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4 Lesen Sie mehr unter www.seltenekrankheit.info Eine Themenzeitung von Mediaplanet Richtig ernähren bei Cystischer Fibrose (CF): individuell, vielfältig und ausgewogen Lange stand für Menschen mit der seltenen Stoffwechselkrankheit Cystische Fibrose eine hochkalorische, fettreiche Ernährung auf dem Plan. Das gilt inzwischen nicht mehr uneingeschränkt. Ziel ist es, jedem und jeder Betroffenen einen individuellen, vielfältigen und ausgewogenen Ernährungsplan zu erstellen und Übergewicht zu verhindern. Text Doreen Brumme Was ist Cystische Fibrose? Die Cystische Fibrose (CF) wird auch Mukoviszidose genannt. Der lateinische Name weist auf das typische Symptom hin: ‚mucus‘ steht für Schleim und ‚viscidus‘ für zäh. Wer die Krankheit erbt, leidet also an einer Fehlfunktion der exokrinen Drüsen im Körper. Diese führt dazu, dass die Sekrete von Bronchien (Lunge), Bauchspeicheldrüse, Leber (Galle), Dünndarm und anderen Organen zähflüssiger als normal sind. Weil die CF mehrere Organe beeinträchtigt, gilt sie als Multisystemerkrankung. In Österreich wird schon im Zuge des Neugeborenen-Screenings geprüft, ob ein Baby an CF leidet. Von 3.500 Neugeborenen ist laut dem Bundesministerium für Soziales, Gesundheit, Pflege und Konsumentenschutz (BMSGPK) 1 eines betroffen. Warum ist zäher Schleim ein Problem? Warum zäher Schleim ein Problem ist, lässt sich an der Lunge gut erklären: Der Schleim, den die Bronchien produzieren, soll Fremdkörper und Krankheitserreger „fangen“, die eingeatmet werden. Er wird aus der Lunge in den Rachen transportiert und dann geschluckt, sodass Staubpartikel und Mikroben, darunter auch krankheitserregende Bakterien und Viren, im Magen landen, wo sie großteils vernichtet werden. Beim Abtransport des zähen, klebrigen Schleims von CF-Patient:innen kommt die Lunge jedoch nicht hinterher und füllt sich stattdessen mit ihm, was die Sauerstoffversorgung verschlechtert. Darüber hinaus finden Mikroben im Schleim den besten Nährboden, um sich zu vermehren. Eine häufige Folge sind Lungenentzündungen, auf die der Körper mit noch mehr Schleim reagiert. So entsteht ein Teufelskreis, der der Lunge auf Dauer schadet. Welche Rolle spielt die Ernährung bei CF? Lange legte man bei der Ernährung von CF- Patient:innen den Fokus auf die Gewichtszunahme: Hochkalorisches, fettreiches Essen sollte auf die Teller. Zumal bestimmte Fette nötig sind, um die optimale Wirkung von CF-Medikamenten zu unterstützen. Moderne CF-Therapien verbessern inzwischen Faktoren wie Verdauung, Gewicht und Leistungsfähigkeit – und damit auch das allgemeine Wohlbefinden der Betroffenen. Das schafft Raum für individuelle, bedarfsgerechte Ernährungspläne, die das Gewicht ebenso berücksichtigen wie Essgewohnheiten, Geschmack, Ernährungsweisen (vegetarisch, vegan und andere), alltägliche Bewegung und Sport. Ziel aller Bemühungen ist es, ein Übergewicht der CF-Patient:innen zu verhindern. Die richtige Ernährung bei CF – von den Kleinsten bis zu den Größten Der Energiebedarf von Babys und Kleinkindern ist von Natur aus hoch, junge CF-Patient:innen mit häufig infizierten Atemwegen haben einen noch höheren. Mit Blick auf die altersgemäße Entwicklung und die Stabilisierung des Gewichts berechnet man heute für jedes Kind