Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen eV
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Wachstumshormons; bei Patienten<br />
mit Akromegalie ist dieser Regelkreis<br />
aufgehoben.<br />
Zusätzlich zu der Akromegalie-spezifischen<br />
hormonellen Diagnostik<br />
überprüft man die anderen Hormonachsen<br />
der Hirnanhangsdrüse,<br />
um eine Störung dieser Achsen<br />
durch Verdrängung des Wachstumshormon<br />
produzierenden Adenoms<br />
auszuschließen.<br />
Therapeutische Möglichkeiten<br />
Hat die Diagnostik dann eine Akromegalie<br />
gesichert, wie bei Frau E.<br />
vor 4 Jahren, so plant das betreuende<br />
Ärzteteam die weitere Therapie.<br />
Als Therapiemethode der ersten<br />
Wahl wird die transsphenoidale<br />
Operation angesehen, bei der das<br />
Wachstumshormon produzierende<br />
Adenom durch die Nase bzw. das<br />
Keilbein (Schädelknochen) entfernt<br />
wird. Durch die Operation alleine<br />
können allerdings nur etwa 60%<br />
der Patienten geheilt werden.<br />
Auch Frau E. brauchte nach ihrer<br />
Operation weitere therapeutische<br />
Maßnahmen, da Wachstumshor-<br />
mon <strong>und</strong> IGF-1 noch nicht im<br />
Normalbereich waren.<br />
Als medikamentöse Standardtherapie<br />
werden Somatostatinanaloga<br />
in Langzeitpräparatform verwandt,<br />
die etwa einmal monatlich gespritzt<br />
werden müssen. Das von Frau E.<br />
beschriebene Medikament Sandostatin<br />
LAR (Wirkstoff Octreotid)<br />
ist ein solches Präparat. Typische<br />
Nebenwirkungen, die auch Frau E.<br />
beschreibt, sind Störungen im Bereich<br />
des Magen-Darm-Trakts sowie<br />
die Bildung von Gallensteinen.<br />
Alternativ kommen auch Dopaminagonisten<br />
in Frage <strong>und</strong> seit neuestem<br />
ein Wachstumshormonrezeptorantagonist<br />
(Pegvisomant) für die Patienten,<br />
die mit Somatostatinanaloga<br />
nicht ausreichend gut eingestellt<br />
werden können bzw. diese Medikamente<br />
nicht vertragen.<br />
Eine Strahlentherapie kann in bestimmten<br />
Fällen nach vorheriger<br />
Vorstellung bei den jeweiligen Strahlentherapeuten<br />
mit einer Gammaknife-Behandlung<br />
(Radiochirurgie)<br />
oder einer mehrzeitigen stereotaktischen,<br />
fraktionierten Radiotherapie<br />
durchgeführt werden. Überbrü-<br />
Meine Kasuistik<br />
ckend müssen jedoch zusätzlich<br />
medikamentöse Therapien angewandt<br />
werden, da es je nach Verfahren<br />
mehrere Jahre dauern kann,<br />
bis eine Bestrahlung wirkt.<br />
Prognose<br />
Hypophyse<br />
mit Tumor<br />
Keilbeinhöhle<br />
(Sinus sphenoidalis)<br />
Beim transsphenoidalen Zugang wird der <strong>Hypophysen</strong>tumor durch die Nase <strong>und</strong> die Keilbeinhöhle entfernt. Der Operateur benutzt dazu ein speziell<br />
entwickeltes mikrochirurgisches Spül-Saug-System in Kombination mit kleinen Spiegeln <strong>und</strong> einem Operationsmikroskop. Dies ermöglicht während<br />
der ganzen Operation eine gute Sichtkontrolle <strong>und</strong> höchste Präzision.<br />
Unbehandelt ist die Akromegalie<br />
mit dem Risiko einer zweifach erhöhten<br />
Sterblichkeit verb<strong>und</strong>en,<br />
bei guter Einstellung der Hormonwerte<br />
entspricht die Lebenserwartung<br />
jedoch der von Ges<strong>und</strong>en.<br />
Als großes Problem wird allerdings<br />
immer wieder die auf lange Zeit<br />
bestehende Einschränkung in der<br />
Lebensqualität von Patienten mit<br />
Akromegalie geschildert. Eine<br />
therapeutische Begleitung, wie sie<br />
Frau E. in Anspruch nimmt, ist neben<br />
der Behandlung der Begleit-<br />
erkrankungen sicher eine sehr gute<br />
Möglichkeit, die Krankheit besser<br />
zu bewältigen.<br />
Dr. med. Caroline Sievers,<br />
Max-Planck-Institut für<br />
Psychiatrie, Innere Medizin, Endokrinologie<br />
<strong>und</strong> Klinische Chemie,<br />
München<br />
GLANDULA 23/06<br />
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