24. März 2012 - Arzt + Kind

Rheumatologie
Update: Pädiatrische Rheumatologie
Eine Zusammenfassung der Tagung der Österreichischen
Gesellschaft für Rheumatologie und Rehabilitation (ÖGR) 2011
Univ.-Prof. Dr. Wolfgang emmingeR
Leiter der Rheumaambulanz
Universitätsklinik für
Kinder- und Jugendheilkunde
Währinger Gürtel 18-20, 1090 Wien
Tel.: +43(0)1/40400-3188
wolfgang.emminger@meduniwien.ac.at
Etanercept bei Kindern mit juveniler idiopathischer
Arthritis - Daten der Kinderrheumaambulanzen
Wiens:
20
Erfahrungen mit Etanercept bei
Kindern mit juveniler idiopathischer
Arthritis (JIA)
Dr. Andrea Ulbrich (gem. mit J. Hruby, S. Rippel,
H. Schacherl, W. Emminger) vom AKH
Wien präsentierte die seit dem Jahr 2000
erhobenen Erfahrungen mit Etanercept bei
Kindern mit juveniler idiopathischer Arthritis
(JIA). 74 Kinder, die seit 2000 im Preyer’schen
Kinderspital und in der Kinderrheumambulanz
an der Univ.-Klinik für Kinder- und
Jugendheilkunde Etanercept (Enbrel) erhielten,
wurden retrospektiv analysiert.
Dieses ist ab dem 2. Lebensjahr zugelassen
für Kinder mit JIA, die nach Therapiebeginn
mit nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR)
und während der Verabreichung einer Basistherapie
mit Methotrexat (MTX) nur unzureichend
klinisch ansprechen oder MTX
nicht tolerieren. Dies ist bei etwa 25-30%
der Kinder und Jugendlichen mit JIA der Fall.
Für den Einsatz von Etanercept bei anderen
Subgruppen der JIA als der juvenilen Polyarthritis
gibt es einen Konsens der kinderrheumatologisch
tätigen Ärzte in Deutschland
und Österreich. Hilfreich in der Therapie der
JIA sind zusätzlich intraartikuläre Corticosteroide,
niedrig
dosiertes orales
Prednisolon,
Ergo- und Physiotherapie.
Im
Unterschied zu
Erwachsenen
bemerken Kinder
mit JIA meist rasch
die Verbesserung,
den Rückgang der
Morgensteifigkeit
Abb. 1: Anzahl der maximal betroffenen Gelenke (1-38, MW 8,4) und der aktuell betroffenen
Gelenke (0-22, MW 3)
Die Arbeitsgruppe Pädiatrische Rheumatologie ist im Rahmen der
ÖGR Tagung im Dezember 2011 in Wien mit Posterpräsentationen,
einer wissenschaftlichen Sitzung und einer Arbeitsgruppensitzung
aktiv. Im Folgenden werden die gebotenen Präsentationen zusammengefasst.
und der Gelenkschwellungen.
Frau Dr. Ulbrich präsentierte den Rückgang
der geschwollenen oder in der Beweglichkeit
eingeschränkten Gelenke unter Etanercept
pro Patient von 1-38 Gelenken (Mittelwert
8,4) auf 0-22 (Mittelwert 3,0). Im Mittel
kam es nach 5,5 Monaten (nach 1 Monat bis
1,6 Jahren) zu einer Erscheinungsfreiheit, die
bei 28 Patienten (37,8%) bis September 2011
angehalten hat. Davon sind 15 on Therapie
und 13 off Therapie. Sie zeigte, dass auch
nach nicht befriedigendem Ansprechen auf
MTX durch Etanercept eine wesentliche Verbesserung
erreicht wird und einige Patienten
einen Zustand der Remission bei gleichzeitiger
Medikamentenfreiheit erreichen können.
Fallbericht:
NOMID (CINCA) -Syndrom
OÄ Dr. Andrea Skrabl-Baumgartner von der
MedUni Graz zeigte ein Poster eines Kindes
mit NOMID (CINCA) -Syndrom, einer massiven
generalisierten Entzündung, die unbehandelt
tödlich sein kann. Corticosteroide
sind meist nicht ausreichend wirksam. Die mit
einem urtikariellen, meist nicht sehr juckenden
Exanthem einhergehende Entzündung
zeigt Schübe hohen Fiebers, Gelenkschmerzen,
Meningismus und eine Beteiligung von
Auge und Gehör sowie eine sterile meningeale
Reizung mit oft erhöhtem Liquordruck.
Eine Therapie, die zu einer verminderten Freisetzung
von Interleukin 1 führt, reguliert die
potentiell letale Erkrankung herab. Es bestehen
Erfahrungen mit dem Off label-Einsatz
des Interleukin-1-Antagonisten Anakinra
(Kineret®) und es gibt einen für Cryopyrin
assoziierte Fiebersyndrome bereits zugelassenen
Antikörper gegen Interleukin 1, das
Canakinumab (Ilaris®), das 1x alle 8 Wochen
oder in kürzeren Intervallen verabreicht wird.