Ragweed / Beifuß * Wirksam1 - Einfach - Sicher * Prä ... - Arzt + Kind

Kinderpulmologe 

Priv.-Doz. Dr. Fritz HOrAK 

über die Früherkennung von 

Allergie + Asthma 

l I t e r A t U r 

Ao. Univ.-Prof. Dr. Irene SlAvc 

Mag. Dr. Monika cHOcHOlOUS 

zNS-tumoren bei Kindern und 

Jugendlichen – Wissenswertes für den 

klinischen Alltag Seite 16-21 

Ao. Univ.-Prof. Dr. Susanne Greber-PlAtzer 

editorial Seite 4–5 

Ärztefachzeitschrift für 

Kinder- und Jugendheilkunde 

Ausgabe 4/2012 

Arzt Kind 

Tausende Insektengift-Allergiker 

leben noch ohne Schutz Seite 6–11 

Zeichnungen©Stuart Matthews


Inhalt 

Inhaltliche Konzeption: 

Ao. Univ.-Prof. Dr. Susanne GREBER-PLATZER 

Klinische Abteilung für Pädiatrische Pulmologie, 

Allergologie und Endokrinologie 

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien 

Editorial: Ao. Univ.-Prof. Dr. Susanne Greber-Platzer 4-5 

Allergie 

Auf frühe Allergie-Anzeichen achten 6–8 

Muss wirklich der Notarzt kommen? 10–11 

Letzte Pollen im Anflug 12–13 

Allergien bei Kindern nehmen weiter zu 14–15 

Serie: Gedanken zur sozialen Verantwortung der Wiener Kinderklinik – Teil 4 

Ao. Univ.-Prof. Dr. Ulrike SALZER-MUHAR 9 

DFP- Literaturstudium: ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen – 

Wissenswertes für den klinischen Alltag 

Ao. Univ.-Prof. Dr. Irene SLAVc, Mag. Dr. Monika chocholous 16–21 

Abklärung und Versorgung von Kindern/Jugendlichen mit pneumologischen und 

allergologischen Erkrankungen im Tertiärzentrum 

Ao. Univ.-Prof. Dr. Zolt SZÉPFALUSI 22–24 

Bewegungsstörungen in der pädiatrischen Praxis 

Dr. Michael FREILINGER 30–34 

Prächirurgische Epilepsiediagnostik und Epilepsiechirurgie im Kindes- und Jugendalter 

Ao. Univ.-Prof. Dr. Martha FEUcHT 36–39 

Kinderkardiologie heute – Betreuung vom Feten bis zum jungen Erwachsenen 

O. Univ.-Prof. Dr. I. MIcHEL-BEHNKE, Dr. A. HANSLIK, Dr. E. MLcZOcH 40–44 

Neue Behandlungswege für extreme Frühgeburten 

Dr. Katrin KLEBERMASS-ScHREHOF, Ao. Univ.-Prof. Dr. Angelika BERGER, MBA 46–48 

50 Jahre Phenylketonurie – neue Entwicklungen in der Therapie 

Dr. Vassiliki KONSTANTOPOULOU, Ass.-Prof. Dr. Dorothea MÖSLINGER 50–53 

Wissenschaftlicher Beirat des Verlags: 

Univ.-Prof. Dr. Werner ABERER, Prim. Dr. Heidemarie ABRAHAMIAN, Prim. Univ.-Doz. Dr. Johann AUER, Dr. bettina BALTACIS, Dr. Georg BARISANI, OÄ. Dr. renate BARKER, Prim. Univ.- 

Doz. Dr. Günther BERNERT, Prim. Univ.-Prof. Dr. robert BIRNBACHER, Univ.-Prof. Dr. lutz-Henning BLOCK, Univ.-Prof. Dr. raphael BONELLI, Dr. Helmut BRATH, Prim. Univ.-Prof. Dr. Paul 

BRATUSCH-MARRAIN, Prim. Univ.-Prof. Dr. thomas BRÜCKE, Prim. Dr. Hans CONCIN, Univ.-Prof. Dr. Josef DEUTINGER, Univ.-Prof. Dr. Wolfgang DOMEJ, Prim. Univ.-Prof. Dr. Dr. h.c. Heinz 

DREXEL, Univ.-Prof. Dr. chris-tian EGARTER, Prim. Dr. Waltraud EMMINGER, Univ.-Prof. Dr. Wolfgang EMMINGER, Univ.-Prof. Dr. Wolfgang EPPEL, Prim. Univ.-Doz. Dr. Peter FASCHING, 

Prim. Univ.-Prof. Dr. e. FELLINGER, Univ.-Prof. DDr. FISCHER, Dr. claudia FRANCESCONI, Prim. Univ.-Prof. Dr. Mario FRANCESCONI, OÄ Dr. elisabeth FRIGO, Univ.-Prof. Dr. Monika FRITZER- 

SZEKERES, Univ.-Prof. Dr. Helmut GADNER, Prim. Dr. Georg GAUL, Prim. Dr. Werner GERSTL, Dr. Margot GLATZ, Univ.-Prof. Dr. Winfried GRANINGER, Prim. Univ.-Prof. DDr. Georg GRIMM, 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Werner GRÜNBERGER, Ass. Prof. Dr. brigitte HACKENBERG, OÄ Dr. Doina-Dafna HANDGRIFF, Prim. Univ.-Doz. Dr. beda HARTMANN, Prim. Univ.- Doz. Dr. erwin HAU- 

SER, Univ.-Prof. Dr. Gabriele HÄUSLER, OA Dr. Kurt HEIM, Prim. Univ.-Doz. Dr. Michael HERMANN, Prim. Dr. Franz HINTERREITER, Univ.-Prof. Dr. Gerhart HITZENBERGER, Prim. Univ.-Doz. 

Dr. Johann HOFBAUER, Prim. Univ.-Doz. Dr. christian HUEMER, OA Univ.-Doz. Dr. leo KAGER, Prim. Univ.-Prof. Dr. Wilhelm KAULFERSCH, Univ.-Prof. Dr. renate KOPPENSTEINER, Prim. 

Dr. Gerd KORISEK, Prim. Univ.-Prof. Dr. Sybille KOZEK-LANGENECKER, Univ.-Prof. Dr. Michael KREBS, Univ.-Prof. Dr. Günter J. KREJS, Prim. Univ.-Doz. Dr. Gerhard KRONIK, Univ.-Prof. 

Dr. ernst KUBISTA Univ.-Prof. Dr. rainer KUNSTFELD, Univ.-Prof. Dr. Michael KUNZE, OA Dr. Wolfgang LANGE, Prim. Dr. burkhard LEEB, Prim. Univ.-Prof. Dr. Monika LECHLEITNER, Prim. 

Univ.-Prof. Dr. Kurt LENZ, Prim. Univ.-Prof. Dr. Andreas LISCHKA, OA Dr. Margot LÖBL, Univ.-Prof. Dr. Anton LUGER, OA Dr. Wolfgang MACHOLD, OA Univ.-Prof. Dr. Harald MANGGE, OA 

Dr. Georg MANN, Mag. DDr. Wolfgang MAURER, Dr. Milen MINKOV MD, PhD, OA Dr. christian MUSCHITZ, Univ.-Prof. Dr. Ingomar MUTZ, Univ.-Prof. Dr. Stefan NEHRER, Univ.-Prof. Dr. 

Mathias burkert PIESKE, Univ.-Prof. Dr. Walter PIRKER, Univ.-Doz. Dr. Wolfgang POHL, Prim. Univ.-Doz. Dr. claus RIEDL, Prim. Dr. Friedrich RIFFER, Univ.-Doz. Dr. Olaf RITTINGER, Univ.-Prof. 

Dr. Alexander ROKITANSKY, Ass. Prof. Dr. Gudrun RUMPOLD-SEITLINGER, Univ.-Prof. Dr. Hugo RÜDIGER, Univ.-Prof. Dr. Ulrike SALZER-MUHAR, vr Univ.-Prof. Dr. Hellmut SAMONIGG, 

Univ.-Prof. Dr. Jolanta SCHMIDT, Prim. Univ.-Prof. Dr. Klaus SCHMITT, OA Dr. Johannes SCHUH, Prof. Dr. christian SEBESTA, OA Dr. Nadja SHNAWA-AMANN, Univ.-Prof. Dr. christian 

SINGER, Univ.-Prof. Dr. ronald SMETANA, Prim. Univ.-Prof. Dr. Wolfgang SPERL, Univ.-Prof. Dr. Georg STINGL, Prim. Dr. Josef SYKORA, Univ.-Prof. Dr. thomas SZEKERES, Univ.-Prof. Dr. 

zsolt SZEPFALUSI, OA Dr. leonhard THUN-HOHENSTEIN, Prim. Dr. Norbert VETTER, Prim. Dr. Dieter VOLC, Prim. Dr. Andreas WALTER, Dr. Gabriele WASILEWICZ-STEPHANI, Prim. Dr. 

Gerhard WEIDINGER, OA. Dr. Andreas WEISS, Univ.-Doz. Dr. raimund WEITGASSER, Univ.-Prof. Dr. rene WENZL, Univ.-Prof. Dr. Ursula WIEDERMANN-SCHMIDT, Univ.-Prof. Dr. Andrea 

WILLFORT-EHRINGER, Prim. Univ.-Prof. Dr. reinhard WINDHAGER, MSc, Priv.-Doz. Dr. robert WINKER, Prim. Dr. Andreas WINKLER, Univ.-Prof. Dr. raimund WINTER, Univ.-Doz. Dr. claudia 

WOJNAROWSKI, Univ.-Prof. Dr. christian WÖBER, OA Priv.-Doz. Mag. Dr. Stefan WÖHRL, Univ.-Doz. Dr. Angela ZACHARASIEWICZ, Prim. Dr. bernd ZIRM, Prim. Univ.-Prof. Dr. Karl ZWIAUER 

2 

Impressum: 

Verlag: 

PrOMetUS verlAGS GmbH 

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Peter W. Ferlic, Dr. Stefan Kurath 

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Offenlegung nach § 25 Mediengesetz: 

Medieninhaber: PrOMetUS verlAGS GmbH 

richtung der zeitschrift: 

Periodisches, medizinisch-pharmazeutisches Journal 

für Ärzte. Das Medium Arzt+Kind ist für den persönlichen 

Nutzen des lesers konzipiert. es werden Informationen 

von experten, von wissenschaftlichen Studien 

und Kongressen weitergegeben. Geschützte Warennamen 

werden nicht immer besonders kenntlich gemacht. 

es kann also aus dem Fehlen eines solchen Hinweises 

nicht geschlossen werden, dass es sich um einen 

freien Warennamen handelt. Soweit in diesem Journal 

eine Applikation oder Dosierung angegeben wird, kann 

vom verlag keine Gewähr übernommen werden. Jeder 

benutzer ist angehalten, die beipackzettel der verwendeten 

Präparate zu prüfen und gegebenenfalls einen 

Spezialisten zu konsultieren oder anhand anderer literaturstellen 

auf ihre richtigkeit zu prüfen. Alle namentlich 

gekennzeichneten beiträge geben nicht unbedingt 

die Meinung der redaktion wieder. Alle rechte liegen 

beim verlag, und ohne schriftliche Genehmigung dürfen 

weder Nachdruck noch vervielfältigung (auch nicht 

auszugsweise) erfolgen. Im Sinne einer leichteren lesbarkeit 

wird auf genderspezifische Unterscheidungen 

verzichtet. 

Die mit rb gekennzeichneten beiträge sind entgeltliche 

einschaltungen im Sinne § 26 Mediengesetz. 

Druck- und Satzfehler vorbehalten. 

Fotos von den Autoren zur Verfügung gestellt. 

Titelbild: Zeichnung von Stuart Matthews 

Seite 54: Zeichnung von Zachari Logan

Inhalt 

Die neue Generation Säuglingsnahrung nach dem Vorbild der Natur 

HiPP Combiotik ® 

* Lactobacillus fermentum hereditum ® CECT 5716 – 

probiotische Milchsäurekultur, isoliert aus Muttermilch 

** GOS = Galacto-Oligosaccharide, gewonnen aus Lactose 

1 Gil-Campos et al.: Pharm Res 2012; 65: 231 – 238 

2 Maldonado et al.: JPGN 2012; 54: 55 – 61 

3 European Society for Pediatric Gastroenterology, 

Hepatology and Nutrition – Braegger et al.: JPGN 2011; 

52: 238 – 50 


Klinische Studien belegen Sicherheit und Nutzen von 

Lactobacillus fermentum* + GOS** in Anfangs- und Folgenahrung 

✔ Sicherheit: adäquates Wachstum und Gedeihen 

✔ Nutzen: signifikante Reduktion von Durchfallerkrankungen 

Studie mit Anfangsnahrung1 Anzahl Durchfälle pro Kind am Studienende 

(Alter der Kinder: 6 Monate) 

0,4 

0,35 

0,3 

0,25 

0,2 

0,15 

0,1 

0,05 

0 

p=0,02 

– 71% 

Kontrollgruppe Studiengruppe 

nur Präbiotika Präbiotika (GOS) + 

(GOS) Probiotika (L. fermentum) 

Studie mit Folgenahrung2 Anzahl Durchfälle pro Kind am Studienende 

(Alter der Kinder: 12 Monate) 

0,4 

0,35 

0,3 

0,25 

0,2 

0,15 

0,1 

0,05 

0 

Kontrollgruppe 

nur Präbiotika 

(GOS) 

➜ Die Studien erfüllen die Forderung der ESPGHAN 3 , 

dass Sicherheit und Nutzen von prä- und probiotischen 

Säuglingsnahrungen nachgewiesen werden sollen. 

Wichtiger Hinweis: Stillen ist die beste 

Ernährung für einen Säugling. Säuglingsanfangsnahrung 

sollte nur auf Rat von 

Kinder- und Jugendärzten oder anderen 

unabhängigen Fachleuten verwendet 

werden. 

p=0,03 

– 46% 

Studiengruppe Studiengruppe Präbiotika 

Präbiotika (GOS) + Probiotika (GOS) + 

Probiotika (L. fermentum) (L. fermentum) 

Mehr Informationen unter 

www.hipp-fachkreise.at 

oder einscannen und Sie 

gelangen direkt auf die Seite 

3

Editorial 

Ao. Univ.-Prof. Dr. Susanne Greber-Platzer, MBA 

4 

Editorial 

Liebe Kolleginnen und Kollegen! 

Liebe Leserinnen und Leser! 

Die Universitätsklinik für Kinder- und 

Jugendheilkunde, vorstand o. Univ.-Prof. Dr. 

Arnold Pollak (Universitätskinderklinik), ist die 

größte pädiatrische Institution in Österreich 

und bietet umfassende betreuungskonzepte 

vom kleinsten Frühgeborenen bis ins erwachsenenalter 

unter einbeziehung aller Subdisziplinen 

und Spezialgebiete der Pädiatrie. zentrales 

Anliegen ist eine optimale versorgung 

aller uns anvertrauten Patienten mit schweren 

akuten oder chronischen erkrankungen 

nach dem Prinzip der „evidence-based Medicine“. 

Gegründet wurde die Universitätskinderklinik 

1911, und entsprechend ihrem Auftrag 

wurden von Anfang an die internationale 

vernetzung und Kompetenzfähigkeit ermöglicht, 

die bis heute eine spitzenmedizinische 

betreuung, umfassende Forschungsaktivitäten 

zu aktuellen themen der Pädiatrie und 

eine vielfältige lehrtätigkeit bedeuten. 

Seit 2010 ist die Universitätskinderklinik in 5 

klinische Abteilungen gegliedert, denen das 

gesamte Spektrum an pädiatrischen Spezialbereichen 

zugeordnet ist, und darüber hinaus 

wird der versorgungsauftrag der Stadt 

Wien im rahmen der 24-Stunden-Kindernotfallambulanz 

wahrgenommen. Im Folgenden 

werden diese Abteilungen kurz vorgestellt, 

wobei die 5. Klinische Abteilung durch die 

zuordnung des St.-Anna-Kinderspitals 2010 

neu hinzugekommen ist und offiziell Klinische 

Abteilung für Allgemeine Pädiatrie unter 

besonderer berücksichtigung der PädiatrischenHämatoonkologie/St.-Anna-Kinderspital 

(leitung: o. Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Holter) 

lautet. 

Die klinische Abteilung für Neonatologie, 

Pädiatrische Intensivmedizin und Neuropädiatrie 

(stv. leitung: ao. Univ.-Prof. Dr. Angelika 

berger, MbA) umfasst im stationären bereich 

20 NIcU, 24 neonatolog. IMc, 8 PIcU, 14 päd. 

IMc, 8 Neugeborenen-Normalpflege-betten 

und 4 epilepsie-Monitoring-Units. Die Pädiatrische 

Intensivmedizin hat als Schwerpunktsetzung 

die postoperative betreuung kardiologischer 

und neurochirurgischer Patienten 

und bietet das gesamte Spektrum an extrakorporalen 

techniken bis hin zum 2011 etablierten 

Herzersatz („berlin Heart“). 

Die Neonatologie versorgt als größtes Perinatalzentrum 

in Österreich risiko- und Frühgeborene, 

wobei extrem unreife Frühgeborene 

im Mittelpunkt stehen. Hier ist es durch neueste 

technische entwicklungen, aber auch 

durch entwicklungsfördernde Konzepte zu 

einer kontinuierlichen verbesserung der 

Überlebensraten und der Überlebensqualität 

gekommen. So lag 2011 die Überlebensrate 

bei den extrem unreifen Frühgeborenen 

der SSW 23–26 bei knapp 90%. ein teil dieses 

erfolges ist auf die im beitrag „Neue behandlungswege 

für extreme Frühgeburten“ dargestellte, 

neu eingeführte Applikation von 

Surfactant ohne mechanische beatmung 

zurückzuführen. Durch diese schonende Art 

der verabreichung konnte bei 95% dieser Kinder 

eine sofortige konventionelle beatmung 

vermieden werden. Durch die steigenden 

raten an Frühgeburtlichkeit ist es besonders 

wichtig, hier neue therapiewege zu beschreiten, 

die den speziellen bedürfnissen der 

„Allerkleinsten“ angepasst sind. 

Im Spezialbereich Neuroonkologie werden 

alle Kinder und Jugendlichen mit verdacht 

auf tumorerkrankungen des zentralen Nervensystems 

abgeklärt, behandelt und in 

der tagesklinik nachbetreut. Im Jahr 2011 

entsprach der Anteil an zNS-tumorerkrankungen 

25% aller tumorerkrankungen in 

Österreich. ein großes Problem bei diesen 

tumoren ist oftmals die Diagnosestellung, da 

die Symptome nicht spezifisch sind. entsprechend 

dem klinisch-neurologischen befund 

erfolgt eine weiterführende Diagnostik. zur 

optimalen therapie ist eine eindeutige Klassifizierung 

des tumors notwendig, die sich 

heute nach der biologischen Wertigkeit 

richtet und die Wahl des therapieschemas 

bestimmt. Hauptziel ist neben der verbesserung 

der Überlebensraten insbesondere die 

der lebensqualität.

Inhalt 

Weltweit zählen epilepsien zu den häufigsten 

neurologischen erkrankungen, wobei sich 

hier trotz erfolgreichem einsatz von verschieden 

wirksamen Antiepileptika nicht immer 

der erfolg zeigt. Dann ist unser Spezialbereich 

Epileptologie gefordert. es werden in enger 

Kooperation mit den Universitätskliniken für 

Neurochirurgie und Strahlentherapie sowie 

der Abteilung für Neuroradiologie epilepsiechirurgische 

eingriffe minutiös vorbereitet 

und durchgeführt. Auf diese Weise kann ein 

oftmals jahrelanger leidensweg erfolgreich 

therapiert und eine rückkehr in den lebensalltag 

ermöglicht werden. 

Die Klinische Abteilung für Pädiatrische Pulmologie, 


(stv. leitung: ao. Univ.-Prof. Dr. Susanne Greber-Platzer, 

MbA) beinhaltet zudem die Spezialbereiche 

Diabetologie, angeborene Stoffwechselerkrankungen 

und Neuropädiatrie 

im engeren Sinn sowie die Allgemeine und 

Notfallambulanz und die Psychosomatik. Am 

beispiel des Spezialbereichs Pädiatrische Pulmologie 

und Allergologie werden Aufgaben 

eines universitären Schwerpunktbereichs, 

vorgaben für eine gezielte Patientenvorstellung 

bei erstkontakt und Ansätze für betreuungskonzepte 

dargestellt. beschrieben werden 

die 3 zugeordneten Spezialambulanzen, 

„Atem- und Allergieambulanz“, „zystische Fibrose“ 

und „lungentransplantation“. 

Der Spezialbereich Endokrinologie beschäftigt 

sich mit dem weiten Spektrum der 

Wachstumsstörungen und seltenen endokrinologischen 

erkrankungen und betreibt eine 

eigene Ambulanz für Sexualentwicklungsstörungen. 

Der Spezialbereich Diabetologie 

umfasst zahlenmäßig hauptsächlich Diabetes 

mellitus typ 1, versorgt aber alle Formen wie 

typ 2, typ 3, MODY und Hyperinsulinismus. 

ein traditionell an der Universitätskinderklinik 

verorteter Spezialbereich sind die angeborenen 

Stoffwechselerkrankungen. begonnen 

hat alles mit der Phenylketonurie (PKU). Hier 

konnte erstmals gezeigt werden, dass durch 

eine strenge Diät eine normale entwicklung 

möglich ist. Mittlerweile gehen die therapieansätze 

in richtung alternativer Produkte, 

Proteinstabilisierung und Gentherapie, wie 

im Artikel zu 50 Jahre PKU in Aussicht gestellt 

wird. Seit 46 Jahren, d.h. seit dem Jahr 1966 ist 

das Neugeborenenscreening für Österreich 

an der Universitätsklinik lokalisiert. Aktuell 

werden alle Neugeborenen in Österreich und 

Südtirol auf 31 metabolische, 2 endokrinologischen 

erkrankungen und cystische Fibrose 

untersucht. 

ein ganz spezielles thema sind die neuropädiatrischen 

Erkrankungen, die einer umfassenden 

Diagnostik und interdisziplinären therapie 

bedürfen. Im Artikel beschrieben sind die 

unterschiedlichen Formen von bewegungsstörungen 

und die neuesten therapeutischen 

Möglichkeiten. Darüber hinaus befasst sich 

dieser Spezialbereich mit neuromuskuklären 

und autoimmunologischen erkrankungen 

des zentralen und peripheren Nervensystems, 

postenzephalitischen und postischämischen 

Schädigungen, Myelomeningozelen, 

seltenen Syndromen etc. 

Die Psychosomatik ist außerordentlich wichtig 

für die immer schwerer werdende ganzheitliche 

betreuung der chronisch kranken 

Kinder und deren Familien aus allen pädiatrischen 

Spezialbereichen, welche massiv 

traumatisiert und unglaublichen psychischen 

Dauerstresssituationen ausgesetzt sind. Hier 

können wir ein tagesklinisches Setting zur 

resozialisierung anbieten. 

In der klinischen Abteilung für Pädiatrische 

Nephrologie und Gastroenterologie (stv. leitung: 

ao. Univ.-Prof. Dr. Wolfgang emminger) 

sind auch die Spezialbereiche Hepatologie 

und rheumatologie integriert. Hierzu zählt 

auch die einzige österreichweite Kinderdialysestation, 

die neben der klassischen Hämodialyse 

und Peritonealdialyse auch verfahren 

wie Plasmaseparation und Apheresen anbietet. 

Weiters gibt es eigene Ambulanzen für 

nierentransplantierte Patienten und für angeborene 

Fehlbildungen des Urogenitaltraktes 

(cAKUt). Der Spezialbereich Gastroenterologie 

und Hepatologie umfasst chronische 

Darmerkrankungen bis hin zu seltenen Formen 

angeborener oder erworbener gastroenterologischer 

erkrankungen und deckt das 

gesamte Spektrum der diagnostischen und 

interventionellen endoskopie sowie hepatologische 

erkrankungen bei schweren therapiebedürftigen 

erkrankungen und transplantationsmanagement 

ab. 

Der Spezialbereich Rheumatologie konzentriert 

sich auf schwere verläufe wie Polyarthritis, 

seltene autoimmunologische Systemerkrankungen 

aus dem rheumatologischen 

Formenkreis und andere seltene Krankheiten 

(angeborene Fiebersyndrome, autoimmune 

Uveitis) und ist führend in der Anwendung 

neuester therapieoptionen (biologicals). 

Die klinische Abteilung für Pädiatrische Kardiologie 

(leitung: o. Univ.-Prof. Dr. Ina Michelbehnke) 

wurde bereits vor etwa 3 Jahrzehnten 

als eigene Abteilung etabliert und 

umfasst das gesamte kardiale Spektrum der 

angeborenen und erworbenen Herzfehler, 

Kardiomyopathien, Herzrhythmusstörungen 

sowie der seltenen Syndrome mit kardialer 

beteiligung und lungenhochdruck im Kindes- 

und Jugendalter. Im beitrag der Kinderkardiologie 

wird auf die komplexen technischen 

verfahren in Diagnostik, Intervention 

und Herzchirurgie eingegangen. Hierbei 

lässt sich zeigen, dass moderne techniken 

wie Herzultraschall, Herzkatheter und eine 

minutiös durchgeführte herzchirurgische 

Operation den bereich revolutioniert haben 

und mittlerweile praktisch alle Kinder das 

erwachsenenalter erreichen und dann bereits 

etablierten Ambulanzen für erwachsene mit 

angeborenen Herzfehlern übergeben werden. 

Ich hoffe, die Artikel können einen Überblick 

zur Komplexität der pädiatrischen Spezialbereiche 

geben, und ich bedanke mich, dass uns 

im rahmen dieser Ausgabe von Arzt+Kind zur 

50. Jahrestagung der ÖGKJ eine umfassende 

Darstellung der Universitätsklinik für Kinder- 

und Jugendheilkunde ermöglicht wurde. 

Mit kollegialen freundlichen Grüßen 

Ihre 

Susanne Greber-Platzer 

Korrespondenzadresse: 


Ao. Univ.-Prof. Dr. Susanne GREBER-PLATZER, MBA 

1. Stellvertreterin des Organisationseinheitsleiters (OEL) 

Stellvertretende Leiterin der 

Klinischen Abteilung für Pädiatrische Pulmologie, 


Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde 

Währinger Gürtel 18–20, 1090 Wien 

Tel.: +43(0)1/40400-3235 

susanne.greber-platzer@meduniwien.ac.at 

5

Inhalt Allergie + Asthma 

bei babys und Kleinkindern: 

Auf frühe Allergie-Anzeichen achten 

Priv.-Doz. Dr. Fritz HORAK 

Kinderpulmologe, 

Ärztlicher Leiter des 

Allergiezentrums Wien-West 

Hütteldorferstr. 46, 1150 Wien 

Tel.:+43(0)1/982 41 21 

f.horak@allergiezentrum.at 

6 

Bis zu 5 Mio. Milben finden sich in jedem Bett. 

längst hat die Allergie-epidemie auch unsere 

Kinder erreicht. Jedes dritte europäische Kind 

leidet mittlerweile an Asthma oder Heuschnupfen, 

15% von ihnen sind sogar schwer 

erkrankt. Die european Academy of Allergy 

and clinical Immunology (eAAcI) unterstreicht 

mit gutem Grund die enorme bedeutung 

der Prävention und bekämpfung allergischer 

erkrankungen für die europäische 

Gesundheitspolitik. 

bei eltern mit einer höheren Schulbildung hat 

sich schon ein bewusstsein dafür gebildet, 

dass ein lang andauernder Ausschlag oder 

Husten unter Umständen bereits Anzeichen 

für eine Allergie oder Asthma sein können. 

eltern mit schlechterer Schulbildung bringen 

ihr Kind aber nach wie vor erst sehr spät zum 

Arzt. Sie erkennen die beschwerden ihrer Kinder 

nicht rechtzeitig oder verharmlosen sie zu 

lange. Hier ist der praktische Arzt bzw. Kinderarzt 

gefragt: einige gezielte Fragen ab und zu 

können helfen, die eltern zu sensibilisieren. 

Immer mehr risikokinder 

Kinder atopischer eltern sind besonders 

gefährdet, selbst eine Allergie zu entwickeln. 

Deshalb empfiehlt sich bei allergischen 

beschwerden für werdende eltern ein 

Allergietest. In der regel lässt sich mit einer 

blutuntersuchung recht rasch die Neigung 

zu Allergien klären. Ist ein elternteil Atopiker, 

hat das Kind ein 20–40%-iges risiko, eine Allergie 

oder Asthma zu entwickeln, sind beide 

elternteile Allergiker, liegt das risiko für das 

Kind bei 60–80%. bei diesen Kindern ist es 

wichtig, auf frühe Anzeichen von Allergien zu 

achten und möglichst rasch auch mit einem 

Allergiespezialisten zusammenzuarbeiten. 

So lässt sich hoffentlich eine verschlechterung 

hintanhalten und ein etagenwechsel 

verhindern. 

Die allergische rhinitis ist bei babys 

selten, kann aber bereits im Kleinkindalter 

auftreten. Ist der andauernde 

Schnupfen saisonal, ist das ein Hinweis 

auf eine mögliche Pollenallergie; 

schnupft das Kind ganzjährig 

vor allem in der Nacht oder in den 

frühen Morgenstunden, muss eine Hausstaubmilben-, 

tierhaar- oder Pilzsporenallergie 

in erwägung gezogen werden. Generell 

sind triefende Nasen oder Hustenepisoden, 

die länger als vier bis sechs Wochen dauern, 

verdächtig. Das frühkindliche Asthma tritt vor 

allem im Kindergartenalter zum ersten Mal 

auf. 

Fragliche Prävention 

rauchen in der Schwangerschaft und in der 

Wohnumgebung der Schwangeren oder des 

Kindes fördert das entstehen von Allergien. 

Darauf ist unbedingt zu verzichten. Alle anderen 

zitat bisher der Woche: untersuchten präventiven Maßnahmen 

– wie eine Diät der Mutter oder spezielle 

Probiotika-ernährung – sind umstritten oder 

wirkungslos. Auch das Schlafen mit milbendichten 

Matratzenbezügen kann zwar die 

Anzahl der Milben verringern und wird bei 

bestehender Allergie empfohlen, kann aber 

den Ausbruch einer erkrankung nicht verhindern. 

Umso wichtiger ist es, auf erste Anzeichen 

einer Allergie beim baby und Kleinkind 

zu achten. 

verdächtiger Husten 

beim frühkindlichen Asthma ist Husten das 

erste und manchmal auch das einzige Symptom. 

Kinder, die ständig hüsteln, müssen 

untersucht werden. Andere Warnsignale sind 

nächtliches Aufwachen wegen Atemnot oder 

schwere, pfeifende Atmung. Auch Husten 

bei Anstrengung in kalter luft oder Nebel ist 

verdächtig. Im ersten Kindergartenjahr sind 

Infekte sehr häufig: 10–12 erkrankungen im 

Jahr sind durchaus normal. Fällt die Differenzialdiagnose 

zu einer möglichen Atemwegserkrankung 

schwer – im zweifelsfall sollte 

das Kind zum Spezialisten! 

Frühe behandlung, Allergenkarenz 

bestätigen tests eine Allergie, wird mit den 

eltern eine mögliche therapie besprochen, 

um eine verschlechterung hintanzuhalten. 

Denn längst ist bekannt: leidet ein Kind an 

einer Milbenallergie, dann hat es ein 5-fach

Inhalt Arzt Arzt Kind Kind 

höheres risiko, später auch an Asthma zu 

erkranken. 

Deshalb sollten bei einer Milben-Allergie 

einerseits die Symptome bekämpft werden 

– dafür stehen verschiedene Präparate zur 

verfügung, wie zum beispiel für Kinder geeignete 

Antihistaminika wie Aerius®, Xyzall®, 

zyrtec®-Saft und Nasen- oder Augentropfen 

wie Allergodil® oder livostin®. Andererseits 

sollte die Wohnung so gestaltet werden, dass 

die Milben kein gemütliches Plätzchen mehr 

finden und ihre Koffer packen. Hausstaubmilben 

leben mit vorliebe überall, wo es feucht 

und dunkel ist und wo es genug Nahrung, 

Haare oder Hautepithelien gibt. regelmäßi- 

ges Staubwischen und Saugen und gut lüften 

sind erste Maßnahmen. Das Anschaffen 

von spezieller Allergikerbettwäsche aus 

synthetischen Materialien und Matratzenhüllen 

für Kinder und eltern ist ratsam. Die 

Matratzenhüllen verhindern, dass die Milben 

den Kern der Matratze verlassen können. 

Das ist besonders wichtig, weil die 

kleinen Allergikernasen nachts viele Stunden 

lang direkt auf der Matratze liegen. 

Immuntherapie 

Mithilfe der Allergenkarenz können die Symptome 

meist so weit abgeschwächt werden, 

dass kaum mehr beschwerden zu bemerken 

sind. erzielt die Allergenkarenz nicht den 

gewünschten effekt, ist ab einem Alter von 

5–6 Jahren auch eine Immuntherapie mög- 

lich, bei Insektengiftallergien sogar schon 

früher. Sie erfolgt in der regel in Form einer 

Impfung, die den Körper an das Allergen 

gewöhnen soll. Inzwischen besteht auch die 

Möglichkeit einer Schluckimpfung. Sie ist für 

Kinder sicher besser geeignet, aber aufgrund 

der Studienlage noch nicht so etabliert wie 

die s.c. Impfung. bei 2/3 der kleinen Hausstaubmilbenallergiker 

lassen sich mithilfe 

der Impfung die Symptome bessern, einige 

werden ganz beschwerdefrei. Die Impfung 

gegen Insektengift hat eine erfolgsrate von 

90%. einige Studien deuten darauf hin, dass 

die Impfungen das Fortschreiten der Allergikerkarriere 

verhindern, dass eventuell sogar 

das Auftreten von Asthma und anderen Allergien 

und Sensibilisierungen verhindert werden 

kann. Damit hätte die Impfung also auch 

eine immunmodulatorische Wirkung. 

etagenwechsel zum Asthma 

Kinder, die auf inhalative Allergene reagieren 

– also Milben-, Pollen- und tierhaarallergiker 

– müssen eher damit rechnen, später auch 

an Asthma zu erkranken als Kinder mit einer 

Nahrungsmittelallergie. 

Medikamente, die das Asthma in Schach 

halten und die Kinderlunge schützen sollen, 

sind meist sehr niedrig dosierte inhalative 

Kortisonpräparate oder die neueren 

leukotrienantagonisten wie Singulair®. 

Dazu gibt es als bedarfstherapie kurzwirksame 

ß-Mimetika wie Sultanol®. Die inhala- 

Die Prüfung auf Exercise-induced Asthma, am Laufband im Allegiezentrum Wien-West. 

