Lysosomální enzymopathie: dědičné poruchy funkcí lysosomů ...

Glykosaminoglykany (GAG) a mukopolysacharidosy (MPS)
‣GAG jsou nejčetnější polysacharidové struktury kovalentně vázané na
protein, s dlouhými strukturami obsahujícími disacharidové jednotky; zajišťují
vysokou viskositu a rigiditu
‣ tvoří důležitou integrální součást buněčných membrán, extracelulární matrix
i některých intracelulárních struktur
Důležité glykosaminoglykany (GAG)
GAG
lokalizace
Hyaluronát Synoviální tekutina, sklivec, pojivová tkáň
Chondroitin sulfát
Heparan sulfát
Heparan
Dermatan sulfát
Keratan sulfát
Chrupavka, kosti, srdeční chlopně
Bazální membrány, komponenty
buněčných povrchů
Intracelulární komponenty tukových
buněk, výstelka arterií plic, jater, kůže,
Kůže, cévy, srdeční chlopně
Rohovka, kosti, chrupavky