Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
18<br />
BDD 2024<br />
en cutaan T-cellymfoom. Biopsie toonde een perifolliculair<br />
T-cel infiltraat, met positieve kleuring voor CD3, CD8,<br />
CD20 en CD30. PET-scan toonde hypermetabolisme in het<br />
gezicht geassocieerd met meerdere supra- en infradiafragmatische<br />
adenopathieën. De diagnose pilotropische mycosis<br />
fungoides met mucinose werd vervolgens vastgesteld, met<br />
de aanwezigheid van de T-kloon in de huid en het bloed.<br />
Helaas vertoonde de patiënt een beperkte respons op de<br />
verschillende behandelingen en overleed.<br />
Pilotropische mycosis fungoides wordt gekenmerkt door<br />
een verhoogde ernst en resistentie tegen behandeling, wat<br />
leidt tot een slechte prognose. In de vroege stadia is het<br />
moeilijk te onderscheiden van klassieke mycosis fungoides.<br />
Infecties zijn de belangrijkste doodsoorzaak bij deze<br />
patiënten.<br />
Concluderend, dit laatste klinische geval belicht de geschiedenis<br />
van een 37-jarige patiënt met diffuse hyperkeratotische<br />
laesies sinds haar kindertijd, geassocieerd met<br />
ectropion en anhidrosis, wat leidde tot sociaal isolement.<br />
Behandeling met acitretine werd geprobeerd zonder resultaat.<br />
Biopsie toonde hyperplastische epidermis, wat wees<br />
op lamellaire ichthyosis.<br />
Lamellaire ichthyosis is een zeldzame autosomale aandoening<br />
die wordt veroorzaakt door een mutatie in transglutaminase<br />
1 op chromosoom 14. Bij de geboorte vertonen de patiënten<br />
vaak een litteken. Bij de geboorte zien patiënten er vaak uit als<br />
een collodiumbaby, vergezeld van erytrodermie. Aanbevolen<br />
behandelingen zijn orale retinoïden, keratolytica en emollientia.<br />
Meer recentelijk is dupilumab naar voren gekomen als een<br />
effectieve behandelingsoptie.<br />
Tot slot boden de fascinerende klinische casussen die professor<br />
Baeck presenteerde op de Belgische Dermatologiedagen een<br />
boeiend inzicht in de diversiteit en complexiteit van dermatologische<br />
pathologieën. Van diagnostische perplexiteit tot innovatief<br />
therapeutisch management, deze casussen illustreerden het<br />
belang van een multidisciplinaire aanpak en klinische waakzaamheid<br />
in de dermatologische praktijk. Ze benadrukten ook<br />
de constante evolutie van kennis en behandelingen op dit gebied.<br />
Deze presentaties stimuleerden nieuwsgierigheid en reflectie<br />
en boden een waardevolle leer- en verrijkingsmogelijkheid voor<br />
alle professionals in de gezondheidszorg die betrokken zijn bij<br />
de zorg voor dermatologische patiënten.<br />
BIBLIOGRAFIE<br />
Baeck, M. (2024, 22 mars). QUIZ Dermatology BDD 2024 [Diapositives]. <br />
Mei-Juni 2024
Change language