GRAZAX ® 

bietet MEHR für 

Heuschnupfen- 

Allergiker 

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Literatur: 1. Dahl R. et al.; J Allergy Clin Immunol 2006; 118:434-440 2. Schrei ben zur 

Änderung der Verwendung der Arzneispezialität GRAZAX 

7 

® des Hauptverbandes, 2. Juni 

2009 3. Nach chefärztlicher Arzneimittel-Bewilligung, Stand der Information: Jänner 2011 

4. Durham S.R. et al.; J Allergy Clin Immunol 2012; 129(3):717-725


tiven Kortikoide sind für die Stabilisierung 

der kleinen lunge wichtig. bei Kindern, die 

länger als 4–6 Wochen unter Atemwegsbeschwerden 

leiden, sowie Kinder, die öfter ein 

ß-Mimetikum-Spray brauchen, kann mit 

ihrer Hilfe die entzündung der Atemwege 

gedämmt werden. Man kann sich das vorstellen 

wie einen Schutzmantel, der über 

die lunge gezogen wird. Im baby- und 

Kleinkindalter werden Dosieraerosole mit 

vorschaltkammer verwendet, im Schulalter 

kommen trockeninhalatoren wie der 

Diskus oder turbohaler (Flixotide®, Pulmicort®, 

Novolizer®) zum einsatz. Schulungen 

zum richtigen einsatz der jeweiligen Applikationsform 

gibt es auch schon für kleine 

Kinder. Diese Schulungen sind wichtig, 

denn weniger als 50% der Asthmakinder 

haben ihre Symptome unter Kontrolle. 

Die compliance der Kleinen ist so gut wie 

die ihrer eltern. bei den größeren Kindern 

ist die compliance in der Pubertät eine Herausforderung, 

vor allem wenn keine akuten 

beschwerden vorliegen und die teenager 

sich genieren. Denn Medikamente zu nehmen, 

ist nicht unbedingt cool. Deshalb tendieren 

Jugendliche oft dazu, eher die schnell 

wirksamen ß-Mimetika öfter zu verwenden. 

leider ergibt sich daraus aber kein Schutzeffekt 

für die lunge. 

regelmäßige Kontrolle 

Um den verlauf der allergischen erkrankung 

im Auge zu behalten, reicht ein besuch beim 

Allergiespezialisten im Jahr. verstärken sich 

die beschwerden, muss auch kurzfristig eine 

Untersuchung stattfinden. bei gut eingestelltem 

Asthma sollten Kinder ebenfalls einmal 

im Jahr zur Kontrolle kommen, bei einer 

Änderung der therapie oder bei einer verschlechterung 

kann eine Kontrolle alle sechs 

bis acht Wochen nötig werden. bei verstärkten 

beschwerden sollte kurzfristig eine Untersuchung 

durchgeführt werden. 

8 

Gesunde Zähne – strahlendes Lächeln, 

weil Gesundheit in den Zähnen wurzelt. 

zahnprophylaxe in Kärntens volksschulen 

Das Projekt „Zahnprophylaxe in Kärntens 

Volksschulen“ wird vom bfi-Kärnten (Berufsförderungsinstitut) 

in den Bezirken St. Veit/ 

Glan, Wolfsberg, Völkermarkt, Hermagor und 

Klagenfurt Land erfolgreich durchgeführt. Im 

Auftrag des Gesundheitslandes Kärnten wird 

an der Vorgabe der WHO (Weltgesundheitsorganisation), 

vier von fünf Volksschulkindern 

kariesfrei zu bekommen, intensiv gearbeitet. 

Auf spielerische Art wird Lust aufs Zähneputzen 

gemacht. 

zahnpflege und gesunde ernährung sind 

wichtige voraussetzungen für eine gute körperliche 

und geistige entwicklung. Gerade 

Kinder nehmen es aber mit dem zähneputzen 

manchmal nicht so genau. Das bfi-Kärnten 

hat es sich daher zum ziel gesetzt, volksschulkinder 

mit richtiger zahnpflege vertraut 

zu machen. 

zahngesundheitserziehung nach modernen 

pädagogisch-didaktischen Unterrichtsprinzipien 

und neuesten zahnmedizinischen 

erkenntnissen soll zu einem gesunden zahnbewusstsein 

führen. vor allem soll es Angst 

abbauen helfen und Spaß machen. 

Wichtig dabei ist auch, dass vorbilder wie 

eltern und lehrer die Kariesprophylaxe mit 

Selbstverständlichkeit und Motivation vorleben. 

Die Schule ist daher der ideale Ort um 

alle beteiligten zielgruppen zu erreichen. 

Ziele des bfi-Projektes sind 

• das Erreichen der WHO-Vorgaben für das 

Jahr 2020 

• der Aufbau einer positiv-emotionalen Beziehung 

zum Mundbereich, insbesondere zu 

den Zähnen 

• die Entwicklung eines eigenverantwortlichen 

ganzheitlichen Gesundheitsbewusstseins 

• Besseres Wissen über richtige Ernährung und 

Zahngesundheitsvorsorge 

• Angstabbau vor dem Zahnarztbesuch 

• Motivation der Kinder zu aktiver Zahnprophylaxe. 

Dafür sorgen vor Ort bestens ausgebildete 

zahngesundheitserzieherinnen, die dieses 

thema kindergerecht positiv erleb- und 

erfahrbar aufbereiten. 

Besuch in den Schulen 

Jede volksschule, die an dem Projekt teilnimmt, 

wird zweimal jährlich von kompetenten 

zahngesundheitserzieherinnen besucht. 

Die teilnahme ist kostenlos. 

Spielerisch wird folgendes vermittelt: 

• Die Bedeutung der Zähne. Wie Karies entsteht. 

• Keine Angst mehr vor dem Zahnarzt und 

die Motivation regelmäßig zum Zahnarzt zu 

gehen. 

• Welche Lebensmittel sind gesund, schmecken 

und tun dem Zahn gut? 

• Warum muss ich mir überhaupt die Zähne 

putzen? Wie oft und wann? 

• praktische Mundhygienetipps. 

Mit Handpuppen, Filmen und Anschauungsmaterialien 

wie zahnmodellen wird das kindliche 

Interesse geweckt und gefördert. 

Mit den mitgebrachten zahnputzsets lernen 

die Kinder, dass richtiges zähneputzen 

Freude machen kann. 

Spannende und spielerische Zahnprophylaxe 

in der Gruppe 

Die Gruppenprophylaxe eignet sich besonders 

gut, um den Mädchen und buben in 

diesem Alter das notwendige Gesundheitsbewusstsein 

zu vermitteln. Denn die Kinder 

haben bereits einen Schulalltag, sind also als 

Gruppen erreichbar und an das organisierte 

lernen in der Klassengemeinschaft gewöhnt. 

Die Unterrichtseinheiten werden anhand 

neuer pädagogischer erkenntnisse und unter 

einbeziehung moderner Medien gestaltet. es 

ist erwiesen, dass die Maßnahmen in Gruppen 

langfristig die zahngesundheit der Kinder 

verbessern. 

Ziele der WHO bis 2020 

Mindestens 80 % der Kinder im Alter von 6 

Jahren sollen kariesfrei sein. 

12-jährige sollen im Durchschnitt maximal 

1,5 kariöse, extrahierte oder gefüllte zähne 

haben. Um diese ziele zu erreichen, unterstützt 

das land Kärnten mund- und zahngesundheitsförderne 

Aktivitäten und Projekte. 

Kinderleicht zu gesunden Zähnen!

Inhalt 

Die soziale Verantwortung in 

Forschung und Wissenschaft – Teil 4 

Ao. Univ.-Prof. Dr. Ulrike SALZER -MUHAR 



Tel.: +43(0)1/40 400-3232 

ulrike.salzer@meduniwien.ac.at 

foto: © beigestellt 

Das Erwachsenwerden des Berufsbildes 

Kinderärztin/Kinderarzt 

Kinderärztin/Kinderarzt wird man dann, 

wenn man als junger Mensch Kinder gerne 

hat, Kindern helfen möchte und einkommen 

sowie Prosperität im leben nicht unbedingt 

an erste Stelle setzt: „A good pediatrician has 

a particular interest in children, enjoys extensive 

patient contact, is a laid back, sensitive 

and good-natured person… if you come 

away even a little more energized, with a 

feeling of gratification from having helped a 

child, then perhaps Pediatrics is the career for 

you“ [1]. 

Das deckt sich mit dem bild der Kinderärztin/ 

des Kinderarztes in der Gesellschaft. Wir werden 

als professionelle, freundliche Gutmenschen 

gesehen, mit endloser Geduld, lächeln 

und Freundlichkeit und dem unerschöpflichen 

elan, uns zu jeder tages- und Nachtzeit 

für kleine kranke Kinder einzusetzen. 

Die Dankbarkeit der Kinder und der eltern ist 

eigentlich unser wahrer lohn. 

Die realität ist eine im vergleich zu anderen 

Fächern eher niedrige remuneration („Die 

Wahl des Faches ist eine Frage der Intelligenz“ 

– zitat eines chirurgischen Kollegen), in 

den Ordinationen zwar gleiche, durch den bei 

Kindern erforderlichen höheren zeitaufwand 

de facto jedoch niedrigere Kassensätze und 

konsumierende Nachtdienste im Spital. In der 

Pädiatrie ist es eine tradierte Selbstverständlichkeit, 

dass zu jeder zeit die Ältesten und 

erfahrensten die aufgenommenen Kinder 

begutachten und therapiepläne festlegen. 

Jede Mutter und jeder vater möchte das. Die 

von Politikern gepriesene hohe Qualität der 

Kindermedizin in den Wiener Kinderspitälern 

in der Nacht und am Wochenende – hochqualitative 

versorgung für ambulante und 

ebensolche betreuung für schwer kranke stationäre 

Kinder – ist hart erarbeitet. 

Im niedergelassenen bereich haben Kolleginnen 

und Kollegen mit einer Spezialausbildung 

in einem zusatzfach der Kinder- und 


Jugendheilkunde mit der Konkurrenz der 

entsprechenden Internisten zu rechnen. letztere 

haben auch im verständnis der bevölkerung 

als organbezogene „Fachärzte“ einen 

deutlich höheren Status als Kinderärzte mit 

dem entsprechenden zusatzfach. Auch die 

Aushandlung der Abgeltung erbrachter 

leistungen in den Subspezialitäten mit den 

repräsentanen der Krankenkassen wird noch 

zeit brauchen. 

es ist daher an der zeit, dass wir erwachsen 

werden und uns von der Pseudoromantik 

und dem Heiligenschein der letzten Jahrhunderte 

verabschieden. es gibt viele Definitionen 

von erwachsensein, eine davon wäre, 

Grenzen zu erkennen, träume trotz begrenzungen 

zu leben, Grenzen zu verschieben, 

aber auch Grenzen zu setzen. Mehr Selbstbewusstsein, 

ein neues, unverändert freundliches, 

aber durchaus streitbareres und etwas 

unbequemeres bild von uns in der Öffentlichkeit 

– und man wird uns und unsere Anliegen 

für die Kinder ernster nehmen. 

Literatur: 

[1] Miller A, Chapter 26. Pediatrics. In: Freeman B (ed.), 

The Ultimate Guide to Choosing a Medical Speciality. 

McGraw Hill Companies, Inc. 2004; 2nd edition 2007, 

359–375. 

9


Insektengift-Allergie: 

Muss wirklich der Notarzt kommen? 

Dr. Petra ZIEGLMAyER 

HNO-Ärztin, 

Abteilung für Forschung u. Lehre 

Allergie-Zentrum Wien-West 

Hütteldorfer Str. 46, 1150 Wien 

Tel. : +43(0)1/982 41 21 

zieglmayer@allergiezentrum.at 

10 

25–50% der Kinder sind gegen Insektengifte 

sensibilisiert, viele haben starke lokale reaktionen 

auf den Stich einer biene, aber nur 

5% der bevölkerung und 1% der Kinder entwickeln 

zeichen einer Anaphylaxie: erhöhte 

Gefäßpermeabilität, vasodilatation und bronchospasmus. 

Nur innerhalb dieser Gruppe mit systemischen 

reaktionen besteht die Gefahr des 

Schocks. Dann allerdings entscheidet die 

rasche medizinische Intervention über leben 

und tod. Auch bei Insektengift kommen die 

meisten Opfer davon, in Österreich ereignen 

sich 1–3 Insektengifttodesfälle jährlich, 

Männer über 40 sind häufiger betroffen. Fast 

immer haben die schnellen Notärzte erfolg. 

Neben dem Insektengift sind es lebensmittel 

wie erdnüsse, eier, Fische, Schalen- 

Anaphylaktischer 

Schock 

Zahl der 

Hospitalisierungen 

2001 708 

2002 949 

2003 1.072 

2004 873 

2005 793 

2006 921 

2007 1.028 

2008 800 

2009 1.133 

2010 840 

Durchschnitt/Jahr 912 

LUNCHSYMPOSIUM 

Freitag, 28.9.2012 12:00-13:00 Uhr 

Anaphylaxie bei Kindern und Jugendlichen, 

Verbesserung der Akut-Therapie und Prävention 

• Wird die Notfallbehandlung der Anaphylaxie leitliniengerecht 

durchgeführt? Daten aus dem Anaphylaxie-Register 

und Implikationen für die Praxis 

Margitta Worm, Berlin 

• Prävention der Anaphylaxie, Schulung und Notfallset 

Isidor Huttegger, Salzburg 

tiere, aber auch Medikamente, die zu dieser 

gefährlichsten Form der allergischen reaktion 

führen können. 

Das Gift der biene und das der Wespe sind die 

häufigsten und potentesten toxine für Insektengift-Allergiker. 

Die Gefährlichkeit der Hornissen 

wird dagegen sehr stark überschätzt. 

redensarten wie „3 Hornissenstiche töten 

einen Menschen, 7 ein Pferd” sind Unsinn und 

haben dazu beigetragen, dass Hornissen unter 

Naturschutz gestellt wurden. Auf der Medizinischen 

Hochschule in Hannover haben die Professoren 

Wedi und Kapp errechnet, dass die 

letale Dosis (lD50) erst bei 10.000 Hornissenstichen 

oder bei 1.330 bienenstichen erreicht 

wird. Ähnlich den Hornissen lösen Hummeln 

nur selten allergische Probleme aus. 

zitat der Woche: 

Angst vor der therapie? 

Die tabelle (links) der Statistik Austria über 

die zahl der jährlichen Schocks, die zu Notarzteinsätzen 

und nachfolgenden Hospitalisierungen 

führen, ist ein Fingerzeig für das 

Phänomen, dass viele Insektengiftallergiker 

ungeschützt leben. 

Nachvollziehbar ist die Attitüde junger Menschen, 

die in ihrem Alter nicht gerne als ständig 

krank etikettiert werden wollen und das risiko 

verdrängen. viele jedoch wissen schlicht nicht, 

dass sich die Atemnot vom letzten bienenstich 

beim nächsten oft wesentlich verstärkt. Hier tut 

Aufklärung not – und alle Gesundheitsberufe 

ÖGKJ 

Salzburg Congress 

27.-29.9.2012

Inhalt 

sind gebeten, die Allergiker zu warnen. besonders gefährdet sind landwirte, 

Forstarbeiter, Obstbauern, Imker, aber auch Herz-Kreislauf-Patienten und Patienten 

mit Mastozytose. Während in der breiten bevölkerung 1–4% nach einem 

bienenstich systemisch allergisch reagieren, sind es bei Imkern 14–32% und bei 

den Angehörigen der Imker 10%. 

tests nur für die empfindlichen 

reihentests in der bevölkerung können heute die gefährdeten Insektenallergiker 

nicht identifizieren! Deshalb wäre die Allergiediagnostik in Schulen oder 

beim bundesheer sinnlos. Jedoch sollten alle Patienten ins Allergie-zentrum 

kommen, die nach einem Insektenstich (nicht nur lokal rund um die einstichstelle) 

schon systemisch mit Übelkeit, erbrechen, Durchfällen, Hautausschlägen 

am ganzen Körper oder Atemnot reagiert haben. zur Diagnose werden 

ein Hauttest mit steigenden Konzentrationen des Insektengiftes und ein bluttest 

auf spezifische Ige-Antikörper im Serum durchgeführt. Allergische Patienten 

brauchen ein Notfall-Set (Antihistaminikum + Kortisontabletten + ein 

Adrenalin-Pen), für Kinder gibt es Notfall-Sets mit herabgestufter Dosierung. 

Das Konzept der Karenz, der versuch, allen bienen und Wespen auszuweichen, 

schützt die Insektengiftallergiker nicht. Imker schätzen die zahl der bienen 

in Österreich auf 1–2 Milliarden, die zahl der Wespen erreicht ähnliche 

Größenordnungen. trotz aller Achtsamkeit wird praktisch jeder irgendwann 

gestochen. Dürfen Kinder nicht mehr barfuß laufen? Ist das Wandern in der 

Natur tabu? Sitzt man beim Heurigen steif vor Panik und starrt auf die fliegenden 

gelb-schwarzen Ungeheuer? 

Kinder werden sehr viel häufiger gestochen. bei einer Insektengiftallergie mit 

schweren systemischen reaktionen spricht alles für eine Impfung. 

erfolgreiche Immuntherapie 

Die Wirkung der Hyposensibilisierung basiert auf der Habituation langsam 

steigender Dosen auf dieses übersensible Immunsystem. Die Körperabwehr 

lernt quasi unbewusst, dass das Allergen „ungefährlich“ ist. In der Steigerungsphase 

wird das Allergen aufdosiert, bis die (individuelle) Höchstdosis 

erreicht ist. Anschließend wird das Allergen wöchentlich subkutan aufdosiert 

oder weiter monatlich (ScIt) verabreicht. Nach ca. 3–5 Jahren sind 90% 

der Insektengiftallergiker von der Gefahr einer unnötigen, überschießenden 

reaktion des Immunsystems völlig befreit. 

checklist 

keine Insektengiftallergie: test überflüssig 

- lokaler Schmerz 

- lokale rötung und Schwellung < 10 cm 

- Dauer: nicht wesentlich länger als 24 h 

Insektengiftallergie: 

reaktion : 

schwach: Große lokalreaktion > 10 cm 

Dauer: länger als 24 h 

stark: Alle Symptome, die über eine normale lokale reaktion hinaus- 

gehen: 

Haut: Juckender Ausschlag, Anschwellen der lippen und des Gesichts, 

zungenschwellung. 

Kreislauf: Schwindel, Übelkeit, brechreiz, Durchfall, Atemnot durch 

zungen- und/oder Halsschwellung, engegefühl im brustbereich 

Schock: Herz-Kreislauf-versagen, Atemstillstand 

Das Allergie-zentrum in der Wiener Hütteldorfer Straße unterstützt niedergelassene 

Ärzte gerne durch telefonische beratung; das gilt auch für Notfalltipps, 

tel.: +43(0)1/982 41 21-15 


Hornissen: Die größte Wespenart wird in ihrer Gefährlichkeit 

grob überschätzt. Allergien sind einzelfälle. 

Imker betreuen in Österreich ca. 330.000 bienenvölker, 

pro volk mehrere tausend Arbeitsbienen 

Wespen und bienen sind die mit Abstand gefährlichsten 

Insekten für Allergiker. 

Allergien auf Hummelgift sind selten. eine spezifische 

Immuntherapie steht derzeit nicht zur verfügung 

Stechmücken verursachen in europa keine allergischen 

reaktionen und übertragen bisher keine Malaria. 

Zeichnungen©Stuart Matthews 

11

Ragweed 

Ragweed 

Allergie 

Letzte Pollen im Anflug – 

Blüte von Beifuß und Ragweed steht bevor 

Keine Ruhe für Heuschnupfen-Geplagte: 

Die miteinander verwandten Pflanzen 

Beifuß und Ragweed haben bald Hochsaison. 

Ihre Pollen sind äußerst aggressiv 

und können schwere Allergiesymptome 

und sehr oft auch Asthma auslösen. Laut 

Berechnungen des Österreichischen Pollenwarndienstes 

wird der heurige Beifußpollenflug 

vergleichbar mit dem im Vorjahr 

sein. Das von Allergikern besonders 

gefürchtete Unkraut Ragweed wird allerdings 

etwas stärker blühen. 

Mit der blüte von beifuß und ragweed (auch 

bekannt unter Ambrosia oder traubenkraut) 

nähert sich das ende der heurigen Pollensaison. 

Soweit die gute Nachricht. Die schlechte: 

Die beiden miteinander verwandten Kräuter 

sind äußerst aggressive Allergieauslöser und 

rufen bei Allergikern beschwerden wie Fließschnupfen, 

rote, juckende Augen, Niesreiz, 

Atemnot etc. und sehr häufig auch Asthma 

hervor. beide Pflanzen machen ihre blühbereitschaft 

und -intensität nicht nur von der 

temperatur, sondern auch von den lichtstunden 

und der regenmenge abhängig, 

12 

erklärt Uwe e. berger, MbA, leiter des Österreichischen 

Pollenwarndienstes sowie der 

Forschungsgruppe Aerobiologie und Polleninformation 

an der Wiener HNO-Klinik die 

voraussetzungen für die Stärke der Pollenbelastung. 

Die Witterungsentwicklung der 

vergangenen Monate hat ein recht positives 

Klima sowohl für beifuß als auch für ragweed 

geschaffen. 

Beifuß hat Mitte August Hochsaison 

Die blüte der allergologisch sehr bedeutsamen 

Wildkräuterart beifuß steht unmittelbar 

vor der tür. Der beifuß erreicht Mitte August 

seine Hauptblüte. Die belastungen dauern 

aber kaum länger als bis ende des Monats, 

so berger. es ist in den tieflagen des Ostens, 

aber auch entlang der großen Flusstäler (mit 

Ausnahme des rheintals) und überall dort, 

wo verwahrloste Industrieflächen sind, mit 

einem starken Pollenflug zu rechnen. bereits 

geringste Mengen können örtlich zu starken 

allergischen beschwerden führen. Der Schwellenwert 

für allergische beschwerden liegt bei 

etwa 10–15 Pollen pro m 3 luft, sensible Patienten 

reagieren bereits ab 3 Pollen pro m 3 . 

etwa jeder zehnte beifußpollenallergiker 

reagiert neben den beschwerden aufgrund 

der Pollenallergie zusätzlich auch beim verzehr 

von bestimmen Gewürzen, wie z.b. Kümmel 

und curry sowie lebensmitteln wie v.a. Sellerie, 

Honig und auch Mango. typische Symptome 

dieser Kreuzreaktion sind Kribbeln und 

Schwellungen von zunge, rachen oder lippen, 

Übelkeit und Durchfall, warnt Univ.-Prof. 

Dr. reinhart Jarisch vom Floridsdorfer Allergiezentrum 

in Wien. Diese Unverträglichkeitsreaktionen 

sind sehr unangenehm und können 

in einzelfällen auch massive beschwerden mit 

sich bringen. Sie sollten deshalb beim Allergietest 

mit abgeklärt werden. 

Ragweedsaison dauert bis Oktober 

Der blütenstaub des Unkrauts ragweed ist 

ein besonders aggressiver Allergie-Auslöser. 

Die sehr anpassungs- und widerstandsfähige 

Pflanze wurde ursprünglich durch 

Hilfslieferungen nach dem Krieg aus Nord- 

foto©FAZ 

Univ.-Prof. Dr. Reinhart Jarisch 

Floridsdorfer Allergie-Zentrum Wien (FAZ) 

Tel.: +43(0)1/270 25 30 

jarisch@faz.at 

amerika eingeschleppt und breitet sich vom 

Osten her auch in Österreich von Jahr zu 

Jahr weiter aus. Wien, burgenland, Niederösterreich, 

Kärnten und die Steiermark sind 

demnach die Gebiete mit dem höchsten ragweedvorkommen. 

Hat sich ragweed in einer 

Gegend erst einmal etabliert, breitet es sich 

in Massen aus. Hotspots sind die Straßenränder 

der Hauptverkehrsrouten. Aber auch in 

Gebieten mit Feldwirtschaft und bei Großbaustellen 

und Schutthalden sowie an Plätzen, 

wo im Winter vögel gefüttert werden, 

tauchen die Pflanzen auf. 

Aufgrund der heurigen Wetterentwicklung 

müssen wir mit einer erhöhten lokalen Produktion 

von ragweedpollen rechnen. laut 

experten berger sind erste belastungen ab 

Mitte August im Osten, Süden und Norden 

Österreichs sowie auch in den dortigen Flusstal-landschaften 

zu erwarten. Speziell in Kärnten 

sind die Gebiete entlang der Autobahn 

nach Slowenien betroffen. Im Wiener raum 

gibt es zwei belastungsspitzen pro tag: In 

den vormittags- und Mittagsstunden ist die 

lokale Pollenausschüttung, die heuer etwas 

stärker als im Jahr zuvor ausfallen wird, für die 

beschwerden verantwortlich, erklärt berger. 

Die belastungen, die am späten Nachmittag 

und Abend bis in die Nachtstunden auftreten 

werden, sind an die Winde aus Südost gebunden, 

die zusätzliche Pollen aus Ungarn einwehen. 

Die Intensität dieser Winde können wir 

einen Monat zuvor aber noch nicht voraussagen. 

In der zeit ab ende August bis in die ersten 

tage des Septembers hinein wird es also 

davon abhängen, wie oft und wie dauerhaft 

Südostwind bläst. Davon betroffen sind praktisch 

nur die Gebiete des östlichen Flachlands 

inklusive des Wiener beckens und des Marchfelds, 

teils aber bis hinein ins Waldviertel um 

die region litschau/Allentsteig. 

Im Westen unseres landes besteht auch heuer 

noch keine Gefahr. Die ragweedblüte dauert 

je nach Wetterlage bis in den Oktober hinein.

Inhalt 

Immer mehr Allergiker, 

immer höhere Kosten 

Das traubenkraut ragweed stellt aufgrund 

seiner hohen allergischen Potenz und seiner 

rasanten Ausbreitung ein zunehmend großes 

Gesundheitsproblem dar. Mittlerweile reagieren 

bis zu 20% der Pollenallergiker mit starken 

Heuschnupfensymptomen auf ragweed 

viele entwickeln Asthma, so Allergologe 

Jarisch. Anhaltende erkältungssymptome 

von August bis Oktober können ein Indiz 

für eine Allergie gegen ragweedpollen sein. 

betroffene sollten dann einen allergologisch 

versierten Arzt aufsuchen, um die beschwerden 

fachgerecht abklären zu lassen. 

Mit der Häufigkeit der Allergien sind auch 

enorme volkswirtschaftliche Kosten verbunden: 

ein Allergiker verursacht pro Jahr Kosten 

in der Höhe von rund 700 euro. Hochgerechnet 

ergibt das einen betrag von rund 90 bis 

100 Millionen euro pro Jahr, zitiert berger eine 

berechnung der Forschungsgruppe. Nicht 

zuletzt wegen dieser Kosten werden immer 

häufiger aktive Maßnahmen gegen die weitere 

Ausbreitung von ragweed gesetzt. 

Neues Prognosemodell entwickelt 

Der Pollenflug kann künftig noch genauer vorausgesagt 

werden. Der Österreichische Pollenwarndienst 

entwickelte gemeinsam mit dem 

finnischen meteorologischen Institut ein neues 

Prognosemodell, das nun mit der Ambrosiablüte 

erstmals als beta-version startet, freut 

sich Projektleiter berger über die erfolgreiche 

zusammenarbeit. ende der Saison werden die 

vorhersagen evaluiert und mit Start der Pollen- 

Ragweed / Beifuß 

Uwe E. Berger, MBA 

Leiter des österreichischen Pollenwarndienstes 

und der Forschungsgruppe Aerobiologie und 

Polleninformation an der Universitätsklinik für 

HNO-Krankheiten 

Tel.: +43(0)1/40 400-3343 

uwe.berger@meduniwien.ac.at 

saison 2013 geht dann die neue vorhersage als 

vollversion in betrieb. bisher basierte die vorhersage 

auf vor-Ort-besichtigung der lokalen 

Pflanzenbestände, statistischen Methoden, Pollen- 

und Wetterdaten. All diese Daten sind im 

neuen berechnungsmodell integriert. Da nun 

auch Windrichtung und Windgeschwindigkeit 

mit eingerechnet werden, kann die entwicklung 

über ganz europa beobachtet werden. 

Tipps für die Allergenvermeidung: 

• Mit Hilfe des Pollenwarndienstes lassen 

sich Freizeitaktivitäten im Freien vorausschauend 

planen: unter www.pollenwarndienst.at 

können Allergiker die aktuellen 

Pollenflugprognosen für Österreich und 

europa und anhand von Pollenverbreitungskarten 

auch Ausweichmöglichkeiten 

abrufen. 

• Machen Sie nach Möglichkeit Urlaub in 

Gebieten über 700 bis 1.000 Meter Seehöhe 


• Pflanzen am besten schon vor der blüte 

mitsamt der Wurzel ausreißen (Achtung, 

Handschuhe tragen) und in einem Plastiksack 

im Hausmüll entsorgen 

• Kein billiges vogelfutter kaufen (ragweed- 

Samen sind häufig in schlecht gereinigtem 

vogelfutter zu finden; z.b. aus Ungarn, Serbien 

oder Kroatien) 

Linktipps & Services: 

www.pollenwarndienst.at – Österreichischer 

Pollenwarndienst: bietet nützliche Services 

für Pollenallergiker wie Prognose und tagesaktueller 

Pollenflug, Pollen-App, Pollentagebuch 

etc. 

www.allergenvermeidung.org – IGAv Interessensgemeinschaft 

Allergenvermeidung: 

bietet Allergikern die Möglichkeit, sich über 

neue wissenschaftliche erkenntnisse der Allergieforschung 

zu informieren, neue Methoden 

der Allergenvermeidung kennenzulernen 

und direkten rat bei unabhängigen 

experten einzuholen. 

* Wirksam 1 - Einfach - Sicher 

* Prä/Cosaisonales Therapieschema 

* Ultra Rush Titration für die Praxis 

1 André C, Perrin-Fayolles M, Grosclaude M et al. A double-blind placebo-controlled evaluation of 

sublingual immunotherapy with a standardized ragweed extract in patients with seasonal rhinitis. 

Int Arch Allergy Immunol 2003;094:1-8. 

13 

Beifuß

Allergie 

Schulbeginn bedeutet Stress und Herausforderung 

für die Kinder. All jene, die 

zusätzlich noch mit einer Allergie zu kämpfen 

haben, sind doppelt belastet. bleibt die 

allergische erkrankung unbehandelt, kann 

das mitunter weit reichende Folgen haben: 

Aus einem Heuschnupfen kann Asthma werden, 

eine schwere Nahrungsmittel- oder eine 

Insektengiftallergie kann unter Umständen 

zu einem lebensbedrohlichen Allergieschock 

führen. In jedem Fall aber haben allergische 

Kinder eine deutlich schlechtere lebensqualität 

als ihre gesunden Altersgenossen. erste 

mögliche Anzeichen einer Allergie müssen 

deshalb unbedingt ernst genommen und 

fachkundig abgeklärt werden. 

Allergische erkrankungen bei Kindern und 

Jugendlichen nehmen weltweit – entsprechend 

auch bei österreichischen Kindern – 

weiter zu [1,2] und zählen zu den häufigsten 

chronischen erkrankungen im Kindes- 

und Jugendalter. Inzwischen sind 10–20% 

der 6–10-Jährigen von einer Neurodermitis 

betroffen, pro Schulklasse gibt es im Schnitt 

zwei asthmakranke Kinder und jeder vierte 

teenager leidet an Heuschnupfen, so Univ.- 

Prof. Dr. eva-Maria varga, von der Klinischen 

14 

Allergien bei Kindern nehmen weiter zu 

Unbehandelte Allergien gehen auf Kosten der Gesundheit 

und bringen Probleme in der Schule 

Abteilung für Pädiatrische Pulmonologie 

und Allergologie an der Univ.-Klinik für Kinder- 

und Jugendheilkunde Graz. trotzdem, 

so zeigen Untersuchungen der europäischen 

vereinigung von Patientenorganisationen für 

Allergie- und Asthmakranke (eFA), bleiben bis 

zu 45% der betroffenen undiagnostiziert und 

in der Folge unbehandelt. 

Dramatischer Anstieg an 

Nahrungsmittelallergien 

besonders auffallend ist die über die vergangenen 

zehn Jahre stetig zu beobachtende 

zunahme von Nahrungsmittelallergien. 

bei Kindern sind das vorwiegend Allergien 

gegen Nüsse, Hühnerei und Kuhmilch sowie 

gegen Getreidesorten. In diesem letzten 

Jahrzehnt haben sich die Nahrungsmittelallergien 

europaweit verdoppelt, und die zahl 

an Kindern, die mit lebensbedrohlichen allergischen 

reaktionen in Notaufnahmen eingeliefert 

wurden, hat sich sogar versiebenfacht. 

In Fachkreisen spricht man bereits von einer 

zunahme in epidemischem Ausmaß. Das ist 

insofern besorgnis erregend, als dass eine 

allergische reaktion auf ein Nahrungsmittel 

innerhalb weniger Minuten lebensbedrohliche 

Ausmaße annehmen kann und damit 

wirklich gefährlich ist, betont varga. Allergologen 

in ganz europa nehmen diese entwicklung 

sehr ernst. Die europäische Fachgesellschaft 

hat deshalb erst kürzlich eine 

Aufklärungskampagne zur bewusstseinsbildung 

für allergische Notfälle durch Nahrungsmittelallergien 

bei Kindern gestartet [3]. 

Die Ursachen für die zunahme an allergischen 

erkrankungen werden einem Wechselspiel 

aus vermehrter vererbter Allergiebereitschaft 

und geänderten Umweltfaktoren zugeschrieben: 

Kinder sind heute einem ganz anderen 

lebensumfeld ausgesetzt. Der rückgang an 

Infektionskrankheiten in früher Kindheit sowie 

der moderne, urbane lebensstil mit geänderten 

Hygiene- und ernährungsgewohnheiten 

einerseits und der Anstieg an einer zunehmend 

allergischen elterngeneration andererseits 

beeinflussen das erhöhte Allergierisiko 

für zukünftige Generationen, so varga. 

„Unser Team ermöglicht eine kompetente 

Allergiediagnostik und -therapie sowie eine 

altersentsprechende, qualifizierte Beratung.“ 

Univ.-Prof. Dr. Eva-Maria VARGA 

Universitätsklinik für 

Kinder- und .Jugendheilkunde 

Klinische Abteilung für pädiatrische 

Pulmonologie und Allergologie 

Auenbruggerplatz 34/2, 8036 Graz 

evamaria.varga@medunigraz.at 

Unbehandelte Allergien lassen Kinder 

und Eltern leiden ... 

Dass allergische Kinder eine schlechtere 

lebensqualität haben als gesunde liegt auf 

der Hand. Dass die Auswirkungen einer Allergie 

auf die lebensqualität der betroffenen 

Kinder zum teil jedoch noch massiver sind als 

jene von Kindern, die an einem insulinpflichtigen 

Diabetes leiden, mag fürs erste überraschen. 