individuell die Menge an Energie, die es braucht, und stellt diese mit vielfältiger und ausgewogener Nahrung bereit. In Abhängigkeit von der angewandten Therapie sowie der individuellen Einnahme von Elektrolyten, Vitaminen und Salz sollten Eltern und betreuende Personen das Prinzip der Enzymersatztherapie kennen und das Berechnen von Kalorien erlernen. Professionelle Beratung kann hierbei unterstützen – bestenfalls ist sie mit CF-Expert:innen für Medizin, Bewegung und Ernährung multidisziplinär aufgestellt. Mit zunehmendem Alter können und sollten heranwachsende CF-Patient:innen ihre Ernährung immer mehr selbst verantworten: Wer früh gelernt hat, den eigenen Energiebedarf abwechslungsreich und ausgewogen zu decken, kann das Gewicht eher halten und so Risiken, die mit Übergewicht einhergehen, wie z. B. einen gestörten Zuckerstoffwechsel, minimieren. Sport und CF? Mit passender Ernährung kein Problem! Die Diagnose Cystische Fibrose bedeutet nicht das Aus für Sport, im Gegenteil: Bewegung hilft, das Gewicht zu regulieren und den Anteil von Fett und Muskeln positiv zu verändern. Wie für alle Sportler:innen gilt auch für jene mit CF, dass sie einen höheren Bedarf an Energie haben. Dieser sollte auch bei ihnen nicht mit mehr Fett, sondern mit mehr Eiweiß gedeckt werden, am besten über den Tag verteilt und mit natürlicher eiweißreicher Nahrung. Eine Alternative sind auch für CF-Patient:innen hochwertige Eiweißpräparate. Wichtig ist, dass der erhöhte Energiebedarf nicht nur am Körpergewicht festgemacht wird. Die Bioelektrische Impedanzanalyse (BIA) informiert über die Körperzusammensetzung mit Aussagen zu Wasser-, Fett- und Muskelmasse. Letztere wiegt schwerer als Körperfett. AT-02-2300009 Quelle: 1 https://www.gesundheit.gv.at/krankheiten/seltene-krankheiten/cystische-fibrose.html Let’s talk about CF Der Podcast über cystische Fibrose Letʼs talk about CF Jetzt neu! AT-20-2200194
Eine Themenzeitung von Mediaplanet Lesen Sie mehr unter www.seltenekrankheit.info 5 EXPERTISE Nebennierenrindenkarzinom (ACC) Das Nebennierenrindenkarzinom ist eine bösartige Erkrankung der Nebennierenrinde. Mit nur etwa 0,5 bis 2 Neuerkrankungen pro 1 Mio. Einwohner jährlich ist das Nebennierenkarzinom äußerst selten und es gibt es nur wenige Einrichtungen, die auf die Behandlung spezialisiert sind. Wir sprachen mit Prof. Dr. Dr. Matthias Kroiß vom LMU-Klinikum über diese seltene Krebserkrankung. Text Alexandra Lassas Herr Prof. Kroiß, welche Symptome verursacht das Nebennierenrindenkarzinom und was ist die Schwierigkeit bei der Diagnose? Es gibt verschiedene Symptome, die bei Betroffenen auftreten und zur Diagnose eines Nebennierenkarzinoms führen können. Ein Teil der Tumore führt zu einer Überproduktion von Hormonen, zum Beispiel von Geschlechtshormonen. Im weiblichen Körper führt dies dann zu Bartwachstum, einer tiefen Stimme, Haarausfall und Akne. Bei Männern kann ein Überschuss an weiblichen Hormonen zu Brustwachstum oder verminderter Libido führen. Es gibt auch zahlreiche Fälle, in denen das Nebennierenkarzinom Cortisol produziert und es folglich zu einem Überschuss dieses Stresshormons kommt. Die Folge sind Bluthochdruck, Diabetes oder Infektanfälligkeit. Dieses Beschwerdebild nennt man Cushing-Syndrom. Tumoren, die keine Hormone bilden, können durch