Ragweed / Beifuß * Wirksam1 - Einfach - Sicher * Prä ... - Arzt + Kind

Inhalt
läsionen, bestätigt durch eine Schädeluntersuchung
im Mrt, unabhängig davon, ob
die Anfälle kontrolliert sind oder nicht.
2. alle Kinder spätestens nach versagen des
zweiten Ae,
• auch wenn keine zugrunde liegende zerebrale
läsion nachzuweisen ist. Ursache
negativer Schädel-Mrt-befunde ist oft
die schwierige visualisierbarkeit aufgrund
unzureichender Kontrastbildung bedingt
durch die inkomplette Myelinisierung
vor ende des 2. lebensjahres. zusätzlich
können technische Differenzen, anwendungsbedingte
Protokolle und zu wenig
expertise in der befundung als entscheidend
für eine Diagnosestellung gelten.
• auch wenn eeG-veränderungen und
Anfallssymptome bilateral bzw. generalisiert
sind, da dies eine fokale/hemispherale
epilepsie nicht ausschließt.
3. alle Kinder mit epilepsie, bei welchen ein
Stillstand oder eine regression der mentalen
entwicklung festzustellen ist, insbesondere
Kinder < 2 Jahren, da das optimale
zeitfenster für eine Operation dadurch
wesentlich mitbestimmt wird.
4. alle Kinder, die eine epilepsie in Assoziation
mit speziellen/seltenen Syndromen
(Sturge-Weber-Syndrom, tuberöse Sklerose,
hypothalamische tumoren, rasmussen-Syndrom
…) aufweisen.
Neurochirurgisch behandelbare Epilepsiesyndrome
Das Spektrum neurochirurgisch behandelbarer
epilepsiesyndrome ist im vergleich zu
erwachsenen anders und wesentlich vielfältiger.
Dies ist durch das ergebnis einer 2004 an
20 zentren auf 3 Kontinenten durchgeführten
erhebung eindrucksvoll belegt worden
(lit. Harvey et al., 2008).
Die am häufigsten mit therapieresistenten
epilepsien im Kindes- und Jugendalter assoziierten
Pathologien sind Hirnentwicklungsstörungen,
benigne tumoren sowie postenzephalitische
und posttraumatische residuen,
während mesiale temporallappensklerosen
die Ausnahme darstellen.
Hirnentwicklungsstörungen
Kortikale Dysplasien (cD) finden sich bei ca.
50% aller Kinder, die epilepsiechirurgisch
behandelt werden, wobei verschiedenen Dysplasien
unterschiedliche charakteristika, Prognosen
und Kandidatur bezüglich epilepsiechirurgie
aufweisen. Die IlAe hat daher eine neue
Klassifikation für cD veröffentlicht (lit.).
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Gutartige Tumoren (DNET, Gangliogliome,
„Hamartome“ etc.)
Mit der modernen Neuroradiologie lässt sich
verlässlich feststellen, ob ein in verbindung
mit epileptischen Anfällen nachgewiesener
tumor als gutartig, als nicht sicher niedriggradig
oder als höhergradig einzustufen ist. Gutartige
„epileptogene“ tumoren im Kindesalter
sind vorzugsweise im temporallappen
lokalisiert und häufig von cD umgeben, die
ebenfalls epileptogen sind und deren Grenzen
im Schädel-Mrt oft nicht exakt bestimmbar
sind.
Ist im gegebenen Fall die Hauptindikation
zur Operation das vorliegen epileptischer
Anfälle, dann ist das Kind an ein pädiatrisches
epilepsiezentrum zu überweisen, da die
bestimmung des Ausmaßes der resektion
eine spezielle expertise verlangt. Diese Forderung
wird auch in der bereits erwähnten
erhebung aus dem Jahr 2004 (lit.) bestätigt,
welche über eine hohe Anzahl an reoperationen
(40%!) nach reiner tumorresektion
berichtet.
Atrophie, Gliose und zystisch-gliotische
Veränderung
Kinder mit kongenitalen Hemiparesen,
porenzephalen zysten und pharmakoresistenten
epilepsien sind ideale Kandidaten für
epilepsiechirurgische eingriffe.
Die entscheidung darüber, ob eine Hemisphärotomie
indiziert ist oder Überlegungen,
wie etwa der versuch, das komplette
Gesichtsfeld, das Intelligenzniveau und/oder
die Gedächtnisfunktionen zu bewahren und
ob (zunächst einmal) eine umschriebene
resektion durchgeführt wird, kann nur von
einem spezialisierten pädiatrischen epilepsiezentrum
getroffen werden.
Weitere Kandidaten für eine prächirurgische
Diagnostik sind auch Kinder mit bilateralen
Schädigungen, wenn sich nachweisen lässt,
dass die kortikale Schädigung nur einseitig
ist.
Sturge-Weber-Syndrom (SWS)
Oberstes ziel in der betreuung von Kindern
mit SWS ist die verhinderung einer (ausgeprägten)
mentalen retardation. Auch anfallsfreie
Kinder mit SWS, welche jedoch eine
unbefriedigende kognitive entwicklung zeigen,
müssen daher eingehend untersucht
werden.
eine besondere Herausforderung stellen
Kinder ohne (bzw. noch ohne) permanente
Hemiparese dar. Die Hemisphärotomie ist
unter Abwägung des Nutzens bezüglich
einer besseren kognitiven entwicklung aber
Inkaufnahme neurologischer Ausfälle, wie
z.b. einer Parese, zu treffen und erfordert
große erfahrung (lit.).
Tuberöse Sklerose (TS)
Kinder mit tS profitieren nach heutigem
Kenntnisstand deutlich mehr als in der vergangenheit
angenommen von epilepsiechirurgischen
eingriffen. trotz multipler tubera in
einer oder beiden Hemisphären ist nicht selten
nur eine region epileptogen (lit.). Selbst
Kinder mit mehreren epileptogenen Herden
sind heute behandelbar, wie berichte aus den
letzten Jahren über erfolgreiche „multistaged“
Operationen belegen (lit.).
Rasmussen-Syndrom
von wenigen Ausnahmen abgesehen
beginnt die erkrankung bereits im Kindesalter.
Die Hemisphärektomie bzw. hemisphärische
Diskonnektion ist bis dato die einzige
kurative therapie. Ob und zu welchem zeitpunkt
operiert werden soll, erfordert viel
erfahrung in der behandlung von Patienten
mit diesem Syndrom, insbesondere, wenn
die erkrankung jenseits des frühen Kindesalters
die dominante Hemisphäre betrifft oder
noch keine deutliche Hemiparese vorhanden
ist (lit.).
Syndrom der „mesialen temporalen
Sklerose“ (MTS/AHS)
Dieses in der epilepsiechirurgie für erwachsene
vorherrschende epilepsiesyndrom spielt
an zentren für Kinderepilepsiechirurgie eine
untergeordnete rolle (lit.).
betroffen sind primär Jugendliche. bei erkrankungsbeginn
bereits im Kindesalter liegen
meist duale Pathologien (Kombination mit
cD oder tumor) vor und damit signifikante
Unterschiede bezüglich klinischer repräsentanz
und Prognose sowie bezüglich Operationstechnik
(lit.).
Aber auch jene Fälle, die hinsichtlich diagnostischen
„Work-ups“ und der Operationstechniken
keine wesentlichen Unterschiede
zu erwachsenen Patienten aufweisen, sollten
an pädiatrische epilepsiezentren mit entsprechender
personeller Ausstattung behandelt
werden, um ihren besonderen belangen
bezüglich mentaler, schulischer und psychosozialer
entwicklung gerecht zu werden.