Richtlijn Coeliakie en Dermatitis Herpetiformis - Nederlandse ...

Gewichtsverlies, soms met buikpijn, koorts en soms met nachtzweten zou de behandelend
artsen moeten alarmeren en hen de diagnose Enteropathy Associated T-cell lymfoom
(EATL) of dunne darm carcinoom, zoals hierboven al gesteld, moeten doen overwegen.
EATL wordt niet noodzakelijkerwijs vergezeld van vlokatrofie bij patiënten op een glutenvrij
dieet. Indicaties welke zouden kunnen wijzen op een EATL moeten leiden tot een intensieve
work-up, welke de endoscopie van vrijwel de hele tractus digestivus inhoudt, zonodig met
hulp van een VCE, dubbelballon-endoscopie, work-up door de KNO-arts, CT-scan van
thorax en abdomen, zonodig uitgebreid met MRI-enteroclyse en PET-scan. In sommige
gevallen dient een laparotomie verricht te worden en dienen full thickness biopten genomen
te worden. Het lijkt erop dat een PET-scan bij een aantal van deze patiënten van nut kan zijn
om te differentiëren tussen Enteropathie associated T-cell lymfoom en refractaire coeliakie
(Hadithi 2006). De diagnose T-cel lymfoom moet gebaseerd zijn op histologische en
immunohistologische kenmerken, welke wijzen op een anaplastisch T-cel lymfoom (CD3 cyt
pos., CD8 neg., CD30 pos.). Echter een kleincellig lymfoom, vaak CD3 cyt pos., CD8 pos.,
CD30 neg., kan hierbij ook gezien worden. De diagnose dunne darm carcinoom is
waarschijnlijk nog moeilijker dan dunne darm lymfoom. Met name een tumor gelokaliseerd bij
het ligament van Treitz, welke soms gemist kan worden met een dunne darm foto, omdat de
sonde distaal van de tumor wordt gepositioneerd, is berucht.
Gezien het feit dat coeliakie frequent voorkomt en een prevalentie heeft van rond 1% van de
bevolking, trekt de relatie coeliakie maligniteit de aandacht omdat deze potentieel
behandelbare aandoening verantwoordelijk zou kunnen zijn voor een deel van de maligne
lymfomen die de vijfde plaats bekleden bij de gebruikelijke tumoren in de VS evenals in de
rest van de ontwikkelde wereld (Chiu 2003). Het is belangrijk om bij coeliakiepatiënten het
cumulatieve risico vast te stellen op het ontwikkelen van een (dunne darm) T-cel lymfoom.
EATL is een lymfoom bij volwassenen wat met name optreedt rond de 60-65 jaar. EATL’s
zijn niet beschreven bij met coeliakie samenhangende tumoren bij kinderen (Schweizer
2001). Ook lijkt het dat maligniteiten niet vaker voorkomen bij kinderen met coeliakie dan bij
kinderen zonder de ziekte ( Schweizer 2001). Dit suggereert dat vroege herkenning en
behandeling van coeliakie beschermend kan zijn ten opzichte van het ontwikkelen van
maligniteiten inclusief EATL. Met een jaarlijkse incidentie van 0,5-1 per miljoen inwoners in
de westerse landen is EATL een zeldzame maligniteit welke verantwoordelijk is voor 40-50%
van de dunne darm lymfomen. Per definitie ontwikkelt een EATL zich bij patiënten met een al
eerder of gelijktijdig herkende coeliakie. Soms wordt de coeliakie herkend nadat de diagnose
lymfoom gesteld is. In het algemeen is de tijd tussen het diagnosticeren van coeliakie en een
lymfoom niet langer dan 5-10 jaar. De ontwikkeling van een EATL wordt vaak vooraf gegaan
door een refractaire coeliakie na een periode van goede respons op glutenvrij dieet,
alhoewel bij een subgroep van patiënten een progressieve ontwikkeling is van coeliakie
welke niet reageert op glutenonthouding en snel overgaat in een refractaire coeliakie.
Een EATL ontwikkelt zich normaliter in het jejunum, maar kan ook gevonden worden in het
ileum en bij uitzondering in maag en colon. Soms wordt een EATL als uiting van een
refractaire coeliakie ook gezien met cutane, pulmonale, schildklier of bijnier lokalisaties.
Laesies zijn beschreven in lever, milt, schildklier, huid, neusbijholten en hersenen. De
prognose is slecht met een 30-maanden overleving van hooguit 15% (Howdle 2003, Meijer
2004).
Richtlijn Coeliakie en Dermatitis Herpetiformis, 2008 37