2013 Endokrin Vakalar Kitabı - Türkiye Endokrinoloji Metabolizma ...

48 yaşında, erkekŞikayeti: Sık epileptik nöbet geçirme, her iki memedeşişlik ve ağrı, bacaklarda şişlikHikayesi: Daha önce herhangi bir bilinen hastalığıolmayan hasta son 3 aydır aşağı yukarı hergün,günaşırı epileptik nöbet geçirmeye başlamış. Nöbetlergenellikle sabaha karşı oluyor ve bilinç kaybı, idrarkaçırma eşlik ediyormuş. Nöbet öncesi açlık hissi,soğuk terleme gibi semptomlar olmuyormuş. Anidenbaşlayıp kendiliğinden geçiyormuş. Yaklaşık 20-30dk kadar sürebiliyormuş. Dış merkezde bu nedenleKranial MR ve EEG incelemeleri yapılmış ve hastayaEpixx 2x1000 mg (Levetiracetam) başlanmış. Ancakhastanın nöbetleri kontrol altına alınamamış.Hasta bir önceki geceden itibaren en az 5 kez epileptiknöbet geçirmesi nedeniyle acil servise getirilmiş.Acil servisde nöroloji tarafından değerlendirilenhastanın yapılan nörolojik muaynesi normal olarakdeğerlendirilmiş. Yapılan kan tetkiklerinin sonuçlarıTablo 1’de verilmiştir.Aynı gün nöroloji servisine yatışı yapılan hastanınepileptik nöbetleri tekrar başlamış. Diazepam,epdantoin ve fenobarbutale rağmen status epilepticusgeçirmesi üzerine midazolam infüzyonu planlananhasta entübasyon da gerekeceği için dahiliye yoğunbakım ünitesine devredilmiş. Yoğun bakım kabulündeepileptik nöbet sırasında bakılan kapiller kan şekeri: 22mg/dl olarak tespit edilmesi üzerine hastaya dextrozinf. başlanmış. Bu arada hasta entübe edilmiş. Hastaentübe olduğu için parenteral nutrüsyon sıvıları altındaKŞ 100-140 mg/dl arasında seyretmiş. Yaklaşık 12 günkadar yoğun bakımda takip edilen hasta durumunundüzelmesi üzerine midazolam infüzyonu azaltılarakkesilmiş ve tekrar nöroloji kliniğine devredilmiş.Uzm. Dr. Şule TemizkanMarmara Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları ABDEndokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları BDNöroloji servisinde oral alımı açılan hastanın KŞtakiplerinde tekrar hipoglisemi (50 mg/dl) saptanmasıüzerine hasta tarafımıza konsülte edilmiştir.Özgeçmiş:8 yaşında düşme nedeniyle kafa travması geçirmişEpilepsi öyküsü ve bilinen kronik hastalığı yokSigara, Alkol yokAllerji yokKullandığı ilaçlar:Levetiracetam 750 +500 mgFenobarbital 100+75 mgTopiramate 4x100 mgQuetiapine lüzum halindeSoygeçmiş: Özellik yokFizik Muayene:Kilo:89 Boy:1,66 VKI: 35TA:120/90 Nb:78/dk SS:18/dk Ateş:36,5Bilinç açık, oryante, koopereTiroid sağda ve solda yaklaşık 1,5 cm lik nodülpalpablToraks: NormalBilateral jinekomastiKVS: NormalBatın: Distandü, hepatosplenomegali yokGÜS: NormalExtremite: Bilat. pretibial ödem sol bacak çapı sağagöre artmışTablo1: Acil servis başvurusunda laboratuvardeğerleriKRANİAL MRGlukoz (mg/dl) 181AST (IU/L) 25ALT (IU/L) 23Crea (mg/dl) 0,89Alb (g/dl) 3,8Ca (mg/dl) 9,6Na (mEq/L) 141K (mEq/L) 4,1WBC (mm³) 8,4Hb (g/dl) 13,3Plt (mm³)190 binSerebral serebellar atrofi. Retroserebellar bölgedearaknoid kist. Sağ temporoparietal Yerleşimli korteksitutan sekel ensefalomalazik gliotik değişiklilermevcuttur. Komşu kemikte sekel değişiklik izlenmiştir(Travmaya sekonder? Operasyona sekonder? klinikeşliğinde değerlendirilmesi önerilir). Sol sentrumSemiovale ve korona radiata düzeyinde milimetrikboyutlu birkaç adet iskemik gliotik odak. Bilateralmastoidit.KLİNİK SEYİR: Hipoglisemileri nedeniyle tarafımızadanışılan hastanın KŞ takiplerinin yakın yapılması veeğer KŞ 50 mg/dl altına düşecek olursa Glukoz, İnsülin,C-peptid için kan alınması önerilmiştir. Hastanınhipoglisemi sırasındaki insülin ve c-peptid düzeylerinindüşük gelmesi üzerine hastanın hipoglisemisininendojen hiperinsülinizm dışı, insülinoma dışınedenlerden olabileceği düşünülmüştür.Tablo 2: Hipoglisemi anındaki insülin, c-peptiddeğerleri1. gün 2. günGlukoz (mg/dl) 48 51İnsülin (μU/ml) 0,2 0,2C-peptid (ng/ml) 0,15 0,08Bunun üzerine abdomen ve toraksgörüntülemeleri yapılmıştır. Yapılanabdominopelvik MR’da pelviste eyaklaşık 15 cm lik kitle tespit edilmiştir.Görüntülemelerde karaciğer metastazıtespit edilmemiştir. Kitleden yapılantru-cut biyopsinin sonucu high gradefibrosarkom ile uyumlu gelmiştir.Şekil 1: Pelvik MR’da tespit edilen 15 cm’lik kitleBunun üzerine hipogliseminin tümorden IGF-2salınımına bağlı olabileceği (paraneoplastik)düşünülmüştür (1). Kanda IGF-2 artışının dolaylıbir göstergesi olabileceği düşüncesiyle IGF-1 değeriistenmiştir (1) . Beklenildiği üzere IGF-1: 40,9 ng/mlŞekil 2: İğsi hücreli malign mazenkimal tümör. Fibrosarkom.16 17