Endokrinologie Informationen - Deutsche Gesellschaft für ...

Basedow auf. Selbst eine für den Betrachter geringgradige
EO kann aus kosmetischen Gründen für die
häufig jungen Patientinnen psychisch äußerst belastend
sein. Am häufigsten ist ein bilateraler EO-Befund
zu erheben, der einseitig stärker ausgeprägt sein kann.
Ein streng unilateraler Befund sollte grundsätzlich
Anlaß zum differenzialdiagnostischen Ausschluss anderer
Ursachen geben. Die EO manifestiert sich in der
Regel in engem zeitlichen Zusammenhang (+ 6-12
Monate) zum Auftreten der Hyperthyreose, meist mit
einer Latenz von wenigen Monaten, seltener in größerem
zeitlichen Abstand nach- und nur in Einzelfällen vor dem
Auftreten der Hyperthyreose. Retrospektiv beschreiben
die Patienten als frühestes Zeichen häufig eine
Schwellung in der lateralen Oberlidregion. Als typische
Beschwerden und Befunde der aktiven EO werden
Tränenträufeln (Epiphora), Lichtscheu (Photophobie),
Druck- und Fremdkörper- bzw. Sandkorngefühl,
Augenbrennen, retrobulbäre Missempfindungen, Oberund
Unterlidödeme, ein Vortreten der Augen (Protrusio
bulbi) sowie Doppelbilder beobachtet. Die Beschwerden
werden meist morgens nach dem Aufwachen stärker als
abends empfunden. Ermüdungsdoppelbilder treten
dagegen meist abends auf. Bei höhergradiger entzündlicher
Aktivität der EO kann es zu starkem Tränenfluss
mit Verschwommensehen, zur ausgeprägten periorbitalen
Schwellung sowie zur Augenmuskelbeteiligung mit
Einschränkung der Augenbeweglichkeit und – bei seitendifferenter
Motilitätsstörung – zum Auftreten intermittierender
oder persistierender Doppelbilder kommen. Als
Komplikation der schweren EO kann infolge einer ausgeprägten
Protrusio bulbi mit unvollständigem Lidschluß
eine Expositionskeratitis resultieren, die zur bakteriell
superinfizierten Ulzeration und zum Verlust der Hornhaut
führen kann. Extremvarianten mit Kompressions- oder
zugbedingter Optikusläsion und akuter Visuseinbuße
kommen nur noch selten vor.
Im Verdachtsfall bzw. möglichst bald nach Diagnosestellung
sollten Patienten mit EO einem spezialisierten
Augenarzt und Endokrinologen vorgestellt werden.
Dabei ist nach einer detaillierten Basisdiagnostik, bei
der Schwere- und Aktivitätsgrad sowie Komplikationen
der EO erfasst werden sollen, die Entscheidung zu treffen,
ob lediglich symptomatische Maßnahmen und
engmaschige Kontrollen oder bereits eine frühzeitige
Intervention (z.B. Steroidtherapie oder Retrobulbärbestrahlung)
notwendig sind. Während sich Schweregrad
und Komplikationen der EO im Regelfall aufgrund von
Anamnese und klinischer Untersuchung erkennen lassen,
sind hingegen Aktivität, Dynamik und Prognose
schwierig und nur anhand regelmäßiger, engmaschiger
Verlaufskontrollen (alle 4–6 Wochen) abschätzbar. Die
früher gebräuchliche NOSPECS-Klassifikation kann
nicht mehr empfohlen werden, weil bei den meisten
ABSTRACTS
Gruppe 1 Lidveränderungen
0 fehlend
1 nur Lidödem
2 nur Retraktion (ohne Ödem)
3 Retraktion mit Oberlidödem
4 Retraktion mit Ober- und
Unterlidödem
Gruppe 2 Exophthalmus
0 fehlend
1 ohne Lidschlussinsuffizienz
2 Bindehautreizung morgens
3 Bindehautreizung ständig
4 Hornhautkomplikationen
Gruppe 3 Muskelveränderungen
0 fehlend
1 nur im Ultraschall/CT nachweisbar
2 Pseudoparese
3 Pseudoparalyse
Gruppe 4 Optikusbeteiligung
0 fehlend
1 nur im Farbsehen und visuell
evozierte Potenziale
2 periphere Gesichtsfelddefekte
3 zentrale Gesichtsfelddefekte
Tab. 1: Klinische Klassifikation der endokrinen Orbitopathie nach
Boergen
Patienten mit EO gleichzeitig mehrere klinische Befunde
unterschiedlicher NOSPECS-Grade vorliegen,
die sich in einem pauschalisierenden Klassifikationssytem
nicht sinnvoll zuordnen lassen. Eine weitaus differenziertere
und klinisch praktikable Einteilung stellt
die so genannte „LEMO“-Klassifikation dar, in der den
vier Befundgruppen Lidveränderungen, Exophthalmus,
Muskelveränderungen und Optikusbeteiligung je nach
Ausprägungsgrad Zahlen von 0 bis 3 bzw. 4 zugeordnet
werden (Tab. 1). In Analogie zur TNM-Klassifikation
kennzeichnet das Stadium L1E1M2O0 eine EO mit
Lidödem ohne Lidrektraktion, einen Exophthalmus
ohne Lidschlussinsuffizienz sowie Augenmuskelveränderungen
im Sinne einer Pseudoparese. International
wird für den Vergleich unterschiedlicher therapeutischer
Modalitäten im Rahmen kontrollierter klinischer
Studien eine quantitative Erfassung klinischer Befundkomponenten
(Status von Lidern, Hornhaut, Augenmuskeln,
Exophthalmometrie, Optikusfunktionen,
Aktivitäts-Score, Selbstbeurteilung durch den Patienten)
unter Einschluss bildgebender Untersuchungen
gefordert. Diese ausführliche Form der Befundklassifizierung
eignet sich zwar vorzüglich für die
Beurteilung des individuellen Krankheitsverlaufs und
die Wirksamkeit therapeutischer Verfahren, ist in der
Praxis jedoch zu aufwändig.
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