bei Cushing-Syndrom <strong>und</strong> ektopen,<br />

Syndrom*, Hirsutismus ACTH-produzierenden Tumoren<br />

(starke Behaarung vom bei adrenogenitalem Syndrom*<br />

männlichen Typ), bei Morbus Addison<br />

Fertilitätsstörungen bei<br />

der Frau, Regelstörungen<br />

* Beim adrenogenitalen Syndrom (AGS) ist infolge verschiedener autosomal rezessiv vererbter Enzymdefekte die Hormonbildung in der Nebennierenrinde gestört:<br />

Einerseits werden die NNR-Hormone Cortisol <strong>und</strong> Aldosteron nicht mehr in ausreichender Menge produziert, andererseits stauen sich deren Vorstufen an <strong>und</strong><br />

werden über einen anderen Stoffwechselweg in Androgene (= männliche Hormone) umgewandelt, die dann im Überschuss vorhanden sind.<br />

Follikel-stimulierendes Hormon (FSH)<br />

FSH wird im <strong>Hypophysen</strong>vorderlappen gebildet <strong>und</strong><br />

pulsatil, d.h. in Schüben, ausgeschüttet. Es wirkt auf<br />

die weiblichen <strong>und</strong> männlichen Geschlechtsdrüsen. Bei<br />

der Frau ist FSH zusammen mit dem Luteinisierenden<br />

Hormon (LH) für die Bildung der weiblichen Geschlechtshormone<br />

Östrogen <strong>und</strong> Progesteron sowie für<br />

den normalen Zyklusablauf mit Eisprung <strong>und</strong> Monatsblutung<br />

verantwortlich. Ohne LH <strong>und</strong> FSH ist eine<br />

Schwangerschaft nicht möglich.<br />

Beim Mann ist FSH zusammen mit Testosteron für die<br />

Spermienbildung notwendig.<br />

Fragestellung Material Referenzbereich Hinweise zur Interpretation<br />

V.a. hypophysären 1 ml Männer: 0, –11,1 mIE/ml bei primärer Ovarialinsuffizienz<br />

oder testikulären Heparin- Bei Frauen zyklusabhängig: bei Infertilität des Mannes<br />

Hypogonadismus* Plasma Follikelphase: 2,8–11, mIE/ml bei sek<strong>und</strong>ärer Ovarialinsuffizienz<br />

(Männer), V.a. Zyklusmitte: ,8–21 mIE/ml <strong>und</strong> sek<strong>und</strong>ärem Hypogonadismus<br />

Ovarialinsuffizienz Lutealphase: 1,2–9,0 mIE/ml (Störung im Bereich der Hypophyse<br />

(Frauen) Postmenopause: 21, –1 mIE/ml oder Hypothalamus)<br />

* Unterentwicklung der Keimdrüsen<br />

GLANDULA 23/06<br />

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