Kinder mit einer schweren erdnussallergie, 

die schon einmal einen allergischen 

Schock erlebt haben, empfinden die ständige 

Sorge um einen Diätfehler durch versteckte 

Spuren von erdnüssen beim täglichen essen 

als eine schwerwiegendere einschränkung 

ihrer lebensqualität als gleichaltrige insulinpflichtige 

Diabetiker [4], erklärt varga und 

nennt ein weiteres beispiel: eltern von Kindern 

mit Neurodermitis wiederum schneiden 

in validierten lebensqualitätstudien besonders 

schlecht ab. Sie zeigen ein beträchtliches

Inhalt 

Schlafdefizit, bedingt durch die vielen durchwachten 

Nächte auf Grund des ausgeprägten 

Juckreizes ihrer Kinder . 

... und bringen Probleme in der Schule 

bei Schulkindern lassen sich die allergischen 

beschwerden in den Ferien meist leichter 

ertragen und von den eltern kontrollieren. 

Doch im Schulalltag kommen sie wieder stärker 

zum tragen. Denn auch in den Herbstmonaten 

treten im Freien relevante Allergieauslöser 

durch Pollen und Schimmelpilze auf. 

Sie können die Allergiebeschwerden noch 

verstärken, die oft auch gegen Allergieauslöser 

in Innenräumen, z.b. gegen Haustaubmilben- 

und tierallergene, vorhanden sind. 

Heuschnupfengeplagte Kinder leiden häufig 

auch in der Schule unter den typischen allergischen 

beschwerden wie Niesen, juckenden 

und tränenden Augen, verstopfter bzw. 

laufender Nase, Husten sowie Kurzatmigkeit 

beim Schulsport und zeigen oft Konzentrations- 

und lernschwierigkeiten. Sie fehlen 

deshalb auch öfter in der Schule. Dazu kommen 

Schlafprobleme, die noch mehr Abgeschlagenheit 

und tagesmüdigkeit mit sich 

bringen [5,6], beschreibt die Allergieexpertin. 

So hat beispielsweise eine in england durchgeführte 

Untersuchung gezeigt, dass von 

Heuschnupfen geplagte Schüler, die während 

der Gräserpollensaison ihre Prüfungen 

ablegen mussten, signifikant schlechtere 

Schulnoten aufwiesen als ihre gesunden Mitschüler 

[7]. bei nahrungsmittelallergischen 

Kindern kommt zusätzlich noch das Problem 

der speziellen Diät und deren Umsetzbarkeit 

beim essen in Schule und Hort dazu. 

Allergische Anzeichen bleiben (zu) 

lange unentdeckt 

Je früher eltern allergische beschwerden 

ihrer Kinder erkennen und behandeln lassen, 

desto besser. „Oft bleibt eine Allergie aber 

unentdeckt und damit unbehandelt. Dadurch 

steigt die Gefahr einer Ausweitung der allergischen 

erkrankung von der Nase zur lunge 

und erhöht damit das risiko für die entwicklung 

eines Asthma bronchiale, das bei einem 

Drittel der Heuschnupfenpatienten gegeben 

ist“, warnt Prof. varga. bei Nahrungsmittel-, 

aber auch bei bienen- und Wespengiftallergien 

ist eine allergologische Abklärung unabdingbar, 

weil man sonst unter Umständen 

sogar einen lebensbedrohlichen allergischen 

Schock riskiert. 

erste mögliche Anzeichen müssen deshalb 

unbedingt ernst genommen und fachkun- 

dig abgeklärt werden. voraussetzung dafür 

ist eine vorstellung bei auf kindliche Allergien 

spezialisierten Ärzten, die eine dem 

Alter der Kinder entsprechende, kompetente 

Allergiediagnostik und therapie garantieren 

können. Oft gilt es auch zwischen dem 

berechtigten verdacht auf eine Allergie und 

einer so genannten Intoleranz zu unterscheiden. 

„Speziell bei einer Nahrungsmittelunverträglichkeit 

gibt es häufig Unklarheit, ob 

es sich um eine echte Allergie oder eben um 

eine Intoleranz beispielsweise gegen Histamin, 

laktose oder Fruktose handelt. Nahrungsmittelintoleranzen 

haben niemals so 

schwerwiegenden Folgen wie eine potenziell 

lebensbedrohliche Nahrungsmittelallergie, 

so unangenehm sie für die betroffenen Kinder 

auch sein mögen, stellt varga klar. 

Allergie braucht maßgeschneiderte 

Betreuung 

Um allergischen Kindern die nötigen diagnostischen 

Untersuchungen und die bestmögliche 

behandlung zukommen zu lassen, 

bedarf es einer fundierten medizinischen 

Ausbildung in diesem speziellen Fachgebiet 

sowie einer entsprechenden Infrastruktur, 

wie sie beispielsweise in Allergieambulatorien 

und vereinzelt in Spezialambulanzen an 

einigen wenigen Spitälern und Kliniken in 

Österreich angeboten werden. 

ein grundsätzliches Problem ist die mangelhafte 

flächendeckende versorgung, denn in 

Österreich gibt es, im Gegensatz zu anderen 

europäischen ländern, noch keinen Facharzt 

für Allergologie, und nicht jeder Kinderarzt 

ist allergologisch geschult. Spezialisierte 

zentren, wie die an der Klinischen Abteilung 

für Pädiatrische Pulmonologie und Allergologie 

der Univ.-Klinik für Kinder- und 

Jugendheilkunde in Graz seit vielen Jahren 

etablierte Allergieambulanz, bieten allergischen 

Kindern modernste Allergiediagnostik 

und wirkungsvolle therapeutische Maßnahmen. 

Alle Methoden in der erkennung und 

behandlung von allergischen erkrankungen 

orientieren sich am neuesten Stand der Allergieforschung, 

und eigene wissenschafltiche 

Arbeiten tragen zum raschen Wissenszuwachs 

in diesem speziellen Fachgebiet auch 

auf internationaler ebene bei. 

„Unser team aus Ärzten, diplomiertem Pflegepersonal, 

ernährungsberatern und lungenfunktionsanalytikern 

ermöglicht eine 

kompetente Allergiediagnostik und -therapie 

sowie eine altersentsprechende, qualifizierte 

beratung. letztere ist vor allem für Kinder mit 

Neurodermitis oder einer Nahrungsmittelallergie 

sehr wichtig. es gilt, Kinder und deren 

eltern im erkennen und vermeiden von Allergieauslösern 

zu beraten, sie im Umgang 

und der richtigen Anwendung von Notfallmedikamenten 

zu schulen sowie sie bei den 

schwierigen diätetischen Maßnahmen zu 

unterstützen, unterstreicht Allergieexpertin 

Prof. varga. Dieses engagement macht sich 

nämlich bezahlt: eine deutsche Studie zeigte, 

dass wiederholte Schulungen das Management 

und die Krankheitsbewältigung bei 

Kindern mit Neurodermitis ganz entscheidend 

verbessern. Kinder und eltern berichteten 

über ein deutlich verbessertes Hautbild 

und besonders auch über eine zunahme der 

lebensqualität [8]. 

Linktipps, Information & Service 


www.allergenvermeidung.org: IGAV–Interessensgemeinschaft 

Allergenvermeidung: Infos sowie einen 

kostenlosen Ratgeber „Allergien bei Kindern und 

Jugendlichen”, eine Liste spezialisierter Ambulanzen 

und Ambulatorien, direkter Rat von Experten etc. 

http://www.netdoktor.at/health_center/allergie 

Online-Facharztsuche: Verzeichnis von Fachärzten für 

HNO-, Kinder-, Haut- und Lungenkrankheiten, die Allergiediagnostik 

als Haut- und Bluttest und/oder eine 

Form der spezifischen Immuntherapie anbieten. 

Literatur: 

1 Schernhammer ES et al., Pediatr Allergy Immunol 

2008; 19(2):125–31 

2 Asher M, Montfort S et al., Lancet 2006; 368:733–743 

3 „Stop Anaphylaxis“ – eine Kampagne der Europäischen 

Akademie für Allergie and Klinische Immunologie 

(EAACI), www.stopanaphylaxis.com 

4 Marklund B, Ahlstedt S, Nordström G, Curr Opin 

Allergy Clin Immunol 2007;7:279–287 

5 Passalacqua G. et al., Allergy Asthma Proc 1996; 17 

:185–189 

6 Valovirta E. et al., Curr Opin Allergy and Clin Immunol 

2008; 8:1–9 

7 Sundberg R. et al., J Adolesc Health 2007; 40:581– 

583 

8 Staab D et al., BMJ 2006;332:933–938 

15

Inhalt 



Ao. Univ.-Prof. Dr. Irene SLAVC (Foto) 

Mag. Dr. Monika CHOCHOLOUS 

Spezialbereich Neuroonkologie 

Ltg.: Ao. Univ.-Prof. Dr. Irene Slavc 

Klinische Abteilung f. Neonatologie, Pädiatrische 

Intensivmedizin und Neuropädiatrie 



irene.slavc@meduniwien.ac.at 

16 

ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen – 

Abstract 

ZNS-Tumoren (Tumoren des Zentralnervensystems) stellen bei Kindern mit 25% aller Neoplasien 

die zweitgrößte Gruppe maligner Erkrankungen nach den Leukämien dar. In Österreich 

erkranken jährlich ca. 90 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren an einem Hirntumor. 

ZNS-Tumoren bei Kindern sind in Hinblick auf Histologie, Molekularbiologie, Lokalisation und 

Wachstumsform sehr heterogen und das Spektrum der ZNS-Tumorentitäten unterscheidet sich 

wesentlich von dem erwachsener Patienten. Trotz charakteristischer Symptome erfolgt die Diagnosestellung 

oft verzögert. Mehr als 90% der Patienten werden in multidisziplinären internationalen 

Therapiestudien erfasst und behandelt. Je nach Histologie, Alter des Patienten und 

Metastasierungsgrad kommen die Behandlungselemente Operation, Chemo- und Strahlentherapie 

in unterschiedlicher Form zum Einsatz. Nachdem sich die Prognose vieler Hirntumorentitäten 

in den letzten Jahrzehnten verbesserte, haben auch die Spätfolgen zunehmend an Bedeutung 

gewonnen. Diese Spätfolgen, die die Lebensqualität der geheilten Kinder beeinträchtigen, 

bedürfen einer spezialisierten Langzeit-Nachbetreuung. Hauptziele der Behandlung sind deshalb 

neben der Verbesserung des Überlebens auch die Verbesserung der Lebensqualität. 

Epidemiologie 

Die primären zNS-tumoren stellen mit 25% 

aller Krebserkrankungen bei Kindern die 

größte Gruppe unter den soliden tumoren 

und werden nur von den leukämien (31%) 

an Häufigkeit übertroffen.[1] In Österreich 

erkranken jährlich ca. 90 Kinder und Jugendliche 

unter 18 Jahren an einem Hirntumor 

(Austrian brain tumor registry, Wöhrer et al., 

unpublished data). 

trotz großer Fortschritte in der behandlung 

in den letzten Jahrzehnten (2/3 langzeitüberlebende) 

sind zNS-tumoren immer noch die 

häufigste Krebstodesursache bei Kindern. bei 

zNS-tumoren im Kindesalter werden auch 

histologisch gutartige tumoren zu den bösartigen 

Neubildungen gezählt, da sich die „bösartigkeit“ 

des tumors in einer region wie dem 

zNS auch an der ungünstigen lokalisation und 

nicht nur an histologischen Kriterien erweisen 

kann. So kann ein pilozytisches Astrozytom 

WHO-Grad I operativ gut zugänglich im Kleinhirn 

lokalisiert sein oder infiltrativ im Opticuschiasma-Hypothalamus-bereich 

wachsen. 

zNS-tumoren bei Kindern sind sehr heterogen 

in Hinblick auf Histologie, Molekularbiologie, 

lokalisation und Wachstumsform. Das 

Spektrum der zNS-tumorentitäten unterscheidet 

sich wesentlich von dem erwachsener 

Patienten. 

bei Kindern und Jugendlichen sind die niedriggradigen 

Gliome (vor allem pilozytische 

Astrozytome) mit ca. 40% aller zNS-tumoren 

die häufigste entität, gefolgt von der Gruppe 

der sogenannten embryonalen tumoren 

(Medulloblastom, primitiver neuroektodermaler 

tumor des zNS [PNet] und atypischer 

teratoid rhabdoider tumor [Atrt]), der ependymome 

und der Kraniopharyngeome. 

bei erwachsenen machen Meningeome ein 

Drittel aller Hirntumoren aus, gefolgt von 

Glioblastomen als nächsthäufigster entität. 

bei Kindern hingegen werden Meningeome 

nur vereinzelt diagnostiziert. Forschungsergebnisse 

der letzten Jahre haben außerdem 

gezeigt, dass histologisch gleichartige tumoren, 

z.b. Glioblastome oder Medulloblastome, 

wenn sie bei erwachsenen diagnostiziert werden, 

sich von tumoren bei Kindern in ihrem 

genetisches Profil bzw. in der Subgruppenverteilung 

unterscheiden. [2] 

Auch die bei erwachsenen häufigen Metastasen 

von tumoren außerhalb des zNS 

kommen bei Kindern nur sehr selten vor. 

bei Kindern sind außerdem im Gegensatz 

zu erwachsenen fast die Hälfte der tumoren 

infratentoriell (Kleinhirn, Iv. ventrikel, Hirnstamm) 

lokalisiert. Nur in den ersten 2–3 

lebensjahren finden sich häufiger supratentorielle 

tumoren. von den supratentoriellen 

tumoren entstehen wiederum mehr als die

Inhalt 


Abb. 1: Großbritannien 2001–2005: Prozentuale Häufigkeit neuer Krebsfälle bei Kindern nach Diagnosegruppen. 

Quelle: National Registry of Childhood Tumors/CCRG 

Hälfte in der Mittellinie und nur ein kleinerer 

teil in den Großhirnhemisphären. 

Mehrere genetische erkrankungen können 

zur entstehung von zNS-tumoren prädisponieren, 

zahlenmäßig besonders wichtig sind 

das erhöhte risiko für zNS-tumoren bei Kindern 

mit einer Neurofibromatose typ 1 und 

tuberösen Hirnsklerose.[3] 

Anamnese und Klinik 

zNS-tumoren können neurologische zeichen 

und Symptome direkt durch Infiltration oder 

Kompression von zNS-Strukturen oder indirekt 

durch Obstruktion des liquorabflusses 

mit gesteigertem intrakraniellem Druck verursachen. 

Anamnese und Klinik sind abhängig von der 

lokalisation des tumors, seiner sekundären 

Ausbreitung, der Wachstumsgeschwindigkeit 

und dem Alter des Kindes. Nachdem eltern/ 

erziehungsberechtigte ihre Kinder am besten 

kennen, sollten diese besonders ernst 

genommen werden, wenn sie den verdacht 

auf einen Hirntumor äußern, und das Kind 

sollte, auch wenn der verdacht unwahrscheinlich 

ist, innerhalb von 4 Wochen noch einmal 

kontrolliert werden. Auch einige genetische 

erscheinungsbilder und bestimmte vorbe- 

handlungen können zur entstehung von 

zNS-tumoren prädisponieren und sollten die 

Alarmschwelle für weiterführende Untersuchungen 

senken. 

Die in den tabellen 2–4 aufgeführten zeichen 

und Symptome können alle mit einem zNStumor 

bei Kindern assoziiert sein. Sie können 

allein oder in Kombination auftreten, sind oft 


intermittierend und fluktuieren in ihrer Intensität. 

Kopfschmerzen können zu jeder tages- 

oder Nachtzeit auftreten.[4] 

Deshalb sollte bei jedem Kind mit persistierenden 

Kopfschmerzen (kontinuierliche 

oder wiederkehrende Kopfschmerzen über 

mehr als 4 Wochen) oder bei einem Kind 

mit bekannter Migräne oder Spannungskopfschmerz, 

bei dem sich der charakter 

des Kopfschmerzes geändert hat, an einen 

Hirntumor gedacht werden. Das gleiche gilt 

für Kinder mit persistierender Übelkeit und/ 

oder erbrechen, das länger als zwei Wochen 

anhält. 

Diagnoseverzögerung 

Im Gegensatz zu leukämien ist das Intervall 

vom Auftreten der ersten Symptome bis zur 

Diagnose bei zNS-tumoren meist viel länger. 

verschiedene Faktoren wie die sehr unterschiedliche 

Präsentation von Kindern mit 

Tab. 1: 

Prädisponierende Faktoren 

• Neurofibromatose 1 und 2 

• tuberöse Sklerose 1 und 2 

• Familienanamnese einer Hirntumor-, Sarkom-, leukämie- 

oder frühen brustkrebserkrankung 

• Andere genetische erkrankungen 

• vorangegangene therapeutische zNS-bestrahlung 

Abb. 2: Prozentuale Verteilung von 226 konsekutiven Hirntumoren im Kindesalter, die zwischen 2005 und 2009 an der 

Medizinischen Universität Wien neu diagnostiziert wurden (nach Lokalisation in den verschiedenen Abschnitten des ZNS) 

17

Inhalt 


Tab. 2: 

Zeichen und Symptome eines Hirntumors bei 

Kindern und Jugendlichen 

• Kopfschmerzen 

• Übelkeit und/oder erbrechen 

• Augenbewegungsstörungen 

• Sehstörungen wie 

- verschwommenes Sehen 

- Doppelbilder 

- Gesichtsfeldeinschränkung 

• beeinträchtigung motorischer Funktionen wie 

- Gangstörung 

- Koordinationsstörung 

- Fokale motorische Abnormitäten 

• Wachstums- und entwicklungsstörung 

- Wachstumsverzögerung, -stillstand 

- vorzeitige oder verzögerte Pubertätsentwicklung 

• Diabetes insipidus 

- Polyurie, Polydipsie 

• Persönlichkeitsveränderungen mit veränderungen im/in 

- Affektverhalten 

- energieniveau 

- der Motivation 

- den Schulleistungen 

• Müdigkeit, lethargie 

• epileptische Anfälle 

• Nackensteifigkeit 

Tab. 3: 

Zeichen und Symptome eines Hirntumors bei Säuglingen 

• erbrechen 

• Irritabilität 

• Schrilles Schreien 

• Anorexie/Gedeihstörung 

• zunahme des Kopfumfanges 

• Auftreten eines Nystagmus 

• entwicklungsverzögerung 

• Motorische Störungen (z.b. benutzen von nur einer Hand) 

• Wiederverlernen von geistigen und motorischen Fähigkeiten 

• Nackensteifigkeit 

Tab. 4: 

Zeichen und Symptome eines Tumors im Spinalkanal 

• Schmerzen 

• Motorische Störungen 

• Dysästhesien 

• Störungen der Sphinkterfunktion 

• Hydrozephalus 

• Skoliose 

Hirn- und rückenmarkstumoren in Abhängigkeit 

vom lebensalter bei Diagnose, lokalisation 

und Wachstumsgeschwindigkeit des 

tumors spielen hierbei eine rolle. Außerdem 

sind viele der frühen Symptome unspezifisch 

und kommen auch bei gewöhnlichen, weniger 

ernsten erkrankungen vor (tab. 5). 

Das längere bestehen von Symptomen vor 

Diagnose eines zNS-tumors ist aber mit 

einem höheren risiko für lebensbedrohliche 

und bleibende neurologische Komplikationen 

bei Präsentation, einer niedrigeren rate 

kompletter resektionen (ein wichtiger prog- 

18 

nostischer Faktor) bei bestimmten tumoren 

und einem schlechteren kognitiven ergebnis 

von Überlebenden assoziiert.[5–7] zudem 

wird die zeit der Ungewissheit von Patienten 

und eltern als sehr belastend empfunden und 

wirkt sich ungünstig auf die Arzt-Patientenbeziehung 

aus. 

In england, wo durch den spezifischen zugang 

zur medizinischen betreuung das Symptomintervall 

besonders lang war, wurde deshalb im 

vorigen Jahr über verschiedene Medien eine 

Informations- und Aufklärungskampagne zur 

Sensibilisierung des bewusstseins für Hirn- 

und rückenmarkstumoren bei Ärzten und in 

der allgemeinen bevölkerung gestartet (www. 

headsmart.org.uk). Im rahmen dieses Projektes 

wurden richtlinien erarbeitet, die Ärzte 

in der beurteilung von Kindern und Jugendlichen, 

die einen Hirntumor haben könnten, 

unterstützen sollen.[8] Das „Headsmart“-Projekt 

wurde auch im europäischen Parlament 

vorgestellt, das eine Ausweitung der Aufklärungskampagne 

auch auf andere länder 

anregte. 

Vorgehen bei Verdacht auf einen 

Hirntumor 

besteht auf Grund der Anamnese und des klinisch-neurologischen 

befundes der verdacht 

auf einen Hirn- oder rückenmarkstumor, ist 

das diagnostische Mittel der Wahl die Magnetresonanztomographie 

(Mrt). eine augenärztliche 

Untersuchung und ein eeG können 

bei verdacht auf eine intrakranielle Hirndrucksteigerung 

bzw. epileptische Anfälle 

ergänzend durchgeführt werden, sie können 

eine Mrt zum Ausschluss eines Hirntumors 

aber nicht ersetzen. Ähnliches gilt für die 

Sonographie, sofern altersbedingt möglich 

(offene Schädelnähte). zur schnellen Diagnosestellung 

eines erhöhten Hirndrucks kann 

in manchen Fällen die einfacher durchzuführende 

kranielle ct-Untersuchung herangezogen 

werden. Sie kann die aussagekräftigere 

Mrt-Untersuchung jedoch nicht ersetzen. 

zur Abklärung intraspinaler Prozesse ist eine 

Mrt unabdingbar. 

Vorgehen bei Bestätigung eines Hirntumors 

durch bildgebende Verfahren 

zNS-tumoren bei Kindern werden nach oft 

komplexen internationalen therapieprotokollen 

behandelt, um ein bestmögliches 

Überleben zu sichern. Um ein optimales 

Management zu gewährleisten, ist eine enge 

interdisziplinäre zusammenarbeit zwischen 

Neurochirurgen und Strahlentherapeuten 

mit besonderer erfahrung in der behandlung 

von Kindern mit Hirn- und rückenmarkstumoren 

und Kinderonkologen erforderlich. 

In Anbetracht der relativen Seltenheit von 

Krebserkrankungen und damit auch Hirntumoren 

bei Kindern ist eine ausreichende 

erfahrung naturgemäß auf wenige zentren 

beschränkt. International gibt es daher einen 

trend, die behandlung dieser Patienten auf 

diese hochspezialisierten zentren zu konzentrieren, 

die sowohl von der Operationserfahrung, 

intraoperativen Neuropathologie, 

Neuroradiologie als auch Strahlen- und chemotherapie 

sowie neuropsychologischen 

betreuung ein bestmögliches ergebnis 

gewährleisten können. Daher sollten Kinder 

nach Diagnose eines zNS-tumors mittels 

bildgebung so rasch wie möglich an ein 

kinderonkologisches zentrum mit angegliederter, 

in der behandlung von Kindern 

mit Hirntumoren erfahrener Neurochirurgie 

transferiert werden. 

Klassifikation nach Histologie 

Die vielzahl von zNS-tumoren wurde 

ursprünglich nach histogenetischen Gesichtspunkten 

(putative Ursprungszellen unterschiedlichen 

Differenzierungsgrades) unterteilt. 

Diese auch prognostische bedeutung 

tragende Klassifikation (WHO-Klassifikation 

für Gehirntumoren) gradiert die tumorentitäten 

nach biologischer Wertigkeit als benigne 

(WHO-Grad I) bis maligne (WHO-Grad Iv) 

und wird in Abständen von der WHO an neue 

erkenntnisse (aus der Histomorphologie, 

Immunzytochemie und zunehmend Molekulargenetik) 

angepasst. 

Neben Unterschieden im histologischen 

Spektrum haben Forschungsergebnisse der 

letzten Jahre gezeigt, dass selbst histologisch 

gleichartige tumoren, z.b. Glioblastome oder 

Medulloblastome, wenn sie bei erwachsenen 

diagnostiziert werden, sich von tumoren bei 

Kindern in ihrem genetischen Profil bzw. in 

der Subgruppenverteilung unterscheiden.[2] 

Stadieneinteilung 

vor allem (aber nicht nur) embryonale zNStumoren 

haben eine hohe tendenz zur leptomeningealen 

Aussaat. So sind z.b. Medulloblastome 

bei Diagnosestellung bereits in 

20–40% der Fälle (abhängig vom Alter des 

Patienten bei Diagnose) metastasiert. Fernmetastasen 

außerhalb des zNS sind möglich, 

aber selten. Die Stadieneinteilung erfolgt 

nach der Metastasierung von M0 bis M4 (M0 

= keine Metastasen; M1 = tumorzellnachweis

Inhalt 

im liquor; M2 = intrakranielle Metastasen im 

Mrt; M3 = intraspinale Metastasen im Mrt; 

M4 = Metastasen außerhalb des zNS). 

Multidisziplinäres Management von ZNS- 

Tumoren bei Kindern und Jugendlichen 

Auf Grund der Heterogenität der Hirntumoren 

und der damit verbundenen geringen 

Fallzahl einer einzelnen entität in einem land 

besteht schon seit mehreren Jahrzehnten 

eine enge internationale zusammenarbeit. 

In den letzten 30 Jahren wurden im rahmen 

der „International Society for Pediatric 

Oncology“ (SIOP) und der „Gesellschaft für 

Pädiatrische Onkologie und Hämatologie“ 

(GPOH) multimodale behandlungskonzepte 

in therapie(optimierungs)studien systematisch 

weiterentwickelt. Je nach Histologie, 

Metastasierungsgrad und Alter des Patienten 

kommen dabei Operation, chemotherapie 

und bestrahlung in zunehmend differenzierter 

Form zum einsatz. Derzeit werden ca. 

90% der in Österreich an einem Hirntumor 

erkrankten Kinder im rahmen dieser oft komplexen 

internationalen therapieprotokolle 

behandelt, um ein bestmögliches Überleben 

zu sichern. Neben der verbesserung der 

Überlebensraten ist ein weiteres Hauptziel 

dieser therapiestudien die verbesserung der 

lebensqualität durch reduktion der mit Operation, 

chemo- und Strahlentherapie assoziierten 

Morbidität, toxizität und Spätfolgen. 

Die aktuellen Hirntumorstudien der SIOP 

bzw. GPOH decken nahezu das komplette 

Spektrum der im Kindes- und Jugendalter 

vorkommenden Hirntumorerkrankungen ab. 

Für Patienten bietet der einschluss in eine 

therapie(optimierungs)studie den vorteil der 

Qualitätssicherung in Diagnostik (Neuropathologie, 

Neuroradiologie, liquordiagnostik) 

und therapie (Operation, bestrahlung, chemotherapie) 

durch die Studienzentralen mit 

den studienübergreifenden referenzzentren. 

So können Patienten bereits kurz nach 

der Diagnosestellung dem für sie nach neuestem 

wissenschaftlichem Stand zutreffenden 

behandlungszweig der entsprechenden 

therapiestudie zugeordnet werden. ziel der 

risikoadaptierten therapie, die so schonend 

wie möglich und nur so intensiv wie nötig 

durchgeführt wird, ist die verbesserung der 

oft beeinträchtigten lebensqualität von Hirntumorüberlebenden. 

Weitere vorteile der 

therapiestudien sind die Strukturierung von 

Nachsorge und rehabilitation. zusätzliche 

ziele sind die vollständige erfassung aller 

Kinder mit Hirntumoren in Österreich, die 

bereitstellung von tumormaterial für experi- 

Tab. 5: 

Gründe für eine verzögerte Diagnose bei Hirntumoren 

mentelle therapiestudien zur Prüfung neuer 

therapieansätze und für die Grundlagenforschung.[9, 

10] 

Spätfolgen einer Hirntumorbehandlung 

Seit den 1970er-Jahren haben sich die Überlebensraten 

von Kindern mit Hirntumoren 

nicht zuletzt durch Fortschritte in der Neurochirurgie, 

Neuroanästhesiologie, Neuroradiologie, 

Strahlentherapie und chemotherapie 

deutlich verbessert. zurzeit werden ca. 70% 

aller Kinder und Jugendlichen mit zNS-tumoren 

langzeitüberlebende. 

Im vergleich zu tumoren außerhalb des zNS 

sind die Spätfolgen für Kinder mit Hirntumoren 

durch den tumor selbst, den oft über 

längere zeit vor Diagnose bestehenden 

Hydrozephalus, operative und perioperative 

Komplikationen sowie die Strahlen- und 

chemotherapie meist schwerwiegender. 

Spätfolgen nach der bestrahlung sind vaskuläre 

läsionen und Störungen der Myelinisierung. 

chemotherapie mit Methotrexat kann 

ebenfalls die weiße Substanz der Marklager 

schädigen. bestrahlung und Platinpräparate 

können Hördefizite verursachen. Häufig sind 

beeinträchtigungen des Konzentrationsvermögens, 

des Kurzzeitgedächtnisses, der 

visuellen Wahrnehmung und des lernvermögens. 

Neurokognitive beeinträchtigungen 

sind bei jungen Kindern in der regel ausgeprägter.[11] 

Neben neurologischen Defiziten 

können neuroendokrinologische Funktionsstörungen 

durch tumoren im bereich 

der Hypophysen-Hypothalamus-Achse und 

deren Operation, bzw. durch eine bestrahlung 

dieses bereiches ausgelöst werden. Die 

häufigsten strahlentherapiebedingten endokrinopathien 

sind der durch Wachstumshormonmangel 

ausgelöste Minderwuchs, 

der durch das verminderte Wirbelsäulenwachstum 

nach kraniospinaler bestrahlung 

aggraviert wird, eine primäre oder sekundäre 

Hypothyreose und Störungen der Pubertätsentwicklung. 

eine einschränkung der 


• versäumnis, ein Kind mit Migräne oder Spannungskopfschmerz, bei dem sich der Kopfschmerzcharakter 

geändert hat, neuerlich zu evaluieren 

• zuschreiben von persistierender Übelkeit und erbrechen einer infektiösen Ursache ohne erhärtende 

befunde wie Fieber, Durchfall, spezifischer Infektionsexposition 

• Ungenaue augenärztliche Untersuchung bei einem jungen oder unkooperativen Kind 

• zuschreiben von Gleichgewichtsproblemen einer Mittelohrerkrankung ohne erhärtende befunde 

• zuschreiben von erbrechen und unzureichender Gewichtszunahme einer gastrointestinalen Ursache 

ohne erhärtende befunde 

• versäumnis, bei Polyurie und Polydipsie an einen Diabetes insipidus zu denken 

Fertilität ist nach therapie mit Alkylantien 

und kraniospinaler bestrahlung zu erwarten. 

Sekundärmalignome treten bei 3–5% der 

Fälle auf. zweittumoren wie Meningeome, 

Glioblastome und Schilddrüsenkarzinome 

entstehen meist im bereich des Strahlenfeldes 

mit einer latenz von 5–40 Jahren. Diese 

Spätfolgen, die die lebensqualität der geheilten 

Kinder beeinträchtigen, bedürfen einer 

spezialisierten langzeit-Nachbetreuung.[9] 

Ärztlicher Fortbildungsanbieter für diesen Fachartikel: 

Universitätsklinik für 

Kinder- und Jugendheilkunde Wien 

Reviewer: 

● Dr. Neil Jones 

● Univ.-Prof. Dr. Martin Benesch 

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Für Informationen zu Medikamenten bitten wir 

Sie sich an die Redaktion des Verlages zu wenden. 

19

Inhalt 


Literatur 

(1) CancerStats Report on Childhood Cancer – 

Great Britain & UK, Cancer Research UK 2010, 

Registered charity in England and Wales 

(1089464) and Scotland (SC041666) info.cancerresearchuk.org/cancerstats 

(2) Korshunov A, Remke M, Werft W et al., 

Adult and pediatric medulloblastomas are 

genetically distinct and require different algorithms 

for molecular risk stratification. J Clin 

Oncol 2010; 28:3054–3060 

(3) Slavc I, Tumore des Zentralnervensystems 

(ZNS) im Kindes- und Jugendalter. In: Ulrike 

Salzer-Muhar et al., (Hg.), Säugling, Kindheit 

und Jugend: MCW – Block 16. Facultas.wuv 

Universitätsverlag, 6. aktual. Aufl., Wien 2010. 

ISBN 978-3-7089-0614-0 

(4) Wilne S et al., Presentation of Childhood 

CNS tumours: a systematic review and 

metaanalysis. The Lancet Oncology 2007; 

8(8):685–695 

(5) Yule SM et al., Low grade astrocytoma in 

the West of Scotland 1987-1996: treatment, 

outcome, and cognitive functioning. Archives 

of Disease in Childhood 2001; 84:61–64 

(6) Reimers TS et al., Cognitive deficits in longterm 

survivors of childhood brain tumors: 

identification of predictive factors. Med Pediatr 

Oncol2003; 40:26–34 

(7) Chou Sy, Digre KB, Neuro-ophthalmic 

complications of raised intracranial pressure, 

hydrocephalus, and shunt malfunction. 

Neurosurgery Clinics of North America 1999; 

10:587–608 

(8) Wilne S, Koller K, Collier J, Kennedy C, 

Grundy R, Walker D, The diagnosis of brain 

tumours in children: a guideline to assist 

healthcare professionals in the assessment of 

children who may have a brain tumour. Archives 

of Disease in Childhood 2010; 95:534–539 

(9) Rutkowski S et al., Hirntumoren bei Kindern 

und Jugendlichen. Monatsschrift Kinderheilkunde 

2008; 156:1165–1172 

(10) Rutkowski S, Fleischhack G, Medulloblastome, 

primitive neuroektodermale Tumoren 

und Ependymome. Monatsschrift Kinderheilkunde 

2008; 156:1187–1193 

(11) Ellenberg L, Liu Q, Gioia G et al., Neurocognitive 

status in long-term survivors of childhood 

CNS malignancies: a report from the 

Childhood Cancer Survivor Study. Neuropsychology 

2009; 23:705–717 

20 

Fallbeispiele: 

11 Jahre altes Mädchen, 

seit 2 Jahren Polyurie, Polydipsie, Diabetes mellitus ausgeschlossen, Durstversuch inkonklusiv, 

in der Folge Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Nachlassen der Schulleistungen, keine 

besserung mit Psychotherapie, schließlich Schulbesuch nicht mehr möglich 

Diagnose: Hypothyreose, nur geringe besserung auf Schilddrüsenhormonsubstitution, 

weitere Hormontests 

Diagnose: Panhypopituitarismus 

MRI: suprasellärer tumor 

Tumormarker: β-HcG: 2450 kU/l, damit Diagnose eines sezernierenden Keimzelltumors 

klinisch gesichert 

4 Jahre altes Mädchen, 

vor 11 Monaten beginn mit Übelkeit, erbrechen, blutuntersuchungen unauffällig 

Vermutungsdiagnose: psychogenes erbrechen, homöopathische therapie ohne erfolg, 

zunehmende Persönlichkeitsveränderung, schließlich Nackensteifigkeit 

EEG: schwere Allgemeinveränderungen 

Augenuntersuchung: ausgeprägte Stauungspapillen 

MRI: großer Kleinhirntumor mit Hydrozephalus 

Histologie: Pilozytisches Astrozytom (WHO-Grad I)

Inhalt Arzt Kind 

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ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen – 


1. Folgende Feststellungen zur Präsentation von Kindern 

und Jugendlichen mit Hirntumoren sind richtig: (2 Richtige) 

a) Die ersten Symptome eines Hirntumors können Symptome 

sein, die man auch bei weniger ernsten erkrankungen findet. 

b) Symptome die mit einem Hirntumor einhergehen, ändern 

sich nicht in Ihrer Intensität. 

c) ein vorübergehendes verschwinden gefolgt von einem neuerlichen 

Auftreten eines Symptoms schließt einen Hirntumor 

aus. 

d) Hirntumoren bei Kindern unter 3 Jahren können sich anders 

präsentieren als Hirntumoren, die bei älteren Kindern diagnostiziert 

werden. 

e) Persistierende Kopfschmerzen bei einem Kind unter 4 Jahren 

erfordern keine zNS-bildgebung. 

