2013 Endokrin Vakalar Kitabı - Türkiye Endokrinoloji Metabolizma ...

Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1• MEN 1 yirminin üzerinde endokrin ve endokrin dışıtümörün birlikteliğine neden olmaktadır (tablo 1)• Major 3 MEN 1 ilişkili endokrin tümörden 2’sininbirlikteliği MEN 1 tanısı koydurtmaktadır (paratiroidadenom, entero-pankreatik endokrin tumors vehipofiz adenomu).Tablo 1. MEN 1 de endokrin tümörler ve 40 yaşsonrası penetranslarıParatiroid adenomu (90%)Entero-pankreatik tumorGastrinoma (40%)Insulinoma (10%)Nonfonksiyone (NF) -pankreatik polipeptid (20%)Diğer: Glukagonoma, VIPoma, somatostatinoma,vd. (2%)Foregut karsinoidTimik karsinoid NF (2%)Feokromositoma (%50 oranında tümör küçülmesi sağlanmıştır 1PRRT tedavisinde radyoaktif olarak işaretlenmişhormon analoğu tümör hücrelerindeki somatostatinreseptörlerine spesifik olarak bağlanır. Spesifikbağlanma, rezidüel radyoaktivitenin hızlı klirensi,tümör hücrelerinde radyoaktivitenin uzun süreretansiyonu ve daha az sistemik yan etki profili ilePRRT eksternal radyoterapi ve sistemik kemoterapiyetercih edilir bir tedavi yöntemidir.Endikasyonları• Octreotid sintigrafisindetümör ‘uptake’i en aznormal karaciğer ‘uptake’i kadar yüksek olmalı• Sintigrafi ile somatostatin reseptör pozitifliğigösterilmiş olmalı• İnoperabl nöroendokrin tümör•Yaşam beklentisi en az 3-6 ay olmalı• Karnofski performans skoru>%50 veya ECOG