Wachstum und die zunehmende Größe unspezifische Bauchschmerzen verursachen und ein Druckgefühl auslösen. Diese nehmen mit der Größe des Tumors zu, so dass er im Frühstadium, wenn der Tumor noch klein ist, kaum zu diagnostizieren ist. Hinzu kommt: Gutartige Nebennierentumore sind sehr häufig und es fällt daher schwer, aus den vielen kleinen Tumoren der Nebenniere die wenigen bösartigen Nebennierenkarzinome„herauszufiltern“. Insgesamt sind die Beschwerden eher unspezifisch und können verschiedene andere Ursachen haben, so dass sie nicht unmittelbar auf diese Krebsart zurückzuführen sind. Wie sehen die derzeitigen Therapiemöglichkeiten aus und welche Rolle spielt der Diagnosezeitpunkt? Die Therapie, die die Krankheit heilen kann, ist die Operation. Eine Operation der Nebenniere mit Entfernung des Tumors ist jedoch meist nur sinnvoll, wenn der Krebs sich noch nicht in andere Teile des Körpers ausgebreitet hat, sich also in einem frühen Stadium befindet. Der Zeitpunkt der Diagnosestellung ist daher für den Krankheitsverlauf von großer Bedeutung. Deshalb ist es wichtig, bei Beschwerden einen Arzt aufzusuchen und dieser sollte dann auch die Diagnostik rasch in die Wege zu leiten. Eine Nebennierenoperation sollte grundsätzlich in einem erfahrenen Zentrum durchgeführt werden. Nach der vollständigen Entfernung des Tumors können Medikamente verabreicht werden, um die Wahrscheinlichkeit des Wiederauftretens zu verringern. Ist eine operative Entfernung nicht möglich, zielt die Behandlung darauf ab, den Krankheitsverlauf durch eine medikamentöse Behandlung zu verlangsamen. Ziel ist es, das Tumorwachstum zu hemmen und die Beschwerden zu lindern. Im fortgeschrittenen Stadium ist oft eine Chemotherapie notwendig. Darüber hinaus wird Patienten im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung empfohlen, an klinischen Studien teilzunehmen, in denen neue Medikamente getestet werden. Es gibt immer wieder Fälle, in denen Patienten sehr gut auf die Therapie ansprechen und in Einzelfällen, trotz fortgeschrittenem Stadium, eine Heilung erreicht werden kann. Wo finden Betroffene Unterstützung und wo werden sie optimal versorgt? Bei Verdacht auf ein Nebennierenkarzinom Der Zeitpunkt der Diagnosestellung ist für den Krankheitsverlauf von großer Bedeutung. Deshalb ist es wichtig, bei Beschwerden einen Arzt aufzusuchen und dieser sollte dann auch die Diagnostik rasch in die Wege zu leiten. Prof. Dr. Dr. Matthias Kroiß sollte Kontakt zu einem spezialisierten Zentrum aufgenommen werden. Dabei sollte es sich um eine Klinik handeln, die über eine entsprechend ausgewiesene endokrinologische Abteilung verfügt und sich rasch um den Patienten kümmern kann. FOTO: ZVG Prof. Dr. Dr. Matthias Kroiß Leiter AG Endokrine Onkologie Klinikum der Universität München Es gibt auch eine internationale Patienteninitiative (www.letscureacc.com), bei der Patienten Rat und Hilfe finden. In Würzburg findet am 13.04.2024 ein Treffen für Betroffene und Angehörige statt. Darüber hinaus würde ich mir wünschen, dass sich betroffene Patienten und ihre niedergelassenen Ärzte schnell mit geeigneten Zentren vernetzen. Pharma Rare Diseases HRA Pharma Deutschland GmbH unterstützt: 1-23-07-1, A-1-23-07-1, CH-1-23-07-1 Stand Juli 2023
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