2. Folgende Feststellungen zur bildgebenden Diagnostik 

sind richtig: (3 Richtige) 

a) eine MrI-Untersuchung ist notwendig, wenn eine Stauungspapille 

diagnostiziert wurde. 

b) eine MrI-Untersuchung ist nicht notwendig, wenn eine Opticusatrophie 

festgestellt wurde. 

c) eine MrI-Untersuchung ist nicht notwendig, wenn ein Diabetes 

insipidus diagnostiziert wurde. 

d) eine MrI-Untersuchung ist indiziert, wenn Übelkeit und 

erbrechen ohne gesicherte infektiöse Ursache länger als 2 

Wochen bestehen. 

e) Die Mrt ist die Untersuchungsmethode der Wahl, wenn der 

verdacht auf einen Hirntumor besteht. 

3. Welche Aussagen sind falsch? Zahlen und Fakten: (3 Richtige) 

a) zNS-tumoren sind die häufigsten soliden tumoren im Kindes- 

und Jugendalter. 

b) In relation zu leukämien kommen zNS-tumoren im Kindes- 

und Jugendalter nur sehr selten vor. 

c) Die Prognose von Kindern mit zNS-tumoren ist nahezu infaust. 

d) zNS-tumoren stellen die häufigste Krebstodesursache bei 

Kindern dar. 

e) Meningeome und Metastasen sind die häufigsten intrakraniellen 

tumoren bei Kindern. 

4. Welche genetischen Erkrankungen gehen mit einem 

erhöhten Risiko für ZNS-Tumoren einher? (4 Richtige) 

a) von Hippel-lindau-Syndrom 

b) Neurofibromatose typ 2 

c) tuberöse Sklerose 

d) Neurofibromatose typ 1 

e) zystische Fibrose 

5. Welche der folgenden Tumorentitäten zählen zu den 

embryonalen Tumoren? (3 Richtige) 

a) Atypisch teratoid rhabdoider tumor (Atrt) 

b) Medulloblastom 

c) Glioblastom 

d) primitiv neuroektodermaler tumor des zNS (PNet) 

e) ependymom 

6. Die häufigste Lokalisation von ZNS-Tumoren bei Kindern 

(> 3 Jahre) ist: (1 Richtige) 

a) die supratentorielle Mittellinie 

b) das supratentorielle ventrikelsystem 

c) der Spinalkanal 

d) die hintere Schädelgrube 

e) die Großhirnhemisphären 

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w w w . m e i n d f p . a t 

21

Abklärung und Versorgung von Kindern/Jugendlichen 

mit pneumologischen und allergologischen 

Erkrankungen im Tertiärzentrum 

Ao. Univ.-Prof. Dr. Zsolt SZÉPFALUSI 

(Foto) 

Priv.-Doz. Dr. Eleonora DEHLINK 

Dr. Susanne DIESNER 

Priv.-Doz. Dr. Thomas EIWEGGER 

Univ.-Prof. Dr. Thomas FRISCHER 

Dr. Saskia GRUBER 

Dr. Edith NACHBAUR 

Dr. Sabine RENNER 

Spezialbereich Pulmologie und Allergologie 

Ltg.: Ao. Univ.-Prof. Dr. Zolt Szépfalusi 





zsolt.szepfalusi@meduniwien.ac.at 

22 

Präambel 

ein universitäres zentrum hat Prioritäten zu setzen, um qualitativ hochwertige Abklärung und 

versorgung von Patienten sowie Ausbildung, Weiterbildung und Fortbildung für Kolleginnen 

und Kollegen anbieten zu können. Der Spezialbereich pädiatrische Pulmologie und Allergologie 

der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde bietet daher nachfolgende betreuungen 

an: 

• tertiärversorgung für alle bereiche der pädiatrischen Pulmologie und Allergologie (Strukturkriterien 

erfüllt). Dies umfasst eine enge Kooperation mit den zuweisern aus dem niedergelassenen 

und Spitalsbereich. 

• Ausbildung zum Additivfach pädiatrische Pulmologie (inkl. Allergologie) in allen Modulen. 

• Weiterbildung in pädiatrischer Pulmologie und Allergologie (Hospitation in den bereichen 

der Atem- und Allergieambulanz, cystische-Fibrose-Ambulanz, Ambulanz für lungentransplantierte 

und im atemphysiologischen labor). 

• Fortbildung im bereich der pädiatrischen Pulmologie und Allergologie (Fortbildungsplan). 

Atem- und Allergieambulanz 

leitung: Ao. Univ.-Prof. Dr. zsolt Szépfalusi 

vertretung: Ao. Univ.-Prof. Dr. thomas Frischer 

Struktureller Ablauf 

Um die Aufgaben gemäß Präambel erfüllen 

zu können, sollen Kinder und Jugendliche mit 

Atemwegs- und allergischen Problemen vor 

einer vorstellung eine Abklärung durch einen 

spezialisierten niedergelassenen Facharzt 

erfahren haben (idealerweise einen Facharzt 

für Kinder- und Jugendheilkunde, da dadurch 

die umfassenden pädiatrischen Aspekte vieler 

Krankheiten erfasst werden können). eine 

zuweisung mit Fragestellung ist erforderlich, 

hilft es doch, die bereits erfolgten und noch 

offenen Fragen zu beleuchten. Sämtliche 

befunde sind mitzubringen. Die Dokumentation 

der Abklärung mit empfehlungen erfolgt 

per brief, welcher unmittelbar mit verlassen 

Spezialbereiche Pulmologie und Allergologie 

Patientenfrequenzen 2009 2010 2011 

Atem- und Allergieambulanz 901 1.003 846 

zystische Fibrose-Ambulanz 1.834 1.829 1.773 

lungentransplant-Ambulanz 49 34 53 

Atemphysiologisches labor 2.574 2.430 2.348 

lungenfunktion 1.328 1.259 1.108 

ergometrien 124 124 127 

bronchoskopien 95 90 73 

der Ambulanz übermittelt wird (ad eltern und 

zuweiser). zu erhebende befunde werden 

nachgereicht. 

Patienten, Zielgruppen und Angebot 

respiratorische und allergologische erkrankungen 

zählen zu den häufigsten im Kindesalter 

und weisen einen saisonalen verlauf 

auf. Die Infektperiode im Herbst und Winter 

ist Garant für zahlreiche respiratorische 

Infekte, die Pollenflugsaisonen im Frühling 

und Sommer und die Allergenexpositionen 

(Milbensaison in der Heizperiode, tierhaare 

perennial, Schimmelpilze und Insekten im 

Sommer und Spätherbst) sind für viele allergische 

Kinder und Jugendliche (bis zu 20%) 

Auslöser von Symptomen unterschiedlicher 

Organsysteme (Atemwegsobstruktion, Urtikaria, 

rhinitis, Konjunktivitis, abdominelle 

beschwerden, Anaphylaxie). zumeist verlaufen 

diese sehr häufig auftretenden erkrankungen 

mild. eine Abklärung und betreuung 

sollte über die niedergelassenen Kollegen 

erfolgen. eine Abweichung von der Norm, 

ein Nichtansprechen auf eine therapie, oder 

ungewöhnlicher verlauf sollten Anlass bieten, 

eine spezialisierte Ambulanz aufzusuchen.

Inhalt 

Aus der großen Anzahl an Atemwegs- und 

allergologischen erkrankungen im Kindes- 

und Jugendalter ergibt sich nolens volens 

die Notwendigkeit einer Priorisierung in der 

universitären betreuung. Nachfolgende vorgangsweisen 

haben sich als erforderlich und 

zweckdienlich erwiesen. 

• einfache Allergieabklärungen werden an 

einschlägige einrichtungen weiterverwiesen. 

Spezialanfragen sollen persönlich 

erfolgen. 

• Kinder und Jugendliche mit zystischer 

Fibrose und „zur evaluierung für eine“ 

und „nach“ Lungentransplantation werden 

in spezialisierten Ambulanzen betreut 

(direkte und persönliche Anmeldung über 

verantwortliche Fachärzte erforderlich). 

• Pulmologische Erkrankungen: Ambulante 

und stationäre versorgung aller häufigen 

und seltenen lungenerkrankungen. 

Strukturell stehen lungenfunktion, Spiroergometrie, 

Schweißtest, NO-bestimmung, 

bronchoskopie, Anästhesie, Kinderchirurgie, 

thoraxchirurgie, HNO, Dermatologie 

und Pathologie zur verfügung. 

• Besondere Schwerpunktsetzungen: kompliziertes 

Asthma bronchiale, ziliendyskinesien, 

interstitielle lungenerkrankungen, 

komplizierte Pneumonien, Schlafapnoesyndrom, 

die jeweiligen Differenzialdiagnosen 

und Second-Opinion-Abklärungen 

auf Anfrage. 

• Allergologische Erkrankungen: Ambulante 

und stationäre versorgung gemäß 

besonderer Schwerpunktsetzung: Nahrungsmittelallergie(Nahrungsmittelprovokationen), 

kontrollierte Impfung bei 

Hühnereiallergie, Insektengiftallergien, 

Indikationsstellung und einleitung der allergenspezifischen 

Immuntherapie, Medikamentenallergie 

zur spezifischen Provokation, 

schwere atopische Dermatitis und 

Differenzialdiagnosen, chronische Urtikaria 

sowie Second-Opinion-Abklärungen auf 

Anfrage. Allergieaustestungen werden an 

spezialisierte einrichtungen weitergeleitet. 

bei Spezialanfragen ist eine persönliche 

Kontaktaufnahme erforderlich. 

• Eltern und Patientenschulungen: Asthmatraining 

und Neurodermitistraining für 

Kinder, Jugendliche und eltern. In regelmäßigen 

Intervallen werden durch ein kompetentes 

Schulungsteam (Asthmatraining: 

Arzt, Physiotherapeut, Psychologe; Neurodermitisteam: 

Arzt, Diätologe, Psychologe) 

betroffene Kinder und Jugendliche 

mit/ohne eltern geschult. Die Asthma- und 

Neurodermitisschulung ist ein integra- 

ler teil der behandlung von Kindern und 

Jugendlichen mit Asthma bronchiale und 

Neurodermitis. Sie dient der besseren 

Krankheitswahrnehmung, dem erlernen 

von coping-Strategien bei akuten Manifestationen, 

damit einhergehend einer verbesserung 

der lebensqualität und damit 

einer reduktion an Akutvorstellungen in 

Spezialambulanzen und Notfallambulanzen. 

Die Cystische-Fibrose-Ambulanz 

(CF-Ambulanz) 

Leitung: Ao. Univ.-Prof. Dr. Thomas Frischer, 

Dr. Sabine Renner 

Die zystische Fibrose (cF; autosomal rezessiv 

vererbt) beruht auf einer generalisierten Störung 

des sekretorischen epithels aller exokrinen 

Drüsen. Der basisdefekt des gestörten 

Wasser- und Salztransports führt zu schweren 

Sekundärveränderungen an Pankreas, 

Darm, leber, Gallenwegen sowie reproduktions- 

und respirationstrakt, die das klinische 

Krankheitsbild prägen. Die pulmonalen Manifestationen 

bestimmen bei der Mehrzahl der 

Patienten verlauf und Prognose der erkrankung. 

Die zeit- und kostenaufwändigen 

lebenslangen therapieprogramme haben die 

lebensqualität und -erwartung der Patienten 

mit cF kontinuierlich verbessert. 

Um allen therapie- und Qualitätsanforderungen 

gerecht zu werden, erfolgt die betreuung 

von Kindern und Jugendlichen durch 

ein multidisziplinäres team (Arzt, Diätologe, 

Psychologe, Physiotherapeut, spezialisiertes 

Pflegepersonal). Die optimale antimikrobielle 

und antiinflammatorische therapie basiert 

auf Kooperationen mit einer spezialisierten 

Mikrobiologie, klinischen Pathologie, virologie 

und Hygiene. Fortgeschrittene Destruktionsprozesse 

an unterschiedlichen Organen 

benötigen eine enge zusammenarbeit mit 

der endoskopie (bronchoskopie, Gastroskopie), 

der Kinderchirurgie, der HNO, der Gynäkologie 

und der thoraxchirurgie. 

Mit dem erreichen des erwachsenenalters 

erfolgt eine Übergabe der Patienten an ein 

pulmologisches cF-zentrum für erwachsene. 

Die Lungentransplant-Ambulanz für 

Kinder und Jugendliche 

Leitung: Ao. Univ.-Prof. Dr. Thomas Frischer; Ao. 

Univ.-Prof. Dr. Zsolt Szépfalusi, Dr. Edith Nachbaur 

Die lungentransplantation bei Kindern/ 

Jugendlichen stellt eine Ultima-ratio-Maßnahme 

bei terminaler respiratorischer Insuffizienz 

dar. In den letzten 20 Jahren sind 

weltweit zahlreiche Kinder und Jugendliche 

erfolgreich lungentransplantiert worden. Der 

Aufwand für eine erfolgreiche lungentransplantation 

einerseits und den Organerhalt 

andererseits ist groß und letztendlich durch 

die unweigerlich auftretende chronische 

Abstoßung limitiert. Die optimale Patienten- 

und Organallokation beinhaltet zahlreiche 

entscheidungskriterien, die es zeitgereicht 

und kritisch zu treffen gilt. Nachfolgende 

strukturelle Kriterien haben sich in den letzten 

Jahren als zweckdienlich herausgestellt: 

Die Betreuung umfasst die Evaluierung zur 

Transplantation (Prätransplantation) in 

Kooperation mit der Universitätsklinik für 

Thoraxchirurgie. Die Langzeitnachbetreuung 

der Patienten erfolgt an den zuweisenden 

Stellen (Inland und Ausland), darüber hinaus 

werden in enger Kooperation regelmäßige 

Kontrolltermine (ambulant und stationär) an 

der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde 

vereinbart. 

Alle lungentransplantierten Patienten werden 

nach der Lungentransplantation an der 


durch das Team der Pulmologie und 

Allergologie betreut (stationär und ambulant). 

Für viele länder, vor allem aus dem Osten 

europas, stehen lokale/regionale lungentransplantationszentren 

nicht zur verfügung. 

Wien hat sich als idealer Partner herauskristallisiert. 

Anfragen kommen aus zentren mit/ 

ohne erfahrung in der Nachbetreuung von 

Kindern und Jugendlichen. 

Besondere Hinweise: Um die entscheidung 

für eine mögliche lungentransplantation zu 

optimieren, sollten durch die zuweisenden 

einrichtungen (Schwerpunktkrankenhaus, 

Universitätsspital) nachfolgende voraussetzungen 

geprüft und berücksichtigt werden. 

Dear colleagues 


In order to ensure optimal care of children and 

adolescents with terminal respiratory insufficiency 

for whom lung transplantation might 

represent a life prolongation and quality of 

life improvement the following requirements 

and recommendations must be guaranteed 

by the centres of post-transplant care: 

1. comprehensive and repeated education of 

the patient and the parents on the possibilities 

and limitations of a lung transplantation 

in children and adolescents (risk of transplant 

surgery procedure, mean organ survival 

of about 4–5 years, life-long medication 

with immunosuppressive drugs with repea- 

23

ted blood level measurements, repeated 

bronchoscopies with biopsies as needed, 

need of tight connection to a post-transplant 

centre for children/adolescents ensuring 

all diagnostic and therapeutic tools). 

2. clarification of the medical treatment 

options in the area patients are living. In 

particular it must be required, that a specialized 

centre guarantees access to immunosuppressive 

drug level measurements, has 

access to bronchoscopy during day/night, 

can process lung biopsies in a specialized 

histo-pathology unit, has access to microbiological, 

virological and parasitological 

culture conditions, can provide lung function 

measurement for children and adolescents 

by bodyplethysmography. It is extremely 

important that a nominated doctor or a 

team is assigned for the patient care. 

3. Proximity of the parents living place to the 

centre should be clarified. the monetary 

burden should also be considered, since 

peri-transplantation costs are just covering 

a restricted part of the total costs. It should 

be omitted that patients/families become 

welfare cases due to underestimation of the 

total costs of patient care. 

4. Prior to potential eligibility for lung transplantation 

at the thoracic transplantation 

centre in vienna, a pre-evaluation with a 3 

day hospitalization at the children's Hospital 

of the Medical University of vienna has to be 

arranged. 

considering all the points mentioned above 

we hope to improve the quality of life of children 

and adolescents in the pre-, peri- and 

post-transplantation phase. 

Zusammenfassung 

Eine hochwertige Spezialbetreuung 

benötigt Fokussierung und Priorisierung: 

Diese auszuführen und zu erklären ist 

die Intention dieses Beitrages. Da eine 

umfassende und generelle Betreuung 

aller Patienten mit atemwegs- und allergologischen 

Erkrankungen nicht möglich 

ist, ist eine enge Zusammenarbeit 

mit Fachärzten vieler Disziplinen erforderlich. 

Gegenseitige offene und direkte 

Kommunikation soll daher angestrebt 

werden. 

24 

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die Allergenaustestung mittels Pricktest/spezifische Ige-bestimmung durchgeführt bzw. in 

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0,207 g Holunderblüten, 0,207 g Schlüsselblumenblüten mit Kelch; Auszugsmittel: ethanol 59% (v/v). 1ml enthält 1,21g Sonstige bestandteile: Das Arzneimittel 

enthält 8 % (v/v) Alkohol und 65,2 g flüssiges Maltitol. Liste der sonstigen Bestandteile: Maltitol-lösung, gereinigtes Wasser, ethanol, Kirscharoma. Anwendungsgebiete: 

zur verflüssigung von zähem Schleim und zur Unterstützung spezifischer Maßnahmen bei akuten und chronischen Katarrhen der Atemwege, insbesondere 

der Nasennebenhöhlen. Gegenanzeigen: Sinupret Saft darf nicht eingenommen werden, wenn Überempfindlichkeiten (Allergien) gegenüber enzianwurzel, 

Schlüsselblumenblüten, Gartensauerampferkraut, Holunderblüten, eisenkraut oder einem der sonstigen bestandteile des Arzneimittels bestehen. ATC-Code: 

r05cb10 Stand der Fachinformation: 10/2011 

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Maisstärke, basisches Polymethacrylat, Montanglycolwachs, Natriumcarbonat, Polyvidon, rizinusöl, Saccharose, Schellack, talkum, Farbstoffe: chinolingelb (e 104), 

Indigotin (e 132), titandioxid (e 171) Anwendungsgebiete: zur verflüssigung von zähem Schleim und zur Unterstützung spezifischer Maßnahmen bei akuten 

und chronischen Katarrhen der Atemwege, insbesondere der Nasennebenhöhlen. Gegenanzeigen: bei Überempfindlichkeit gegenüber einem bestandteil darf 

Sinupret nicht eingenommen werden. Da die Dragees nicht teilbar sind, sind diese für Kinder unter 12 Jahren nicht geeignet. ATC-Code: r05X Stand der Fachinformation: 

05/2012 

Sinupret® forte Dragees 

Zusammensetzung: 1 Dragee enthält: radix gentianae (enzianwurzel) 12 mg, Flores primulae cum calycibus 36 mg (Schlüsselblumenblüten mit Kelch), Herba 

rumicis var. (Ampferkraut) 36 mg, Flores sambuci (Holunderblüten) 36 mg, Herba verbenae (eisenkraut) 36 mg Hilfsstoffe: Kartoffelstärke, Hochdisperses Siliciumdioxid, 

lactose, Gelatine, Sorbitol, Stearinsäure, calciumcarbonat, Glukosesirup, Magnesiumoxid, Maisstärke, basisches Polymethacrylat, Montanglycolwachs, 

Natriumcarbonat, Polyvidon, rizinusöl, Saccharose, Schellack, talkum, Farbstoffe: chinolingelb (e 104), Indigotin (e 132), titandioxid (e 171) Anwendungsgebiete: 

zur verflüssigung von zähem Schleim und zur Unterstützung spezifischer Maßnahmen bei akuten und chronischen Katarrhen der Atemwege, insbesondere der 

Nasennebenhöhlen. Gegenanzeigen: bei Überempfindlichkeit gegenüber einem bestandteil darf Sinupret forte nicht eingenommen werden. Da die Dragees 

nicht teilbar sind, sind diese für Kinder nicht geeignet. Für Kinder über 12 Jahren stehen Sinupret Dragees zur verfügung. ATC-Code: r05X Stand der Fachinformation: 

05/2012 

Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen für die Anwendung, Wechselwirkungen, Schwangerschaft und Stillzeit und Nebenwirkungen entnehmen 

Sie bitte der veröffentlichten Fachinformation. 

Hersteller und Zulassungsinhaber: bionorica Se, 92318 Neumarkt, Deutschland 

Verschreibungspflicht/Apothekenpflicht: rezeptfrei, apothekenpflichtig 

25

Inhalt 

Neue Wege in der Phytopharmaka-Forschung 

Mag. (FH) Stefanie Sonnberger 

Im rahmen einer Industriekooperation zwischen 

dem Phytopharmaka-Hersteller bionorica 

Se und dem Institut für Analytische chemie 

und radiochemie unter leitung von o. 

Univ.-Prof. Mag. Dr. Günther bonn an der leopold-Franzens-Universität 

Innsbruck werden 

neue Maßstäbe im bereich der Phytoanalytik 

und -chemie gesetzt. 

Die bionorica Se mit Sitz in Neumarkt/Oberpfalz, 

Deutschland, ist weltweit einer der 

führenden Hersteller von Phytopharmaka. 

Das Unternehmen arbeitet an der entschlüsselung 

des großen Wirkstoffpotenzials von 

Pflanzen unter dem einsatz von modernster 

Forschung und innovativen technologien. 

ziel ist die Herstellung wirksamer und sicherer 

pflanzlicher Arzneimittel. Im März 2005 wurde 

in Innsbruck eine tochterfirma, die bionorica 

research GmbH, als erste private einrichtung 

Österreichs zur erforschung und entwicklung 

pflanzlicher Arzneimittel,gegründet. 

bionorica investiert seit Jahren ca. 15% des 

Umsatzes in Forschung und entwicklung. Die 

Schwerpunkte werden dabei auf die bereiche 

Atemwegserkrankungen und Frauenheilkunde 

gesetzt. Im rahmen einer höchst effizienten 

Industriekooperation arbeitet bionorica 

mit dem Institut für Analytische chemie 

und radiochemie an der leopold-Franzens- 

Universität Innsbruck zusammen. Der leiter 

des Institutes, o. Univ.-Prof. Mag. Dr. Günther 

bonn, berichtet von der Phytopharmaka-Forschung, 

aus der neben unzähligen wissenschaftlichen 

veröffentlichungen auch bereits 

einige sehr erfolgreich eingesetzte Patente 

hervorgingen. 

Auffinden neuer Wirkstoffe – 

Einsatz von Leitsubstanzen 

Das Institut für Analytische chemie und 

radiochemie beschäftigt sich hauptsächlich 

mit zwei Forschungsschwerpunkten: „zum 

einen spielt die entwicklung neuer Methoden 

im bereich der bioanalytik eine wichtige 

rolle, etwa für die Auffindung von biomarkern. 

zum anderen ist der einsatz und die 

26 

entwicklung neuer analytischer verfahren im 

bereich der Phytoanalytik und -chemie von 

zentralem Forschungsinteresse, wobei sich 

beide bereiche auf mehreren ebenen äußerst 

sinnvoll ergänzen“, erklärt bonn. Die Forschungsarbeiten 

beinhalten die entwicklung 

neuer Analysenverfahren und die Identifizierung, 

Isolierung und erforschung von pflanzlichen 

Wirkstoffen. Hierbei kommen sowohl 

neue innovative trenn- und Anreicherungsverfahren 

als auch spektroskopische Methoden 

zum einsatz. „Der innovative Kick ergibt 

sich im zuge der Kooperation daraus, dass 

bionorica an immer neuen und verbesserten 

Analysemethoden interessiert ist, um selbst 

z.b. sehr niederkonzentrierte, potente Inhaltsstoffe 

zu erfassen, die man bis dato einfach 

nicht analysieren konnte“, ist bonn erfreut. 

Da der Wirkstoff eines Phytopharmakons 

ein komplexes vielstoffgemisch darstellt, im 

Gegensatz zu einer eindeutig definierten 

Wirksubstanz eines chemisch-synthetischen 

Arzneimittels, muss in der Phytopharmaka- 

Forschung erst eine Auftrennung und charakterisierung 

der zahlreichen Inhaltsstoffen 

erfolgen. „bei den laufenden Forschungsarbeiten 

werden neue Pflanzensysteme analysiert, 

die bisher noch nicht untersucht 

worden sind. Damit ergibt sich zusammen 

mit den innovativen, neu entwickelten Analysenmethoden 

ein weltweit einzigartiges 

System“, betont der leiter des Forschungsinstitutes. 

Die Analytik erfolgt dabei in zwei 

Schritten. Nachdem man zunächst den jeweiligen 

pflanzlichen Wirkstoff in seiner qualitativen 

zusammensetzung der Inhaltsstoffe 

identifiziert hat, muss die Konzentration der 

Inhaltsstoffe mit größtmöglicher Präzision 

bestimmt werden. „Dabei müssen zusätzliche 

Fragen beantwortet werden wie: Handelt 

es sich bei den Inhaltsstoffen um Wirkkomponenten? 

Welcher pharmakologische 

Nutzen wird ihnen jeweils zugeordnet?“ Auf 

die Frage, wie zeitaufwändig eine derartige 

Untersuchung ist, antwortet bonn: „Dazu 

haben wir neue techniken entwickelt, welche 

die charakterisierung von Inhaltsstoffen binnen 

weniger Minuten erlauben. Damit ist es 

möglich, ganze Prozesse, für die man früher 

Stunden benötigt hatte, innerhalb kurzer zeit 

analytisch erfassen zu können. 

ein weiterer Meilenstein wird in der extraktherstellung 

gesetzt. Hier wird das Patent der 

Hydrothermolyse eingesetzt, welches, begleitet 

von den neuen analytischen Methoden, 

eine wesentliche Steigerung der effizienz und 

Selektivität erlaubt. „Durch weitere gezielte 

und auch patentierte extraktbehandlungsmethoden, 

wie zum beispiel der Säurehydrolyse, 

kann die Wirkung zusätzlich verbessert 

werden“, erklärt der Analytiker und meint 

voller Stolz: „Dabei werden keine routinemethoden, 

sondern ständig neue techniken eingesetzt.“ 

Entwicklung neuer Methoden 

Am Institut werden stets neue Methoden entwickelt, 

die gegebenenfalls auch patentiert 

werden. „Wir sind ein Institut, an dem Forschung 

und lehre betrieben wird, und daher 

routineanalytik kaum vorkommt“, erklärt 

bonn. Für die analytische charakterisierung 

von Arzneidrogen hat das Institut ein erfolgreiches 

verfahren mit der bezeichnung MelDI 

(material-enhanced laser desorption ionisazion) 

patentiert. Dabei handelt es sich um 

eine Methode zur bestimmung der Molekülmasse 

einer chemischen verbindung. Diese 

neue technologie stellt eine Kombination aus 

SelDI (surface-enhanced laser desorption 

ionization) und MAlDI (matrix-assisted laser 

desorption ionization) dar, mit der erstmals 

auch niedermolekulare verbindungen strukturanalytisch 

rasch erfasst werden können. 

bei MAlDI wird der Analyt mittels laserbeschuss 

über eine Matrixsubstanz ionisiert, in 

welche dieser eingebettet vorliegen. Dazu 

wird ein co-Kristallisat aus Analyt und Matrix 

auf einem Metallträger mit Hilfe eines lasers 

beschossen, wodurch es zu einer explosionsartigen 

verdampfung der Matrixsubstanz 

kommt, die ihrerseits wiederum die Analyten 

quasi mitreißt. SelDI verwendet modifizierte 

trägermaterialien zur selektiven Anreichung 

von Inhaltssoffen primär aus humanen blut- 

und/oder blutproben. bei beiden verfahren 

werden im unteren Massenbereich System

Inhalt 

signale generiert, die eine Untersuchung von 

Pflanzeninhaltsstoffen nahezu unmöglich 

machen würden. Die am Institut für Analytische 

chemie und radiochemie entwickelte 

MelDI-Methode erlaubt erstmals eine matrixfreie 

Untersuchung im unteren Massenbereich, 

womit ein hocheffizientes Screeningsystem 

zur erforschung neuer Inhaltsstoffe 

sowie zur Qualitätskontrolle zur verfügung 

gestellt werden kann. 

Proteine in der Forschung 

„Proteine sind auch in der Phytopharmaka- 

Forschung von zunehmendem Interesse“, 

blickt bonn in die zukunft. Da Proteine bereits 

jetzt und zukünftig noch mehr Probleme 

bereiten können, betreibt bionorica auch 

intensive Forschungen auf diesem Gebiet. „es 

gibt eine reihe von Nahrungsmitteln, aber 

auch Gräsern, bei denen Allergien entwickelt 

werden können“, erklärt der Wissenschaftler. 

ein weiteres Augenmerk wird dabei auf lektine 

gerichtet, die in vielen Fällen sehr positive 

Gesundheitseffekte zeigen. Am Institut 

für Analytische chemie und radiochemie 

Phytoneering by 

Natur trifft Forschung. 

Die therapeutische 

Kraft der Pflanzen. 

Sinupret ® 

und der 

Schnupfen 

geht. 

www.phytoneering.at 

wurde in den letzten Jahren auch eine reihe 

von analytischen Schlüsseltechnologien entwickelt, 

die nun sehr erfolgreich zur erforschung 

derartiger Proteine eingesetzt werden 

können. 

Austrian Drug Screening Institute – ADSI 

Wie Professor bonn, leiter des Instituts für 

Analytische chemie und radiochemie, mit 

der laufenden Forschungsarbeit an der leopold-Franzens-Universität 

aufzeigt, konnten 

bereits enorme Fortschritte in der Phytopharmaka-Forschung 

durch den einsatz neuer 

Analyseverfahren erzielt werden. Im rahmen 

eines neu gegründeten Austrian Drug Screening 

Institutes (ASDI), welches im Herbst 

dieses Jahres eröffnet wird, werden diese 

Forschungsinteressen ebenfalls in ein internationales, 

hochkarätiges Netz an Kooperationen 

eingebettet. Durch direkte zusammenarbeit 

mit der biomedizin unter leitung von 

Univ.-Prof. Dr. lukas Huber an der Medizinischen 

Universität Innsbruck können dadurch 

erstmals auch auf zellkulturebene höchst 

wertvolle erkenntnisse und einblicke generiert 

werden, die in der zukünftigen Phytopharmaka-entwicklung 

von entscheidender 

rolle sein werden. Das neue Forschungsinstitut, 

welches an der leopold-Franzens-Universität 

Innsbruck angesiedelt ist und unter 

der leitung der Professoren bonn und Huber 

stehen wird, wird vom bmwf, dem land tirol 

und der bionorica Se finanziert. 

Korrespondenz: 


O. Univ.-Prof. Mag. Dr. Günther Bonn 

Leiter des Instituts für Analytische Chemie 

und Radiochemie 

CCB-Center für Chemie und Biomedizin 

Leopold-Franzens-Universität 

Innrain 80/82, 6020 Innsbruck 

Tel.: +43(0)512/507-57301 

Fax: +43(0)512/507-57399 

Die 5-fache Pflanzenkraft gegen 

Schnupfen und Sinusitis. 

Schlüsselblume 

Sauerampfer 

SIN_2012_063 

Enzian 

Eisenkraut 

Holunder 

Saft, Dragees 

und Tropfen zum 

Einnehmen 

27

Ein Jahr Radhelmgesetz – Helmtragequote gestiegen 

Im Mai 2011 wurde die gesetzliche Radhelmpflicht 

bundesweit - allerdings ohne 

Kontrolle – für Kinder bis zum 12. Lebensjahr 

eingeführt. Grosse schützen Kleine hat 

in Zusammenarbeit mit der Abteilung für 

Unfallforschung und Unfallverhütung 

der Universitätsklinik für Kinder- und 

Jugendchirurgie Graz anhand von 900 

Radunfällen der Jahre 2009–2011 (0–18 

Jahre) analysiert, ob und welche Auswirkungen 

das neue Gesetz hat. 

Die wichtigsten Grazer Ergebnisse 

Die radhelmtragequote hat bei jenen Kindern 

bis 12 Jahre, die bei einem Fahrradunfall 

verletzt wurden, um 46% zugenommen, ist 

aber noch weit von 100% entfernt; 

gleichzeitig muss aber ein dramatischer rückgang 

der radhelmtragequote bereits ab dem 

12. Geburtstag festgestellt werden; 

die zahl der schweren Kopfverletzungen ist 

bei Kindern bis 18 Jahre bei radhelmträgern 

signifikant niedriger. 

Bundesweite Ergebnisse 

bei der 1-Jahres-bilanz des radhelmgesetzes 

freute sich verkehrsministerin Doris bures 

über den erfolg: „Die Helmtragequote ist 

gestiegen und allein letztes Jahr ist die zahl 

der Kinder mit Kopfverletzungen um 100 

28 

gesunken.“ laut Kuratorium für verkehrssicherheit 

(Kfv) ist die Helmtragequote bei Kindern 

bis 12 von vorher 65% auf 86% gestiegen. 

ein wichtiger erster Schritt, denn seit 

vielen Jahren weist Grosse schützen Kleine darauf 

hin, dass der radhelm in über 80% eine 

schwere Schädel-Hirn-verletzungen verhindern 

kann. 

Grazer Verletztenstudie 

Die Kurzstudie von Grosse schützen Kleine, in der 

900 Fahrradunfälle von 2008–2011 analysiert 

wurden, weist für 2011 266 Kinder auf, die 

aufgrund eines Fahrradunfalls in Graz behandelt 

werden mussten. Hochgerechnet auf 

Österreich bedeutet dies rund 5.000 Fahrradunfälle/Jahr. 

Davon wurden österreichweit 

603 Fahrradunfälle mit Kindern von 0–14 Jahren 

von der Polizei aufgenommen. ein Kind 

wurde leider auch getötet (Quelle: Statistik 

Austria). Somit findet rund jeder 10. kindliche 

Fahrradunfall beim Sport, in der Freizeit oder 

als einzelsturz statt. 

