Ragweed / Beifuß * Wirksam1 - Einfach - Sicher * Prä ... - Arzt + Kind

Inhalt
intermittent
irregular
radiologischen befundkonstellationen entsprechend
abzuklären. Die größte Gruppe
der Dystonien betrifft Kinder nach perinataler
Hypoxie, tumoren, zerebrovaskulären und
entzündlichen erkrankungen.
Neben l-DOPA wird bei Dystonien trihexyphenidyl
(off label) aufgrund seiner anticholinergen
Wirkung eingesetzt, bei Dystonien
auf basis einer cP auch in Kombination mit
baclofen. botulinumtoxin kann vor allem bei
fokalen Dystonien oder fokal/regional bei
generalisierten Dystonien sehr effektiv helfen.
Die pädiatrischen erfahrungen mit tiefer
Hirnstimulation (DbS, deep brain stimulation)
bei Dystonien (Stimulation des Globus pallidus)
nahmen in den letzten Jahren an Quantität
und Qualität zu, sodass ausgehend vom
größten benefit bei Patienten mit primärer
Dystonie (DYt1) auch die Indikationsstellung
bei sekundären Dystonien zunehmend an
bedeutung gewinnt.
Chorea
Chorea
Choreoathetosis
Dystonia
Athetosis
sustained postures
unsustained
flowing
Abb. 1: Klinische Überlagerung hyperkinetischer Bewegungsstörungen,
modifiziert nach Sanger et al., Mov Disord 2010 Aug 15;
25(11):1538
choreatische bewegungen (choreia = tanz)
sind unwillkürlich und ohne Muster, weiters
kurzdauernd und rasch ablaufend, auf der
anderen Seite nicht rhythmisch und nicht
repetitiv. Die chorea wird häufig von einer
Athetose begleitet. Athetotische bewegungen
(athetos = ungeeignet) sind deutlich
langsamer, ebenfalls distal betont und
beschreiben geschraubt-wurmförmige Muster,
die durch Willkürmotorik verstärkt werden.
Die nicht immer scharfe Abgrenzbarkeit
und das übergreifende Auftreten mit der
chorea führt zum häufig verwendeten begriff
der choreoathetose. Die bewegungsstörungen
Dystonie und chorea treten häufiger in
Kombination gemeinsam mit der Athetose
als isoliert auf (Abb. 1).
Anatomisch liegt die Störung choreatischer
bewegungen im Nucleus caudatus und im
Putamen bzw. (sub-)thalamisch; auch dege-
nerative Ataxien gehen vielfach mit
einer chorea einher.
Die akute choreatische bewegungsstörung
im Kindesalter ist in den
meisten Fällen erworben und tritt
akut oder subakut auf. In Abgrenzung
von der tic-Störung beschreiben
die Patienten eine fehlende
Unterdrückbarkeit und keine dem
tic vorausgehende empfindung
oder einen Drang („urge“). Nachdem
(sub-)akute choreatische
bewegungsstörungen nach einem
Streptokokkeninfekt oder autoimmun auftreten,
ist die Anamnese in dieser Hinsicht
wegweisend. Neben dem neurologischen
Status ist – wie bei allen bewegungsstörungen
– die verhaltensbeobachtung des Patienten
wesentlich, die eine ruhelosigkeit mit
oben beschriebenen bewegungsmustern
vorrangig der oberen extremitäten und des
Gesichts mit evtl. undeutlicher oder verlangsamter
Sprache zeigt (tab. 1).
chorea Sydenham ist eine Autoimmunerkrankung
mit alleiniger chorea oder Organbeteiligung
von Gelenken und/oder Herz
als Manifestation des rheumatischen Fiebers
(siehe Jones-Kriterien). Obwohl die chorea
oftmals Folge einer Infektion mit beta-hämolysierenden
Streptokokken der Gruppe A ist,
kann eine vorangegangene Infektion oft nur
schwer nachgewiesen werden. 10–40% der
Kinder mit rheumatischem Fieber zeigen
eine choreatische bewegungsstörung, der
Altersgipfel liegt zwischen 5 und 15 Jahren,
in der neurologischen Untersuchung findet
sich eine proximal betonte Hypotonie mit
Arzt Kind
erhaltenen Muskeleigenreflexen und zeichen
einer Koordinationsstörung. eine Hyperextension
der Metakarpophalangeal-Gelenke
(„spooning sign“), eine Fluktuation der Griffstärke
während festen Drückens der Finger
des Untersuchers („milkmaid’s grasp“), choreatische
bewegungen der zunge („darting
tongue“) und ein „hung up“ der Muskeleigenreflexe
(mit langsamer rückkehr in die
Neutralposition) können spezifisch gesehen
werden. Die eltern berichten häufig über veränderungen
der Persönlichkeit mit Unaufmerksamkeit,
Ängsten, zwangssymptomen
und zurückhaltung beim Sprechen.
Diagnostisch sind primär der Antistreptolysintiter
(25% seronegativ), die Anti-DNAseb-Antikörper
und der rachenabstrich wegweisend,
wobei nur bei positivem letzterem
eine antibiotische behandlung empfohlen
wird. Die kardiologische Abklärung gilt als
obligat (40–75% der Patienten mit Sc zeigen
zeichen einer Karditis). Die Dauer der
Penicillin-Prophylaxe wird nach wie vor kontroversiell
beurteilt (in den USA bis 21 Jahre
unabhängig vom Alter bei beginn). eine symptomatische
behandlung der chorea sollte in
Abhängigkeit von der beeinträchtigung der
„daily life activities“ durch die bewegungsstörung
begonnen werden (zum beispiel mit valproinsäure).
bezüglich immunmodulierender
Substanzen gibt es Daten, dass orales Prednisolon
die Symptomdauer im vergleich zu Placebo
verkürzt.
Die chorea Sydenham stellt die einzig gesicherte
Form der PANDAS (pediatric autoimmune
neuropsychiatric disorders associated
Tab. 1
Mögliche Ursachen sekundärer Chorea im Kindesalter (Gilbert 2009, Zinner & Mink 2010)
Autoimmun Poststreptokokken, Sle, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom
Andere Infektionen HSv, Mykoplasmen
vaskulär Insult, „post pump chorea“ (Herzchirurgie)
Hypoxisch-ischämisch statisch bei dyskinetischer cP, Moyamoya-Syndrom
Mitochondrial basalganglienläsion, z.b. beim MelAS-Syndrom
Neurodegenerativ Ataxia telangiectasia, Niemann-Pick typ c, Gangliosidosen, lesch-Nyhan-
Syndrom
toxine Kohlenmonoxid, Mangan, Methanol
Metabolisch Hypo-/Hypernatriämie, Hypo-/Hyperglykämie, Hypokalzämie, Hyperthyreose,
M. Wilson
Iatrogen Nach akutem Absetzen von Dopamin-rezeptorblockern, Neuroleptika, Antipsychotika
Psychogen/funktionell Somatisierung, Konversion
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