Richtlijn Coeliakie en Dermatitis Herpetiformis - Nederlandse ...

4) Refractaire coeliakie.
Patiënten met refractaire coeliakie zijn patiënten met de histologische trias van coeliakie die
niet of niet langer responderen op een glutenvrij dieet. De bekendste reden voor falen van
een glutenvrij dieet zijn al of niet opzettelijke dieetfouten. Patiënten met refractaire coeliakie
zijn patiënten die ondanks een goede dieettrouw, klachten en persisterende vlokatrofie
houden. Zij kunnen complicaties ontwikkelen als ulceratieve jejunitis of een met enteropathie
samenhangend T-cel lymfoom. Patiënten met refractaire coeliakie hebben niet noodzakelijkerwijs
een positieve coeliakieserologie; sterker nog, bij een strikt glutenvrijdieet zijn
antistoffen doorgaans niet aantoonbaar. Twee typen refractaire coeliakie kunnen worden
onderscheiden, namelijk type I en II. Refractaire coeliakie type II verschilt van die van type I
doordat er aberrante T-cellen aanwezig zijn, gekenmerkt door verlies van oppervlaktemarkers
zoals CD3 en CD8. Aanwezigheid van meer dan 20% aberrante T-cellen geeft een
verhoogd risico op de ontwikkeling van enteropathie geassocieerd T-cel lymfoom (EATL).
Samenstelling werkgroep
Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2004 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld,
bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die met de diagnostiek en
behandeling van coeliakie (met inbegrip van dermatitis herpetiformis) te maken hebben.
Bij het samenstellen van de werkgroep is zoveel mogelijk rekening gehouden met de
geografische spreiding van de werkgroepleden en een evenredige vertegenwoordiging van
de verschillende verenigingen, ‘scholen’ en academische achtergrond.
De werkgroepleden waren door de wetenschappelijke verenigingen gemandateerd voor
deelname aan deze werkgroep en de totale samenstelling van de werkgroep is goedgekeurd
door alle deelnemende wetenschappelijke verenigingen. De werkgroepleden zijn gezamenlijk
verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze conceptrichtlijn.
Werkwijze werkgroep
De werkgroep werkte gedurende twee jaar (12 vergaderingen) aan de totstandkoming van
de conceptrichtlijn. De werkgroepleden zochten systematisch literatuur en beoordeelden de
kwaliteit en inhoud ervan. Vervolgens schreven de werkgroepleden een paragraaf of
hoofdstuk voor de conceptrichtlijn, waarin de beoordeelde literatuur werd verwerkt. Tijdens
vergaderingen lichtten zij hun teksten toe, dachten mee en discussieerden over andere
hoofdstukken. De uiteindelijke teksten vormen samen de hier voorliggende conceptrichtlijn.
De uiteindelijke teksten vormen samen de conceptrichtlijn die 7 mei 2007 aan alle relevante
(beroeps)groepen is aangeboden. Op basis van deze commentaren is de definitieve richtlijn
opgesteld. D.d. 18 juni 2008 is deze geautoriseerd.
Patiëntenperspectief
Het perspectief van patiënten wat de zorg rondom een aandoening betreft vormt een
waardevolle aanvulling in een richtlijn. Hier te lande is de Nederlandse Coeliakie Vereniging
(NCV) de vertegenwoordiger bij uitstek van de coeliakiepatiënt. Via de website van de NCV
is aan de leden gevraagd belangrijke knelpunten aan te geven die in de richtlijn zouden
moeten worden behandeld. Vervolgens is het bestuur van de NCV gevraagd of er nog
andere knelpunten waren.
Richtlijn Coeliakie en Dermatitis Herpetiformis, 2008 15