Scan 6, december 2003 - UMC Utrecht

probleem: geeft de hele alvleesklier gas, of ligt
er maar een klein stukje dwars? Is het een algemeen
of lokaal probleem? Kinderchirurg Klaas
Bax: “In het eerste geval kun je de helft, tweederde
of bijna de hele alvleesklier wegnemen en
moet de patiënt levenslang medicijnen blijven
slikken. In het tweede geval is het voldoende als
je die lokale afwijking wegneemt. Dan geneest
de patiënt volledig.”
Kan het anders?
Helaas is zo’n klein afwijkend bolletje in de
alvleesklier bijzonder moeilijk te vinden. Bax:
“Er bestaat eigenlijk maar één manier om het op
te sporen. Je prikt van buitenaf door de lever
een slangetje in het vaatstelsel van de alvleesklier.
Door het slangetje stapje voor stapje op te
schuiven en steeds opnieuw de insuline in het
bloed te meten, kun je bepalen waar het bolletje
ongeveer zit. Daarna is het met een tweede
grote operatie te verwijderen.”
De methode wordt uitsluitend in Frankrijk toegepast.
En bovendien zitten er diverse nadelen
aan vast. De baby moet minimaal vier weken
oud zijn, waardoor kostbare tijd verloren gaat.
De behandeling met medicijnen moet worden
stopgezet om de metingen in de alvleesklier niet
te verstoren en de baby ontvangt nogal wat
röntgenstraling tijdens het onderzoek. Zou het
ook anders, sneller, veiliger, beter kunnen, vroegen
De Vroede en Bax zich af.
Een ijsblokje
Ja, dat kan. Met een kijkoperatie. Bax en De
Vroede hebben er onlangs over gepubliceerd in
‘Surgical Endoscopy’. Meer artikelen over de
nieuwe methode staan op
alvleesklier.
Bij de
twee baby’s
die we op deze
manier hebben
behandeld, zagen we vrijwel
onmiddellijk waar het afwijkende bolletje
zat. Het had een licht afwijkende structuur.
Duwden we ertegen, dan voelde het ook harder
aan. Alsof er een ijsblokje in soepel weefsel zat.
Daarna pelden we die ziekmakende insulinebron
er meteen uit. In één kijkoperatie stellen we dus
de diagnose en behandelen we de baby. Beide
patiëntjes gaan inmiddels kerngezond door het
leven.”
Doof voor glucose
Patiëntjes met zo’n lokale afwijking hebben een
defect gen van de vader en een goed functionerend
gen van de moeder gekregen. De Vroede:
“Die combinatie levert geen problemen op,
omdat het goede gen van de moeder voldoende
is voor een gezonde alvleesklier. Maar in de cellen
van dat kleine, afwijkende bolletje ontbreekt
het goede gen van de moeder. We weten niet
waardoor dat ontstaat, maar het resultaat is dat
line uit de cellen vloeit,
waardoor de glucosespiegel
gaat dalen. Hoe
verstoort dat defecte gen dat
proces? De Vroede: “Door de sluizen
van het kaliumkanaal permanent te
sluiten. Op die manier krijgen die cellen voortdurend
de opdracht om insuline te produceren. Ze
zijn ‘doof’ geworden voor glucose, dus ook voor
de alarmerend lage suikerspiegel in het babybloed.”
Nieuw perspectief
Met de nieuwe methode kan nu zonder zware
ingrepen een duidelijk onderscheid worden
gemaakt tussen een algemene en lokale afwijking
in de alvleesklier. De lokale afwijking,
die het meest voorkomt, werd vaak over het
hoofd gezien. Bax: “De afwijking zit heel vaak
in de kop van de alvleesklier. Meestal wordt het
achterste stuk van de alvleesklier verwijderd.
Dan haal je een gezond stuk weg en blijft het
ziekmakende deel gewoon zitten.”
De Vroede: “Dat zijn ook de meest dramatische
gevallen. Die kinderen blijven sukkelen, worden
geopereerd en verbeteren niet na de operatie.
Ze moeten
stapel. “Het is een hot
topic”, zegt Bax. “In plaats
>> De vergrotingsmogelijkheden van de endoscopie zijn essentieel opnieuw aan de
medicijnen, lopen
van de gebruikelijke grote, open operatie gaan
we met een endoscoop naar binnen. We maken
de alvleesklier vrij, zodat we die aan alle kanten
goed kunnen bekijken en betasten.”
De vergrotingsmogelijkheden van de endoscopie
zijn daarbij essentieel. Bax: “We kijken met een
vergroting van bijna twintig keer naar de
het enige gen dat dan nog over is – het defecte
gen van vader – de insulinesluizen wagenwijd
open zet.”
Als glucose in gezonde cellen van de alvleesklier
terechtkomt, ontstaat er een keten van reacties.
Kaliumkanalen gaan dicht, calciumkanalen gaan
open enzovoort. Het eindresultaat is dat er insu-
nog meer hersenschade op en uiteindelijk moet
de hele alvleesklier eruit. Ze worden eindeloos
behandeld, raken neurologisch beschadigd en
ontwikkelen op termijn ook nog diabetes vanwege
de verwijderde alvleesklier. Patiënten met
een lokale afwijking krijgen door deze nieuwe
kijkoperatie een aanzienlijk beter perspectief.”
l nr 6 december 2003 l 17