Il documento (formato pdf) - Sistema Nazionale Linee Guida

immunomodulatorie 184-185 e molti tipi di dieta, inclusa la dieta chetogena, 186 sono stati utilizzati
ma non esistono studi controllati. Alcuni pazienti possono essere considerati per interventi chirurgici
di resezione di una lesione sottostante localizzata 187 o di callosotomia. 188
Nella sindrome di Dravet (epilessia mioclonica severa dell’infanzia) sembrano avere una qualche
efficacia: fenobarbital, valproato, benzodiazepine e topiramato. 28,189 In uno studio di classe II è
stato proposto l’uso di stiripentolo, che è un inibitore del P450, in associazione al clobazam; stiripentolo
potrebbe agire aumentando la concentrazione di 4’-idrossinorclobazam, un metabolita
attivo del clobazam. 190 Fenitoina, carbamazepina e lamotrigina possono aggravare le crisi. 154
Per il trattamento delle crisi della sindrome di Landau-Kleffner (Landau-Kleffner Sindrome, LKS,
o afasia epilettica acquisita) e l’Electrical Status Epilepticus during Slow Sleep (ESESS) è stato suggerito
il trattamento con ACTH o corticosteroidi per lunghi periodi (maggiori di 3 mesi). Come
alternative sono da considerate le benzodiazepine, valproato ed etosuccimide. 28 In alcuni casi selezionati
è riportata la possibile efficacia delle immunoglobuline (IgG) 192 e del trattamento chirurgico
attraverso resezioni subpiali. 193
Crisi non classificabili
Se le crisi tonico-cloniche non sono classificabili come generalizzate primarie o secondariamente
generalizzate viene consigliato di iniziare il trattamento con il valproato. Le crisi non classificabili
possono essere considerate focali sintomatiche o probabilmente sintomatiche se iniziano dopo
i 25 anni. In tale caso possono essere utilizzati la carbamazepina o altri farmaci indicati su questo
tipo di crisi.
Che cosa fare se il primo farmaco è inefficace
PNLG – Diagnosi e trattamento delle epilessie
La probabilità di non rispondere alla terapia iniziale dipende da molti fattori, ma, soprattutto, varia
in relazione alla sindrome di cui il paziente è affetto. In caso di mancata risposta al primo farmaco
una discreta percentuale di pazienti trae giovamento da una monoterapia con un altro farmaco
antiepilettico oppure dall’aggiunta di un nuovo farmaco alla terapia precedente. 119-120,122,194-
196 Non vi sono studi controllati che confrontino queste due opzioni, ma la maggioranza degli
esperti preferisce provare una seconda monoterapia con un altro farmaco di prima scelta in caso
di inefficacia del primo farmaco. 153 Dopo il fallimento di una seconda monoterapia l’accordo su
cosa fare è minore. Alcuni preferiscono provare una terza monoterapia mentre altri optano per
l’aggiunta di un altro farmaco (biterapia). Anche riguardo a questo punto non sono stati trovati
studi controllati che confrontassero direttamente le varie terapie d’associazione nella pratica clinica
e la scelta, nel singolo caso, si basa prevalentemente su considerazioni circa il tipo di sindrome
epilettica e i meccanismi d’azione, le caratteristiche farmacocinetiche e di tollerabilità dei farmaci
da associare. E’ opportuno ricordare, a questo proposito, che politerapie molto pesanti e
sedative possono causare un peggioramento delle crisi. 28
Nelle forme di epilessia sintomatica, con crisi parziali o secondariamente generalizzate, oltre che
Terapia farmacologica
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