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Prächirurgische Epilepsiediagnostik und Epilepsiechirurgie
im Kindes- und Jugendalter
Ao. Univ.-Prof. Dr. Martha FEUCHT
Spezialbereich für erweiterte Epilepsiediagnostik
Ltg.: Ao. Univ.-Prof. Dr. Martha Feucht
Klinische Abt. f. Neonatologie, Pädiatrische
Intensivmedizin und Neuropädiatrie
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde
Währinger Gürtel 18–20, 1090 Wien
martha.feucht@meduniwien.ac.at
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Zusammenfassung
Die epilepsien gehören zu den häufigsten neurologischen erkrankungen, ein signifikanter
Anteil der betroffenen sind Kinder und Jugendliche. etwa 40% der jungen Patienten werden
trotz adäquater behandlung mit den heute zur verfügung stehenden Antiepileptika (Ae) nicht
dauerhaft anfallsfrei und/oder leiden an nicht tolerierbaren Nebenwirkungen.
Pharmakoresistente epilepsien führen praktisch immer zu irreversiblen Störungen der gesamten
entwicklung und gehören deshalb weltweit zu den erkrankungen mit den höchsten belastungen
für die Gesundheitssysteme.
epilepsiechirurgie ist aufgrund signifikanter technischer Fortschritte in den letzten Jahren auch
im Kindesalter zunehmend eine erfolgversprechende und weitgehend sichere Alternative. ein
günstiges postoperatives ergebnis ist allerdings nur mittels sorgfältiger prächirurgischer evaluierung
und Operation in einem spezialisierten zentrum und bei möglichst frühzeitig im verlauf
der erkrankung stattfindender Intervention möglich.
Hintergrund
25% der 10,5 Millionen an epilepsie erkrankten
Patienten weltweit und 40% der 3,5 Millionen
Neuerkrankungen pro Jahr sind jünger
als 15 Jahre, in 50% handelt es sich dabei um
Säuglinge und Kleinkinder (lit.).
bei 35–40% der jungen Patienten kann trotz
optimaler Diagnostik und adäquater behandlung
mit den heute zur verfügung stehenden
Antiepileptika (Ae) keine dauerhafte Anfallsfreiheit
erzielt werden.
Risikofaktoren/Prädiktoren für ein
ungünstiges Behandlungsergebnis sind
(Lit.):
• erkrankungsbeginn im ersten lebensjahr
• symptomatische/kryptogene > idiopathische
Ätiologie
• läsionelle epilepsien (am häufigsten Hirnentwicklungsstörungen,
benigne tumoren
sowie postenzephalitische und posttraumatische
residuen)
• infantile Spasmen, fokale Anfälle (> sekundär
generalisierte Anfälle)
• Patienten mit hoher Anfallsfrequenz und/
oder Status epilepticus vor therapiebeginn
• vorbestehende kognitive beeinträchtigungen
und/oder psychiatrische Komorbidität
• bestimmte epilepsiesyndrome (West-Syndrom,
lennox-Gastaut-Syndrom ...)
therapieresistenz ist meist früh im verlauf zu
erkennen. Die chance, nach versagen des ersten
Ae mit einem zweiten noch anfallsfrei zu
werden, beträgt nur mehr 15% und nur noch
6% mit einem dritten Ae (lit.). Auch die vielzahl
der in den letzten Jahren neu zugelassenen
Substanzen hat hier keine verbesserung
gebracht. Anfallsfreiheit wird somit in < 10%
der Patienten mit schwer behandelbaren epilepsien
erzielt (lit.).
eine mögliche (Mit-)Ursache ist, dass die
überwiegende Mehrzahl der Ae primär an
erwachsenen mit therapieresistenten fokalen
Anfällen/epilepsien getestet und zugelassen
wurden und somit Daten zu altersabhängigen
pharmakodynamischen/-kinetischen
besonderheiten bzw. zur effektivität und
Sicherheit bei den unterschiedlichen in Kindheit
und Jugend auftretenden Anfallstypen/
epilepsiesyndromen fehlen. An erwachsenen
erhobene Daten lassen sich aus verschiedenen
Gründen nicht 1 : 1 auf das Kindesalter
übertragen:
• Ätiologien, Pathomechanismen und klinische
Symptomatik sind altersabhängig und
ändern sich während der entwicklung laufend.
• Das Gleiche gilt für pharmakokinetische
Gegebenheiten.
• rezeptorfunktionen, effektorsysteme und
Mechanismen der Homöostase sind unterschiedlich
(ungenügend) entwickelt, wodurch
die erwünschte pharmakologisch induzierte
Funktionsänderung nur teilweise oder gar