Otorrinolaringología (ORL)

MANUAL CTO 6ª Ed.
de la adquisición del lenguaje, en menores de 2 años), perilocutivas
o perilinguales (entre 2 y 5 años) y postlocutivas o postlinguales
(después de adquirir el lenguaje, mayores de 5 años). Cuanto más
intensa y más precoz sea la pérdida auditiva, mayor será la repercusión
en el aprendizaje del lenguaje.
Según el momento de presentación de las distintas causas de
hipoacusia, se clasifican en prenatales, perinatales y posnatales.
Tabla 5. Causas de hipoacusia infantil.
Causas prenatales
Genéticas (60%)
• Aisladas (75%)
- Autosómico recesivas (80%)
- Autosómico dominantes (18%)
- Ligadas al X (2%)
• Asociadas a otras malformaciones (25%):
- Síndrome de Usher tipo I: displasia cocleovestibular
completa y retinitis pigmentaria
- Síndrome de Pendred: bocio difuso e hipotiroidismo.
Mutación de un gen del cromosoma 7
- Sd. De Alport: glomerulonefritis y alteraciones oculares:
Ligado al X
- Sd. De Waardenburg: distopia cantorum, heterocromía
del iris, nariz ancha y canas
- Sd. De Refsum: displasia cocleosacular, polineuropatía
y ataxia con retinitis pigmentaria.
Adquiridas (40%)
• Infecciones (TORCH)
• Ototóxicos
• Radiaciones
• Enfermedades metabólicas maternas
• Hábitos tóxicos maternos
• Uso de fármacos ototóxicos.
• Trastornos del lenguaje y enfermedades neurodegenerativas.
En neonatos se realizará mediante otoemisiones acústicas o
potenciales evocados auditivos y en niños mayores de tres años con
exploraciones audiométricas infantiles. El protocolo de screening
neonatal se realiza con Otoemisiones en las primeras 72 horas
que si están alteradas se repiten al mes y si también están otra vez
alteradas se realizan PEATC.
TRATAMIENTO.
Prótesis auditivas si existe reserva coclear útil o mediante implantes
cocleares en las sorderas bilaterales perceptivas cocleares con
pérdida mayor de 90 dB en frecuencias conversacionales (cofosis)
e integridad de la vía auditiva retrococlear (demostrada mediante
PEATC).
La rehabilitación debe llevarse a cabo lo más temprano posible
para adquirir un lenguaje y un desarrollo intelectual adecuados.
Figura 25. Comprobación de la permeabilidad de la cóclea, previa a la
cirugía de implante coclear, mediante TC.
Causas perinatales: hipoxia, prematuridad, hiperbilirrubinemia,
infecciones, traumatismo craneal
Causas posnatales: infecciones (meningitis, encefalitis, parotiditis,
sarampión), otitis media crónica, ototóxicos.
Aproximadamente el 50% de las hipoacusias tienen una base
genética.
Anomalías genéticas: el momento de la aparición clínica de la
hipoacusia varía desde el nacimiento (congénita) hasta bien avanzada
la adolescencia.
Anomalías adquiridas: las infecciones TORCH conforman la
etiología más frecuente en el periodo prenatal. La meningitis bacteriana
es la causa más frecuente de hipoacusia neurosensorial
posnatal. La parotiditis es la causa más frecuente de hipoacusia
neurosensorial unilateral en un niño o adulto joven.
Las malformaciones congénitas de oído están presentes en
aproximadamente el 20% de los pacientes con pérdida neurosensorial
congénita; la mayoría se deben a interrupción en la formación del
laberinto membranoso durante el primer trimestre del embarazo, por
un defecto genético, teratogénico externo o exposición a radiaciones.
Del laberinto membranoso (90%): las más frecuentes son la displasia
completa del laberinto membranoso (Bing-Seibenmann) y displasias
parciales (Scheibe, Alexander). Del laberinto óseo y membranoso:
aplasia completa de Michel, y displasia de Mondini.
Screening y tratamiento de las hipoacusias infantiles. Es
imprescindible hacer el diagnóstico de sordera antes de los dos
años de vida y, si es posible, dentro de los primeros nueve meses,
para evitar trastornos del lenguaje al tratar precozmente dichas
hipoacusias. Factores de riesgo que obligan a la realización de
screening auditivo:
• Historia familiar de sordera hereditaria.
• Malformaciones craneofaciales o del pabellón auricular y hallazgos
de un síndrome que asocie hipoacusia.
• Infección congénita o postnatal con riesgo de hipoacusia.
• Bajo peso, Apgar bajo, hiperbilirrubinemia, prematuridad,
ventilación mecánica prolongada.
Figura 26. Comprobación de la colocación del implante coclear, posterior
a la cirugía, mediante radiografía simple.
SÍNDROMES VESTIBULARES PERIFÉRICOS.
Síndrome de Ménière. Se produce una distensión del laberinto
membranoso debido a un aumento de endolinfa (MIR 96-97, 196)
(hidrops laberíntico). La forma idiopática es la más frecuente (enfermedad
de Ménière), pero también puede aparecer un hidrops
endolinfático en la sífilis congénita, en las malformaciones congénitas
del oído interno y en los traumatismos. Un 20% de los casos
son bilaterales. Afecta a adultos entre 30-50 años, sin predilección
de sexo y cursa con crisis paroxísticas y recurrentes de (MIR 01-02,
144; MIR 99-00, 49):
• Vértigo: espontáneo, de comienzo brusco, intenso, con cortejo
vegetativo, de corta duración (entre una y varias horas), que al
evolucionar la enfermedad disminuye hasta desaparecer en
algunos casos (MIR 05-06, 257). La prueba calórica al principio
será normal, pero con el tiempo aparecerá una hipoexcitabilidad
calórica.
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