Dokumentation der Tagung (PDF, 1,4 MB) - Kinderkrebsstiftung

WS04:
Kraniopharyngeom im Kindes- und Jugendalter
Eine chronische Erkrankung mit oft ausgeprägten Spätfolgen
Hermann Müller
Klinikum Oldenburg, Studienleitung KRANIOPHARYNGEOM 2007
Das Kraniopharyngeom ist ein seltener Fehlbildungstumor, der im Kindes- und Jugendalter mit einem Häufigkeits gipfel
im 10. Lebensjahr diagnostiziert wird. Das Kranio pharyngeom ist eine Fehlbildung, die von Gewebe ausgeht, das
in seiner Entwicklung bereits embryonal, d.h. noch vor der Geburt, gestört wurde. Die Gründe für diese Störung sind
bislang nicht bekannt. Der auf kernspin tomographischen Bildern sichtbare Tumor ist also keine bösartige Geschwulst,
sondern eine Art Fehlbildung. Allerdings liegt das Kranio pharyngeom in direkter Nähe zu Gehirn anteilen,
die sehr wichtig sind für die körperliche und geistige Entwicklung. Die Nähe zum Sehnerven kann zu Seh beeinträchtigungen
bis hin zum Sehverlust führen. Benachbarte Hirnanteile wie Hirnanhang drüse (Hypophyse) und Hypothalamus
sind für die Bildung vieler Hormone verantwortlich, die für Wachstum, Gewichts regulation, Pubertäts entwicklung
und Flüssigkeits haushalt verantwortlich sind. Häufig bestehen die ersten Beschwerden der Patienten in
Ausfalls erscheinungen dieser Hormone, die durch das Kranio pharyngeom hervorgerufen werden. Darüber hinaus
werden in direkter Nachbarschaft zum Kranio pharyngeom Eiweiße im Gehirn gebildet, die für den Tag-Nacht-Rhythmus,
die Konzentrations fähigkeit und das Essverhalten der Patienten eine wichtige Rolle spielen. Die langfristige Lebens
qualität vieler Patienten wird durch die lebenslang notwendige Hormon einnahme und ein hypothalamisch bedingtes
ausgeprägtes Übergewicht beeinträchtigt.
Die Behandlung eines Kindes oder Jugendlichen mit neu diagnostiziertem Kraniopharyngeom wird meist die Operation
sein. Die Entscheidung über das operative Vorgehen (wie und wieviel operiert/entlastet werden soll) wird der Sie
betreuende Arzt/Neurochirurg mit Ihnen besprechen. Sie werden darüber aufgeklärt werden, dass das Kranio pharyngeom
häufig nicht ganz entfernt werden kann, weil sonst schwere Schäden an den benachbarten Gehirnanteilen zu
befürchten sind. Andererseits gibt es auch Kranio pharyngeome, die trotz kompletter Entfernung wieder auftreten.
Sollten Teile des Kranio pharyngeoms operativ nicht zu entfernen sein, so muss die Durchführung einer Bestrahlungstherapie
erwogen werden. Der beste Zeitpunkt für eine strahlen therapeutische Behandlung des Kraniopharyngeom-
Restes nach unvollständiger operativer Entfernung wird derzeit in KRANIOPHARYNGEOM 2007 (www.kraniopharyngeom.net)
untersucht.
Während die Therapie von Hormonausfällen der Hirnanhangsdrüse relativ unproblematisch ist, stellen hypothalamische
Spätfolgen wie z.B. Übergewicht, Aufmerksamkeits störungen u.a. Betroffene und Ärzte vor große Heraus forderungen.
Der Effekt von operativen Eingriffen am Magen-Darm-Trakt wie z.B. Magenband auf die langfristige Gewichtsentwicklung
ist eingeschränkt. Die Therapie mit zentral stimulierenden Medikamenten zur Behandlung der
hypothalamisch bedingten Tages müdigkeit erscheint wirksam und gut verträglich.
Gefördert von der Deutschen Kinderkrebsstiftung
Kontaktdaten:
Prof. Dr. med. Hermann Müller
Klinikum Oldenburg
Rahel-Straus-Straße 10, 26133 Oldenburg
Tel.: +49 (0)4 41 4 03- 20 13
mueller.hermann@klinikum-oldenburg.de
Tagung des bundesweiten Behandlungsnetzwerks HIT, 23./24. März 2012, Hamburg
Inhaltsangaben zu Vorträgen und Workshops
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