Markante Veränderungen bei der Helmtragequote 

eine markante veränderung ist auffällig, 

die zeitlich mit der einführung des Helmtragegesetzes 

zusammenfällt: Stieg 2011 im 

vergleich zu den Jahren 2009 und 2010 bei 

den 0–12-Jährigen 

bei einem radunfall 

verletzten Kinder die 

Helmtragequote von 

33% auf 46%, so sank 

sie im selben zeitraum 

bei den 13–14-Jährigen, 

die ja bekannterweise 

nicht der 

Helmpflicht unterliegen, 

von 27% auf nur 

mehr 15%. 

Das Fahrradhelmgesetz 

führte somit einerseits 

zu einer zunahme 

der Helmtragequote 

bei den bis 12-jährigen 

Kindern, andererseits aber auch zu einer dramatischen 

Abnahme der Helmtragequote bei 

den Über 12-Jährigen. „Wir sehen darin den 

von uns befürchteten negativen effekt, da die 

Altersbegrenzung auch vermittelt, dass nach 

dem 12. lebensjahr der radhelm nicht mehr 

erforderlich ist. Dabei wird sein hoher Schutzfaktor 

bei der vermeidung von Kopfverletzungen 

völlig ignoriert“, sagt em. Univ.-Prof. 

Dr. Michael Höllwarth, Präsident von Grosse 

schützen Kleine. 

Schwere Kopfverletzungen zu 83% bei 

Helm-Muffeln 

Die sinkende Helmtragemoral beim Fahrradfahren 

im Jugendalter hat direkte Auswirkungen 

auf die Anzahl und die Schwere der Kopfverletzungen. 

bei den 900 Fahrradunfällen (2009–2011, 

0–18 Jahre) hatten 273 Kinder einen Helm 

getragen und 627 Kinder nicht. 232 Kinder 

hatten Kopfverletzungen erlitten, wobei 

72% (= 168 Kinder) ohne Helm verunfallten 

und 28% (= 64 Kinder) einen Helm getragen 

haben. von jenen 72 Kindern, die von 2009– 

2011 schwere Kopfverletzungen davontrugen, 

waren sogar 83% (= 60 Kinder) ohne 

Helm unterwegs gewesen! Das heißt, dass

Inhalt 

8 von 10 schweren Kopfverletzungen durch 

einen Fahrradhelm verhindert werden könnten, 

was auch internationale Studien immer 

wieder ergeben. 

Je älter, desto mehr schwere Verletzungen 

Allgemein steigt mit dem Alter auch das 

risiko einer schweren verletzung beim radfahren. 

liegt sie bei den kleinen Kindern (0–6 

Jahre) bei 19%, steigt sie auf 28% bei den 

6–14-Jährigen und dann nochmals auf 32% 

bei den über 14-Jährigen. Je älter die Kinder 

sind, desto schneller sind sie mit dem Fahrrad 

unterwegs, desto seltener tragen sie einen 

Helm und desto größer ist ergo die Gefahr, 

sich schwer zu verletzen. 

Risikofaktor Geschlecht 

In Hinblick auf die Geschlechtsverteilung 

zeigt sich das – auch bei den meisten anderen 

Unfallarten – Überwiegen des männlichen 

Geschlechts in allen Altersgruppen. Drei 

von vier verletzten Kindern waren buben (661 

buben, 239 Mädchen). Die Helmtragequote 

hingegen war annähernd gleich verteilt: 

Mädchen trugen zu 28% einen Helm, buben 

zu 26%. 

Conclusio 

Je älter die Kinder, desto weniger tragen sie 

einen Helm. Der Anteil der schweren Kopfverletzungen 

beim radfahren liegt bei Helmträgern 

bei 17%, bei Helm-Muffeln allerdings 

mehr als doppelt so hoch bei 36%. Höllwarth: 

„Wir treten deshalb für eine Ausdehnung der 

Helmtragepflicht auf alle Altersgruppen ein. 

Denn nur mit einer erhöhung der Helmtragequote 

kann der Anteil der schweren Kopfverletzungen 

effizient gesenkt werden.“ 

Grosse schützen Kleine-Radfahr-Sicherheitstipps 

• Der radhelm gehört zur Standardausrüstung 

eines radfahrers. Achten Sie darauf, 

dass Ihr Kind den Helm auch immer trägt! 

• Kleine Kinder, die am radsitz mitgenommen 

werden, müssen ebenfalls einen Helm 

tragen. 

• Auch Jugendliche und erwachsene sollten 

beim radfahren immer einen Helm tragen. 

Dieser dient einerseits zum Schutz und hat 

andererseits auch eine enorme vorbildwirkung 

für Kinder. 

• Nach einem Sturz hat der Helm seinen 

Dienst getan! Auch wenn keine Sprünge 

sichtbar sind, hat der Helm an der Aufprallstelle 

durch Haarrisse im Material seine 

Dämmwirkung verloren. ein neuer Helm ist 

erforderlich. 

ein guter radhelm zeichnet sich durch folgende 

Punkte aus: 


• eine Prüfnorm (DIN, ceN, tÜv, SNell oder 

ANSI) 

• Geringes Gewicht 

• Ausreichende lüftungsschlitze, die mit 

einem Insektengitter abgedeckt sind 

• Gabelförmiger, an drei oder vier Punkten 

befestigter Kinnriemen 

• Gute Passform: maximal die Dicke des kleinen 

Fingers als zwischenspiel. Der Helm 

darf nicht drücken oder rutschen. Der 

Kinnriemen soll einen festen Halt am Kopf 

gewährleisten. Die Ohren müssen frei bleiben 

und auch das Gesichtsfeld darf nicht 

eingeschränkt werden. 

• Helle Farbe und reflektierendes Dekor: wird 

im verkehr leichter gesehen, helle Helme 

sind im Sommer kühler. 

• ein verschluss, der mit einer Hand zu öffnen 

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29

Bewegungsstörungen in der pädiatrischen Praxis 

Dr. Michael FREILINGER 

Spezialbereich Neuropädiatrie 

Ltg.: Ao. Univ.-Prof. Dr. Rainer Seidl 





michael.freilinger@meduniwien.ac.at 

30 

Einleitung 

Der folgende Artikel versucht einen „vogelflug“ 

über die Gruppe hyperkinetischer 

bewegungsstörungen und „developmental 

movement disorders“, die insbesondere aufgrund 

der diagnostischen besonderheiten 

des frühen Kindesalters und der differenzialdiagnostischen 

vielfalt eine Herausforderung 

an den „pädiatrischen blick“ darstellen. Die 

exakte klinische zuordnung der bewegungsstörung 

ist auch in therapeutischer Hinsicht 

ein wichtiger Punkt: Die meist fehlende kausale 

behandlungsmöglichkeit neuropädiatrischer 

erkrankungen mit sekundären hyperkinetischen 

bewegungsstörungen steigert 

die bedeutung symptomspezifischer im 

vergleich zu den erkrankungsspezifischen 

behandlungsoptionen. 

Dystonie 

Die Dystonie führt durch unwillkürliche, 

anhaltende oder intermittierende Muskelkontraktionen 

zu abnormen, repetitiven 

bewegungen und/oder Haltungen und tritt 

im Kindesalter im Gegensatz zum erwachsenenalter 

häufiger generalisiert als segmental 

oder fokal auf. Die beziehung und Unterscheidung 

zwischen Dystonie, Hypertonie und 

anderen hyperkinetischen zeichen mag in 

der klinischen Untersuchung schwierig sein, 

da die dystone Haltung gegen Widerstand 

mitunter aufrechterhalten wird oder dystone 

bewegungsmuster kurzdauernd und rasch 

auftreten und von choreatischen bewegungen 

oder Myoklonus schwer abgrenzbar sind. 

Das klinische bild dystoner Patienten wird 

oftmals von überschießenden bewegungen 

dominiert. Dieser sogenannte „Overflow“ 

entsteht durch die enge beziehung zwischen 

intendierter und unwillkürlicher bewegung 

auch vom zielmuskel entfernter Muskelgruppen. 

ein zweites bekanntes Phänomen, die 

Kokontraktion, wird im Kindesalter seltener 

beobachtet, möglicherweise als Folge willkürlicher 

kompensatorischer bewegung. 

Die häufigste primäre Dystonie im Kindesalter 

wird durch Mutationen im DYt1-Gen 

verursacht und wird dominant mit inkompletter 

Penetranz (30%) vererbt. 50–60% der 

Dystonien (und 90% der primären Dystonien 

bei Aschkenazsim-Juden) beruhen auf DYt1- 

Genmutationen. Die im Kindesalter meist 

fokal beginnende Dystonie generalisiert 

meist rasch innerhalb von 5–10 Jahren und 

führt bei normaler Kognition zu einem hohen 

Grad an motorischen einschränkungen. 

Primäre paroxysmale Dystonien werden klinisch 

in kinesiogene (PKD, primäre kinesiogene 

Dystonie oder DYt10, choreoathetose) 

und nichtkinesiogene Formen (PNKD, DYt8) 

unterteilt. Dementsprechend kommt es bei 

ersterer Form wiederholt zu kurzen episoden 

mit dystonen oder choreoathetotischen 

bewegungsmustern, die durch plötzliche 

willkürliche bewegungen getriggert werden. 

Meist in der Kindheit beginnend spricht 

die Symptomatik sehr gut auf carbamazepin 

an, im erwachsenenalter kommt es meist zu 

einer spontanen besserung. 

An eine weitere Dystonie aus dem Kreis der 

Dystonie-plus-Syndrome, die DOPA-responsive 

Dystonie (DYt5) oder hereditäre progrediente 

Dystonie mit tagesschwankungen, 

sollte bei Kindern mit über den tag hin 

zunehmender Dystonie, primär der unteren 

extremitäten, gedacht werden. Die oftmals 

mit spastischer, beinbetonter cP klassifizierten 

Patienten führen mit niedrigen Dosen 

l-DOPA ein normales leben und unterscheiden 

sich durch einen langsam progredienten 

verlauf und der dystonen bewegungsstörung 

von der spastischen cP. Generell wird 

bei allen Kindern mit primärer Dystonie, aber 

auch sekundären bewegungsstörungen mit 

Dystonie als prominentem Symptom ein therapieversuch 

mit l-DOPA empfohlen. 

Die (sekundäre) Dystonie als Folge degenerativer, 

mehrheitlich metabolischer erkrankungen 

kann das leitsymptom darstellen 

oder im verlauf der erkrankung auftreten. 

Mitochondriale und autosomal rezessive 

erkrankungen sind hier in zusammenschau 

aller klinischen, laborchemischen und neuro-

Inhalt 

intermittent 

irregular 

radiologischen befundkonstellationen entsprechend 

abzuklären. Die größte Gruppe 

der Dystonien betrifft Kinder nach perinataler 

Hypoxie, tumoren, zerebrovaskulären und 

entzündlichen erkrankungen. 

Neben l-DOPA wird bei Dystonien trihexyphenidyl 

(off label) aufgrund seiner anticholinergen 

Wirkung eingesetzt, bei Dystonien 

auf basis einer cP auch in Kombination mit 

baclofen. botulinumtoxin kann vor allem bei 

fokalen Dystonien oder fokal/regional bei 

generalisierten Dystonien sehr effektiv helfen. 

Die pädiatrischen erfahrungen mit tiefer 

Hirnstimulation (DbS, deep brain stimulation) 

bei Dystonien (Stimulation des Globus pallidus) 

nahmen in den letzten Jahren an Quantität 

und Qualität zu, sodass ausgehend vom 

größten benefit bei Patienten mit primärer 

Dystonie (DYt1) auch die Indikationsstellung 

bei sekundären Dystonien zunehmend an 

bedeutung gewinnt. 

Chorea 

Chorea 

Choreoathetosis 

Dystonia 

Athetosis 

sustained postures 

unsustained 

flowing 

Abb. 1: Klinische Überlagerung hyperkinetischer Bewegungsstörungen, 

modifiziert nach Sanger et al., Mov Disord 2010 Aug 15; 

25(11):1538 

choreatische bewegungen (choreia = tanz) 

sind unwillkürlich und ohne Muster, weiters 

kurzdauernd und rasch ablaufend, auf der 

anderen Seite nicht rhythmisch und nicht 

repetitiv. Die chorea wird häufig von einer 

Athetose begleitet. Athetotische bewegungen 

(athetos = ungeeignet) sind deutlich 

langsamer, ebenfalls distal betont und 

beschreiben geschraubt-wurmförmige Muster, 

die durch Willkürmotorik verstärkt werden. 

Die nicht immer scharfe Abgrenzbarkeit 

und das übergreifende Auftreten mit der 

chorea führt zum häufig verwendeten begriff 

der choreoathetose. Die bewegungsstörungen 

Dystonie und chorea treten häufiger in 

Kombination gemeinsam mit der Athetose 

als isoliert auf (Abb. 1). 

Anatomisch liegt die Störung choreatischer 

bewegungen im Nucleus caudatus und im 

Putamen bzw. (sub-)thalamisch; auch dege- 

nerative Ataxien gehen vielfach mit 

einer chorea einher. 

Die akute choreatische bewegungsstörung 

im Kindesalter ist in den 

meisten Fällen erworben und tritt 

akut oder subakut auf. In Abgrenzung 

von der tic-Störung beschreiben 

die Patienten eine fehlende 

Unterdrückbarkeit und keine dem 

tic vorausgehende empfindung 

oder einen Drang („urge“). Nachdem 

(sub-)akute choreatische 

bewegungsstörungen nach einem 

Streptokokkeninfekt oder autoimmun auftreten, 

ist die Anamnese in dieser Hinsicht 

wegweisend. Neben dem neurologischen 

Status ist – wie bei allen bewegungsstörungen 

– die verhaltensbeobachtung des Patienten 

wesentlich, die eine ruhelosigkeit mit 

oben beschriebenen bewegungsmustern 

vorrangig der oberen extremitäten und des 

Gesichts mit evtl. undeutlicher oder verlangsamter 

Sprache zeigt (tab. 1). 

chorea Sydenham ist eine Autoimmunerkrankung 

mit alleiniger chorea oder Organbeteiligung 

von Gelenken und/oder Herz 

als Manifestation des rheumatischen Fiebers 

(siehe Jones-Kriterien). Obwohl die chorea 

oftmals Folge einer Infektion mit beta-hämolysierenden 

Streptokokken der Gruppe A ist, 

kann eine vorangegangene Infektion oft nur 

schwer nachgewiesen werden. 10–40% der 

Kinder mit rheumatischem Fieber zeigen 

eine choreatische bewegungsstörung, der 

Altersgipfel liegt zwischen 5 und 15 Jahren, 

in der neurologischen Untersuchung findet 

sich eine proximal betonte Hypotonie mit 


erhaltenen Muskeleigenreflexen und zeichen 

einer Koordinationsstörung. eine Hyperextension 

der Metakarpophalangeal-Gelenke 

(„spooning sign“), eine Fluktuation der Griffstärke 

während festen Drückens der Finger 

des Untersuchers („milkmaid’s grasp“), choreatische 

bewegungen der zunge („darting 

tongue“) und ein „hung up“ der Muskeleigenreflexe 

(mit langsamer rückkehr in die 

Neutralposition) können spezifisch gesehen 

werden. Die eltern berichten häufig über veränderungen 

der Persönlichkeit mit Unaufmerksamkeit, 

Ängsten, zwangssymptomen 

und zurückhaltung beim Sprechen. 

Diagnostisch sind primär der Antistreptolysintiter 

(25% seronegativ), die Anti-DNAseb-Antikörper 

und der rachenabstrich wegweisend, 

wobei nur bei positivem letzterem 

eine antibiotische behandlung empfohlen 

wird. Die kardiologische Abklärung gilt als 

obligat (40–75% der Patienten mit Sc zeigen 

zeichen einer Karditis). Die Dauer der 

Penicillin-Prophylaxe wird nach wie vor kontroversiell 

beurteilt (in den USA bis 21 Jahre 

unabhängig vom Alter bei beginn). eine symptomatische 

behandlung der chorea sollte in 

Abhängigkeit von der beeinträchtigung der 

„daily life activities“ durch die bewegungsstörung 

begonnen werden (zum beispiel mit valproinsäure). 

bezüglich immunmodulierender 

Substanzen gibt es Daten, dass orales Prednisolon 

die Symptomdauer im vergleich zu Placebo 

verkürzt. 

Die chorea Sydenham stellt die einzig gesicherte 

Form der PANDAS (pediatric autoimmune 

neuropsychiatric disorders associated 

Tab. 1 

Mögliche Ursachen sekundärer Chorea im Kindesalter (Gilbert 2009, Zinner & Mink 2010) 

Autoimmun Poststreptokokken, Sle, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom 

Andere Infektionen HSv, Mykoplasmen 

vaskulär Insult, „post pump chorea“ (Herzchirurgie) 

Hypoxisch-ischämisch statisch bei dyskinetischer cP, Moyamoya-Syndrom 

Mitochondrial basalganglienläsion, z.b. beim MelAS-Syndrom 

Neurodegenerativ Ataxia telangiectasia, Niemann-Pick typ c, Gangliosidosen, lesch-Nyhan- 

Syndrom 

toxine Kohlenmonoxid, Mangan, Methanol 

Metabolisch Hypo-/Hypernatriämie, Hypo-/Hyperglykämie, Hypokalzämie, Hyperthyreose, 

M. Wilson 

Iatrogen Nach akutem Absetzen von Dopamin-rezeptorblockern, Neuroleptika, Antipsychotika 

Psychogen/funktionell Somatisierung, Konversion 

31

Tab. 2 

Developmental Movement Disorders 

Diagnose Alter (Dauer) sekundär diagnostisch behandlung Symptom 

„Jitteriness“ des Neugeborenen 

with streptococcal infection) dar, alle anderen 

Assoziationen werden kontroversiell diskutiert. 

Kinder mit chronischer chorea zeigen sekundär 

meist eine gemischte bewegungsstörung 

nach vaskulären Geschehen 

(dyskinetische cP), im rahmen neurodegenerativer 

erkrankungen (z.b. 

Glutarazidurie I, Galaktosämie, 

lesch-Nyhan-Syndrom, nonketotische 

Hyperglyzinämie, 

ceroid-lipofuszinosen) oder 

begleitend bei Ataxien (Ataxia 

telangiectasia), weshalb die 

Ataxie und laborchemisch das 

Alpha-Fetoprotein (AFP) eine 

wichtige differenzialdiagnostische 

bedeutung haben. 

< 2. lw (< 1. lm–1. lj) entzug, elektrolyte, 

Hyperthyreose, hypoxisch, 

metabolisch 

Die primäre chorea im Kindesalter 

ist selten. Die benigne hereditäre chorea 

(bHc) ist eine autosomal dominante 

erkrankung (NKX2.1-Gen), die durch einen 

meist statischen beginn im vorschulalter und 

– wenn nicht isoliert – einen klinisch „overlap“ 

mit Myoklonus-Dystonien gekennzeichnet 

ist. Auch milde Symptome bei Familienange- 

hörigen können neben ersten unspezifischen 

Symptomen wie Ungeschicklichkeit bei sonst 

unauffälligem neurologischem Status und 

entwicklung bei Ausschluss relevanter Differenzialdiagnosen 

wegweisend sein. bis auf 

einen Fall über symptomatische besserung 

unter l-DOPA wird kein medikamentöser 

benefit bei Patienten mit genetisch verifizierter 

bHc berichtet. 

Tremor 

video, labor, iktales 

video-eeG 

Spasmus nutans 4. lm–3. lj (1–2 J) - video, cMrI, ophthalmologische 

Untersuchung, 

veP/erG 

Paroxysmal tonic 

upgaze 

1. lw (< 4. lj) Gehirntumor, Malformation, 

leukodystrophie, 

genetisch 

video, iktales video-eeG, 

cMrI, ophthalmologische 

Untersuchung, veP/erG 

Der tremor stellt bei Kindern ein seltenes 

Symptom mit vielfachen Differenzialdiagnosen 

dar. Diese unwillkürliche, rhythmische, 

oszillatorische bewegung eines Körperteils 

über eine Gelenksachse oszilliert sinusoidal 

und wird klinisch als ruhe-, Halte- und Aktionstremor 

klassifiziert. Der Intentionstremor 

beschreibt eine spezifische bewegung asso- 

- Paroxysmal: Stimulus-sensitiv, 

bilaterales „zittern“ des Kinns und 

der extremitäten 

-- (Follow-up) Paroxysmal: Kopfnicken + asymmetrischer 

Nystagmus + Kopfschiefhaltung 

l-DOPA, Follow-up Konjugierte blickdeviation der 

Augen nach oben mit Kopfbeugung, 

normale reaktivität 

Shuddering attacks < 1. lj (< 4. lj) - eeG - Paroxysmales Schaudvon Kopf 

und Schultern/zIttern 

Spiegelbewegungen 

(„mirror movements“) 

Sandifer-Syndrom 3. lw–14. lj (unbehandelt 

keine remission) 

3.–4. lj (< 7. lj) Kallmann-Syndrom, 

Klippel-Feil-Syndrom, 

kongenitale Hemiplegie, 

genetisch 

Gastroösophagealer 

reflux, Hiatushernie 

video - Simultane kontralaterale bewegung, 

spiegelt die intendierte 

bewegung der einen Hand 

pH-Metrie, Gastroskopie behandlung, GÖr zervikale Dystonie, zeitlicher 

zusammenhang mit Nahrungseinnahme 

Abkürzungen: Lw – Lebenswoche, Lm – Lebensmonat, Lj – Lebensjahr, US – Untersuchung, cMRI – zerebrale Magnetresonanzuntersuchung 

Modifiziert nach Bonnet 2010 

32 

ABINSPAUK1208 

wer an diarrhoen 

denkt, sollte immer 

ein probiotisches 

arzneimittel im 

kopf haben. 

rz_ANT_stoerer_kind_100x100_1208_AUK.indd 1 18.09.12 16:24 

ziiert mit zerebellärer Dysfunktion, bei dem 

der tremor bei bewegung zu einem ziel verstärkt 

wird. 

Der physiologische – feinschlägige, 7–12 

Hz schnelle – tremor wird unter Haltebedingungen 

provoziert und 

wird durch ein breites Spektrum 

endokriner (Hyperthyreose), 

medikamentös-toxischer und 

metabolischer Ursachen (M. 

Wilson) verstärkt. Differenzialdiagnostisch 

sind neurogene, 

immunologische und strukturelle 

Ursachen zu bedenken. 

Die häufigste Ursache 

eines ruhetremors bei Kindern 

ist eine Medikation mit 

Neuroleptika. 

Der essenzielle tremor zeigt seinen 

beginn häufig bereits in der frühen 

Kindheit und ist gekennzeichnet durch 

einen Halte- und Aktionstremor mit 6–8 Hz, 

der Kopf/Hals und Sprache involvieren kann. 

Wesentlich ist die positive Familienanamnese 

und der Ausschluss sekundärer Formen. therapeutisch 

gilt wie bei erwachsenen Propranolol 

vor vielen anderen möglichen Substanzen 

als Mittel erster Wahl. 

Die klinische Untersuchung kann bei äußerst 

seltenen tremorformen wegweisend sein: 

die geringe Frequenz des zerebellären tremors 

(< 5 Hz), dystone Symptome (dystoner 

tremor, typ einer Dystonie) und irregulär auf-

Inhalt 

tretende Formen (psychogen). 

Im Kleinkindalter können benigne bewegungsstörungen 

ein dem tremor ähnliches 

bild vermitteln (siehe Kapitel „Developmental 

movement disorders“ und tab. 2). 

Tic 

„tics sind Hyperkinesien organischer Ursache.“ 

Im späten 19. Jahrhundert von Georges 

Gilles de la tourette erstbeschrieben, wurde 

diese bewegungsstörung des tics alleinig der 

Hysterie, Neurose und dem Narzissmus zugeschrieben. 

Das ätiologische Modell wechselte 

Anfang der 1960er-Jahre mit ersten erfolgen 

neuroleptischer Medikation auf die neurologische 

Seite. 

beschreibend ist der tic eine kurz 

dauernde, plötzlich auftretende, 

nicht rhythmische, in Intensität, 

Art, Häufigkeit und lokalisation 

über die zeit wechselnd 

auftretende, unwillkürliche, 

kurzzeitig unterdrückbare 

bewegung (motorische tics) 

oder lautäußerung (vokale 

tics), die nicht zweckgebunden 

ist. einfache tics erscheinen 

nicht sinnvoll, anatomisch 

lokalisiert, von kurzer 

Dauer, aber exzessiver Frequenz. 

Komplexe tics können einen gestischen 

oder linguistischen zweck 

mimen und auch in Form einer Haltung 

auftreten. 

ein differenzialdiagnostisch wichtiges Phänomen 

ist das Auf und Ab („wax and wane“) über 

Monate bis Jahre. Die Patienten beschreiben 

meist einen inneren sensomotorischen 

Drang, verstärkt bei Angst, Stress und Freude, 

vermindert bei entspannung oder konzentrierter 

Arbeit. Nur selten werden Stürze, Fallenlassen 

von Objekten oder verletzungen 

beschrieben, im rahmen des tourette-Syndroms 

kann es aber bei 10–15 % zu selbstverletzenden 

tics kommen. Die Unterscheidung 

zur chorea und der Athetose ist durch das 

Fehlen der Kontinuität der bewegung, durch 

intermittierende Phasen normaler bewegung 

und die fehlende Interferenz mit ausgeführten 

bewegungen möglich. 

Die lebenszeitprävalenz von tics beträgt 

20% unter burschen, in der gesamten pädiatrischen 

Population liegt diese zwischen 5 

und 6%. Das Gilles-de-la-tourette-Syndrom 

(tS) beschreibt eine Sonderform mit motorisch 

und vokalen tics sowie einer verhaltens- 

ABINSPAUK1208 

* Lactobacillus Casei Rhamnosus 

störung über mindestens 1 Jahr und tritt mit 

einer Prävalenz von 0,3–1% auf. 

Neurobiologisch gibt es starke Hinweise auf 

Affektionen im bereich kortiko-striataler-thalamisch-kortikaler, 

dopaminerger verbindungen. 

Präliminäre Studien identifizierten zwei 

bei tS relevante Gene, die auch auf die Mitbeteiligung 

histaminerger transmission hinweisen. 

Nichtprimäre tics sind selten, ursächlich 

sind toxische (cO), medikamentöse, strukturelle 

(tumor) und (post-)infektiöse Ursachen 

beschrieben. 

Probiotika-Therapie 

1 Mrd. LCR 35 * /g 

medizinisch geprüft! 


1 Mrd. LCR 35 * /g 

Die entscheidende erste therapeutische Maßnahme 

beinhaltet den – meist anamnestisch 

wie klinisch rasch möglichen – Ausschluss 

eines sekundären tics und gleichzeitig die 

erklärung des neurologischen Symptoms 

auf basis einer genetischen veranlagung. Der 

diagnostische „clue“ der Unterdrückbarkeit 

darf nicht zur Annahme der willentlichen 

bewegung führen, und die weit verbreitete 

empfehlung des „Nichtbeachtens“ darf nicht 

Stillschweigen über das Symptom legen und 

wesentliche komorbide und prognostisch 

relevante Probleme verdecken. Prognostisch 

ist bei der häufigen milden chronisch-motorischen 

tic-Störung von einer guten Prognose 

mit „wax and wane“ unabhängig von 

der behandlung und einer substantiellen 

besserung oder remission in der Adoleszenz 

auszugehen. Prognostisch wichtig ist die 

Diagnostik von Komorbiditäten, die im Fall 


der tic-Störung häufig zu finden sind (ADHS, 

zwangsstörungen, Angststörungen, lernstörungen, 

Autismus-Spektrum-erkrankungen), 

sodass tic-Störungen heute als häufige und 

komplexe neuropsychiatrische Fragestellungen 

zu sehen und behandeln sind. 

Die entscheidung, ob und womit behandelt 

werden soll, muss im gemeinsamen Konsens 

zwischen Patient, eltern und betreuendem 

Arzt besprochen werden, da die individuelle 

belastung im Alltag (Familie, Schule/beruf, 

Freizeit) der maßgebliche Parameter ist, und 

tic-Scores nur eine Hilfestellung im natürlichen 

langzeit- oder therapieverlauf bieten 

können. Nichtmedikamentöse behandlungsansätze 

bauen auf dem Durchbrechen des 

„Urge-tic-relief“-zyklus auf. Medikamentös 

werden α2-adrenerge Agonisten (clonidin) 

nicht zuletzt wegen des deutlich 

angenehmeren Nebenwirkungsprofils 

gegenüber auch atypischen 

Neuroleptika empfohlen, insbesondere 

bei zusätzlicher Aufmerksamkeitsproblematik. 

Die 

Dauer bis zum einsetzen einer 

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Wirkung kann bis zu 8 Wochen 

betragen. Guanfacin wird in 

zukunft möglicherweise aufgrund 

der geringeren Sedierung 


1 Mrd. LCR 35 * /g 

medizinisch geprüft! 

und der nur ein- bis zweimaligen 

einnahme am tag clonidin ablösen. 

zudem sind der einsatz von 

benzodiazepinen (clonazepam) und 

tetrabenazin (off label) beschrieben, es 

wurde jedoch keine Substanz zur behandlung 

von tics entwickelt, und keine Substanz 

eliminiert tics sofort. 

Stereotypien und andere „Developmental 

Movement Disorders“ 

Schaukeln, flattern, schütteln, klatschen, 

wischen, wackeln, grimassieren etc. – Stereotypien, 

die nicht komplex, rhythmisch, meist 

die obere extremität betreffen, meist bilateral 

und meist ein einzelnes Muster im verlauf 

sind. 

Stereotypien werden oftmals zum Symptom 

und vorrangig bei Kindern mit einer entwicklungsbeeinträchtigung 

wie der Autismus- 

Spektrum-Störung beobachtet. typische und 

oftmals uniforme Stereotypien wie die „Handwashing“-Stereotypie 

bei Patientinnen mit 

rett-Syndrom sind teil der Diagnosekriterien. 

Jedoch kann es auch bei Kindern ohne Auffälligkeiten 

der entwicklung zu Stereotypien 

kommen. Diese werden bei Stress, Aufregung 

und vertieftem Spiel gesehen und können 

33 

Fachkurzinformation Antibiophilus Seite 44

Inhalt 

Kernsymptome hyperkinetischer Bewegungsstörungen im Kindesalter (modifiziert nach Sanger et al., Mov Disord 2010 Aug 15; 25(11):1538) 

durch Ablenkung oder Wechsel der Aktivität 

unterbrochen werden. es kommt zu keiner 

Interferenz mit Alltagstätigkeiten, aufregendes 

Spielen kann zum beispiel durch eine Stereotypie 

unterbrochen werden. 

Der beginn wird üblicherweise (im Gegensatz 

zu tics) vor dem 3. lebensjahr beschrieben. 

Im Gegensatz zu tics kommt es zu keinem 

Wechsel der anatomischen lokalisation oder 

der Komplexität im verlauf, das neurobiologische 

Substrat ist unklar. trotz des meist 

deutlichen Nachlassens der Stereotypien im 

Schulalter ist ein Fortbestehen im erwachsenenalter 

möglich. Die klinische Differenzierung 

ist sowohl im Hinblick auf zusatzuntersuchungen 

wie auch Überlegungen 

zur Medikation wichtig. Wenn das verhalten 

kein Unbehagen, verletzungen oder soziale 

beeinträchtigungen mit sich bringt, ist eine 

„behandlung“ nicht indiziert. 

Den Stereotypien in Anamnese, beobachtung 

und Untersuchung sehr ähnlich können 

neben den zwangshandlungen motorische 

Manierismen und Habits („Angewohnheiten“) 

erscheinen, die im Unterschied nicht mit 

dem Alltag interferieren. 

Neben den beschriebenen Stereotypien bei 

Kindern mit unbeeinträchtigter entwicklung 

sind auch andere „developmental and benign 

movement disorders“ von bedeutung, deren 

Kenntnis und erkennen eine vielzahl aufwändiger 

und unnötiger Untersuchungen 

vermeiden helfen kann. Pathophysiologisch 

werden subtile Modifikationen der Gehirnreifung 

angenommen. Die wichtigsten Punkte 

sind der beginn in den ersten lebensjahren, 

Dystonie chorea Athetose tremor tics Stereotypien 

Ablenkbarkeit - - - - + + 

Unterdrückbarkeit teilweise - - kurz gewöhnlich + 

Dauer variabel permanent permanent permanent variabel variabel 

Geschwindigkeit variabel mittel–schnell langsam–mittel 2–14 Hz variabel 2–6 Hz 

ruckartigkeit vereinzelt vereinzelt - vereinzelt vereinzelt selten 

rhythmik vereinzelt - - + gewöhnlich nicht + 

Permanenz vereinzelt + + + - + 

Kontext bewegung 

> ruhe 

34 

bewegung 

> ruhe 

> ruhe 

bewegung 

das Fehlen assoziierter neurologischer Symptome 

und die gute Prognose, wenn auch 

Symptome bis ins erwachsenenalter bestehen 

bleiben können. Diagnostisch sind oft 

eeG und MrI im ausschließenden Sinn zu 

überlegen, zentral ist neben der beschreibung 

die beobachtung bzw. das Sehen und 

die beurteilung der bewegungsstörung (auch 

zunehmend mithilfe von Heimvideos, z.b. mit 

der Handykamera). 

tabelle 2 soll die wichtigsten klinischen charakteristika 

der häufigsten „benignen“ bewegungsstörungen 

im Kindesalter zusammenfassen. 

Iatrogene Bewegungsstörungen 

Die Phänomenologie dieser Gruppe unterscheidet 

sich nicht von den anderen. Die 

bekannteste durch Medikation induzierte 

bewegungsstörung ist die akute dystone 

reaktion auf Dopamin-rezeptor-Antagonisten 

(Antiemetika, Neuroleptika), die sich in 

Form von blickdeviation (okulogyre Krise), 

tortikollis und dystonen bewegungen äußert 

und Stunden anhalten kann. Die behandlung 

erfolgt anticholinerg (biperiden), als verursacher 

sind insbesondere Metoclopramid 

und ältere Neuroleptika zu nennen. betaadrenerge 

Agonisten und carbamazepin 

können einen physiologischen tremor verstärken, 

andere Antikonvulsiva zu choreatischen 

Symptomen führen. 

eine maßgebliche Differenzialdiagnose 

aller bewegungsstörungen bei Kindern und 

Jugendlichen wird unter dem begriff psychogen 

oder funktionell subsumiert. Auf diesem 

variabel rest rest 

berechenbarkeit vereinzelt - - - + oft nicht bewusst 

diagnostisch wie therapeutisch schwierigen 

terrain gibt es in der literatur neue interessante 

Ansätze der „interdisziplinären“ Pathophysiologie, 

auf die in diesem Artikel nicht 

eingegangen wird. 


