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Ragweed / Beifuß * Wirksam1 - Einfach - Sicher * Prä ... - Arzt + Kind

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Inhalt<br />

l I t e r A t U r<br />

Tab. 2:<br />

Zeichen und Symptome eines Hirntumors bei<br />

<strong>Kind</strong>ern und Jugendlichen<br />

• Kopfschmerzen<br />

• Übelkeit und/oder erbrechen<br />

• Augenbewegungsstörungen<br />

• Sehstörungen wie<br />

- verschwommenes Sehen<br />

- Doppelbilder<br />

- Gesichtsfeldeinschränkung<br />

• beeinträchtigung motorischer Funktionen wie<br />

- Gangstörung<br />

- Koordinationsstörung<br />

- Fokale motorische Abnormitäten<br />

• Wachstums- und entwicklungsstörung<br />

- Wachstumsverzögerung, -stillstand<br />

- vorzeitige oder verzögerte Pubertätsentwicklung<br />

• Diabetes insipidus<br />

- Polyurie, Polydipsie<br />

• Persönlichkeitsveränderungen mit veränderungen im/in<br />

- Affektverhalten<br />

- energieniveau<br />

- der Motivation<br />

- den Schulleistungen<br />

• Müdigkeit, lethargie<br />

• epileptische Anfälle<br />

• Nackensteifigkeit<br />

Tab. 3:<br />

Zeichen und Symptome eines Hirntumors bei Säuglingen<br />

• erbrechen<br />

• Irritabilität<br />

• Schrilles Schreien<br />

• Anorexie/Gedeihstörung<br />

• zunahme des Kopfumfanges<br />

• Auftreten eines Nystagmus<br />

• entwicklungsverzögerung<br />

• Motorische Störungen (z.b. benutzen von nur einer Hand)<br />

• Wiederverlernen von geistigen und motorischen Fähigkeiten<br />

• Nackensteifigkeit<br />

Tab. 4:<br />

Zeichen und Symptome eines Tumors im Spinalkanal<br />

• Schmerzen<br />

• Motorische Störungen<br />

• Dysästhesien<br />

• Störungen der Sphinkterfunktion<br />

• Hydrozephalus<br />

• Skoliose<br />

Hirn- und rückenmarkstumoren in Abhängigkeit<br />

vom lebensalter bei Diagnose, lokalisation<br />

und Wachstumsgeschwindigkeit des<br />

tumors spielen hierbei eine rolle. Außerdem<br />

sind viele der frühen Symptome unspezifisch<br />

und kommen auch bei gewöhnlichen, weniger<br />

ernsten erkrankungen vor (tab. 5).<br />

Das längere bestehen von Symptomen vor<br />

Diagnose eines zNS-tumors ist aber mit<br />

einem höheren risiko für lebensbedrohliche<br />

und bleibende neurologische Komplikationen<br />

bei <strong>Prä</strong>sentation, einer niedrigeren rate<br />

kompletter resektionen (ein wichtiger prog-<br />

18<br />

nostischer Faktor) bei bestimmten tumoren<br />

und einem schlechteren kognitiven ergebnis<br />

von Überlebenden assoziiert.[5–7] zudem<br />

wird die zeit der Ungewissheit von Patienten<br />

und eltern als sehr belastend empfunden und<br />

wirkt sich ungünstig auf die <strong>Arzt</strong>-Patientenbeziehung<br />

aus.<br />

In england, wo durch den spezifischen zugang<br />

zur medizinischen betreuung das Symptomintervall<br />

besonders lang war, wurde deshalb im<br />

vorigen Jahr über verschiedene Medien eine<br />

Informations- und Aufklärungskampagne zur<br />

Sensibilisierung des bewusstseins für Hirn-<br />

und rückenmarkstumoren bei Ärzten und in<br />

der allgemeinen bevölkerung gestartet (www.<br />

headsmart.org.uk). Im rahmen dieses Projektes<br />

wurden richtlinien erarbeitet, die Ärzte<br />

in der beurteilung von <strong>Kind</strong>ern und Jugendlichen,<br />

die einen Hirntumor haben könnten,<br />

unterstützen sollen.[8] Das „Headsmart“-Projekt<br />

wurde auch im europäischen Parlament<br />

vorgestellt, das eine Ausweitung der Aufklärungskampagne<br />

auch auf andere länder<br />

anregte.<br />

Vorgehen bei Verdacht auf einen<br />

Hirntumor<br />

besteht auf Grund der Anamnese und des klinisch-neurologischen<br />

befundes der verdacht<br />

auf einen Hirn- oder rückenmarkstumor, ist<br />

das diagnostische Mittel der Wahl die Magnetresonanztomographie<br />

