LysosomÃƒÂ¡lnÃƒÂ enzymopathie: dÃ„Â›diÃ„ÂnÃƒÂ© poruchy funkcÃƒÂ lysosomÃ…Â¯ ...

More documents

Recommendations

Info

Transport lysosomálních enzymů z Golgiho aparátu do lysosomů 1) UDPGlcNAc-1- phosphotransferase 2) N-Acetylglucosaminidase (phosphodiesterase) • v cis-Golgi je ve dvou stupních připojen M6P marker (adresa do lysosomů): přenosem N-acetylglukosaminyl-1-fosfátu fosfotranferasou z UDP-Nacetylglukosaminu na C-6 mannosy a poté je N-acetylglukosamin odštěpen GlcNAc 1-fosfodiester-N-acetylglukosamidasou (fosfodiesterasou) • fosforylované enzymy se váží na M6P receptor v trans-Golgi, z kterého „pučí“ váčky obalené klathrinem. Mezi různými organelami existuje „kyvadlová doprava“ prostřednictvím různého typu transportních váčků, každý se specifickým nákladem Alberts B et al. Základy buněčné biologie, 1998
Odbourávání molekul : dráhy endosomálního - lysosomálního systému 1. do lysosomů a) z extracelulárního prostoru do buňky: • pinocytosa • fagocytosa • endocytosa a receptory (LDL) zprostředkovaná endocytosa b) autofagocytosa 2. z buňky ven: • exocytosa Zdroj: Desnick R.J.,Nature,3(2002)954
Page 1 and 2: Lysosomální enzymopathie: dědič
Page 3 and 4: Správně → lysosom, lyzosom řec
Page 5: Synthesa a transport lysosomálníc
Page 9 and 10: Poruchy lysosomálního systému OM
Page 11 and 12: Poruchy funkce lysosomálních hydr
Page 13 and 14: Základní přístupy laboratorní
Page 15 and 16: Sfingolipidy a sfingolipidosy Co js
Page 17 and 18: LYSOSOMÁLNÍ DEGRADACE VYBRANÝCH
Page 19 and 20: Příklady poruch funkcí sfingolip
Page 21 and 22: GM2 gangliosidosa : deficit β-hexo
Page 23 and 24: Fabryho choroba: nedostatek aktivit
Page 25 and 26: • gen (GBA) na chromosomu 1 (q21)
Page 27 and 28: Metachromatická leukodystrofie, su
Page 29 and 30: Pseudodeficit ASA (mutace v genu za
Page 31 and 32: Modely funkce proteinových aktivá
Page 33 and 34: Laboratorní diagnosa: - důkaz ukl
Page 35 and 36: Glykoproteiny a glykoproteinosy •
Page 37 and 38: Nemoc / Příčina Glykoproteinosy
Page 39 and 40: Glykosaminoglykany (GAG) a mukopoly
Page 41 and 42: Příklady katabolismu glykokonjug
Page 43 and 44: ELFO glykosaminoglykanů u pacient
Page 45 and 46: Další lysosomální poruchy způs
Page 47 and 48: Poruchy lysosomálních proteinů s
Page 49 and 50: Léčba lysosomálních enzymopathi

LysosomÃƒÂ¡lnÃƒÂ­ enzymopathie: dÃ„Â›diÃ„ÂnÃƒÂ© poruchy funkcÃƒÂ­ lysosomÃ…Â¯ ...

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?

LysosomÃƒÂ¡lnÃƒÂ enzymopathie: dÃ„Â›diÃ„ÂnÃƒÂ© poruchy funkcÃƒÂ lysosomÃ…Â¯ ...