Eine Beschreibung von Bewegungsstörungen 

erscheint wie eine Filmkritik. Man sollte den 

Inhalt auch in bewegter Form sehen. In diesem 

Sinne soll dieser Artikel auch dazu animieren, 

einerseits die vielfach verfügbaren 

Links zu Videos pädiatrischer Bewegungsstörungen 

zu nützen, andererseits auch Kinder 

mit Bewegungsstörungen in der täglichen 

Arbeit zur gemeinsamen Diskussion zu filmen. 

Literatur 

Bonnet C et al., Mov Disord 2010 Jul 30; 25(10):1317 

Gilbert DL, Semin Pediatr Neurol 2009 Jun; 16(2):71 

Heinen F et al., Pädiatrische Neurologie: Diagnose und 

Therapie. Kohlhammer, Stuttgart 2009 

Leckman JF, BMJ 2012 Jan 5; 344 

Mink J, Kurlan R, J Child Neurol 2011 Feb; 26(2):214 

Mink JW, Zinner SH, Pediatr Rev 2010 Jul; 31(7):287 

Roessner V et al., Eur Child Adolesc Psychiatry 2011 

Apr; 20(4):173 

Sanger TD et al., Mov Disord 2010 Aug 15; 25(11):1538 

Sanger TD, Curr Opin Neurol 2003 Aug; 16(4):529 

Shprecher D, Kurlan R, Mov Disord 2009 Jan 15; 

24(1):15 

Singer HS et al., J Pediatr 2011 Dec 22 

Zinner SH, Mink JW, Pediatr Rev 2010 Jun; 31(6):223


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1 Zugelassene Anwendungsgebiete: Zusatzbehandlung von partiellen Anfällen mit oder ohne sekundärer Generalisierung bei 

Kindern und Säuglingen ab 1 Monat, myoklonischen Anfällen bei Jugendlichen ab 12 Jahren mit juveniler myoklonischer Epilepsie 

und primär generalisierten tonisch-klonischen Anfällen bei Jugendlichen ab 12 Jahren mit idiopathischer generalisierter Epilepsie 

2 3 Glauser TA, et al. Epilepsia 2002;43:518-24. Pradeep Kumar S, et al. Seizure 2004;13:475-7. 

4 Baumgartner C. Die einzelnen Antiepileptika. In: Baumgartner C (Hrsg.). Handbuch der Epilepsien. Klinik, Diagnostik, Therapie 35 

und psychosoziale Aspekte. Springer Verlag, 2001:S339-42. 5 FI Levebon ® Lösung zum Einnehmen, Stand Jänner 2012 

01/09.2012 

Fachkurzinformation Seite 49

Prächirurgische Epilepsiediagnostik und Epilepsiechirurgie 

im Kindes- und Jugendalter 

Ao. Univ.-Prof. Dr. Martha FEUCHT 

Spezialbereich für erweiterte Epilepsiediagnostik 

Ltg.: Ao. Univ.-Prof. Dr. Martha Feucht 

Klinische Abt. f. Neonatologie, Pädiatrische 




martha.feucht@meduniwien.ac.at 

36 


Die epilepsien gehören zu den häufigsten neurologischen erkrankungen, ein signifikanter 

Anteil der betroffenen sind Kinder und Jugendliche. etwa 40% der jungen Patienten werden 

trotz adäquater behandlung mit den heute zur verfügung stehenden Antiepileptika (Ae) nicht 

dauerhaft anfallsfrei und/oder leiden an nicht tolerierbaren Nebenwirkungen. 

Pharmakoresistente epilepsien führen praktisch immer zu irreversiblen Störungen der gesamten 

entwicklung und gehören deshalb weltweit zu den erkrankungen mit den höchsten belastungen 

für die Gesundheitssysteme. 

epilepsiechirurgie ist aufgrund signifikanter technischer Fortschritte in den letzten Jahren auch 

im Kindesalter zunehmend eine erfolgversprechende und weitgehend sichere Alternative. ein 

günstiges postoperatives ergebnis ist allerdings nur mittels sorgfältiger prächirurgischer evaluierung 

und Operation in einem spezialisierten zentrum und bei möglichst frühzeitig im verlauf 

der erkrankung stattfindender Intervention möglich. 

Hintergrund 

25% der 10,5 Millionen an epilepsie erkrankten 

Patienten weltweit und 40% der 3,5 Millionen 

Neuerkrankungen pro Jahr sind jünger 

als 15 Jahre, in 50% handelt es sich dabei um 

Säuglinge und Kleinkinder (lit.). 

bei 35–40% der jungen Patienten kann trotz 

optimaler Diagnostik und adäquater behandlung 

mit den heute zur verfügung stehenden 

Antiepileptika (Ae) keine dauerhafte Anfallsfreiheit 

erzielt werden. 

Risikofaktoren/Prädiktoren für ein 

ungünstiges Behandlungsergebnis sind 

(Lit.): 

• erkrankungsbeginn im ersten lebensjahr 

• symptomatische/kryptogene > idiopathische 

Ätiologie 

• läsionelle epilepsien (am häufigsten Hirnentwicklungsstörungen, 

benigne tumoren 

sowie postenzephalitische und posttraumatische 

residuen) 

• infantile Spasmen, fokale Anfälle (> sekundär 

generalisierte Anfälle) 

• Patienten mit hoher Anfallsfrequenz und/ 

oder Status epilepticus vor therapiebeginn 

• vorbestehende kognitive beeinträchtigungen 

und/oder psychiatrische Komorbidität 

• bestimmte epilepsiesyndrome (West-Syndrom, 

lennox-Gastaut-Syndrom ...) 

therapieresistenz ist meist früh im verlauf zu 

erkennen. Die chance, nach versagen des ersten 

Ae mit einem zweiten noch anfallsfrei zu 

werden, beträgt nur mehr 15% und nur noch 

6% mit einem dritten Ae (lit.). Auch die vielzahl 

der in den letzten Jahren neu zugelassenen 

Substanzen hat hier keine verbesserung 

gebracht. Anfallsfreiheit wird somit in < 10% 

der Patienten mit schwer behandelbaren epilepsien 

erzielt (lit.). 

eine mögliche (Mit-)Ursache ist, dass die 

überwiegende Mehrzahl der Ae primär an 

erwachsenen mit therapieresistenten fokalen 

Anfällen/epilepsien getestet und zugelassen 

wurden und somit Daten zu altersabhängigen 

pharmakodynamischen/-kinetischen 

besonderheiten bzw. zur effektivität und 

Sicherheit bei den unterschiedlichen in Kindheit 

und Jugend auftretenden Anfallstypen/ 

epilepsiesyndromen fehlen. An erwachsenen 

erhobene Daten lassen sich aus verschiedenen 

Gründen nicht 1 : 1 auf das Kindesalter 

übertragen: 

• Ätiologien, Pathomechanismen und klinische 

Symptomatik sind altersabhängig und 

ändern sich während der entwicklung laufend. 

• Das Gleiche gilt für pharmakokinetische 

Gegebenheiten. 

• rezeptorfunktionen, effektorsysteme und 

Mechanismen der Homöostase sind unterschiedlich 

(ungenügend) entwickelt, wodurch 

die erwünschte pharmakologisch induzierte 

Funktionsänderung nur teilweise oder gar

Inhalt 

nicht erreicht 

werden kann. 

Diese Umstände führen eventuell zum Wirkungsverlust 

oder zur Aggravierung der 

Symptomatik (z.b. carbamazepin bei benignen 

Partialepilepsien). Weitere Folgen sind 

nach der zulassung neu auftretende, oftmals 

schwere, teils irreversible Nebenwirkungen 

(wie z.b. Gesichtsfeldausfälle und Defekte in 

der weißen Substanz durch vigabatrin) und 

– abhängig von zeitpunkt und Dauer der 

Anwendung – negative irreversible beeinträchtigungen 

der entwicklung (z.b. deutliche 

Intelligenzminderung durch Phenobarbital). 

Untersuchungen an jungen ratten 

(entwicklungsalter kompatibel mit dem letzten 

trimenon der Schwangerschaft bis zum 

ende des Kleinkindalters) unterstützen diese 

Annahme. Die überwiegende Mehrzahl der 

getesteten Ae (Phenobarbital, Phenytoin, die 

benzodiazepine clonazepam, Diazepam und 

Nitrazepam, weiters valproat, carbamazepin, 

vigabatrin sowie Sultiam) führten bereits in 

niedriger therapeutischer Dosis auf Grund 

der in dieser zeit an sich schon physiologisch 

erhöhten Apoptoserate bzw. durch apoptotische 

Neurodegeneration bis hin zum zelltod 

zu aberranter Hirnentwicklung bzw. zu 

kognitiven und/oder verhaltensstörungen. 

Dieser effekt wurde durch Kombinationstherapien 

signifikant gesteigert. Ausnahmen bilden 

hier nur levetiracetam, topiramat und 

lamotrigin, allerdings in Abhängigkeit von 

der Dosis in Monotherapie (lit.). 

Zusammenfassend kann somit Folgendes 

festgehalten werden: 

1. epilepsien manifestieren sich zu einem signifikanten 

Prozentsatz in der Kindheit und 

im Jugendalter. 

2. Je früher die erkrankung beginnt und je 

länger sie dauert, desto gravierender ist die 

beeinträchtigung der gesamten entwicklung. 

Anschaulichstes beispiel sind die katastrophalen 

Auswirkungen der sich bereits 

in der frühen Kindheit manifestierenden 

epileptischenenzephalopathien. 

3. Die Mehrzahl der aktuell 

zur verfügung stehenden Ae ist für die 

in der Kindheit auftretenden epilepsien 

weder bezüglich Wirksamkeit noch bezüglich 

(langzeit-)verträglichkeit (ausreichend) 

evaluiert. Folgen sind mangelnde 

Wirksamkeit oder Aggravierung und medikamentös 

bedingte irreversible Störungen 

der entwicklung (insbesondere bei 

Säuglingen und Kleinkindern, bei langer 

behandlungsdauer, hoher Dosierung und 

Kombination mehrerer Ae). 

4. Die zur verfügung stehende zeit, um 

die erkrankung ohne irreversible Schäden 

unter Kontrolle zu bringen, ist somit 

sehr kurz. Das sogenannte „treatmentlag“ 

beträgt z.b. bei infantilen Spasmen 

etwa 3 Wochen und das Spektrum der – 

zumindest nach aktuellem Kenntnisstand 

– anwendbaren Ae ist sehr überschaubar. 

„rationale Kombinationstherapien“ existieren 

aufgrund der Potenzierung negativer 

effekte auf die Hirnentwicklung streng 

genommen nicht, trotz additiver effekte 

mancher Ae bezüglich therapeutischem 

Index (z.b. wie für valproat/carbamazepin, 

valproat/ethosuximid sowie valproat/ 

lamotrigin) 

Epilepsiechirurgie 

epilepsiechirurgie ist die operative therapie 

epileptischer Anfälle. Konkretes ziel epilepsiechirurgischer 

eingriffe ist die möglichst 

komplette resektion/Diskonnektion des 

Hirngewebes, das die epileptischen Anfälle 

auslöst, ohne neue essenzielle Defekte zu setzen. 

Darüber hinaus gibt es palliative verfahren 

wie die callosotomie und die vagus-Nerv- 

Stimulation. 

Die Auswahl der in Frage kommenden Patienten 

erfolgt mittels prächirurgischer epilepsiediagnostik 

durch ein multidisziplinäres 

team aus pädiatrischen epileptologen, Neuropsychologen, 

Neuroradiologen, Nuklearmedizinern 

und Neurochirurgen. Hierzu sind 


eine reihe an Untersuchungen erforderlich, 

die dazu beitragen, lokalisation und Ausdehnung 

der „epileptogenen zone“ sowie ihren 

bezug zu essenziellen Hirnarealen (Sprache, 

Motorik, Gedächtnis ...) zu bestimmen. 

In einer von der Internationalen liga gegen 

epilepsie (IlAe) 1998 gegründeten Kommission 

für pädiatrische epilepsiechirurgie 

wurden 2006 Standards für prächirurgische 

epilepsiediagnostik und epilepsiechirurgie 

im Kindesalter sowie leitlinien veröffentlicht 

(lit.). Aufgrund der besonderheiten des Kindes- 

und Jugendalters (Auswirkungen epileptischer 

Anfälle auf das unreife kindliche 

Gehirn, die große variabilität der klinischen 

und elektroenzephalographischen charakteristika 

sowie spezifische psychosoziale Faktoren) 

besteht Konsens darüber, dass Kinder 

und Jugendliche nicht an zentren für erwachsene 

sondern an zentren mit pädiatrischer 

kinderepileptologischer und -epilepsiechirurgischer 

expertise behandelt werden. 

In Österreich existiert seit 2004 ein pädiatrisches 

epilepsiezentrum am AKH Wien, das 

den vorgegebenen Standards nach regelmäßiger 

Überprüfung durch diese Kommission 

(zuletzt 2011) zur Gänze entspricht. Die 

enge fachliche und räumliche beziehung zur 

pädiatrischen Neuroonkologie wurde dabei 

besonders hervorgehoben. 

Richtlinien der Internationalen Liga gegen 

Epilepsie (ILAE) für die Überweisung zur 

prächirurgischen Diagnostik: 

Überweisung zur prächirurgischen Diagnostik 

bedeutet nicht obligat eine Überweisung 

zur epilepsiechirurgie. 

Sinn der prächirurgischen Diagnostik ist primär 

auch der Ausschluss „scheinbarer“ auf 

Diagnose- und/oder behandlungsfehlern 

sowie „Non-compliance“ basierender Pharmakoresistenz. 

So beträgt der Anteil der an 

zentren zugewiesenen Patienten, die nicht 

an epilepsie leiden, bis zu 25% (lit.). 

besteht „echte“ Pharmakoresistenz, kann 

nur mittels prächirurgischer Diagnostik eine 

valide chancen-risiko-einschätzung erfolgen. 

In Anbetracht der Komplexität kindlicher 

epilepsien sollte dann die entscheidung darüber, 

ob und wann ein Kind für einen epilepsiechirurgischen 

eingriff geeignet ist, nicht im 

vorfeld von der überweisenden Stelle getroffen 

werden. 

Zu überweisen sind: 

1. alle Kinder mit epilepsien und zerebralen 

37

Inhalt 

läsionen, bestätigt durch eine Schädeluntersuchung 

im Mrt, unabhängig davon, ob 

die Anfälle kontrolliert sind oder nicht. 

2. alle Kinder spätestens nach versagen des 

zweiten Ae, 

• auch wenn keine zugrunde liegende zerebrale 

läsion nachzuweisen ist. Ursache 

negativer Schädel-Mrt-befunde ist oft 

die schwierige visualisierbarkeit aufgrund 

unzureichender Kontrastbildung bedingt 

durch die inkomplette Myelinisierung 

vor ende des 2. lebensjahres. zusätzlich 

können technische Differenzen, anwendungsbedingte 

Protokolle und zu wenig 

expertise in der befundung als entscheidend 

für eine Diagnosestellung gelten. 

• auch wenn eeG-veränderungen und 

Anfallssymptome bilateral bzw. generalisiert 

sind, da dies eine fokale/hemispherale 

epilepsie nicht ausschließt. 

3. alle Kinder mit epilepsie, bei welchen ein 

Stillstand oder eine regression der mentalen 

entwicklung festzustellen ist, insbesondere 

Kinder < 2 Jahren, da das optimale 

zeitfenster für eine Operation dadurch 

wesentlich mitbestimmt wird. 

4. alle Kinder, die eine epilepsie in Assoziation 

mit speziellen/seltenen Syndromen 

(Sturge-Weber-Syndrom, tuberöse Sklerose, 

hypothalamische tumoren, rasmussen-Syndrom 

…) aufweisen. 

Neurochirurgisch behandelbare Epilepsiesyndrome 

Das Spektrum neurochirurgisch behandelbarer 

epilepsiesyndrome ist im vergleich zu 

erwachsenen anders und wesentlich vielfältiger. 

Dies ist durch das ergebnis einer 2004 an 

20 zentren auf 3 Kontinenten durchgeführten 

erhebung eindrucksvoll belegt worden 

(lit. Harvey et al., 2008). 

Die am häufigsten mit therapieresistenten 

epilepsien im Kindes- und Jugendalter assoziierten 

Pathologien sind Hirnentwicklungsstörungen, 

benigne tumoren sowie postenzephalitische 

und posttraumatische residuen, 

während mesiale temporallappensklerosen 

die Ausnahme darstellen. 

Hirnentwicklungsstörungen 

Kortikale Dysplasien (cD) finden sich bei ca. 

50% aller Kinder, die epilepsiechirurgisch 

behandelt werden, wobei verschiedenen Dysplasien 

unterschiedliche charakteristika, Prognosen 

und Kandidatur bezüglich epilepsiechirurgie 

aufweisen. Die IlAe hat daher eine neue 

Klassifikation für cD veröffentlicht (lit.). 

38 

Gutartige Tumoren (DNET, Gangliogliome, 

„Hamartome“ etc.) 

Mit der modernen Neuroradiologie lässt sich 

verlässlich feststellen, ob ein in verbindung 

mit epileptischen Anfällen nachgewiesener 

tumor als gutartig, als nicht sicher niedriggradig 

oder als höhergradig einzustufen ist. Gutartige 

„epileptogene“ tumoren im Kindesalter 

sind vorzugsweise im temporallappen 

lokalisiert und häufig von cD umgeben, die 

ebenfalls epileptogen sind und deren Grenzen 

im Schädel-Mrt oft nicht exakt bestimmbar 

sind. 

Ist im gegebenen Fall die Hauptindikation 

zur Operation das vorliegen epileptischer 

Anfälle, dann ist das Kind an ein pädiatrisches 

epilepsiezentrum zu überweisen, da die 

bestimmung des Ausmaßes der resektion 

eine spezielle expertise verlangt. Diese Forderung 

wird auch in der bereits erwähnten 

erhebung aus dem Jahr 2004 (lit.) bestätigt, 

welche über eine hohe Anzahl an reoperationen 

(40%!) nach reiner tumorresektion 

berichtet. 

Atrophie, Gliose und zystisch-gliotische 

Veränderung 

Kinder mit kongenitalen Hemiparesen, 

porenzephalen zysten und pharmakoresistenten 

epilepsien sind ideale Kandidaten für 

epilepsiechirurgische eingriffe. 

Die entscheidung darüber, ob eine Hemisphärotomie 

indiziert ist oder Überlegungen, 

wie etwa der versuch, das komplette 

Gesichtsfeld, das Intelligenzniveau und/oder 

die Gedächtnisfunktionen zu bewahren und 

ob (zunächst einmal) eine umschriebene 

resektion durchgeführt wird, kann nur von 

einem spezialisierten pädiatrischen epilepsiezentrum 

getroffen werden. 

Weitere Kandidaten für eine prächirurgische 

Diagnostik sind auch Kinder mit bilateralen 

Schädigungen, wenn sich nachweisen lässt, 

dass die kortikale Schädigung nur einseitig 

ist. 

Sturge-Weber-Syndrom (SWS) 

Oberstes ziel in der betreuung von Kindern 

mit SWS ist die verhinderung einer (ausgeprägten) 

mentalen retardation. Auch anfallsfreie 

Kinder mit SWS, welche jedoch eine 

unbefriedigende kognitive entwicklung zeigen, 

müssen daher eingehend untersucht 

werden. 

eine besondere Herausforderung stellen 

Kinder ohne (bzw. noch ohne) permanente 

Hemiparese dar. Die Hemisphärotomie ist 

unter Abwägung des Nutzens bezüglich 

einer besseren kognitiven entwicklung aber 

Inkaufnahme neurologischer Ausfälle, wie 

z.b. einer Parese, zu treffen und erfordert 

große erfahrung (lit.). 

Tuberöse Sklerose (TS) 

Kinder mit tS profitieren nach heutigem 

Kenntnisstand deutlich mehr als in der vergangenheit 

angenommen von epilepsiechirurgischen 

eingriffen. trotz multipler tubera in 

einer oder beiden Hemisphären ist nicht selten 

nur eine region epileptogen (lit.). Selbst 

Kinder mit mehreren epileptogenen Herden 

sind heute behandelbar, wie berichte aus den 

letzten Jahren über erfolgreiche „multistaged“ 

Operationen belegen (lit.). 

Rasmussen-Syndrom 

von wenigen Ausnahmen abgesehen 

beginnt die erkrankung bereits im Kindesalter. 

Die Hemisphärektomie bzw. hemisphärische 

Diskonnektion ist bis dato die einzige 

kurative therapie. Ob und zu welchem zeitpunkt 

operiert werden soll, erfordert viel 

erfahrung in der behandlung von Patienten 

mit diesem Syndrom, insbesondere, wenn 

die erkrankung jenseits des frühen Kindesalters 

die dominante Hemisphäre betrifft oder 

noch keine deutliche Hemiparese vorhanden 

ist (lit.). 

Syndrom der „mesialen temporalen 

Sklerose“ (MTS/AHS) 

Dieses in der epilepsiechirurgie für erwachsene 

vorherrschende epilepsiesyndrom spielt 

an zentren für Kinderepilepsiechirurgie eine 

untergeordnete rolle (lit.). 

betroffen sind primär Jugendliche. bei erkrankungsbeginn 

bereits im Kindesalter liegen 

meist duale Pathologien (Kombination mit 

cD oder tumor) vor und damit signifikante 

Unterschiede bezüglich klinischer repräsentanz 

und Prognose sowie bezüglich Operationstechnik 

(lit.). 

Aber auch jene Fälle, die hinsichtlich diagnostischen 

„Work-ups“ und der Operationstechniken 

keine wesentlichen Unterschiede 

zu erwachsenen Patienten aufweisen, sollten 

an pädiatrische epilepsiezentren mit entsprechender 

personeller Ausstattung behandelt 

werden, um ihren besonderen belangen 

bezüglich mentaler, schulischer und psychosozialer 

entwicklung gerecht zu werden.


Epilepsie-Monitoring-Unit (EMU), Statistik 2011: 

Patientenfrequenzen 2010 2011 

Phase-1-Monitoring 66 54 

48h-Monitoring 61 89 

60h-Monitoring 147 142 

Invasives Monitoring 2 7 

OP 25 33 

Kortikographie 7 4 

SPect iktal 21 7 

SPect interiktal 11 7 

WADA 1 1 

EEG-Statistik 

Alpha-trace ambulant 432 

Alpha-trace stationär 114 

Alpha-trace PKJ 34 

Phönix ambulant 497 

Phönix stationär 147 

Phönix PKJ 26 

Evozierte Potenziale 

AeP 35 

veP 127 

SSeP 20 

MMN 22 

P300 22 

Hörschwelle 30 

Epilepsieambulanz 

Kontrollen 1412 1288 

erstvorstellungen 192 191 

Gesamt 1604 1479 

Ergebnisse in der pädiatrischen Epilepsiechirurgie 

zahlreiche Studien belegen eine gute Anfallskontrolle nach epilepsiechirurgischen 

eingriffen im Kindesalter, die postoperativen 

raten für Anfallsfreiheit betragen 50–80%, dies in Abhängigkeit 

vom Syndrom bzw. der zugrunde liegenden Pathologie (lit.). 

Kann die erkrankung zum Stillstand gebracht werden, sind – so 

nicht weiterhin negative effekte der Ae überwiegen – aufgrund 

der Plastizität des kindlichen Gehirns entwicklungsfortschritte 

bzw. Kompensationen von Defiziten zu erwarten (lit.). 

Fazit 

Kinder mit schwer behandelbaren epilepsien sollten frühzeitig an 

pädiatrische epilepsiezentren überwiesen werden. Die leitlinien 

der IlAe sollen dazu beitragen, die vielfach immer noch zu lange 

latenz zwischen erwiesener Pharmakoresistenz und epilepsiechirurgie 

in Hinkunft zu verkürzen. 

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1 Richardson AJ et al. Pediatrics.(2005); 115(5) :1360-1366. 

2 Sinn N et al. Journal of Developmental and Behavioral Pediatrics. 2007 Apr; 28(2): 82-91. 

3 Johnson M et al. Journal of Attention Disorders. 2009 March; 12(5): 394-401

Kinderkardiologie heute 

Betreuung vom Fetus bis zum jungen Erwachsenen 

O. Univ.-Prof. Dr. Ina MICHEL-BEHNKE (Foto) 

Dr. Elisabeth MLCZOCH 

Dr. Andreas HANSLIK 

Klinische Abteilung für Pädiatrische Kardiologie 

Kinderherzzentrum 

Ltg.: O. Univ.-Prof. Dr. Ina Michel-Behnke 



ina.michel-behnke@meduniwien.ac.at 

40 


Die moderne Kinderkardiologie begleitet Patienten mit angeborenen Herzfehlern von der ersten 

Diagnosestellung des Herzfehlers beim Fetus bis ins erwachsenenalter. Durch verbesserte 

Ultraschalldiagnostik und zusammenarbeit zwischen Gynäkologen und Kinderkardiologen 

können die meisten Herzfehler bereits pränatal erkannt und dadurch die Geburt des Kindes mit 

komplexem vitium in einem zentrum für angeborene Herzfehler geplant werden. Herzfehler 

wie das hypoplastische links- oder rechtsherzsyndrom, die transposition der großen Gefäße 

und sämtliche hochgradigen Obstruktionen (Aortenklappenstenose, Pulmonalklappenstenose, 

Aortenisthmusstenose) werden bereits in den ersten lebenstagen einer operativen oder 

katheterinterventionellen therapie zugeführt. Dagegen erfolgt bei Kindern mit ventrikelseptumdefekt, 

Av-Kanal oder Fallot’scher tetralogie die Korrekturoperation im jungen Säuglingsalter. 

bei Kindern mit einem vorhofseptumdefekt ist der Schirmchenverschluss im Herzkatheter 

zu einem therapiestandard der Kinderkardiologie geworden. Weiters kann bei notwendigem 

ersatz der Pulmonalklappe diese ebenfalls mittels Herzkatheterverfahren implantiert werden. 

In jeder Altersgruppe kommen im Fall von Herzrhythmusstörungen elektrophysiologische 

Untersuchungen und gegebenenfalls die Ablation zur Anwendung. bereits vom Säuglingsalter 

an werden bei schwerster Herzinsuffizienz mechanische Herzersatzverfahren eingesetzt, um im 

Falle einer notwendigen Herztransplantation die zeit bis zum Organangebot zu überbrücken. 

Für all diese Patienten ist die enge zusammenarbeit zwischen Kinderarzt, Kinderkardiologen 

und Kinderherzchirurgen erforderlich. 

Angeborene Herzfehler treten bei circa 8 von 1.000 neugeborenen Kindern auf und gehören 

somit zu den häufigsten angeborenen erkrankungen. Seit der erstmaligen Anlage eines subclavio-pulmonalarteriellen 

Shunts bei einem Patienten mit Fallot-tetralogie im Jahr 1944 hat 

jedes Jahrzehnt große entwicklungen im bereich der Diagnostik und therapie für Kinder und 

Jugendliche mit Herzerkrankungen gebracht, wodurch sich deutliche verbesserungen sowohl 

der Überlebensraten als auch der lebenserwartung und lebensqualität ergaben. Parallel zu 

den Änderungen für die kinderkardiologischen Patienten erweiterte sich dadurch auch das Aufgabenfeld 

des Kinderkardiologen, weshalb der folgende Artikel einen Überblick über aktuelle 

behandlungskonzepte der modernen Kinderkardiologie geben soll. 

Fetale Kardiologie – von der 

Diagnosestellung bis zur Entbindung 

Die Diagnose eines angeborenen Herzfehlers 

kann bereits zu einem sehr frühen zeitpunkt 

in der Schwangerschaft mittels fetalen 

Herzultraschalls gestellt werden. bereits im 

rahmen der Nackenfaltenmessung (11.–14. 

Schwangerschaftswoche) kann das Grundgerüst 

des Herzens (Kammern, große Arterien) 

im Ultraschall dargestellt werden, ein detaillierter 

Herzultraschall mit evaluierung aller 

kardialen Strukturen ist schließlich ab der 18. 

Schwangerschaftswoche verlässlich möglich. 

einem solchen Frühscreening werden Frauen 

mit einem risikofaktor für angeborene Herzfehler 

in der Anamnese zugeführt. zu diesen 

risikofaktoren zählen eine bezüglich angeborener 

Herzfehler positive Familienanamnese, 

Medikamenteneinnahme während der

Inhalt 

Schwangerschaft, rheumatische erkrankungen, 

Infektionen und Stoffwechselstörungen 

der Mutter. 

Die Diagnosestellung eines angeborenen 

Herzfehlers beim ungeborenen Kind stellt 

für die Schwangere einen großen einschnitt 

in ihr leben und in den meisten Fällen eine 

vielschichtige psychosoziale belastung dar. 

zunächst wird durch die Diagnosestellung 

durch den Arzt die bisherige Hoffnung, ein 

gesundes Kind zu bekommen, mit einem 

Schlag zerstört. Im vergleich zu anderen 

Organfehlbildungen wird eine Anomalie 

des Herzens von vielen Familien als besonders 

schwerwiegend erfasst, da das Herz als 

das wichtigste lebensorgan und somit als 

essenziell für eine normale entwicklung des 

Neugeborenen empfunden wird. Für einige 

Familien ist daher die Diagnosestellung eines 

angeborenen Herzfehlers bei ihrem ungeborenen 

Kind nicht mit der vorstellung von 

leben vereinbar. Dem Kinderkardiologen 

kommt hier – ergänzend zum betreuenden 

Gynäkologen – die rolle eines beraters und 

begleiters in dieser Phase im leben einer 

schwangeren Frau und ihrer Familie zu. 

Die während des Schwangerschaftsverlaufs 

bis zur entbindung notwendigen Kontrollen 

des fetalen Herzultraschalls dienen zunächst 

vor allem der Überwachung des Wachstums 

der Gefäße und ventrikel. Hier gibt 

es seit wenigen Jahren die Möglichkeit, bei 

bestimmten Indikationen wie der hochgradigen 

Aortenklappenstenose mit zu erwartender 

entwicklung eines hypoplastischen 

HERZGERÄUSCH 

SySTOLIKUM DIASTOLIKUM 

weich, musikalisch rau, laut, schwirrend 

symptomatisch HERZULTRASCHALL 

asymptomatisch 

keine dringende 

Abklärung 

linksherzsyndroms durch fetale ballonvalvuloplastie 

die Hämodynamik zu verbessern 

und so bereits beim Ungeborenen den 

Grundstein zur erfolgreichen behandlung für 

die folgenden lebensjahre zu legen. Weiters 

muss bei Feten mit Herzfehlern, die nach der 

Geburt von einem ausreichenden Shunt auf 

vorhofebene abhängig sind, die Größe des 

vorhofseptumdefekts bzw. Foramen ovale 

dokumentiert werden, um ein eventuell notwendiges 

„rashkind-Manöver“ (ballonatrioseptostomie) 

zu planen. 

Die fetale Magnetresonanztomographie 

(Mrt) hat in den letzten Jahren international 

an Stellenwert gewonnen und ist mittlerweile 

zu einer der wichtigsten Untersuchungen der 

fetalen Kinderkardiologie geworden. So wurden 

in den letzten fünf Jahren am Perinatalzentrum 

im AKH Wien über 100 Feten mit 

angeborenen Herzfehlern dieser Untersuchung 

zugeführt. 

Schließlich ist es auch die Aufgabe des Kinderkardiologen, 

die werdenden eltern möglichst 

optimal auf die unmittelbare zeit nach 

der Geburt vorzubereiten und je nach zu 

erwartender Hämodynamik des Herzfehlers 

nach der Geburt einen „Fahrplan“ für die ersten 

lebensstunden und lebenstage zu erstellen. 

eine ganz entscheidende Frage für die 

werdenden eltern ist hier die Art des Geburtsmodus. 

Hier kommt dem Kinderkardiologen 

eine beratende Funktion für den Geburtshelfer 

zu, welcher letztlich mit der werdenden 

Mutter gemeinsam diesen festlegt. Da es aus 

kindlicher Sicht nur sehr wenige Indikationen 

für einen primären Kaiserschnitt bzw. eine 


geplante Geburtseinleitung gibt, ist auch für 

den Großteil der Kinder mit angeborenen 

Herzfehlern eine natürliche Geburt anzustreben, 

ohne dabei ein risiko für Kind oder Mutter 

einzugehen. 

In der Perinatalphase ist sodann eine gute 

zusammenarbeit zwischen Gynäkologen, 

Neonatologen und Kinderkardiologen von 

großer bedeutung. Dies bringt die empfehlung 

mit sich, die entbindung in einem Perinatalzentrum 

mit entsprechender erfahrung 

und Ausstattung durchzuführen, sodass 

sowohl während der entbindung als auch 

in den ersten lebensstunden des Neugeborenen 

eine optimale betreuung für Mutter 

und Kind gewährleistet werden kann. 

Unmittelbar nach der Geburt erfolgt sodann 

ein Herzultraschall des Neugeborenen, um 

die fetale Diagnose zu bestätigen bzw. um 

hämodynamische Details zu ergänzen. Je 

nach befund kann der mit den eltern im verlauf 

der Schwangerschaft besprochene „Fahrplan“ 

bestätigt, ergänzt oder gegebenenfalls 

geändert werden. 

Neugeborene mit angeborenen Herzfehlern – 

komplexe Herzchirurgie und Herzkatheterverfahren 

für die kleinsten Patienten 

bei Herzfehlern mit ductusabhängiger Körperperfusion 

(kritische Aortenstenose, kritische 

Isthmusstenose, hypoplastisches linksherzsyndrom 

[HlHS]) oder ductusabhängiger 

lungenperfusion (Pulmonalklappenatresie, 

trikuspidalklappenatresie bzw. hypoplastisches 

rechtsherzsyndrom) muss der Ductus 

arteriosus unmittelbar nach der Geburt mittels 

Prostaglandinperfusor offengehalten 

werden. Weiters muss bei bestimmten Herzfehlern, 

wie z.b. der transposition der großen 

Gefäße (d-tGA), ein ausreichend großer vorhofseptumdefekt 

vorliegen, um eine stabile 

Hämodynamik zu gewährleisten. Gegebenenfalls 

muss bereits in den ersten lebensstunden 

durch den Kinderkardiologen ein 

41

Inhalt 

zu kleiner vorhofseptumdefekt mittels ultraschallgesteuerter 

ballonatrioseptostomie 

(rashkind-Manöver) erweitert werden. 

