2013 Endokrin Vakalar Kitabı - Türkiye Endokrinoloji Metabolizma ...

Her tedavi siklüsü öncesi gereken laboratuardeğerlendirmeleri• Karaciğer fonksiyon testleri (AST,ALT,bilirubin)• Böbrek fonksiyonu (kreatinin,üre,kreatininklirensi)• Hematoloji (tam kan sayımı)•Başlangıçta yükseksek ise kromogranin-A ve/veya serum tümör belirteçleriYan etkileri•Hafif akut etkiler: bulantı-kusma, tümör yerindeartan ağrıo Tedaviden sonra bir kaç gün içinde görülürlero Genellikle hafif düzeyde ve semptomatiktedavi ile giderilebilirlero 177Lu-DOTATATE ile hafif saç dökülmesi debildirilmiştir ancak tedaviden 3-6 ay sonradüzelmektedir• Ciddi toksisitelero Kemik iliği toksisitesio Böbrek yetmeliğio HepatotoksisiteKaynaklar:1. Trump D, Farren B, Wooding C et al. Clinical studies ofmultiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). QuarterlyJournal of Medicine 1996; 89: 653–669.2. Brandi ML, Gagel RF, Angeli A et al. Guidelines for diagnosisand therapy of MEN type 1 and type 2. Journal of ClinicalEndocrinology and Metabolism 2001; 86: 5658–56713. Marx SJ 2001 Multiple endocrine neoplasia type 1. In:Scriver CR Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The metabolicand molecular bases of inherited disease, 8th Ed. NewYork: McGraw-Hill; 943–9664. Skogseid B, Eriksson B, Lundqvist G, et al. 1991 Multipleendocrine neoplasia type 1: a 10 years prospectivescreening study in four kindreds. J ClinEndocrinol Metab73:281–2875. Carty SE, Helm AK, Amico JA, et al. 1998 The variablepenetrance and spectrum of manifestations of multipleendocrine neoplasia type 1. Surgery 124:1106–11146. Brandi ML,Gagel RF,Angeli A,Bilezikian JP,Beck-PeccozP,Bordi C,et al. Guidelines for diagnosis and therapy ofMEN type 1 and type 2. J Clin Endocrinol Metab. 2001Dec;86(12):5658-71.7. Forrer F, Valkema R, Kwekkeboom DJ, de JongM,Krenning EP. Neuroendocrine tumors. Peptide receptorradionuclide therapy. Best Pract Res Clin EndocrinolMetab.2007Mar;21(1):111-29.33 yaşında, kadınKliniğimize son iki senedir yaygın kemik ağrıları,yürümede güçlük çekme şikayetleriyle başvurdu.Vital bulguları stabil ve kaşektik görünümü olan olanhastanın fizik muayenesinde boyun sol tarafında 3 cmboyutlarında kitle mevcuttu. Diğer sistem bakılarıolağandı. Özgeçmişinde panik atak dışında hastalığımevcut değildi.Alkol ve sigara kullanımı olmayanhasta, panik atak tedavisi için essitalopram 10 mgve mirtazapin 30 mg dışında ilaç kullanmıyordu. Dışmerkezde yapılan tüm vücut KMD sinde L1- L4 T skoru-5,7 , femur boynu T skoru -5,5 idi.Prof. Dr. Ertuğrul TaşanBezmialem Vakıf ÜniversitesiEndokrinoloji Bilim Dalıhipervasküler lezyon izlendi (Şekil 1).Şekil 1USGnin ardından çekilenparatiroidSPECT Tc-99mMIBI sintigrafisinde tiroidglandı sol lob alt polkomşuluğunda izlenenyaklaşık 3 cm çapındakiaktivite artışı gösteren,primer paratiroidadenomu-neoplazisi ileuyumlu lezyon görüldü(Şekil 2).Hastanın laboratuarındaHgb: 10,1 g/dl (n: 11,5-15,5) Hct %34 (n:35,5-48)WBC: 5,82 x10^3/nL (n: 3.8-10 x10^3/nL) Plt: 208x10^3/nL (n: 150-400 x10^3/nL )Glukoz: 88,1 mg/dl (n: 70-100 mg/dl)Mg : 2,18 mg /dl (n: 1,58 - 2,55 mg/dl) Alb:4,27 g/dl(n.3,5-5 g/dl) Cr: 0,57 mg/dl (n: 0,5-0,9 mg /dl) BUN:9,01 mg/dl (n:9-23 mg/dl) TSH 1,13 Uıu/ml ( n: 0,55 -4,78 u IU/ml ) saptandı.Ca: 11,1 mg /dl (n: 8,6 – 10 mg /dl )P:1,75 mg /dl (n: 2,7 - 4,5 mg /dl)Alkalen Fosfataz 1677 U/L (n:35-104 U/L)Alkalen Fosfataz kemik izoenzimi 1792 U/l (n:0-65 U /l)PTH >1900 pg/ml (n :11,1 - 79,5 pg /ml),)24 saatlik idrarda Ca 262,2 mg (n: 42 – 353 mg)25 –OH- D vit < 4.0 ng /ml (n. 25-80 ng /ml)Hastadaki mevcut klinik ve laboratuar bulgularıaçıklamak amacıyla yapılan boyun USG’de solinferior parotid gland lokalizasyonunda; 35x28 mmboyutunda, santralinde kistik dejenere alanlar izlenenheterojen hiperekoik RDUS incelemede belirginYüksek parathormonu ve ciddi osteoporozu olanhastada preoperatif olarak paratiroid karsinomudüşünülerek hastaya PET CT çekildi. PET CT’de başboyun görüntülerinde; tiroid bezi alt pol komşuluğundaaksial kesitlerde yaklaşık 2.5x2 cm ve kraniokaudalyaklaşık 3 cm boyutlarında ölçülen düşük düzeydeFDG tutulumu seçilen yumuşak doku dansitelikitlesel lezyon (SUVmax:1.8) görülürken toraksgörüntülerinde;karina-subkarinal alanda posteriorda,sağ paraözefageal komşulukta özefagusu soladoğru iten, aksial kesitlerdeyaklaşık 1.5 cm çapa ulaşan,kraniokaudal yaklaşık2-2.5 cm boyutlarındaölçülen, yoğun FDGtutulumu gösterenhipermetabolik kitlesel ellezyon/lenfadonepati i(SUVmax:14.5), sağ ğhiler bölgede üstlob inferior-anteriorkomşuluğunda dahabelirgin olmak üzerebirkaç adet (SUVmax:7.7)Şekil 234 35