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22. Workshop für experimentelle und klinische Lebertransplantation ...

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Transplantationsmedizin<br />

Supplement I – 2011, S. 4<br />

Results: On POD 14, DSA-testing revealed<br />

high levels of anti-donor HLA DQ7<br />

and DQ8 antibodies, together with non-donor-specific<br />

antibodies (NDSA), entailing<br />

immediate plasmapheresis. On POD19,<br />

the patient experienced a mild ACR and received<br />

steroid pulse therapy (5x1000mg)<br />

and rituximab (375mg/m2), which decreased<br />

histological rejection signs. However,<br />

inspite of an anti-rejection therapy consisting<br />

of steroids and thymoglobuline, allograft<br />

biopsies continued to display persistent<br />

inflammatory signs, low grade fibrosis,<br />

cryptitis, and increased rate of apoptoses<br />

defined as indeterminate for rejection.<br />

C4d-staining revealed inconclusive results.<br />

Since 3 intervals of plasmapheresis,<br />

high-dose ivIG and 2 applications of rituximab<br />

failed to reduce DSA, bortezomib<br />

was applied as ultima ratio in standard labelled<br />

dosis (4x1.3mg/m2), which was<br />

well tolerated. Within 4 weeks after bortezomib-application,<br />

DSA decreased significantly<br />

and histological signs of rejection<br />

disappeared completely.<br />

Conclusion: We applied bortezomib as a<br />

rescue therapy in a highly endangered patient<br />

with persistent DSA-levels and ongoing<br />

graft injury in the early phase after<br />

ITX. In this setting, the use of bortezomib<br />

as an adjunct agent to plasmapheresis,<br />

ivIG, and rituximab might be a new treatment<br />

option for AMR after ITX.<br />

„Mein Albtraum –<br />

My Worst Case“<br />

G. Puhl 1 , S. Gül 1 , H. Ringe 2 , W. Luck 2 ,<br />

P. Neuhaus 1<br />

1<br />

Klinik für Allgemein-, Viszeral- <strong>und</strong> Transplantationschirurgie;<br />

2 Klinik für Pädiatrie mit<br />

Schwerpunkt Gastroenterologie <strong>und</strong> Hepatologie,<br />

Charité Campus Virchow-Klinikum, Berlin<br />

Wir berichten über ein 20 Monate altes<br />

männliches Kleinkind, welches nach einer<br />

Pilzmahlzeit ein akutes Leberversagen aus<br />

völliger Ges<strong>und</strong>heit entwickelte. Die highurgency<br />

Meldung zur <strong>Lebertransplantation</strong><br />

erfolgte 8 Tage nach der Pilzexposition bei<br />

mit einem Bilirubin von 11 mg/dl, ALT<br />

1952 U/l, AST 1600 U/l <strong>und</strong> klinisch manifester<br />

Enzephalopathie im Stadium II.<br />

Eine Leber-Lebendtransplantation wurde<br />

aufgr<strong>und</strong> der Zugehörigkeit der engen Familie<br />

zu den Zeugen Jehova abgelehnt. Am<br />

08.06.10 erfolgte die orthotope Transplantation<br />

eines blutgruppenidentischen linkslateralen<br />

Lebersplits. Nach Transplantatreperfusion<br />

zeigten sich ein progredientes<br />

Kreislaufversagen sowie ein Reperfusionsdefizit<br />

des Transplantats mit fleckigem, inhomogenem,<br />

stark geschwollenen Gewebeaspekt<br />

<strong>und</strong> deutlich reduziertem Fluss.<br />

Zur notfallmäßigen Kreislaufstabilisierung<br />

erfolgte die Transplantathepatektomie <strong>und</strong><br />

Anlage eines E/S porto-cavalen Shuntes.<br />

Als Bridging wurde eine kontinuierliche<br />

Eiweiß- <strong>und</strong> High-Flux-Dialyse durchgeführt.<br />

Am achten Tag der anhepatischen<br />

Phase erfolgte die Re-Transplantation eines<br />

links-lateralen Lebersplits in typischer<br />

Technik auf ein cavo-cavales Veneninterponat.<br />

Nach initial komplikationslosen<br />

Verlauf <strong>und</strong> dopplersonografisch nachgewiesenen<br />

physiologischen Flussprofilen<br />

der Transplantatgefäße kam es am fünften<br />

postoperativen Tag zu einer abrupten Verschlechterung<br />

der Transplantatfunktion.<br />

Zugr<strong>und</strong>eliegend zeigte sich eine Pfortaderthrombose,<br />

die erfolgreich thrombektomiert<br />

wurde. Nachfolgend entwickelte<br />

sich bei erhaltener Perfusion ein akutes<br />

Transplantatversagen mit progredienter<br />

Kreislaufkompromittierung, so dass die erneute<br />

HU Listung erfolgte. Erneut musste<br />

eine Transplantatektomie mit Anlage eines<br />

porto-cavalen Shuntes durchgeführt werden.<br />

24 St<strong>und</strong>en später war erneut ein<br />

links-lateraler Lebersplit verfügbar. Da<br />

sich die Pfortader trotz porto-cavalen<br />

Shuntes zum Zeitpunkt der Transplantation<br />

wieder verschlossen zeigte, wurde die<br />

dritte Transplantation mit einer porto-cavalen<br />

Transposition durchgeführt. Mit dem<br />

gut funktionierenden Transplantat erholte<br />

sich das Kind ohne neurologische Defizite.<br />

Das Laparostoma konnte nach Konditionierung<br />

mit einem Vakuumverband<br />

schließlich mit einem Vicryl-Netz, einem<br />

Matriderm-Patch <strong>und</strong> von der Kopfschwarte<br />

entnommenen Haut-Mesh verschlossen<br />

werden. Nach knapp 7-monatigem<br />

Klinikaufenthalt konnte das Kind<br />

schließlich mit einer normwertigen Laborchemie<br />

in die ambulante Betreuung entlassen<br />

werden. Letztendlich konnten keine<br />

wegweisenden Bef<strong>und</strong>e erhoben werden,<br />

die den Verlust der ersten beiden Transplantate<br />

plausibel erklären.

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