Nach genauer evaluierung der Anatomie und 

der Hämodynamik des vitiums erfolgt bereits 

in den ersten 2 lebenswochen entweder die 

Korrekturoperation (z.b. arterielle Switch- 

Operation der d-tGA) oder der erste Schritt 

des dreistufigen Konzepts für univentrikuläre 

Herzen. Im Falle des HlHS wird die Norwood- 

I-Operation durchgeführt, bei der zunächst 

die hypoplastisch angelegte Aorta durch die 

eigene Pulmonalarterie erweitert bzw. ersetzt 

wird. Die lungenperfusion wird durch einen 

blalock-taussig-Shunt (verbindung zwischen 

truncus brachiocephalicus und rechter Pulmonalarterie) 

gewährleistet. Alternativ zur 

Norwood-I-Operation kann bei Kindern mit 

besonders hohem Operationsrisiko durch 

die Herz-lungen-Maschine (Frühgeborene, 

Wachstumsretardierung und Kinder mit 

zusätzlichen erkrankungen) ein Hybridverfahren 

aus Herzchirurgie und Katheterintervention 

gewählt werden. Hierbei wird der 

Ductus arteriosus mittels Stentimplantation 

offengehalten, während der Herzchirurg die 

beiden Pulmonalgefäße durch Anlegen eines 

„bandings“ einengt und die lunge somit 

vor Überflutung schützt. Nach erreichen 

des dritten lebensmonats können bei diesen 

Kindern der erste und zweite Schritt des 

univentrikulären Konzepts (Norwood I und 

Glenn-Operation) dann gemeinsam erfolgen. 

Auch bei Neugeborenen mit ductusabhängiger 

lungenperfusion, wie zum beispiel der 

Pulmonalklappenatresie, kann durch Implantation 

eines Ductusstents im Herzkatheter 

die Durchblutung der lunge für die ersten 

lebensmonate gesichert und ein Gedeihen 

des Kindes bis zur Korrekturoperation des 

vitiums ermöglicht werden. 

42 

bei kritischen 

Aorten- und Pulmonalklappenstenosen 

erfolgt 

ebenfalls in den 

ersten lebenstagen 

eine Herzkatheteruntersuchung, 

bei welcher 

die Klappe mittels 

ballondilatation 

erweitert wird. 

Am Kinderherzzentrum 

Wien wird 

das gesamte Spektrum der interventionellen 

eingriffe im Neugeborenenalter angeboten. So 

wurden im Jahr 2011 insgesamt 193 therapeutische 

Herzkatheteruntersuchungen (Interventionen) 

durchgeführt, wobei dies überwiegend 

Kinder im Neugeborenen- oder jungen Säuglingsalter 

waren. 

Die ambulante betreuung der Kinder nach 

herzchirurgischen oder interventionellen 

eingriffen im Neugeborenenalter erfolgt in 

enger zusammenarbeit zwischen dem Kinderherzzentrum 

und den niedergelassenen 

Kinderfachärzten. Hierbei ist vor allem bei 

komplexen Herzfehlern die wöchentliche 

Kontrolle von Gewichtszunahme und bei 

zyanotischen vitien die pulsoxymetrische 

Sättigung im verlauf zu beachten. vor allem 

für Kinder mit HlHS können fieberhafte 

Infektionen, erbrechen oder Durchfall rasch 

zu lebensbedrohlichen Situationen führen, 

sodass hier eine frühzeitige Spitalseinweisung 

bzw. vorstellung am betreuenden Kinderherzzentrum 

nötig ist. 

Das Herzkind im Säuglings- und Kleinkindalter 

bei Kindern mit univentrikulärem Herzen, 

welche in den ersten zwei lebenswochen je 

nach zugrunde liegendem Herzfehler eine 

Norwood-I-Operation, einen bt-Shunt oder 

ein Pulmonalis-banding erhalten haben, 

erfolgt im vierten bis sechsten lebensmonat 

der zweite Schritt der Palliation mittels Glenn- 

Anastomose (verbindung der oberen Hohlvene 

mit der rechten Pulmonalarterie). Der 

dritte Schritt zur Komplettierung des univentrikulären 

Konzepts ist schließlich die Fontan- 

Operation, welche bei diesen Kindern zwischen 

dem vollendeten zweiten und vierten 

lebensjahr durchgeführt wird. zwischen bzw. 

zusammen mit diesen drei Operationsschritten 

werden bei Herzkatheteruntersuchungen 

Kollateralen mittels coiling verschlossen, 

hypoplastische lungengefäße mittels ballondilatation 

oder Stentimplantation erweitert 

sowie präoperativ hämodynamische Daten 

zur optimalen Operationsplanung erhoben. 

Gleichzeitig kann mittels dreidimensionaler 

rekonstruktion nach Datengewinnung durch 

rotationsangiographie wichtige anatomische 

Information gewonnen werden und so 

in Kombination aus Klinik, echokardiographie 

und Herzkatheteruntersuchung eine exakte 

evaluierung der kardialen Situation bei Kindern 

mit komplexen vitien erfolgen, welche 

schlussendlich dem Kinderherzchirurgen für 

die Operationsplanung übermittelt wird. Am 

Kinderherzzentrum Wien wurden 2011 insgesamt 

206 Kinder vom Frühgeborenen- bis 

zum Jugendlichenalter am Herzen operiert, 

wobei hier das gesamte kinderherzchirurgische 

Spektrum vom „einfachen“ vorhofsep

Inhalt 

tumdefekt bis zur Norwood-Operation beim 

hypoplastischen linksherz abgedeckt wurde. 

Kinder mit ventrikelseptumdefekt (vSD), Av- 

Kanal oder Fallot’scher tetralogie (tOF) hingegen 

werden bei gutem Gedeihen bzw. 

Ausbleiben von hypoxämischen Anfällen 

zunächst durch die Ambulanz des Kinderherzzentrum 

bzw. den niedergelassenen Kinderfacharzt 

betreut, bis schließlich im dritten 

bis sechsten lebensmonat die Korrekturoperation 

durchgeführt wird. Der Kinderfacharzt 

überwacht nicht nur Gewichtszunahme und 

Symptome der Herzinsuffizienz, sondern 

beachtet auch die Durchführung der Impfungen 

laut Impfplan sowie die in den Herbst- 

und Wintermonaten zusätzlich notwendige 

rSv-Prophylaxe mit Palivizumab, welche 

einmal pro Monat intramuskulär verabreicht 

wird. In der Ambulanz des Kinderherzzentrums 

Wien wurden im Jahr 2011 5.600 Patienten 

mit angeborenen oder erworbenen Herzerkrankungen 

betreut. 

Ab dem Kleinkindalter kann ein vorhofseptumdefekt 

(ASD) schließlich nicht nur operativ, 

sondern mittels Implantation eines 

Schirmchens im Herzkatheter verschlossen 

werden. Dieses verfahren gehört mittlerweile 

zu den Standardtherapien der Kinderkardiologie 

und geht mit einer sehr niedrigen Komplikationsrate 

sowie kurzer stationärer Aufenthaltsdauer 

im Kinderherzzentrum einher. 

Auch ein persistierender Ductus arteriosus 

wird im Kleinkindalter durch einsetzen eines 

coils oder speziellen Schirmchens in einer 

interventionellen Herzkatheteruntersuchung 

verschlossen. Insgesamt wurden solche intrakardialen 

verbindungen im Jahr 2011 bei 49 

Kindern erfolgreich verschlossen. 

Schulkinder und Jugendliche mit erworbenen 

und angeborenen Herzfehlern 

Im Schul- und Jugendlichenalter ist der 

ursprüngliche Herzfehler normalerweise 

entweder chirurgisch oder katheterinterventionell 

korrigiert, oder aber – bei nicht korrigierbaren 

vitien – das zumeist dreistufige 

Konzept der Palliation (Fontan-Operation) 

abgeschlossen. Dennoch ist auch in dieser 

lebensphase die enge zusammenarbeit 

zwischen dem ambulant betreuenden Kinderkardiologen, 

dem katheterinterventionell 

tätigen Kinderkardiologen und dem Kinderherzchirurgen 

entscheidend – ist doch in den 

Jahren des Wachstums das operierte Herz 

deutlichen Größenänderungen ausgesetzt. 

Hauptaugenmerk liegt hier auf allen Stellen, 

an denen Nähte gesetzt oder verbindun- 

gen geschaffen wurden, welche im lauf des 

Wachstums relative engstellen bilden können. 

Hierzu gehören die re-coarctatio nach 

Aortenisthmusstenose, hypoplastische lungengefäße 

und Anastomosen im bereich der 

Fontan-zirkulation (Glenn’sche Anastomose 

bzw. verbindung der unteren Hohlvene über 

den Fontan-tunnel an die Pulmonalarterie). 

Als weiteres beispiel muss auch der manchmal 

notwendige ersatz der Pulmonalarterie 

nach Fallot-tetralogie-Korrekturoperation 

mittels pulmonalem Homograft (Klappenersatz) 

genannt werden, welcher wiederum im 

lauf der Kindheit Degenerationserscheinungen 

(sowohl Stenosen als auch Insuffizienz 

der Homograft-Klappe) zeigen kann. In allen 

genannten Fällen ist genaues Wissen um die 

vorgeschichte des Patienten sowie eine sorgfältige 

evaluierung der hämodynamischen 

relevanz dieser veränderungen des wachsenden 

Herzens notwendig. 

Die routinekontrolle in der kinderkardiologischen 

Ambulanz oder Ordination mittels 

eKG und Herzultraschall wird deshalb je nach 

Indikation um langzeit-eKG, 24-Stundenblutdruckmessung, 

ergometrie und kardiale 

Magnetresonanztomographie ergänzt. Sollte 

die zusammenschau aller befunde ein „Nachbessern“ 

im bereich von engstellen oder von 

nicht ausreichend gewachsenen Gefäßen 

notwendig machen, ist mittlerweile in den 

meisten Fällen eine Herzkatheterintervention 

möglich. Sowohl ballondilatationen, Stentimplantationen 

als auch Klappenersatz (vorläufig 

auf die Pulmonalklappe beschränkt) stehen 

dem Kinderkardiologen zur verfügung, 

um möglichst optimale hämodynamische 

Gegebenheiten im wachsenden Herzen des 

Patienten zu gewährleisten. 


Herzfehler Chirurgisches Verfahren 

vorhofseptumdefekt Patchverschluss Deviceverschluss 

Persistierender Ductus arteriosus botalli ligatur bei Frühgeborenen coil- oder Deviceverschluss 

ventrikelseptumdefekt Patchverschluss Deviceverschluss 

Fallot-tetralogie Korrekturoperation 

Aortenisthmusstenose des Neugeborenen end-zu-end-Anastomose ballondilatation 

Aortenisthmusstenose des Jugendlichen end-zu-end-Anastomose Stentdilatation 

Kritische Aortenklappenstenose des Neugeborenen ballondilatation 

Aortenklappenstenose des Jugendlichen 

Aortenklappenersatz oder 

ross-Operation 

ballondilatation 

transposition der großen Gefäße Arterielle Switchoperation 

Hypoplastisches linksherzsyndrom Norwood-I-Operation 

Glenn-Operation 

Fontan-Operation 

bilaterales Pulmonalisbanding 

und Ductusstent (Hybridkonzept) 

ein im leben der meisten Kinder und Jugendlichen 

mit angeborenen Herzfehlern wichtiges 

thema ist die Ausübung von Sport und 

Freizeitaktivitäten. Während bei korrigierten 

Herzfehlern mit guter Herzfunktion im Normalfall 

keinerlei beschränkungen vorliegen, 

muss bei bestimmten Herzklappenfehlern 

sowie bei palliativ versorgten Herzfehlern 

eine gewisse einschränkung im bereich von 

körperlichen Spitzenbelastungen vorgegeben 

werden. entscheidend ist auch hier die 

genaue evaluierung mittels Herzultraschall 

sowie belastungsuntersuchung, wobei letztere 

nicht nur die körperliche leistungsfähigkeit 

bestimmen, sondern vor allem blutdruckverhalten 

und etwaige rhythmusstörungen 

bei körperlicher Ausbelastung dokumentieren 

soll. Danach folgt die beratung des Patienten 

und seiner eltern durch den Kinderkardiologen, 

wobei sowohl Art als auch Ausmaß 

der erlaubten Sportarten festgelegt werden. 

trotz der deutlichen verbesserungen auf 

dem Gebiet der Kinderherzchirurgie und 

interventionellen Kinderkardiologie kommt 

in manchen Fällen von angeborenen, jedoch 

auch von erworbenen Herzerkrankungen wie 

Myokarditiden und Kardiomyopathien der 

zeitpunkt, an dem eine konservative Herzinsuffizienzbehandlung, 

welche auch intravenöse 

Medikamente wie levosimendan oder 

Milrinon umfasst, nicht mehr zur Aufrechterhaltung 

einer ausreichenden Kreislauffunktion 

ausreicht. Hier kann den Patienten eine 

mechanische Kreislaufunterstützung in Form 

eines extrakorporalen Kunstherzens angeboten 

werden. In den letzten Jahren ermöglichten 

entscheidende technische verbesserungen 

den einsatz solcher Kunstherzen auch bei 

kleinen Kindern und Säuglingen. Während 

der zeit am Kunstherz kommt der gleichzeiti- 

43

Inhalt 

gen Physiotherapie, Mobilisierung und enteralen 

ernährung entscheidende bedeutung 

zu, um den Gesamtzustand des Kindes zu 

verbessern. Sollte es nicht zu einer erholung 

der Herzfunktion kommen, so steht als letzte 

Möglichkeit des therapeutischen Spektrums 

die Herztransplantation ebenfalls für Kinder 

jeden Alters zur verfügung. bedingt durch die 

weltweit ansteigenden Wartezeiten auf ein 

passendes Organ stellt die erwähnte Kunstherztherapie 

eine in zukunft sicher noch an 

bedeutung zunehmende therapieoption 

dar. Das Kunstherzprogramm konnte im 

Jahr 2011 erfolgreich am Kinderherzzentrum 

Wien gestartet und zwei Kindern durch diese 

mechanische „Überbrückung“ der Wartezeit 

auf ein Spenderorgan eine Herztransplantation 

ermöglicht werden. 

Neben den zumeist seit der Neugeborenenphase 

bekannten Patienten mit angeborenen 

Herzfehlern gibt es in der Altersgruppe der 

Kinder und Jugendlichen durchaus auch kinderkardiologische 

„Neuzugänge“. Hier sind 

vor allem Patienten mit rhythmusstörungen 

zu erwähnen, wobei die Gruppe der Kinder 

mit atrioventrikulären reentrytachykardien 

(bypasstrakt-tachykardie bzw. Wolff-Parkinson-White-Syndrom) 

den größten Anteil 

haben. Je nach Häufigkeit, Intensität und 

leidensdruck des Patienten wird sodann die 

Indikation zur elektrophysiologischen Untersuchung 

im Herzkatheter gegebenenfalls 

mit Ablation des arrhythmogenen Substrats 

gestellt. Während bei großen Jugendlichen 

hier fließende Übergänge zur erwachsenenkardiologie 

bestehen, ist bei Schulkindern 

und jungen Jugendlichen die betreuung 

durch einen auf dem Gebiet der elektrophysiologie 

erfahrenen Kinderkardiologen von 

44 

vorteil. zusätzlich zu den Patienten mit alleiniger 

rhythmusstörung wächst die Gruppe 

jener Patienten, die im rahmen ihres angeborenen 

Herzfehlers nach Korrektur- oder 

palliativer Operation im Jugendlichen- und 

erwachsenenalter an rhythmusstörungen 

leiden. Auch für diese Patienten ist die umfassende 

betreuung durch einen im bereich der 

angeborenen Herzfehler erfahrenen Kardiologen 

wichtig. 

Der Übergang zwischen Jugend und erwachsenenalter 

ist schließlich zwar gesetzlich 

genau geregelt, im leben jedoch ein fließender 

– und so ist auch der zeitpunkt für die 

Übergabe des Patienten an die Ambulanz für 

erwachsene mit angeborenen Herzfehlern 

(eMA) individuell zu wählen. zu den aus der 

Kinderkardiologie fortgeführten diagnostischen 

und therapeutischen behandlungskonzepten 

tritt nun ein gänzlich neuer Aspekt 

hinzu: Kinderwunsch und Schwangerschaft 

bei Patientinnen mit angeborenen Herzfehlern. 

Ganz besondere Sorgfalt erfordert dabei 

die betreuung von Schwangeren mit zyanotischem 

Herzfehler oder nach Fontan-Operation, 

wobei hier erneut die zusammenarbeit 

zwischen Kardiologen und Gynäkologen in 

einem entsprechenden zentrum von vorteil 

ist. Spätestens zum zeitpunkt der Überweisung 

der Patientin zum fetalen Herzultraschall 

zwecks Ausschluss eines angeborenen 

Herzfehlers schließt sich sodann der Kreis 

zum beginn dieses Artikels, wodurch die rolle 

der modernen Kinderkardiologie nochmals 

verdeutlicht werden soll – begleitung eines 

Patienten mit angeborener oder erworbener 

Herzerkrankung vom Feten- bis zum erwachsenenalter. 

Die Autorinnen und Autoren sind am Kinderherzzentrum 

Wien ärztlich tätig. Die Abteilung 

für Pädiatrische Kardiologie wird seit 

2008 von O. Univ.-Prof. Dr. Ina Michel-Behnke 

geleitet. Weitere Informationen zum Thema 

Operationen und Herzkatheter bei angeborenen 

Herzfehlern am Kinderherzzentrum Wien 

finden Sie auf der Homepage: 

www.meduniwien.ac.at/hp/kinderherzzentrum/ 

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die blasenkapazität überschreitet). Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen bestandteile von Nocutil – tabletten, Neurologische 

erkrankungen und Demenz, Primäre und psychogene Polydipsie oder Polydipsie bei Alkoholikern, Herzinsuffizienz und andere erkrankungen, die eine behandlung 

mit Diuretika erfordern, Hyponatriämie oder eine Prädisposition zu Hyponatriämie, Mäßig starke bis schwere Nierenfunktionsstörungen (Kreatinin-clearance unter 

50 ml/min), Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH). Desmopressin - tabletten sind nicht zur behandlung von Säuglingen und Kleinkindern (unter einem 

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und Stillzeit und Nebenwirkungen sowie Gewöhnungseffekten entnehmen Sie bitte der veröffentlichten Fachinformation. 

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Dr. Katrin KLEBERMASS-SCHREHOF (Foto) 

Ao. Univ.-Prof. Dr. Angelika BERGER, MBA 

Spezialbereich Neonatologie und 

Pädiatrische Intensivmendizin 

Ltg.: Ao. Univ.-Prof. Dr. Angelika Berger, MBA 

Klinische Abteilung für Neonatologie, Pädiatrische 




katrin.klebermasz-schrehof@meduniwien.ac.at 

Abstract/Kurzfassung 

Einleitung 

Neue Behandlungswege für 

extreme Frühgeburten 

Hintergrund: Die Überlebensraten speziell sehr unreifer Frühgeborener nehmen in den letzten 

Jahren deutlich zu (tabelle unten). Die behandlungswege, vor allem jene zur betreuung unmittelbar 

post partum, sind weltweit sehr unterschiedlich. Insgesamt zeigt sich aber ein deutlicher 

trend in richtung nichtinvasiver beatmungsformen. Dies erschwert die Gabe von Surfactant, da 

dieses konventionell über einen endotrachealtubus unter mechanischer beatmung verabreicht 

wird. In den letzten Jahren wurde nun eine Möglichkeit zur Surfactantgabe ohne der Notwendigkeit 

einer mechanischen beatmung erstmals erfolgreich beschrieben. 

Patienten und Methodik: Diese Methode zur Surfactantgabe unter Spontanatmung wurde 

Anfang 2009 als Standarderstversorgung für alle Frühgeborenen mit einem Gestationsalter < 

28 SSW an der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde eingeführt. Die ergebnisse 

der von 01/2009–06/2011 behandelten Frühgeborenen werden dargestellt. 

Ergebnisse: 95% der Kinder tolerierten die erstversorgung nach dem neuen Protokoll. Surfactant 

wurde im Mittel nach 26 ± 5 Min. verabreicht. 41% der Kinder konnten während ihres 

gesamten stationären Aufenthaltes ohne mechanische beatmung versorgt werden. Die mediane 

beatmungsdauer betrug 2 tage (gerechnet über den gesamten stationären Aufenthalt). 

eine chronische lungenerkrankung (clD) oder bronchopulmonale Dysplasie (bPD) fand sich 

bei 17% der Kinder. 

Zusammenfassung: Surfactant kann bei extrem unreifen Frühgeborenen ohne mechanische 

beatmung effizient verabreicht werden. Dies ist mit einer verminderten Morbidität dieser Kinder 

verbunden. 

zur versorgung extrem kleiner Frühgeborener 

werden derzeit weltweit sehr unterschiedliche 

Konzepte angewandt. Die meisten Kinder, 

die vor der Schwangerschaftswoche 28 

geboren werden, leiden unter einem Atem- 

Tab. : Überlebensraten von Frühgeborenen zwischen 24 + 0 und 26 + 6 Schwangerschaftswochen im AKH Wien 

im Vergleich zum Vermont-Oxford-Netzwerk (VON) 

46 

notsyndrom (respiratory distress syndrome; 

rDS) und benötigen irgendeine Form einer 

atemunterstützenden therapie. Jahrelang 

galt die mechanische beatmung in diesen 

Fällen als alleinige Standardtherapie. In den 

letzten Jahren haben sich nichtinvasive beatmungsstrategien 

– allen voran der nasale 

cPAP (continous positive airway pressure) – 

in dieser Patientengruppe als sehr wirksame 

Alternative zur mechanischen beatmung etabliert. 

Im rahmen von großen Studien [1–3] 

konnte gezeigt werden, dass die verwendung 

von cPAP bereits bei der erstversorgung zu 

einer reduktion der Notwendigkeit einer 

mechanischen beatmung und zu weniger 

chronischen lungenschäden (chronic lung 

disease; clD) oder bronchopulmonalen Dysplasien 

(bPD) führt. Auf der anderen Seite ist 

seit Jahren bekannt, dass die Gabe von Surfactant 

das Outcome von kleinen Frühgeborenen 

deutlich verbessert [4]. Weniger klar ist 

jedoch, wann der optimale zeitpunkt zur Surfactantgabe 

ist, und auch, auf welche Weise 

dieses am besten appliziert werden soll. bisher 

wurde Surfactant über einen endotracheal

Inhalt 

gelegenen tubus während einer mechanischen 

beatmung verabreicht. eine Intubation 

birgt aber immer das risiko einer laryngealen 

oder trachealen verletzung und benötigt in 

den meisten Fällen eine Prämedikation (Analgosedierung), 

die wiederum die eigenatmung 

hemmt und zu blutdruckschwankungen 

führen kann. letztgenannte sind aber in 

der ersten lebenswoche bei extrem kleinen 

Frühgeborenen möglichst zu meiden, da 

sich dadurch in diesem Alter das vorhandene 

risiko für Hirnblutungen (intraventrikuläre 

blutungen; IvH) erhöhen könnte. Weiters ist 

bekannt, dass die Dauer an mechanischer 

beatmung mit dem Schweregrad an später 

auftretenden lungenschäden korreliert 

[5]. ein Nachteil des vermehrten und frühen 

einsatzes von nasalem cPAP besteht darin, 

dass die Gabe von Surfactant (Kunstwort aus 

„surface active agent“) und bedeutet „grenzflächenaktive 

Substanz“) seltener und später 

als bisher durchgeführt wird. Seit Jahren wird 

nun an Methoden gearbeitet, die den vorteil 

der nichtinvasiven Atemhilfe (cPAP) mit der 

Möglichkeit zur frühzeitigen Surfactantgabe 

verbinden. Am einfachsten wäre eine Inhalation 

von Surfactant unter cPAP-therapie. Da 

aber Surfactant eine sehr lipophile und oberflächenaktive 

Substanz ist, ist eine Inhalation 

bisher nicht effektiv möglich. eines der erfolgversprechendsten 

Konzepte der letzten Jahre 

kommt aus Schweden und besteht in einer 

nur für die Surfactantgabe dauernden Intubation 

mit anschließend sofortiger extubation 

(INSUre = Intubation – Surfactantgabe 

– extubation) [6]. Weiterhin ist dafür aber eine 

Intubation mit einem endotrachealtubus und 

den daraus resultierenden – oben genannten 

– Problemen notwendig. 

Im Jahre 2007 wurde an der Universitätsklinik 

von Köln eine neue Methode der Surfactantverabreichung 

vorgestellt [7]. Hierfür wird 

eine initiale Stabilisierung des Frühgeborenen 

am nasalen cPAP durchgeführt und die 

eigenatmung bestmöglich unterstützt. Dann 

wird – unter Spontanatmung – eine dünne 

Sonde (Magensonde) intratracheal eingeführt 

und darüber Surfactant verabreicht. Da 

die Sonde deutlich dünner als ein konventioneller 

endotrachealtubus ist, verspüren die 

Kinder weniger bei der Anlage der Sonde, 

sodass nicht automatisch eine Analgosedierung 

notwendig wird und die Kinder trotz der 

liegenden Sonde problemlos weiter spontan 

atmen können. Mit dieser Methode wird 

nun eine Applikation von Surfactant unter 

nasalem cPAP – ohne Notwendigkeit einer 

mechanischen beatmung – möglich. 

An der Abteilung für Neonatologie, Pädiatrische 


der Universitätsklinik für Kinder- und 

Jugendheilkunde Wien wird seit Anfang 

2009 eine – minimal modifizierte – version 

dieser Methode als Standarderstversorgung 

für alle Frühgeborenen, die vor der Schwangerschaftswoche 

28 geborenen werden, 

angewandt. 

Im rahmen dieser Arbeit werden die erfahrungen 

und ergebnisse mit dieser neuen 

Methode über 2 ½ Jahre (01/2009–06/2011) 

dargestellt. 

Patienten und Methodik 


Alle Frühgeborenen, die mit einem Gestationsalter 

zwischen 23 + 0 und 27 + 6 Schwangerschaftswochen 

an unserer Abteilung 

geboren wurden, wurden anhand der neuen 

erstversorgungsmethode behandelt und 

deren Daten analysiert. Demografische und 

klinische Daten der Kinder wurden prospektiv 

erhoben. 

Das neue Erstversorgungsprotokoll 

im Detail: 

• Nach der Geburt wird das Kind in die rechte 

Seitenlage gebracht (ermöglicht entspannteres 

liegen und bessere eigenatmung) 

und mittels einer wärmehaltenden Folie 

abgedeckt. Mittels cPAP (20 l/min) über 

eine Maske wird das Kind stabilisiert (Abb. 

1). 

• Während der gesamten Prozedur wird 

die Sauerstoffsättigung am rechten Arm 

gemessen und darüber die O 2 -zufuhr 

gesteuert. 

• Nach ca. 10 Minuten wird ein peripherer 

venenkatheter eingeführt und 20 mg/kg 

Koffeinzitrat (zur Atemstimulation) verabreicht, 

weiters wird ein nasopharyngealer 

tubus eingeführt und der cPAP ab 

nun darüber appliziert. eine Magensonde 

dient zum Absaugen von luft (Abb.2). 

• Nach ca. 20–30 Minuten erfolgt die verlegung 

einer weiteren dünnen Sonde (ch 

04 = 1,3 mm Durchmesser) unter Sicht 

eines laryngoskopes in die trachea und 

darüber werden über 2–5 Min. 200 mg/ 

kg Surfactant (cUrOSUrF®) appliziert 

(Abb. 3, 3a). 

• bei Apnoe oder Sättigungsabfall < 60% 

werden Atemhübe mittels Perivent® bzw. 

beatmungsbeutel verabreicht. 

• Nach der Prozedur (ca. 30–40 Min.) wird 

das Kind an ein binasales cPAP-System 

(Infant Flow®) genommen (Abb. 4). 

Abb. 1 

Abb. 2 

Abb. 3 

Abb. 3a 

Abb. 4 

47

Ergebnisse 

Insgesamt konnten 224 Kinder mit einem 

Gestationsalter zwischen 23 + 0 und 27 + 6 

Schwangerschaftswochen anhand des neuen 

Protokolls versorgt und deren Daten analysiert 

werden. 

Die epidemiologischen Daten der Studiengruppe 

sind in tabelle 1 abgebildet. 

95% der Kinder tolerierten die erstversorgung 

nach dem neuen Protokoll. Surfactant 

wurde im Mittel nach 26 ± 5 Min. verabreicht. 

Komplikationen während der Surfactantverabreichung 

traten in 36% auf (tab. 2), 

wobei es sich in aller regel um eine geringfügige 

verzögerung der Surfactantgabeverabreichung 

aufgrund von bradykardie oder 

Sättigungsabfällen mit Notwendigkeit der 

kurzfristigen verabreichung von Atemhüben 

handelte. Nur ein ganz geringer Prozentsatz 

(5%) dieser extrem unreifen Frühgeborenen 

musste im rahmen der erstversorgung intubiert 

und maschinell beatmet werden. 84% 

der Kinder waren am ersten tag, 68% am 3. 

lebenstag stabil am cPAP und ohne mechanische 

beatmung. 41% der Kindern konnten 

während ihres gesamten stationären Aufenthaltes 

ohne mechanische beatmung versorgt 

werden. Die Dauer einer mechanischen beatmung 

betrug median 2 tage (gerechnet über 

den gesamten stationären Aufenthalt; tab. 3). 

Diskussion 

Die hier dargestellten Daten zeigen, dass die 

Surfactantgabe unter Spontanatmung eine 

neue und effektive Möglichkeit zur erstversorgung 

extrem kleiner Frühgeborener darstellt. 

Die Daten der Kölner Arbeitsgruppe – die 

ähnliche Outcome-Daten zeigen [7, 8] – konnten 

mit unseren ergebnissen bestätigt wer- 

48 

Tab.1 

Epidemiologische Daten 

n = 224 

Gestationsalter (SSW; mean ± SD) 25,3 ± 1,3 

Geburtsgewicht (Gramm; mean ± SD) 768 ± 187 

Apgar 1 min (mean ± SD) 6,8 ± 1,6 



vorzeitiger blasensprung, n (%) 136 (61) 

Geburt per Kaiserschnitt, n (%) 189 (84) 

lungenreifung, n (%) 213 (95) 

Komplette lungenreifung, n (%) 163 (73) 

Tab.3 

Tab.2 

Respiratorisches Kurzzeit-Outcome und Komplikationen 

n = 224 

Komplikationen während der Surfactantgabe gesamt, n (%) 79 (36) 

bradykardie 27 (12) 

Sättigungsabfall < 60%, n (%) 47 (21) 

Notwendigkeit von beatmungshüben, n (%) 51 (23) 

Dislokation – zweite Anlage notwendig, n (%) 2 (1) 

Husten, Würgen, n (%) 4 (2) 

Notwendigkeit der Intubation, n (%) 13 (5) 

cPAP am 1. lebenstag, n (%) 187 (84) 

Mechanische beatmung am 1. lebenstag, n (%) 38 (16) 

cPAP am 3. lebenstag, n (%) 153 (68) 

Mechanische beatmung am 3. lebenstag, n (%) 51 (11) 

Respiratorisches Langzeit-Outcome 

n = 224 

Notwendigkeit einer mechanischen beatmung in der ersten lebenswoche, n (%) 78 (35) 

Notwendigkeit einer mechanischen beatmung während des gesamten stationären Aufenthaltes, n (%) 132 (59) 

Notwendigkeit einer wiederholten Surfactantgabe, n (%) 73 (33) 

Dauer der mechanischen beatmung (tage), median (25. und 75. Perzentile) 2 (1; 9) 

Dauer der Atemhilfe mittels cPAP (tage), median (25. und 75. Perzentile) 23 (7; 38) 

Dauer des zusätzlichen O 2 -bedarfs (tage), median (25. und 75. Perzentile) 37 (15; 64) 

Pneumothorax, n (%) 20 (9) 

chronic lung disease (mit 36 Wochen), n (%) 37 (17) 

Aufenthaltsdauer (tage), median (25. + 75. Perzentile) 89 (71; 105) 

den. Sehr niedrige und kurzdauernde raten 

an mechanischer beatmung (59% der Kinder 

wurden während des gesamten Aufenthaltes 

niemals mechanisch beatmet) sowie niedrigerer 

und kürzer dauernder Sauerstoffbedarf 

(65% waren am 1. lebenstag, 54% am 3. 

lebenstag ohne zusätzlichen Sauerstoffbedarf) 

erklären die extrem niedrige Inzidenz 

an clD (chronic lung disease). 

Die Mortalität dieser extrem unreifen Frühgeborenen 

sank mit einführung der neuen 

behandlungsmethode sowie über die Jahre 

danach deutlich und lag zuletzt deutlich 

unter internationalen vergleichszahlen. 


Surfactant mit einer Dosis von 200 mg/kg 

kann bei extrem unreifen Frühgeborenen 

ohne mechanische beatmung effizient verabreicht 

werden. Dies ist mit einer niedrigen 

Mortalität und Morbidität dieser Kinder verbunden. 

Literatur 

(1) Morley C, Davis PG, Doyle LW, Brion LP, Hascoet JM, 

Carlin JB; COIN trial investigators: Nasal CPAP or intubation 

at birth for very preterm infants. N Engl J Med 

2008; 358:700–8. 

(2) Finer NN, Carlo WA, Walsh MC, Rich W, Gantz 

MG, Laptook AR, yoder BA, Faix RG, Das A, Poole WK, 

Donovan EF, Newman NS, Ambalavanan N, Frantz 

ID 3rd, Buchter S, Sánchez PJ, Kennedy KA, Laroia N, 

Poindexter BB, Cotten CM, Van Meurs KP, Duara S, 

Narendran V, Sood BG, O’Shea TM, Bell EF, Bhandari 

V, Watterberg KL, Higgins RD, SUPPORT study group of 

the Eunice Kennedy Shriver NICHD neonatal research 

network: Early CPAP versus surfactant in extremely 

preterm infants. N Engl J Med 2010; 362:1970–9. 

(3) Dunn MS, Kaempf J, de Klerk A, de Klerk R, Reilly M, 

Howard D, Ferrelli K, O’Conor J, Soll RF for the Vermont 

Oxford Network DRM Study Group: Randomized trial 

comparing 3 approaches to the initial respiratory 

management of preterm neonates. Pediatrics 2011; 

128(5):e1069–1076. 

(4) Seger N, Soll R, Animal derived surfactant extract 

for treatment of respiratory distress syndrome. 

Cochrane Database Syst Rev 2009; 2:CD007836. 

(5) Sweet DG, Halliday HL, Modeling and remodeling 

of the lung in neonatal chronic lung disease: implications 

for therapy. Treat Respir Med 2005; 4(5):347–59. 

(6) Bohlin K, Gudmundsdottir T, Katz-Salomon M, 

Jonsson B, Blennow M, Implementation of surfactant 

treatment during continous positive airway pressure. 

J Perinatol 2007; 27:422–7. 

(7) Kribs A, Pillekamp F, Hünseler C, Vierzig A, Roth B, 

Early administration of surfactant in spontaneous 

breathing with nCPAP: feasibility and outcome in extremely 

premature infants (postmenstrual age ≤ 27 

weeks). Pediatr Anaesth 2007; 17:364–369. 

(8) Kribs A, Vierzig A, Hünseler C, Eifinger F, Welzing L, 

Stützer H, Roth B, Early surfactant in spontaneously 

breathing with nCPAP in ELBW infants – a single 

centre four year experience. Acta Paediatr 2008 Mar; 

97(3):293–8.

