2013 Endokrin Vakalar Kitabı - Türkiye Endokrinoloji Metabolizma ...

Şekil 1. Pankreasta en büyüğü 14 mm çapında ve bulezyonun posteromedialinde 8 mm lezyonGalium-68 Somatostatin Receptor PET : Pankreasbaşında yoğun somatostatin tip 2 reseptörü içerenprimer tümör, sağ böbrek hilusu düzeyinde aortakavallenfatik sistemde ve sol akciğer inferior lob posteriorsegmentte metastazla uyumlu tutulum izlendi (şekil 4).Şekil 2. Pankreas baş ve korpus bileşkesinde ~12 mm lezyonmembranöz (+) ve Ki 67 < %1 olan düşük grade’linöroendokrin tümör saptandı.Tanı: Von Hippel Lindau Hastalığı (VHLD) ve EktopikACTH salgılayan metastatik pankrea-tik nöroendokrintümör (PNET)Tümör yaygın metastatik olduğu ve hastaoperasyonu kabul etmediği için cerrahi ve nükleertıp ile konsültasyonlar sonucunda Peptid reseptörradionüklit tedavi - [177 Lutetium - DOTA0, Tyr3]octreotate 6-8 haftada bir toplam 4 kür olacak şekildeplanlandı (şekil 4-7). Hiperkortizolizm için ketakonazol600 mg/gün eklendi.Şekil 4. 68Ga-DOTATATE PET/BT-Somatostatin Reseptör PET SintigrafisiNöroendokrin Tümörlerde Cerrahi Dışı GüncelTedavi Seçenekleri• Sistemik kemoterapio Sadece bazı tümör tiplerinde etkilio Metastatik mid-gut karsinoidleri ve iyidiferansiye gastrointestinal karsinoidler görecekemoterapiye duyarsız olsalar da, pankreatiknöroendokrin tümörler streptozosin bazlıkemoterapilere, özellikle de florourasil vePankreasbaşıyerleşimliprimertümörLenfatikmetastazAkciğermetastazıdoksorubisin içerenlere, %40 oranındayanıt verirler• Embolizasyon/Kemo embolizasyon ilesitotoksik tedavio Belirgin karaciğer tutulumu olanhastalarda tümörde embolizasyon/kemoembolizasyon ile vasküleroklüzyona bağlı iskemi oluşturulabiliro Çalışmalar her iki prosedür ile%40-80 oranında semptomatikyanıt ve embolizasyon ile %7-75,kemoembolizasyon ile %12-75oranında biyokimyasal yanıt olduğunugöstermektedir• Biyoterapio Somatostatin analoglarıo Tümör küçülmesi hastaların %10 unundanazında görülmüşo Ancak tümör büyümesinde stabilizasyonhastaların %50’ sinde, stabil hastalık %37-45inde saptanmıştır• İnterferon αo Tümör küçülmesi hastaların %10 unundagörülmüşo Stabil hastalık %70 inde veo Progresif hastalık %23 ünde saptanmışŞekil 5. PRRT tedavisinin SPECT görüntülemesi: Pankreasbaşı yerleşimli primer tümörün radyofarmasötik tutulumuİlk uygulamadan sonra hastada herhangi bir yanetki izlenmedi ve hasta 10 gün sonra taburcu edildi.Uygulamadan 2 ay sonra hastanın durumu stabil idi,idrarda serbest kortizol düzeyi yüksek seyretmekteydi(2519 nmol/24 st).Şekil 6. Üçüncü gün alınan tüm vücut görüntülemesiŞekil 3. Pankreas başındaki lezyonun arteryal ve venözfazdaki görünümleriEndoskopik USG altında pankreas başındakilezyondan ince iğne aspirasyon biyopsisi yapıldı.İmmünohistokimyasal boyamada Sinaptofizinve kromogranin A kuvvetli (+), CD56 fokalŞekil 7. PRRT tedavisinin dozimetrisinde organ dozlarınıngüvenilir sınırlarda kaldığı izleniyor. Tedavi planladığı şekildegüvenle tekrar edilebilir.OrganlarDoz (mGy)Sol Böbrek 4146.61Sağ Böbrek 3221.09Karaciğer 954.29Dalak 9631.91Kırmızı Kemik İliği 110.74Tüm Vücut 168.6240 41