Testung von Sehfunktionen bei Vorliegen eines ... - Certec

Erkrankungsformen der Makula und des Nervus opticus
verantwortlich, dass diese Dystrophien regional begrenzt sind und es zahlreiche
Variationen gibt. Ca. 30 % aller Makuladystrophien lassen sich nicht eindeutig einem
spezifischen Krankheitsbild zuordnen.
Die Stargardtsche Makuladystrophie und die vittelliforme Makuladystrophie gehören
zu den am häufigsten und am auffälligsten in Erscheinung tretenden hereditären
Dystrophien.
Die Stargardtsche Makuladystrophie mit autosomal-rezessiver Vererbung ist eine
beidseitig-symmetrisch verlaufende Erkrankung. Die Veränderungen betreffen das
Neuroepithel unter Einbeziehung des Pigmentepithels, es entstehen zentrale
Pigmentepitheldestruktionen. Im Verlauf der Erkrankung kann der Fundus
flavimaculatus hinzukommen, der durch gelbliche, unscharf begrenzte Flecken
gekennzeichnet ist. Im fortgeschrittenen Stadium besteht zentral ein Narbenareal.
Das Frühstadium der vitteliformen Makuladystrophie (M. Best), die autosomaldominant
vererbt wird, ist gekennzeichnet durch eine Zyste, die im Verlauf der
Erkrankung zerfällt. Es entsteht ein sogenanntes Pseudohypopyon mit horizontaler
Spiegelbildung. Dem Zerfall der Zyste folgen Pigmentepitheldefekte und Schwund
der makulären Netzhaut. [26, 27]
Die kongenitale x-chromosomale Retinoschis sowie die zentrale areoläre
Aderhautdystrophie sind weitere Beispiele für Makuladystrophien.
3.1.2 Zapfendystrophie
Wesentliches Merkmal dieser Erkrankung ist eine auf die Zapfen begrenzte
Dystrophie. Die Peripherie ist im allgemeinen nicht betroffen. Zentrale
Pigmentepitheldefekte mit zum Teil erhaltenen Pigmentepithelresten bis hin zu einer
Schiessscheiben-Makulopathie können vorliegen. Eine Abgrenzung gegen die
häufigeren Zapfen-Stäbchendystrophien ist nur im Verlauf durch den fehlenden
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