Inhalt 

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Levebon 100 mg/ml-Lösung zum Einnehmen 

Zusammensetzung: 1 ml enthält 100 mg levetiracetam. Sonstige Bestandteile: Maltitol-lösung 300,0 mg Sonstige Bestandteile: Glycerol 85%, Maltitol-lösung, 

Kaliumsorbat, citronensäure-Monohydrat, Natriumhydroxid, Sucralose (e 955), Pfefferminzaroma, Kirscharoma, gereinigtes Wasser. Anwendungsgebiete: levebon 

ist zur Monotherapie partieller Anfälle mit oder ohne sekundärer Generalisierung bei Patienten ab 16 Jahren mit neu diagnostizierter epilepsie indiziert. levebon ist 

indiziert zur zusatzbehandlung · partieller Anfälle mit oder ohne sekundärer Generalisierung bei erwachsenen, Kindern und Säuglingen ab 1 Monat mit epilepsie. 

· myoklonischer Anfälle bei erwachsenen und Jugendlichen ab 12 Jahren mit juveniler myoklonischer epilepsie. · primär generalisierter tonisch-klonischer Anfälle 

bei erwachsenen und Jugendlichen ab 12 Jahren mit idiopathischer generalisierter epilepsie. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff bzw. 

andere Pyrrolidon-Derivate oder einen der sonstigen bestandteile. Wirkstoffgruppe Pharmakotherapeutische Gruppe: Antiepileptika, andere Antiepileptika, levetiracetam. 

Atc-code: N03AX14 Inhaber der Zulassung: G.l. Pharma GmbH, 8502 lannach Verschreibungspflicht/Apothekenpflicht: rezept- und apothekenpflichtig, 

wiederholte Abgabe verboten. Packungsgrößen: 300 ml 

Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln oder sonstige Wechselwirkungen, 

Schwangerschaft und Stillzeit, Nebenwirkungen sowie Angaben über Gewöhnungseffekte entnehmen Sie bitte den veröffentlichten Fachinformationen! 

49

Inhalt 

Dr. Vassiliki KONSTANTOPOULOU (Foto) 

Ass.-Prof. Dr. Dorothea MÖSLINGER 

Spezialbereich für angeborene Stoffwechselstörungen, 

Syndromologie und Päd. Genetik 

Ltg.: Ass.-Prof. Dr. Dorothea Möslinger 





vassiliki.konstantopoulou@meduniwien.ac.at 

Stoffwechsellabor AKH Wien 

Laborltg.: Priv.-Doz. DI. DDr. David Kasper 

Österreichisches Neugeborenen Screening Programm 

Tab. 1 

Ambulanz für angeborene Stoffwechselstörungen, 

Syndromologie und pädiatrische Genetik 

50 

Abstract 

Einleitung 

50 Jahre Phenylketonurie – 

neue Entwicklungen in der Therapie 

Die Phenylketonurie (PKU) ist eine der häufigsten und die wohl bekannteste angeborene Stoffwechselstörung. 

Sie gehört zur Gruppe der Aminoazidopathien. PKU beruht auf einem Defekt des 

Enzyms Phenylalaninhydroxylase (PAH), das die Umwandlung von Phenylalanin zu Tyrosin katalysiert. 

Unbehandelt resultiert sie – vor allem bei Vorliegen einer klassischen Form – in einer schweren 

psychomotorischen Retardierung. Die Inzidenz beträgt weltweit 1 : 8.000–10.000, in Österreich 1 : 

12.450. Anlässlich der Entdeckung der PKU wurde in den 1960er-Jahren das Neugeborenenscreening 

eingeführt, welches die Früherfassung der Patienten ermöglicht. Die Einleitung einer diätetischen 

Therapie nach der Diagnosestellung – eine gute Compliance vorausgesetzt – gewährleistet 

eine altersentsprechende Entwicklung der Patienten. Heute, 50 Jahre später, wissen wir, dass 

trotz frühzeitiger Therapie einige Patienten psychische und neurologische Defizite aufweisen. Dies 

betrifft vor allem Erwachsene, die die Diät schon als Jugendliche beendet haben. Diese Beobachtung 

und das Diktat der strikten lebenslangen Einhaltung einer phenylalaninarmen Diät, welche in 

der Regel eine Beeinträchtigung der Lebensqualität darstellt, waren der Anlass für die Suche nach 

neuen Therapiemöglichkeiten. 

Unterschiedliche Ansätze wie die Gabe von Tetrahydrobiopterin (BH4), dem Kofaktor des Enzyms, 

oder auch andere Chaperone (engl. „Anstandsdamen“), sind Proteine, die neu synthetisierten Proteinen 

„helfen“, sich korrekt zu falten. Die Bezeichnung wurde gewählt, „da sie unreife Proteine vor 

schädlichen Kontakten bewahren“). Sie werden seit Jahren experimentell erprobt und teilweise in 

der klinischen Routine eingesetzt. Wie auch bei anderen Erkrankungen wird an der Entwicklung 

einer Enzymersatztherapie gearbeitet. Im Folgenden sollen neben der klassischen diätetischen 

Behandlung einige neue Therapieansätze vorgestellt werden. 

Die Phenylketonurie (PKU) wurde erstmalig 1934 

von I. A. Fölling beschrieben. er identifizierte im 

Harn eines Geschwisterpaares Phenylbrenztraubensäure, 

ein Abbauprodukt von Phenylalanin. 

1947 entdeckte G. A. Jervis den zugrundeliegenden 

biochemischen Defekt. Nur ein paar Jahre 

später, 1953, entwickelte H. bickel die phenylalaninfreie 

Aminosäurenmischung und führte 

die diätetische behandlung der betroffenen 

Patienten ein. 1963 erarbeitete r. Guthrie eine 

labormethode zur Früherkennung der PKU, die 

schließlich zur etablierung des Neugeborenenscreenings 

(NGS) führte. In Österreich konnte O. 

thalhammer 1966 in Pionierarbeit das NGS einführen, 

das seither an der Universitätsklinik für 

Kinder- und Jugendheilkunde in Wien verortet 

ist und aktuell auf 32 metabolische und 2 endokrinologische 

erkrankungen sowie zystische 

Fibrose screent. Dank einführung der Multiplex 

tandem-Massenspektrometrie 2002 kam es zu 

dieser deutlichen Ausweitung des erkrankungsspektrums. 

Das Österreichische 

Neugeborenen 

Screening wird von Priv.- 

Doz. DI DDr. David Kasper 

geleitet. 

2009 2010 2011 

Patientenfrequenzen 657 592 591 

Definition 

Die PKU wird durch Mutationen des chromosoms 

12 (12q22–12q24) hervorgerufen, jener 

region, die für das enzym Phenylalaninhydroxylase 

(PAH) kodiert ist. Durch die daraus 

resultierende erniedrigte bzw. fehlende Aktivität 

des enzyms kommt es zur Störung der 

Hydroxylierung der essenziellen Aminosäure 

Phenylalanin, woraus kein oder zu wenig 

tyrosin entstehen kann. Die Akkumulation 

von Phenylalanin im blut und im Gewebe, 

insbesondere im Gehirn, verursacht in der 

regel eine psychomotorische entwicklungsretardierung, 

die hauptsächlich mit Anfällen 

und verhaltensauffälligkeiten wie Aggressivität 

einhergeht. Selten gibt es betroffene, die 

trotz des vorliegens einer klassischen bzw. 

moderaten Form eine weitgehend normale 

entwicklung zeigen. Abgesehen von der klassischen 

Form gibt es auch moderate sowie 

milde Formen. Heute sind ca. 500 Mutationen 

beschrieben, die zu unterschiedlicher enzymaktivitätseinschränkung 

führen. Die meisten 

Mutationen sind „missense“-Mutationen 

(Austausch einer Aminosäure) und liegen 

„compound heterozygot“ (an 2 verschiedenen 

Stellen) vor. Die zuordnung zu einem


Phänotyp ist oft unklar und bedarf vieler Studien, 

die ein großes Patientenkollektiv beinhalten. 

Wünschenswert wäre eine definitive 

Genotyp-Phänotyp-Korrelation, die dazu 

dienen würde, die Patienten genau zu klassifizieren 

und die therapie individuell zu optimieren. 

Therapie 

Die verheerenden Folgen der PKU konnten 

in den ländern, welche das NGS flächendeckend 

etabliert haben, eliminiert werden. Mit 

der einführung der phenylalaninarmen Diät 

ist in der regel eine normale Intelligenzentwicklung 

garantiert. Die einhaltung der Diät 

stellt für die Patienten häufig ein großes Problem 

dar. es handelt sich um eine stark eiweißarme 

ernährung mit genauer berechnung der 

Phenylalaninzufuhr, die nur mit dem verzehr 

von phenylalaninarmen, extra hergestellten 

Produkten einzuhalten ist. Stark eiweißreiche 

lebensmittel wie Fleisch, Fisch, Nüsse und 

Milchprodukte sind zu vermeiden, stattdessen 

ist die einnahme einer synthetisch hergestellten 

phenylalaninfreien Aminosäurenmischung 

indiziert. trotz der großen vielfalt der 

inzwischen in Geschmack und Praktikabilität 

verbesserten Produkte bereitet deren einnahme 

oft sehr große Schwierigkeiten. 

Leitlinien/Empfehlungen 

Seit der entwicklung der phenylalaninarmen 

Diät wurden weltweit im rahmen von Studien 

nationale und internationale empfehlungen 

zu diesem therapieprinzip abgegeben. 

einigkeit herrschte bei der einhaltung 

einer strengen Diät bis zum Pubertätsbeginn, 

d.h. bis zum 10.–12. lebensjahr. Die empfehlung 

der lebenslangen, mit zunehmendem 

Alter gelockerten Diäteinhaltung war das 

ergebnis großer europäischer und amerikanischer 

kollaborativer Studien. Aufgrund des 

jungen Alters der ersten im NGS diagnostizierten 

Patienten sind Aussagen über die 

langzeitfolgen bzw. Komplikationen derzeit 

noch nicht möglich. es ist unklar, ob die Patienten 

mit zunehmendem Alter vermehrt körperliche 

und neurologische Komplikationen, 

psychiatrische erkrankungen oder Demenz 

entwickeln werden. Man nimmt an, dass die 

andauernde belastung des zentralnervensystems 

(zNS) durch die erhöhten Phenylalaninkonzentrationen 

im blut irreparable Schäden 

hervorrufen könnten. 

Um so mehr sind empfehlungen zur erfassung 

der zNS-veränderungen erforderlich, die zur 

Modifikation des therapiemanagements die- 

nen. Als beispiel kann Tab. 2 

der Nutzen der Magnetresonanztomographie 

(Mrt) erwähnt 

werden. Anfang der 

1990er-Jahre hat man 

bei einer reihe von 

unbehandelten bzw. 

spät behandelten PKU- 

Patienten mehr oder 

weniger ausgeprägte 

veränderungen der 

weißen Substanz entdeckt, 

die, wie man 

inzwischen weiß, durch 

intrazelluläre Akkumulation 

von hydrophoben 

Metaboliten induziert 

werden. Diese 

sind nach Wiederaufnahme 

der strikten 

Diät und die dadurch 

erzielte Senkung der 

erhöhten Phenylalaninkonzentrationen 

teilweise reversibel. In 

den darauffolgenden 

Jahren konnte allerdings 

bewiesen werden, 

dass diese veränderungen 

konstant 

und unabhängig von 

der Strenge der Diät 

nachweisbar sind. Im 

Weiteren konnte keine 

Korrelation zu den 

neurologischen Auffälligkeiten 

entdeckt werden. Daher ist die Mrt 

nicht mehr teil der Folgeuntersuchungen bei 

PKU-Patienten. 

Outcome/Langzeitfolgen 

Wie eingangs erwähnt, weisen Patienten mit 

PKU unter der diätetischen therapie eine 

altersentsprechende entwicklung auf. Durch 

Studien konnte belegt werden, dass der 

Intelligenzquotient (IQ) dieser Patienten normal 

ist, jedoch vergleichsweise um ca. 4–10 

Punkte unter dem IQ der stoffwechselgesunden 

Population liegt. trotz verhinderung einer 

kognitiven beeinträchtigung und weitgehend 

normalem IQ durch die frühe Diagnose und 

therapie bei adäquater compliance findet 

man schon bei Patienten im Schulalter eine 

höhere Inzidenz von Aufmerksamkeitsstörungen, 

Hyperaktivität und Dysfunktionen der 

exekutiven Funktionen, hierzu gehören verhaltensflexibilität, 

Informationsverarbeitung, 

Neugeborenen Screening positiv befundete Fälle 

Im Screening erfasste Krankheiten 

2010 2011 

Anzahl 

Neugeborene 

Aufmerksamkeitsfokussierung, Arbeitsgedächtnis, 

Planen usw. Auch im erwachsenenalter 

konnten Studien neuropsychologische Defizite, 

wie oben beschrieben, nachweisen. belegt 

ist eine verlängerung der reaktionszeiten bei 

erhöhten Konzentrationen von Phenylalanin im 

blut zum zeitpunkt der erhebung, die jedoch 

nach Absinken der Phenylalaninkonzentration 

reversibel ist. zusätzlich wird über psychosoziale 

und emotionale Probleme wie Neigung zu 

Depression, Agoraphobie oder Angststörungen 

berichtet, wobei der einfluss des restriktiven 

Diätregimes und die damit verbundenen 

lebensumstände als verursacher dieser psychischen 

Störungen nicht außer Acht gelassen 

werden sollten. 

zwei Hypothesen werden als Ursache diskutiert: 1. 

eine Dysfunktion des präfrontalen Kortex, bedingt 

durch die niedrigen Dopaminkonzentrationen, verursacht 

durch eine niedrige tyrosinkonzentration 

und 2. eine Destabilisierung der Myelinscheide, die 

eine Demyelinisierung der Axone hervorruft. 

Anzahl 

Neugeborene 

Phenylketonurie 5 9 

Hyperphenylalaninämie 11 9 

leuzinose 1 - 

Hypermethioninämie 1 - 

zitrullinämie 1 - 

Argininosuccinat-lyase-Mangel 1 - 

Methylmalonazidurie - 1 

Isovalerianazidämie - 2 

Glutarazidurie typ I - 2 

3-Methylcrotonyl-coA-carboxylase-Mangel 3 1 

beta-Ketothiolase-Mangel 1 - 

Short-chain-Acyl-coA-Dehydrogenase-Mangel 2 2 

Medium-chain-Acyl-coA-Dehydrogenase-Mangel 4 7 

very-long-chain-Acyl-coA-Dehydrogenase-Mangel 1 2 

long-chain-Acyl-coA-Dehydrogenase-Mangel 2 1 

carnitin-transporter-Defekt - 2 

carnitin-Palmitoyltransferase-II-Mangel - 1 

Adrenogenitales Syndrom 4 7 

Hyperthyreose 33 23 

biotinidase-Mangel 5 9 

Galaktosämie 10 9 

zystische Fibrose 13 18 

total 98 105 

51

Inhalt 

Maternale PKU 

einen besonderen Stellenwert hat die maternale 

PKU, welche eine fetale embryopathie 

mit Herzfehlbildungen, kraniofazialen Abnormitäten, 

Mikrozephalie, intrauteriner und 

postnataler Wachstumsretardierung verursacht. 

Diese wird durch erhöhte Phenylalaninkonzentrationen 

im Plasma der weiblichen 

PKU-Patientinnen während einer Schwangerschaft 

hervorgerufen. Durch eine streng 

eingehaltene phenylalaninarme Diät bereits 

vor und während der gesamten Schwangerschaft 

sinkt dieses risiko beträchtlich, und es 

werden gesunde Kinder geboren. 

Neue Entwicklungen 

Außer der diätetischen behandlung wurden 

über die Jahre zahlreiche alternative behandlungsstrategien 

entwickelt. 

So wurde 1976 begonnen, große neutrale 

Aminosäuren (lNAA) zu substituieren, die 

kompetitiv beim gemeinsamen transporter 

über die Darm-blut-barriere und blut-Hirn- 

Schranke die Phenylalaninaufnahme hemmen. 

Die ergebnisse waren weniger zufriedenstellend 

und diese therapieoption sollte 

nur bei bedarf bei Jugendlichen und erwachsenen 

als ergänzung zu der diätetischen therapie 

dienen. 

ein anderer Ansatz ist die verwendung von 

Glykomakropeptiden als Quelle natürlichen 

Proteins, gewonnen aus Molke. Diese sind 

reich an spezifischen essenziellen Aminosäuren 

und enthalten kein tyrosin, tryptophan 

oder Phenylalanin. Dadurch reduziert sich die 

52 

Menge der einzunehmenden Aminosäurenmischung, 

was zu einer gebesserten compliance 

zur Diät führen kann. Weitere Untersuchungen 

sind nötig, bisher konnte jedoch 

gezeigt werden, dass die Gabe der Glykomakropeptide 

sicher ist. 

1999 wurde nachgewiesen, dass das natürliche 

enzym Phenylalaninammoniumlyase 

(PAl) in der lage ist, Phenylalanin im Darm 

zu harmloser trans-cinnaminsäure und kleinen 

Ammoniakmengen zu verstoffwechseln. 

Dadurch könnte die Phenylalanintoleranz 

bei PKU-Patienten verbessert werden. Die 

Anwendung von PAl in Form von subkutanen 

Injektionen ist allerdings nicht ungefährlich, 

da dieses eine immunogene Wirkung 

besitzt. Derzeit wird in tierexperimenten an 

lösungen, wie z.b. der Synthese von pegylierten 

Molekülen sowie an oralen verabreichungsformen 

gearbeitet. 

In den letzten Jahren konnte durch die entwicklung 

neuer technischer Möglichkeiten 

gezeigt werden, dass die enzymdefekte auf 

einer Proteinfaltungsstörung beruhen. 2002 

konnte nachgewiesen werden, dass auch 

PAH durch Mutationen in der kristallinen 

Struktur verändert und missgefaltet ist und 

dass tetrahydrobiopterin (bH4) als der natürliche 

Kofaktor stabilisierend wirkt. So entstand 

ein neues therapeutikum, das allerdings eher 

bei PKU-Patienten mit einem milden verlauf 

bedingt durch eine höhere restaktivität des 

enzyms eingesetzt werden kann. 

bH4 ist in tablettenform in den USA für alle 

Patienten und seit Kurzem auch in europa, 

allerdings erst für Kinder über 4 Jahre, zugelassen. 

Um einen Patienten auf bH4 einzustel- 

len, muss vorher die bH4-Sensitivität getestet 

und dokumentiert werden. Hierzu läuft derzeit 

eine multizentrische Studie in Österreich, 

welche das ziel hat, ein optimales Protokoll 

zur testung und verabreichung von bH4 zu 

erstellen. Damit kann bei manchen Patienten 

die belastende strenge phenylalaninarme 

Diät gelockert oder sogar beendet werden. 

In weiteren versuchen wurden mehr als 1.000 

pharmakologische Substanzen und vier compounds 

identifiziert, die potenziell als chaperone 

agieren und die Stabilisierung von 

missgefalteten Proteinen verbessern. Dies 

stellt eine große chance dar, auch den nicht 

bH4-sensitiven PKU-Patienten zukünftig eine 

alternative, ergänzende medikamentöse therapie 

anbieten zu können. 

zuletzt sind die versuche der etablierung einer 

Gentherapie zu erwähnen. bei PKU-Mausmodellen 

war eine mit Adenovirus modifizierte 

Gentherapie in die leber teilweise erfolgversprechend: 

eine einzige Injektion des vektors 

normalisierte die erhöhten Phenylalaninkonzentrationen 

im blut für mehrere Wochen. 

Doch noch ist die Forschung weit entfernt 

von einer klinischen Anwendung. 

Betreuung der Patienten im Stoffwechselzentrum/Transition 

Am Stoffwechselzentrum der Universitätsklinik 

für Kinder- und Jugendheilkunde in Wien 

sind derzeit ca. 400 Patienten mit PKU registriert. 

Das interdisziplinäre team aus PädiaterInnen, 

Psychologinnen, Diätologinnen, 

Pflege und therapeutinnen betreut entsprechend 

den aktuellen internationalen empfehlungen 

die Patienten und deren Familien. 

Die betreuung inkludiert unter anderem die 

Unterstützung bei Alltagsproblemen und 

ermöglicht eine Hilfestellung bei der Schul- 

und berufsausbildung. zum engsten team 

des Spezialbereichs gehören die Fachärztinnen 

Ass.-Prof.in Dr.in Dorothea Möslinger und 

Dr.in vassiliki Konstantopoulou, die Assistenzärzte 

und -ärztinnen Dr. rene ratschmann, 

Dr.in Anne roscher und Dr.in Julia vodopiutz, 

die Psychologinnen Dr.in Marion Herle und 

Mag.a roxanne Sousek und die Diätologinnen 

Mag.a Anna Fekete und Gabriele Skacel. 

Das Stoffwechsellabor leitet Priv.-Doz. Dipl.- 

Ing. DDr. David Kasper. 

Für die zukunft wird angestrebt, den inzwischen 

erwachsenen PKU-Patienten die Möglichkeit 

zu geben, in die erwachsenenmedizin 

zu wechseln. Das dafür geeignete Setting 

wird in enger Kooperation mit einem team 

der Universitätsklinik für Innere Medizin III 

aktuell vorbereitet.

Inhalt 

Zusammenfassung/Schlussbemerkung 

Die PKU stellt sowohl für die entwicklung 

des Neugeborenenscreenings als auch für 

eine erfolgreiche therapie einer genetischen 

erkrankung ein seit 50 Jahren gut etabliertes 

Modell dar. trotzdem zeigt die langzeitevaluation 

dieser erkrankung und der behandelten 

Patienten, dass noch nicht alle Probleme und 

Fragen gelöst sind, sodass weitere Anstrengungen 

nötig sind. Durch neue erkenntnisse 

und Forschungsergebnisse über die molekularen 

und genetischen Mechanismen in 

der Pathophysiologie der PKU wird versucht, 

neue attraktive und effiziente therapiealternativen 

zur konventionellen phenylalaninarmen 

Diät zu entwickeln, was mit der bH4therapie 

schon teilweise gelungen ist. 

Literatur: 

Albrecht J et al., Neuropsychological speed tests and 

blood phenylalanine levels in patients with phenylketonuria: 

A meta-analysis. Neuroscience and Biobehavioral 

Reviews 2009 

Burgard P et al., Development of intelligence in early 

treated phenylketonuria. Eur J Pediatr 2000 

Christ SE et al., Executive function in early-treated phenylketonuria: 

Profile and underlying mechanism., Mol 

Gen Metab 2010 

Gassió R et al., School Performance in Early and Continuously 

Treated Phenylketonuria. Pediatric Neurology 

2005 

Dietz H et al., New Therapeutic Approaches to Mendelian 

Disorders. N Engl J Med 2010 

Kasper DC et al., The National Austrian Newborn 

Screening Program – Eight years experience with 

mass spectrometry. Past, present, and future goals. 

Wien Klin Wochenschr 2010 

Koch R et al., Phenylketonuria in adulthood: A collaborative 

study. J Inherit Metab Dis 2002 

Leuzzi V et al., The pathogenesis of the white matter 

abnormalities in phenylketonuria. A multimodal 3.0 

tesla MRI and magnetic resonance spectroscopy (1H 

MRS) study. J Inherit Metab Dis 2007 

Muntau A et al., Tetrahydrobiopterin as an alternative 

treatment for mild phenylketonuria. N Engl J Med 

2002 

Ney DM et al., Nutritional management of PKU with 

glycomacropeptide from cheese whey. JIMD 2008 

Pey AL et al., Identification of pharmacological chaperones 

as potential therapeutic agents to treat phenylketonuria. 

The Journal of Clinical Investigation 2008 

Rouse B et al., Maternal Phenylketonuria Collaborative 

Study (MPKUCS) offspring: facial anomalies, 

malformations, and early neurological sequelae. Am 

J Med Genet 1997 

Sarkissian Ch et al., A different approach to treatment 

of phenylketonuria: Phenylalanine degradation with 

recombinant phenylalanine ammonia lyase. Proc 

Natl Acad Sci 1999 

van Spronsen FJ et al., The truth of treating patients 

with phenylketonuria after childhood: the need for a 

new guideline. J Inherit Metab Dis 2008 

van Spronsen FJ et al., Phenylketonuria: a 21st century 

perspective. J Nat Rev Endocrinol 2010 

Stemerdink BA et al., Behaviour and school achievement 

in patients with early and continuously treated 

phenylketonuria. J Inherit Metab Dis 2000 

Waisbren SE et al., Phenylalanine blood levels and clinical 

outcomes in phenylketonuria: a systematic literature 

review and meta-analysis. Mol Genet Metab 

2007 

Omega-Fettsäuren für 

mehr Konzentration 


Die bedeutung der Omega-3- (EPA und DHA) und Omega- 

6-Fettsäuren (GLA) für die versorgung und entwicklung des 

Gehirns ist unbestritten. Der einsatz bei Konzentrationsstörungen 

von Kindern erfordert aber Überprüfungen in kontrollierten 

Studien. 

zu eQUAzeN tM PrO werden daher laufend weitere Studien 

durchgeführt. bei der eunethydis-Konferenz in barcelona 

im Mai 2012 wurden zuletzt neue ergebnisse präsentiert. 

Prof. Asherson, King’s college, london, fasste die ergebnisse 

einer Metaanalyse zusammen (bloch et al.): Omega-3 kann 

ADHS-Symptome reduzieren und als ergänzende behandlung 

empfohlen werden. Der erfolg ist dabei von der ePA-Dosis 

abhängig. 

Prof. Döpfner, Universität Köln, präsentierte erste ergebnisse 

seiner Studie mit eQUAzeN tM PrO bei Kindern im vorschulalter. 

er sieht den einsatz dieser Kombination von Omega-3/6-Fettsäuren 

als wichtige Option bei der behandlung, gerade wegen 

der geringen therapeutischen Möglichkeiten bei ersten Symptomen 

von ADHS im vorschulalter. 

Diese neuen Daten bestätigen die bisherigen Studien, aber 

auch die guten erfahrungen zu den breiten einsatzmöglichkeiten: 

von Schul- und lernproblemen bis hin zu AD(H)S. 

bei vielen betroffenen besteht großer bedarf nach Information 

und tipps. bitte empfehlen Sie Ihren Patienten auch die neue 

Informationsplattform www.konzentrum.at – der treffpunkt 

für alle mit Konzentrationsschwäche, leistungsschwäche und 

ADHS. 

www.equazen.at 

53

Zeichnung©Zachari Logan, Wild man 2012 

MedNews 

54 

eine Weltreise im Kopf 

erst vor knapp 300 Jahren wurde mit 

„robinson crusoe“ der erste englische 

roman publiziert, ein paar Jahrzehnte 

später mit „Werther“ der erste deutsche, 

der international Aufsehen erregte. In 

ganz europa wurde die Schulpflicht 

verordnet, das lesen eines an sich 

sonderbaren buchstaben-Salates 

wurde hip und hat die Köpfe der 

Menschheit verändert. 

Kinder profitieren in der 

mentalen entwicklung 

enorm von den alters- 

typischen Fantasy- 

bibeln. Jeder roman, 

von robinson bis zu 

Old Shatterhand, ist 

eine "reise" der 

kleinen leser in 

die weite, unbekannte 

Welt, die den 

eigenen Horizont er- 

weitert. Die beobach- 

tung anderer charaktere 

und ihrer unterschiedlichen 

reaktionen in 

besonderen Situatio- 

nen zeigt, welche rollen 

übernommen werden 

könnten. Dabei erweitert 

die lektüre – ganz 

ohne jeden Schulstress – 

den kindlichen Wortschatz 

mit jedem neuen buch. Das 

neue umfassendere Weltbild 

mit allen Facetten der Individuen 

regt zum Denken an und 

macht die Greenhorns entscheidungsfähiger. 

Konsequentes lesen erhöht den IQ 

um bis zu 20 Punkte. 

lesen ist die Grundlage des lernens. 

Ist ein Kind in der lage sich zu artikulieren, 

kann es bei verständnisproblemen 

die richtigen Fragen stellen und hat 

dadurch erhebliche vorteile beim erfassen 

des Unterrichtsstoffes. Kinder mit 

einer sicheren Sprache sind auch weniger 

gewaltbereit. Im Kindergartenalter macht 

vorlesen aufgekratzte Kinder wieder 

ruhiger. Gute-Nacht-Geschichten haben 

ihre berechtigung. "bücher wirken oft wie 

Medikamente", sagt der Deutsche Ärztebund. 

romane sind oft gefühlstiefer als die 

meisten Fernsehfilme. Die unglückliche 

liebe des Johann Wolfgang Goethe 

hat mit dem „Werther“ sogar 33 Menschen 

in den Suizid getrieben. es ist leicht, 

sich mit romanfiguren zu identifizieren. 

ein roman ist ein interaktives Medium, 

das den leser in die Geschichte hineinzieht. 

romane können, wie kaum eine 

andere Kunstform, Sehnsucht vermitteln 

und Abenteuer, Seelenschmerz und 

Glück. Wir sollten darauf achten, 

dass diese Kultur nicht verlorengeht.

Mobbing? 

Soziale Ausgrenzung oder Mobbing ist 

kein abweichendes Sozialverhalten. es ist 

ein Instrument, die eigene soziale Position 

zu verbessern – das gilt nicht nur 

für Kinder, sondern auch für erwachsene. 

Andere zu mobben, heißt Angst und 

Schrecken zu verbreiten – ein Ambiente, 

das viele genießen wie ein Potentat aus 

dem Mittelalter. 

bis zum 7. lebensjahr passiert die Ausgrenzung 

noch unbewusst und unter 

Gruppendruck, während Jugendliche 

kontrollieren können, wie und warum 

sie andere mobben. Opfer werden eher 

Angsttypen, eine generalisierte Angststörung 

zählt zu den typischen Folgen. 

In den meisten Fällen ist Psychotherapie 

indiziert. 

energy- und 

Sportdrinks 

Der boom von energy- und Sportdrinks 

ist eine Gefahr für die zähne: Ihr hoher 

Säurewert zerstört den zahnschmelz. 

zahnmediziner der Southern Illinois University 

warnen: Junge leute glauben, 

dass sie dadurch sportlicher oder energiegeladener 

werden. Die meisten sind 

schockiert, wenn sie erfahren, dass es sich 

dabei um ein Säurebad für die zähne handelt. 

In vitro wurde menschlicher zahnschmelz 

viermal täglich abwechselnd je 15 Minuten 

in den Getränken, dann zwei Stunden 

in einer künstlichen Speichellösung 

gebadet. Schon nach fünf tagen veränderte 

sich der zahnschmelz bei energy- 

als auch bei Sportdrinks, wobei erstere im 

Schnitt doppelt so viele Schäden verursachten. 

Da der zahnschmelz tagelang braucht, 

um sich von Säureattacken zu erholen, 

empfehlen experten einen möglichst 

schonenden Konsum säurehältiger 

Getränke. „vermeiden sollte man, ständig 

an ihnen zu nuckeln, sie schluckweise 

zu trinken oder sie gar durch die zähne 

zu ziehen. Ideal wäre auch, gleich im 

Anschluss die zähne zu spülen.“ 

eltern können die massive Kränkung der 

Kinder frühzeitig erkennen, wenn ihr Kind: 

… Angst hat zur Schule zu gehen. 

… Ausflüge, Wandertage, exkursionen 

etc. vermeidet. 

… ängstlich oder furchtsam wirkt. 

… unsicher, verzweifelt wirkt. 

… leicht reizbar ist. 

… Sachen verliert. 

… öfters Geld braucht. 

… öfters verletzungen, blaue Flecken, 

zerrissene Kleidung, kaputte Sachen. 

… Schlafstörungen oder Albträume. 

… droht, sich selbst oder anderen 

etwas anzutun. 

… wenige oder gar keine Freunde in 

oder außerhalb der Klasse hat. 

etwas geht 

noch ... 

Das Kuratorium für verkehrssicherheit 

(KFv) dokumentiert akribisch jede Form 

von Unfällen und ihre Folgen in Österreich. 

Die zahl der Unfälle am Schulweg 

sind, wie die tabelle zeigt, in den letzten 

20 Jahren erfreulicherweise langsam 

gesunken; auch die zahl der getöteten 

Kinder scheint abgenommen zu haben. 

Diese Unfälle auf dem Weg zur Schule 

werden nicht nur durch leichtsinnige 

Jugendliche verursacht. Denn knapp 

100 verletzte Kinder (und einige tote) 

werden auf dem zebrastreifen (!) Opfer 

eines zusammenstoßes. 

Unausgeschlafene erwachsene dürften 

deshalb auch zu den häufigen Unfallverursachern 

zählen. Das KFv will deshalb 

mit der Aktion "vorrang für zebras!" die 

Aufmerksamkeit der motorisierten verkehrsteilnehmer 

erhöhen. 


Unfälle am Schulweg, 6-15 Jahre 

Jahr Verletzte Getötete 

1990 672 7 

1991 701 2 

1992 738 9 

1993 693 8 

1994 702 8 

1995 619 3 

1996 699 12 

1997 632 7 

1998 581 4 

1999 653 2 

2000 578 7 

2001 564 2 

2002 518 3 

2003 556 2 

2004 465 5 

2005 465 3 

2006 463 2 

2007 455 1 

2008 442 2 

2009 401 3 

2010 382 2 

2011 397 0 

Wie wärs mit lichtsignalen vor den zebrastreifen? 

55

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Hipp 

Weniger Allergien durch doppelten Schutz 

Aptamil HA + IMMUNOFORTIS ® 

Für nicht gestillte oder nicht voll gestillte Säuglinge mit erhöhtem Allergierisiko wird 

das Füttern einer Säuglingsanfangsnahrung mit hydrolysiertem Eiweiß (HA-Nahrung) 

empfohlen. 

Nur Aptamil HA Säuglingsnahrungen bieten neben dem Eiweißhydrolysat zur Allergenreduktion 

zusätzlich IMMUNOFORTIS® – eine patentierte GOS-/FOS- Mischung. 

IMMUNOFORTIS® in Aptamil HA: 

✔ stimuliert den Aufbau einer bifi dusdominierten 

Darmfl ora, ähnlich der von gestillten Säuglingen [1,2] 

✔ reduziert die Inzidenz von Infektionen [3,4,5] 

✔ induziert ein antiallergisches Immunglobulinprofi l [6] 

✔ beugt Allergien bei allergiegefährdeten Säuglingen vor [7,8] 

[1] Moro G et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002, [2] Knol J et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005, [3] Moro G et al. Poster Presentation ESPGHAN 2011, [4] 

Bruzzese E et al. Clinical Nutr 2009, [5] Arslanoglu S et al. J Nutr 2007, [6] van Hoffen E et al. Allergy 2008, [7] Moro G et al. Arch Dis Child 2006, [8] Arslanoglu S et 

al. J Nutr 2008 

Aptamil – vertrauen Sie der Nr. 1 in Österreich. 

*AC Nielsen Marktanteil Wert, Kategorie Milchnahrung, Juli 2012 

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