(Mrt). eine augenärztliche<br />

Untersuchung und ein eeG können<br />

bei verdacht auf eine intrakranielle Hirndrucksteigerung<br />

bzw. epileptische Anfälle<br />

ergänzend durchgeführt werden, sie können<br />

eine Mrt zum Ausschluss eines Hirntumors<br />

aber nicht ersetzen. Ähnliches gilt für die<br />

Sonographie, sofern altersbedingt möglich<br />

(offene Schädelnähte). zur schnellen Diagnosestellung<br />

eines erhöhten Hirndrucks kann<br />

in manchen Fällen die einfacher durchzuführende<br />

kranielle ct-Untersuchung herangezogen<br />

werden. Sie kann die aussagekräftigere<br />

Mrt-Untersuchung jedoch nicht ersetzen.<br />

zur Abklärung intraspinaler Prozesse ist eine<br />

Mrt unabdingbar.<br />

Vorgehen bei Bestätigung eines Hirntumors<br />

durch bildgebende Verfahren<br />

zNS-tumoren bei <strong>Kind</strong>ern werden nach oft<br />

komplexen internationalen therapieprotokollen<br />

behandelt, um ein bestmögliches<br />

Überleben zu sichern. Um ein optimales<br />

Management zu gewährleisten, ist eine enge<br />

interdisziplinäre zusammenarbeit zwischen<br />

Neurochirurgen und Strahlentherapeuten<br />

mit besonderer erfahrung in der behandlung<br />

von <strong>Kind</strong>ern mit Hirn- und rückenmarkstumoren<br />

und <strong>Kind</strong>eronkologen erforderlich.<br />

In Anbetracht der relativen Seltenheit von<br />

Krebserkrankungen und damit auch Hirntumoren<br />

bei <strong>Kind</strong>ern ist eine ausreichende<br />

erfahrung naturgemäß auf wenige zentren<br />

beschränkt. International gibt es daher einen<br />

trend, die behandlung dieser Patienten auf<br />

diese hochspezialisierten zentren zu konzentrieren,<br />

die sowohl von der Operationserfahrung,<br />

intraoperativen Neuropathologie,<br />

Neuroradiologie als auch Strahlen- und chemotherapie<br />

sowie neuropsychologischen<br />

betreuung ein bestmögliches ergebnis<br />

gewährleisten können. Daher sollten <strong>Kind</strong>er<br />

nach Diagnose eines zNS-tumors mittels<br />

bildgebung so rasch wie möglich an ein<br />

kinderonkologisches zentrum mit angegliederter,<br />

in der behandlung von <strong>Kind</strong>ern<br />

mit Hirntumoren erfahrener Neurochirurgie<br />

transferiert werden.<br />

Klassifikation nach Histologie<br />

Die vielzahl von zNS-tumoren wurde<br />

ursprünglich nach histogenetischen Gesichtspunkten<br />

(putative Ursprungszellen unterschiedlichen<br />

Differenzierungsgrades) unterteilt.<br />

Diese auch prognostische bedeutung<br />

tragende Klassifikation (WHO-Klassifikation<br />

für Gehirntumoren) gradiert die tumorentitäten<br />

nach biologischer Wertigkeit als benigne<br />

(WHO-Grad I) bis maligne (WHO-Grad Iv)<br />

und wird in Abständen von der WHO an neue<br />

erkenntnisse (aus der Histomorphologie,<br />

Immunzytochemie und zunehmend Molekulargenetik)<br />

angepasst.<br />

Neben Unterschieden im histologischen<br />

Spektrum haben Forschungsergebnisse der<br />

letzten Jahre gezeigt, dass selbst histologisch<br />

gleichartige tumoren, z.b. Glioblastome oder<br />

Medulloblastome, wenn sie bei erwachsenen<br />

diagnostiziert werden, sich von tumoren bei<br />

<strong>Kind</strong>ern in ihrem genetischen Profil bzw. in<br />

der Subgruppenverteilung unterscheiden.[2]<br />

Stadieneinteilung<br />

vor allem (aber nicht nur) embryonale zNStumoren<br />

haben eine hohe tendenz zur leptomeningealen<br />

Aussaat. So sind z.b. Medulloblastome<br />

bei Diagnosestellung bereits in<br />

20–40% der Fälle (abhängig vom Alter des<br />

Patienten bei Diagnose) metastasiert. Fernmetastasen<br />

außerhalb des zNS sind möglich,<br />

aber selten. Die Stadieneinteilung erfolgt<br />

nach der Metastasierung von M0 bis M4 (M0<br />

= keine Metastasen; M1 = tumorzellnachweis

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